Syndrome de Zollinger-Ellison

Introduction Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est un ulcère réfractaire chronique du tractus digestif supérieur provoqué par une tumeur des cellules d'un îlot non bêta ou une hyperplasie des cellules G de l'estomac gastrique qui se produit dans le pancréas. L'ulcère peptique provoqué par le premier est appelé syndrome de Zhuo-Eye de type II et le dernier, de type I. En 1955, Zollinger et Ellison signalèrent pour la première fois deux patients de ce type, puis Eiseman et Maynard proposèrent d'appeler ce syndrome le syndrome de Zhuo-Ai. Plus tard, avec l'approfondissement de la compréhension de cette maladie, il y a eu beaucoup d'autres noms tels que gastrinome, ulcère pancréatique et tumeur primitive de la gastrine pancréatique non-.

Cause

Cela peut être dû à une tumeur sécrétant de la gastrine (gastrinome) ou à une hyperplasie des cellules G antrales gastriques, provoquée par le premier, appelé alors syndrome de Zollinger-Ellison de type II, et le second causée par le type I . Environ 20% des patients atteints de gastrinome peuvent présenter un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type I.

Chèque

Inspection connexe

Angiographie gastroscopique

1. Diagnostic qualitatif selon l'analyse du suc gastrique et la détermination de la gastrine, les critères suivants peuvent être pris en compte:

1 ulcère peptique sévère;

2 augmentation significative du débit d'acide basique> 15 mmol / h ou postopératoire> 10 mmol / h;

3 gastrine basale sérique> 1000 ng / L; 4 sérine gastrique sérique> 200 ng / L test de provocation calcique augmentation de la valeur de 295 ng / L ou test de pancréatine accru après 200 ng / L

2. Diagnostic de la localisation La localisation exacte de la recherche de santé du gastrinome est confirmée par échographie B et imagerie par résonance magnétique.

3. Classification Afin de mieux comprendre ZES, Zollinger divise ZES en 4 types:

(1) ZES typique: les symptômes typiques de la maladie ulcéreuse avec une crête nette, une diarrhée ou une stéatorrhée, et de multiples déterminations de la gastrine sérique étaient significativement augmentés.

(2) Type critique: Les antécédents de survenue, l'examen du suc gastrique et l'examen aux rayons X corroborent tous le diagnostic de ZES, mais la concentration sérique de gastrine fluctue dans les valeurs normales supérieures et inférieures (200-500pg / ml).

(3) Type retardé ou dissimulé: la recherche standard de la maladie ulcéreuse continuait à avoir une forte sécrétion gastrique après la chirurgie.

(4) associé à d'autres anomalies endocriniennes: outre la ZES, les lésions tumorales les plus courantes de la glande thyroïde, de la glande surrénale ou de l'ovaire avec hypophyse antérieure sont les adénomes hyperparathyroïdiens avec hyperfonction.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du syndrome Zhuo-Ai:

1. Ulcère peptique L'ulcère peptique est plus fréquent dans un seul ulcère ou dans l'estomac et dans le duodénum (ulcère complexe), et les ulcères multiples dans l'estomac ou dans le duodénum sont relativement rares. Si vous présentez l'une des affections suivantes, vous devez vous méfier du syndrome de Zhuo-Ai:

(1) ulcère ampullaire duodénal.

(2) L'ulcère peptique est toujours inefficace après des doses conventionnelles d'antisécréteurs et un traitement régulier.

(3) les ulcères rechutent rapidement après le traitement chirurgical des ulcères.

(4) diarrhée inexpliquée.

(5) Antécédents personnels ou familiaux de tumeurs parathyroïdiennes ou hypophysaires.

(6) Sécrétion d'acide gastrique et hypergastrinémie significativement élevés.

2. Cancer gastrique La similitude entre cette maladie et le syndrome de Zhuo-Ai est un traitement médical médiocre et des métastases intra-abdominales. Cependant, le syndrome de Zhuo-Ai est rarement associé à un ulcère duodénal et il nexiste pas de caractéristiques de sécrétion gastrique élevée et dacide gastrique. L'examen histologique pathologique de la biopsie gastroscopique a une valeur diagnostique différentielle.

1. Diagnostic qualitatif selon l'analyse du suc gastrique et la détermination de la gastrine, les critères suivants peuvent être pris en compte:

1 ulcère peptique sévère;

2 augmentation significative du débit d'acide basique> 15 mmol / h ou postopératoire> 10 mmol / h;

3 gastrine basique de sérum> 1000 ng / L;

Un test de provocation avec calcium de 4 g de sérum base> 200 ng / L augmentait la valeur de 295 ng / L ou augmentait le test de pancréatine 200 ng / L

2. Diagnostic de la localisation La localisation exacte de la recherche de santé du gastrinome est confirmée par échographie B et imagerie par résonance magnétique.

3. Classification Afin de mieux comprendre ZES, Zollinger divise ZES en 4 types:

(1) ZES typique: les symptômes typiques de la maladie ulcéreuse avec une crête nette, une diarrhée ou une stéatorrhée, et de multiples déterminations de la gastrine sérique étaient significativement augmentés.

(2) Type critique: Les antécédents de survenue, l'examen du suc gastrique et l'examen aux rayons X corroborent tous le diagnostic de ZES, mais la concentration sérique de gastrine fluctue dans les valeurs normales supérieures et inférieures (200-500pg / ml).

(3) Type retardé ou dissimulé: la recherche standard de la maladie ulcéreuse continuait à avoir une forte sécrétion gastrique après la chirurgie.

(4) associé à d'autres anomalies endocriniennes: outre la ZES, les lésions tumorales les plus courantes de la glande thyroïde, de la glande surrénale ou de l'ovaire avec hypophyse antérieure sont les adénomes hyperparathyroïdiens avec hyperfonction.

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