Atrésie des voies biliaires

Introduction L'atrésie biliaire (BA) est une malformation courante en chirurgie pédiatrique caractérisée par une atrésie des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique et un ictère obstructif. En raison de troubles du développement du foie et de la vésicule biliaire au cours de la période embryonnaire, il est difficile à diagnostiquer avant l'accouchement. La chirurgie au Kasaï est le traitement de première intention de la maladie, mais au final, 70% des enfants BA qui ont utilisé avec succès la chirurgie au Kasaï développent une cirrhose et nécessitent une greffe du foie. L'atrésie biliaire congénitale est une sorte d'obstruction des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques pouvant entraîner une cirrhose cholestatique, une atrésie biliaire congénitale et éventuellement une insuffisance hépatique, ainsi que l'une des plus importantes maladies de l'appareil digestif dans le domaine de la chirurgie pédiatrique. Les indications les plus courantes pour la transplantation.

Cause

Il nya pas de conclusion claire quant à la cause. La maladie est considérée comme une dysplasie biliaire congénitale au stade précoce, qui est liée au ralentissement ou au trouble du système des voies biliaires au cours de la 4e à la 10e semaine de la période embryonnaire. Cependant, l'anatomie d'un grand nombre d'avortements ou de systèmes biliaires prématurés n'a pas révélé d'atrésie des voies biliaires, contrairement aux études récentes qui ont démontré davantage de preuves de la formation de la maladie. Certains des enfants malades avaient des selles jaunes normales à la naissance, et des selles blanc grisâtre et une jaunisse ne sont apparues que quelques semaines plus tard, ce qui suggère que ces obstructions biliaires pédiatriques ne se sont produites qu'après la naissance. En outre, l'examen pathologique a révélé des modifications inflammatoires du tissu hépatique, une infiltration de cellules inflammatoires autour des canaux biliaire et hilaire, du pus microscopique ou une nécrose localisée dans le lobule hépatique et un tissu de granulation dans l'occlusion du canal biliaire. En comparant l'étude pathologique de l'atrésie extrahépatique biliaire et de l'hépatite néonatale, il a été constaté que les lésions du tissu hépatique étaient similaires, mais dans des proportions différentes. L'atrésie extrahépatique biliaire est principalement caractérisée par une thrombose biliaire des voies biliaires et des lésions inflammatoires, tandis que l'hépatite infantile est plus fréquente que la nécrose des hépatocytes. Par conséquent, l'atrésie des voies biliaires est maintenant considérée comme une maladie acquise similaire au processus pathologique de l'hépatite infantile. L'atrésie biliaire observée après la naissance est la phase terminale et le résultat du processus inflammatoire, qui provoque une cicatrisation et une occlusion des fibres du canal biliaire. La cause de l'inflammation est principalement une infection virale, telle que le virus de l'hépatite B, le cytomégalovirus, etc. Il peut également s'agir du virus de la rubéole, du virus de l'hépatite A ou du virus de l'herpès. Certains chercheurs ont suggéré que des anomalies à la confluence des conduits pancréatico-biliaires pourraient également être des facteurs congénitaux dans la survenue d'une atrésie des voies biliaires.

Bien que la cause de cette maladie soit multiple, le résultat final est lobstruction de la voie dexcrétion de la bile et la jaunisse obstructive. Des études récentes ont montré que le développement des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique constituait deux sources, ce qui peut expliquer la perméabilité des canaux sous la vésicule biliaire dans l'atrésie biliaire et l'occlusion de la lumière au-dessus du canal biliaire hépatique.

Chèque

Inspection connexe

Scanner du foie, de la vésicule biliaire et de la rate avec cholangiographie

Il existe de nombreuses méthodes expérimentales, mais la spécificité est faible. Lors de l'atrésie biliaire, la bilirubine totale sérique augmentait. La valeur anormalement élevée de phosphatase alcaline a une valeur de référence pour le diagnostic. Un pic élevé de-glutamyltransférase supérieur à 300 UI / L est un niveau constamment élevé ou en augmentation rapide. Plus le taux de 5 'nucléotidase dans l'hyperplasie des voies biliaires est élevé, plus la valeur mesurée est supérieure à 25 UI / L, plus le test d'hémolyse au peroxyde d'hydrogène dans les globules rouges est compliqué; si l'hémolyse est supérieure à 80%, elle est positive.

1. Observation dynamique de la bilirubine sérique

La bilirubine sérique est mesurée chaque semaine. Si la courbe de la quantité de bilirubine diminue avec lévolution de la maladie, il peut sagir dune hépatite. Si elle continue à augmenter, elle suggère une atrésie biliaire, mais une hépatite sévère avec obstruction biliaire extrahépatique peut également être persistante. En montant, il est difficile à identifier à lheure actuelle.

2. Examen par échographie

Si on ne voit pas la vésicule biliaire ou s'il existe une petite vésicule biliaire (moins de 1,5 cm), on soupçonne une atrésie des voies biliaires. Si la vésicule biliaire est normale, cela favorise lhépatite et permet de mieux diagnostiquer la distribution des voies biliaires intrahépatiques.

Essai d'excrétion de 3,99 méga-diéthyliminodiacéticamide (DIDA)

Ces dernières années, le test dexcrétion au rose rouge marqué à liode 131 a été remplacé par un taux dextraction plus élevé des hépatocytes, qui est supérieur à celui des autres produits. Peut diagnostiquer une obstruction partielle du tractus biliaire due à des anomalies structurelles, telles qu'un kyste cholédochal ou une sténose cholangiographique des voies biliaires extrahépatiques, lorsqu'une obstruction complète se produit, le scan ne montre pas de visualisation intestinale, peut être utilisé pour identifier une cholestase intrahépatique grave. Au début de l'atrésie biliaire, les hépatocytes fonctionnaient bien et présentaient des ombres hépatiques en 5 minutes, mais aucun développement des voies biliaires n'a été observé à l'avenir et aucun développement intestinal n'a été observé même après 24 heures.Hépatite néonatale, bien que les cellules hépatiques fonctionnent mal, mais en dehors du foie Les voies biliaires sont lisses et l'intestin est développé.

4. Détermination quantitative de la lipoprotéine X (Lp-x)

La lipoprotéine-X est une lipoprotéine de faible densité qui est élevée dans lobstruction biliaire. Selon l'étude, tous les cas d'atrésie des voies biliaires étaient élevés et étaient positifs dès le plus jeune âge. Les cas d'hépatite néonatale sont négatifs au début, mais peuvent également devenir positifs en fonction de l'âge. Si la naissance a eu plus de 4 semaines et que Lp-X est négative, une atrésie des voies biliaires peut être exclue, telle que> 500 mg / dl, la possibilité d'atrésie des voies biliaires est grande. Vous pouvez également prendre de la cholestyramine, comparer les indicateurs avant et après un traitement, comme une diminution du contenu pour appuyer le diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale. Si elle continue à augmenter, une atrésie biliaire peut se produire.

5. Détermination quantitative de l'acide biliaire

Récemment utilisé dans les comprimés de papier sanguin, la méthode quantitative de lacide biliaire total sérique, lacide biliaire total sérique au moment de latrésie des voies biliaires est de 107-294mol / L; Il nya pas de jaunisse du même âge, le groupe témoin nest que de 5 à 33 µmol / L et la moyenne est de 18 µmol / L, ce qui en fait une valeur diagnostique. Lacide biliaire urinaire était également une méthode de dépistage précoce: laide biliaire moyenne était de 19,93 ± 7,53 mol / L dans latrésie biliaire, tandis que le groupe témoin était de 1,60 ± 0,16 mol / L, soit 10 fois plus que les enfants normaux.

6. Cholangiographie

La CPRE a été appliquée au diagnostic différentiel précoce. L'angiographie a montré que l'atrésie des voies biliaires présente les conditions suivantes: (1 seul développement des canaux pancréatiques; 2 parfois des anomalies du canal pancréatique et biliaire peuvent être observées, des canaux pancréatique et biliaire peuvent être développés, mais le canal biliaire intrahépatique n'est pas développé, ce qui suggère un type intrahépatique Bloqué. Le syndrome de l'hépatite néonatale présente les signes suivants: 1 le canal pancréatique est normal, 2 le développement du canal biliaire commun, mais il est bon.

7. Examen histopathologique par ponction du foie

Il est généralement recommandé pour la biopsie du foie ou la biopsie du foie percutanée et la biopsie. L'hépatite néonatale est caractérisée par une structure lobulaire irrégulière, une nécrose des hépatocytes, des modifications de cellules géantes et une inflammation portale. Les principales manifestations de l'atrésie biliaire sont une hyperplasie évidente des voies biliaires et une embolisation de la bile, une fibrose autour de la veine porte, mais certains spécimens peuvent également voir des cellules géantes multinucléées. Par conséquent, une biopsie du foie et de la bile peut parfois poser des problèmes de diagnostic, voire des erreurs.

Diagnostic différentiel

La maladie se distingue des maladies suivantes:

1. Hépatite néonatale: cette maladie est très difficile à identifier avec l'hépatite néonatale. Certains chercheurs pensent que l'atrésie des voies biliaires et l'hépatite néonatale peuvent être des modifications pathologiques différentes de la même maladie. Environ 20% des hépatites néonatales ont un stade d'obstruction biliaire complet et les performances de l'ictère obstructif sont très similaires à celles de l'atrésie biliaire, mais la plupart des voies biliaires extra-hépatiques de ces enfants sont normales et la splénomégalie est rare. Après un traitement général, après 4 à 5 mois, les voies biliaires sont dégagées et la jaunisse s'atténue progressivement, ce qui peut être guéri naturellement. Par conséquent, un diagnostic différentiel peut être établi grâce à une observation clinique à long terme: si une atrésie biliaire congénitale peut être pratiquée dans les 2 mois, une reconstruction biliaire peut être réalisée et un bon effet de drainage biliaire peut être obtenu Le foie est provoqué depuis plus de 3 mois par une cirrhose biliaire. Des dommages irréversibles, même si la chirurgie n'est pas efficace, un diagnostic différentiel précoce est donc très important.

(1) Points didentification clinique: plus de nourrissons de sexe masculin que de nourrissons de sexe féminin et plus datrésie biliaire que de nourrisson de sexe masculin, hépatite jaunisse moins fluctuante, jaunisse persistante dans latrésie biliaire, selles molles jaunes dans lhépatite, atrésie biliaire La couleur apparaît plus tôt et dure plus longtemps. Lorsque les voies biliaires sont verrouillées, le foie est plus lourd que l'hépatite et la texture est dure, souvent accompagnée d'une splénomégalie.

(2) Identification du laboratoire:

1 bilirubine sérique: les enfants atteints d'hépatite ont diminué progressivement avec l'évolution de la maladie, l'atrésie biliaire a continué d'augmenter.

2 phosphatase alcaline: l'hépatite néonatale dépasse rarement 40U, décroît avec l'amélioration de l'hépatite et l'atrésie biliaire continue d'augmenter.

3 activation de la leucotranspeptidase sérique: seulement 23% des cas d'hépatite néonatale dépassent 500U.

4 La détermination de la 5'-nucléotidase sérique, de l'atrésie des voies biliaires a augmenté la concentration de cette enzyme. Les patients atteints d'hépatite néonatale ne dépassent généralement pas 25 U / L.

Détermination de l'acide biliaire sérique: l'atrésie biliaire est significativement plus élevée que l'acide biliaire sérique de l'hépatite néonatale, l'observation dynamique étant plus significative.

Détermination de l'alpha-foetoprotéine sérique: prolifération des hépatocytes dans l'hépatite néonatale, synthèse de l'alpha-foetoprotéine augmentée, concentration augmentée, si le pic est supérieur à 40ng / dl peut être diagnostiqué comme une hépatite néonatale. L'atrésie biliaire est principalement une hyperplasie épithéliale des voies biliaires, pas de prolifération d'hépatocytes, de sorte que l'alpha-foetoprotéine sérique est négative, très peu positive, la moyenne est faible, la différence entre les deux est évidente.

(3) inspection auxiliaire:

1 Détermination de la bilirubine dans le drainage duodénal: Le fluide duodénal sans bilirubine, 90% de l'atrésie biliaire congénitale, aide au diagnostic précoce de l'atrésie biliaire congénitale.

Test d'excrétion 2131I-RB et scanner 99mTc-PL: 131I-RB normal après injection intraveineuse, pour cellules polyhédrales du foie et excrété par la bile dans l'intestin, non absorbé par l'intestin, atrésie biliaire chez les enfants atteints de rouge dans le foie En entrant dans l'intestin, la quantité de 131I dans les fèces peut être déterminée pour comprendre l'obstruction biliaire. Généralement, la quantité de 131I dans les fèces a été mesurée après une injection dans la veine pendant 2 heures à raison de 2 UC / kg. Le scanner 99mTc-PL facilite également l'identification de l'atrésie biliaire et de l'hépatite néonatale.

3 biopsie du foie: l'hépatite néonatale est principalement causée par une maladie des cellules parenchymateuses hépatiques, tandis que l'atrésie des voies biliaires est principalement causée par des lésions du système biliaire et de la veine porte. Bien qu'il n'y ait aucun changement caractéristique dans les changements pathologiques de l'atrésie biliaire et de l'hépatite néonatale, il y a seulement une différence de gravité, mais la zone de la région du portail, la bile et les lobes de la région lobulaire au sein de la zone de l'unité sont significativement différentes entre les deux maladies.

Échographie de type 4B: les voies biliaires intra-hépatiques, la voie biliaire principale et la vésicule biliaire sont des images normales en cas d'hépatite néonatale, mais le tractus biliaire extrahépatique de l'atrésie biliaire ne peut pas être détecté, la vésicule biliaire est petite ou non développée et le foie est accompagné d'une splénomégalie.

5 cholangiographie transhépatique percutanée (PTC): ce test ne peut pas uniquement être utilisé pour identifier une atrésie biliaire et l'hépatite néonatale, mais les enfants présentant une atrésie biliaire peuvent effectuer un examen PTC avant une intervention chirurgicale afin de comprendre les lésions du tractus biliaire intrahépatique et extrahépatique, ainsi que déterminer le site de l'obstruction. Cela détermine la procédure.

2. Hémolyse néonatale: Cette maladie ressemble à latrésie biliaire au stade précoce: jaunisse, hépatosplénomégalie, etc., mais lenfant souffre danémie sévère: le sang périphérique ressemble à un grand nombre de globules rouges nucléaires.

3. Jaunisse lactée néonatale: la maladie est provoquée par linhibition de lactivité de la glucuronyl transférase par certaines substances présentes dans le lait maternel. 15 à 25 mg / dl, 2 à 4 jours après l'arrêt du lait, l'hyperbilirubinémie s'est rapidement estompée, la maladie ne présente cliniquement aucune hépatosplénomégalie et des selles grises.

4. Kyste cholédocien congénital: La maladie est la jaunisse, la masse abdominale, des selles blanc grisâtre, mais la jaunisse est intermittente.

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