Myasthénie grave

Introduction La myasthénie est une maladie auto-immune qui affecte principalement le récepteur de lacétylcholine (AchR) sur la membrane postsynaptique des jonctions neuromusculaires. Les manifestations cliniques sont une faiblesse et une fatigue partielles ou systémiques des muscles squelettiques, une augmentation des symptômes après l'activité et une réduction des symptômes après le repos et le traitement par inhibiteurs de la cholinestérase (ChEI). Le taux d'incidence est de 8-20 / 100 000 et le taux de prévalence est de 50/100 000. Le taux d'incidence dans le sud de la Chine est plus élevé. Les patients atteints de myasthénie présentent souvent dautres maladies auto-immunes, telles que lhyperthyroïdie, la thyroïdite, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et le pemphigus. Il est généralement soulagé le matin, les symptômes saggravent après des activités répétées et il existe un degré de rémission après le repos, raison pour laquelle la tendance «matin léger et lourd» est la principale caractéristique clinique de cette maladie.

Cause

Les causes de la myasthénie sont réparties en deux catégories: lune héréditaire congénitale, sa nature rare, elle na rien à voir avec lauto-immunité. La deuxième catégorie concerne les maladies auto-immunes, les plus courantes. La cause de la maladie n'est toujours pas claire et est généralement considérée comme liée à l'infection, aux médicaments et aux facteurs environnementaux. Dans le même temps, 65% à 80% des patients atteints de myasthénie grave présentent une hyperplasie thymique et 10% à 20% un thymome.

Chèque

Inspection connexe

Examen du tonus musculaire de la troponine EMG

1. test de Newcastle

Les adultes utilisent généralement une injection intramusculaire de néostigmine à 1 ~ 1,5 mg, si les symptômes saméliorent 10 à 15 minutes après linjection, avec un maximum de 30 à 60 minutes, dune durée de 2 à 3 heures, cest-à-dire que le test de néostigmine est positif.

2. Thymus CT et IRM

Une hyperplasie thymique ou un thymome peuvent être trouvés et doivent être clarifiés si nécessaire.

3. Répétez la stimulation électrique

La stimulation électrique nerveuse répétitive est une méthode dexamen couramment utilisée qui présente une valeur diagnostique certaine. Le moteur est utilisé pour stimuler le nerf moteur et l'amplitude du potentiel réfléchi du muscle est enregistrée.Si le potentiel musculaire du patient diminue progressivement, cela indique la possibilité d'une lésion au niveau de la jonction neuromusculaire.

4. EMG à fibre unique

Les EMG monofibres sont un moyen plus sensible de détecter les anomalies des jonctions neuromusculaires que la stimulation électrique nerveuse répétitive. Des anomalies de la conduction neuromusculaire peuvent être trouvées basées sur une augmentation du "tremblement" lorsque la stimulation électrique nerveuse répétitive et les symptômes cliniques sont normaux et que la sensibilité est maximale dans tous les tests de faiblesse musculaire.

5. Détection du titre d'anticorps du récepteur de l'acétylcholine

La détection des titres en anticorps du récepteur de l'acétylcholine est caractéristique pour le diagnostic de la myasthénie grave. Les anticorps sériques du récepteur de l'acétylcholine peuvent être détectés dans 80% à 90% des cas de type systémique et 60% des cas de myasthénie grave du myocarde. Le niveau de titre en anticorps nest pas exactement le même que la gravité des symptômes cliniques.

Diagnostic différentiel

1, avec l'oropharynx, la faiblesse musculaire des membres: comme la dystrophie musculaire, la sclérose latérale amyotrophique, la neuropathie ou l'hyperthyroïdie causée par une faiblesse musculaire, d'autres causes d'ophtalmoplégie. Les spasmes oculaires oculaires s'accompagnent parfois d'une légère faiblesse musculaire, mais la fermeture de la paupière est faible et concerne les paupières supérieures et inférieures. Ces maladies ne sont pas difficiles à identifier avec la MG basées sur des antécédents médicaux, un examen neurologique, un examen électrophysiologique et un test à la néostigmine.

2, syndrome de Lambert-Eaton: apparition surtout après 50 ans, plus fréquente chez l'homme. Plus associé aux tumeurs, le plus commun dans le cancer du poumon à petites cellules. Principalement la faiblesse des muscles du tronc aux extrémités proximales, les symptômes des membres inférieurs sont plus lourds que ceux des membres supérieurs, la perte de poids et la fatigue, et l'action est lente. Les muscles sont fatigués après l'activité, mais si la contraction se poursuit, la force musculaire peut être temporairement améliorée (parfois, les muscles extra-oculaires et les muscles de la moelle épinière). Environ la moitié des cas présentent des membres anormaux, une bouche sèche, une impuissance et de la soude caustique. Les inhibiteurs de lestérase sont inefficaces pour le traitement. Le réflexe tendineux est faible mais il n'y a pas d'atrophie musculaire. Et la myasthénie est plus fréquente chez les femmes de moins de 40 ans. Souvent accompagnés de tumeurs thymiques, tous les muscles du corps peuvent être affectés, latteinte musculaire la plus active. La myasthénie est faible le matin, lourde dans laprès-midi, a augmenté après lactivité et a diminué ou a disparu après la pause. Les réflexes de radon ne sont généralement pas affectés et les inhibiteurs de la cholinestérase sont efficaces.

3, intoxication médicamenteuse: intoxication à la toxine botulique, intoxication aux pesticides organophosphorés, morsure de serpent causée par des troubles de la transmission neuromusculaire, avec néostigmine ou ammonium phénolique après que les symptômes cliniques se soient améliorés, mais ces maladies sont claires Antécédents médicaux. Parmi ceux-ci, l'intoxication botulique a des antécédents épidémiques et sa toxine agit sur la membrane présynaptique, affectant la fonction de transmission de la jonction muscle-nerf, et le spasme du muscle squelettique doit être traité à temps pour le chlorhydrate de guanidine par voie intraveineuse et le glucose et le sérum physiologique par voie intraveineuse.

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