Spasmes et douleurs dans les doigts (orteils) et les mollets

Introduction Les hémorroïdes et les douleurs aux doigts et aux mollets sont lun des symptômes cliniques de la maladie de Caschin-Beck. La maladie de Kaschin-Beck, la maladie de Kaschin-Beck, est une sorte de maladie endémique du cartilage et des articulations, qui est une ostéoarthrose déformée avec nécrose du cartilage.

Cause

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de la maladie de Kashin-Beck implique principalement les trois types de facteurs suivants: faible teneur en sélénium dans l'environnement écologique du service, pollution organique dans l'eau de boisson, mycotoxines.

1. Lenvironnement écologique du quartier est pauvre en sélénium: à lorigine, les anciens érudits soviétiques avaient prétendu que la maladie était causée par un ou plusieurs éléments excessifs, insuffisants ou déséquilibrés. Au début, on pensait qu'il était associé à moins d'eau, plus de calcium, plus de crachats et plus de crachats. Plus tard, il a été affirmé que la maladie était causée par une concentration excessive de phosphore et de manganèse dans leau et le sol, ainsi que dans les aliments principaux et non essentiels dans le service. Aucun de ceux-ci n'a trouvé la base exacte du patient ou dans l'étude expérimentale.

Des scientifiques chinois ont découvert que la maladie de Kaschin-Beck était étroitement liée à une teneur en sélénium respectant l'environnement:

1 En Chine, la zone touchée par la maladie correspond généralement à la zone de sol pauvre en sélénium: la teneur totale en sélénium de la plupart des zones infectées est inférieure à 0,15 mg / kg et la teneur en sélénium dans les grains est inférieure à 0,02 mg / kg;

2 La teneur en sélénium du sang, de l'urine et des cheveux dans la salle est inférieure à celle des zones non pathologiques et une série de modifications métaboliques associées à une faible teneur en sélénium peuvent être détectées chez le patient;

3 Lorsque le niveau de sélénium dans les cheveux de la division monte, la condition est réduite;

La supplémentation en sélénium 4 peut réduire la nouvelle incidence de la maladie de Kashin-Beck et favoriser la réparation des lésions métaphysaires.

Mais il y a aussi quelques faits importants qui ne supportent pas le faible sélénium est la cause de cette maladie:

1 Certaines régions ont une faible teneur en sélénium et nont pas la maladie de Kaschin-Beck, telles que Yulin et Luonan dans le Shaanxi et certaines régions touchées par la maladie de Keshan dans le Sichuan et le Yunnan, tandis que dans certaines régions le sélénium nest pas très faible, mais cette maladie est présente, par exemple à Qingzhou dans le Shandong. Zuoquan, comté de Huo du Shanxi, Ankang du Shaanxi, Banma de Qinghai, etc.

2 après la supplémentation en sélénium ne peut pas contrôler complètement le nouveau développement de la maladie;

Trois cultures cellulaires ont montré que la croissance des chondrocytes navait pas besoin de sélénium;

Les expériences sur les animaux avec une faible teneur en sélénium ne peuvent pas causer de nécrose du cartilage semblable à cette maladie.

À lheure actuelle, de plus en plus de personnes ont tendance à penser que le faible sélénium nest quun facteur conditionnel dans lapparition de cette maladie.

2. Pollution organique dans leau potable: dans de nombreux quartiers en Chine, la cause de cette maladie est attribuée depuis longtemps à la mauvaise qualité de leau. Le chercheur japonais Yan Ze et d'autres chercheurs ont étudié la relation entre la matière organique des plantes dans l'eau de boisson et la maladie de Kashin-Beck.

Dans notre pays de 1979 à 1982, une enquête scientifique sur la maladie de Kaschin-Beck dans le comté de Yongshou et dans dautres régions a révélé une corrélation positive entre la quantité totale dacide humique et dacide hydroxyhumique dans leau et la prévalence de la maladie de Kashin-Beck, et une teneur en sélénium négative. Corrélation: la teneur en acide humique dans le service est généralement plus élevée que dans les zones non pathogènes. Lisolement et lidentification des matières organiques dans leau potable du service ont montré quil ny avait pas de différence significative dans la partie centrale de la structure de lacide humique entre le service et la zone non affectée par la présence de petites substances organiques telles que la phénolphtaléine, le thiophène et les benzothiazoles azotés. Plus est apparu au milieu. La résonance de spin électronique (RSE) a été utilisée pour détecter le signal de radicaux libres dans leau potable du quartier, et sa concentration était significativement supérieure à celle de la zone non affectée, avec une relation linéaire entre la concentration de radicaux libres dans leau potable et la teneur en acide humique. Certains chercheurs pensent que la contamination des matières organiques dans l'eau de boisson produit des radicaux libres exogènes (semi-anthraquinones) et qu'une augmentation du nombre de radicaux libres pénétrant dans l'organisme peut endommager les chondrocytes.

Jusqu'ici, la relation entre la pollution par les matières organiques dans l'eau de boisson et l'incidence de la maladie de Kashin-Beck n'a pas été corroborée par des données de recherche épidémiologiques et expérimentales suffisantes.

3. Mycotoxines: dès 1943-1945, les anciens érudits soviétiques ont proposé que les céréales du district soient contaminées par une bactérie Fusarium et forment des substances toxiques résistantes à la chaleur. Les habitants en avaient assez de manger des aliments contenant les poisons. Le chercheur chinois Yang Jianbo et d'autres chercheurs ont beaucoup travaillé dans ce domaine après les années 1960. Ces dernières années, la toxine T-2 a connu des avancées majeures:

Une méthode ELISA a été utilisée pour détecter la toxine T-2 dans la farine de nourriture principale et la farine de maïs des patients malades, et son contenu a été significativement supérieur à celui de la farine commerciale et de la farine de maïs non pathogènes; les aliments granulaires tels que le riz, le mil et le riz jaune collectés ont été collectés. Pas ou seulement trace de toxine T-2 détectée;

2 Inoculer le maïs non infecté avec Fusarium graminearum pour préparer le grain bactérien et mélanger l'aliment normal à 10%, puis nourrir les poussins avec une nécrose du cartilage à l'articulation du genou pendant 5 semaines. La toxine T-2 a été utilisée directement et les poussins ont été nourris avec l'aliment à 100 g / kg de poids corporel pendant 5 semaines, et les modifications dégénératives du cartilage du genou sont apparues.

D'autres unités du pays ont également effectué des travaux sur la relation entre les mycotoxines et la maladie de Kashin-Beck. À lheure actuelle, les champignons dominants dans les grains des différentes paroisses sont différents, de même que labsence de champignons pathogènes persistants et de leurs souches. Les résultats de la détection des mycotoxines dans les aliments ne sont pas cohérents. En outre, en raison de limitations techniques, les toxines T-2 et leurs métabolites n'ont pas encore été détectés chez des patients atteints de la maladie de Kashin-Beck.

4. Recherche sur des modèles animaux expérimentaux: Afin d'étudier l'étiologie et la pathogenèse, de nombreux chercheurs nationaux et étrangers se sont consacrés à l'étude de modèles animaux expérimentaux de cette maladie. Les chercheurs chinois utilisent généralement les dommages au cartilage comme indicateur morphologique de base pour déterminer les modèles animaux. Cependant, dans les expériences antérieures sur des rats ou des chiens, la plus grande partie de la nécrose des chondrocytes épiphysaires, la dégénérescence matricielle et de petites zones sans cellules ont été observées dans la plaque du tarse et du cartilage articulaire, et le groupe témoin Comparé au manque de différences qualitatives, il est difficile de juger de sa valeur. Ces dernières années, les expériences ont été menées dans la nourriture et leau des gorges des singes rhésus. Après 6 ou 18 mois d'alimentation en eau ou en grains dans le service, une série de modifications secondaires s'est produite dans les couches profondes du cartilage articulaire et du cartilage épiphysaire chez la plupart des singes après une nécrose focalisée, à bandes et une nécrose.

Le processus de développement pathologique et les principales caractéristiques pathologiques de la maladie de Kashin-Beck sont essentiellement reproduits. Les résultats expérimentaux ont indiqué la présence de facteurs pathogènes dans leau et le grain du quartier: leffet pathogène de tels facteurs pathogènes chez les animaux de laboratoire na pas diminué avec létat pathologique du quartier.

À ce jour, il n'a pas été prouvé qu'il existe une maladie de Kashin-Beck naturelle dans le règne animal. Dans le passé, les articulations du bétail ou des chiens dans la salle étaient enflées et prudentes, loin de la maladie de Kaschin-Beck. Deux pays étrangers ont mentionné qu'ils peuvent se comparer à cette maladie:

Ostéoochondrose du bétail: Cette maladie est similaire à la maladie de Kaschin-Beck en ce qui concerne le développement du cartilage articulaire et la nécrose du cartilage épiphysaire et le développement de l'ostéoarthrose secondaire, mais le changement le plus typique est la différenciation des chondrocytes. Obstruction et accumulation de chondrocytes hypertrophiques locaux. Bien que la maladie de Kaschin-Beck puisse être observée avec une épaisseur inégale de la plaque tarsienne, les matériaux existants ne prouvent pas qu'avant la nécrose du cartilage, l'accumulation de chondrocytes hypertrophiques en est la base.

2 Oiseaux atteints de dysplasie tibiale (dyschondroplasie tibiale): la lésion de base est que la matrice cartilagineuse épiphysaire ne peut pas être calcifiée et que l'os d'internalisation du cartilage s'arrête. Bien que cela soit parfois considéré comme équivalent à l'ostéochondrose du bétail, puisqu'il n'y a pas de nécrose du cartilage et que le cartilage articulaire n'est pas fatigué, il n'a rien de commun avec le KBD humain.

(deux) pathogenèse

1. Un grand nombre de toxines T-2 (toxine Fusarium oxysporum) ont été détectées directement dans les services, les patients et les grains commercialisés localement (maïs et blé). Les poussins ont été nourris avec une alimentation normale en toxine T-2 à une dose de 100 g / j. Le cartilage des poussins était une nécrose du cartilage et une articulation du cartilage est apparue. Les caractéristiques de la lésion étaient similaires à celles de la maladie du cartilage articulaire chez les mammifères. La maladie survient principalement chez les jeunes animaux, nécrose sélective du cartilage articulaire et du cartilage épiphysaire, séparation de l'ostéochondrite et déformation subséquente des articulations du cartilage. Il a été élucidé que le mécanisme d'action de la toxine T-2 sur divers tissus et organes du corps consiste à inhiber la synthèse des protéines et de l'ADN, conduisant à l'ostéonécrose des cellules osseuses. Des études pathologiques expérimentales ont montré que la dégénérescence du cartilage articulaire provoquée par la toxine T-2 se situe dans la zone de transition caractérisée par une croissance rapide de la croissance cellulaire et une hypertrophie, qui correspond essentiellement à la couche profonde du cartilage cartilagineux observée dans les lésions de gros os humain. Les dommages causés par la toxine T-2 aux chondrocytes sont principalement causés par le système membranaire cellulaire, le gonflement mitochondrial, l'expansion du réticulum endoplasmique, en raison du changement de perméabilité membranaire, du déséquilibre des ions intracellulaires et de l'eau et de l'oedème des cellules.

Les dommages mitochondriaux affectent nécessairement sa fonction d'approvisionnement en énergie, entravant ainsi le métabolisme cellulaire. Les lésions membranaires des chondrocytes sont la principale caractéristique des modifications ultrastructurales précoces avant la nécrose des chondrocytes, et des lésions supplémentaires conduiront à une nécrose des chondrocytes. Selon cette théorie, l'agent causal de la maladie de Kashin-Beck est la toxine T-2 produite par le Fusarium, qui est contaminé par les aliments dans la zone de la maladie, le vecteur (blé) (farine) et le maïs dans le quartier, et non le riz, ainsi que les maladies associées. L'unique environnement naturel, social et vivant du district.

Qu'il s'agisse d'environnements chimiques macroscopiques ou microscopiques, la population de la maladie de Kaschin-Beck se trouve dans un environnement écologique pauvre en sélénium, c'est-à-dire que la teneur en sélénium des substances écologiques présentes dans le service, telles que l'eau, le sol, les cheveux, les cheveux et le sang, est nettement inférieure à Zone non surveillée. Une supplémentation en sélénium peut corriger efficacement le niveau de nutrition en sélénium des enfants dans le service et favoriser la réparation des lésions sèches. Le sélénium et ses composés sont des antioxydants, la glutathion-peroxydase contenant du sélénium, qui catalyse la décomposition réductrice des hydroperoxydes lipidiques et du peroxyde d'hydrogène, empêche les dommages aux membranes cellulaires et maintient l'intégrité de la membrane cellulaire. Et la stabilité. La carence en sélénium dans les tissus réduit la capacité antioxydante, en plus de causer des dommages oxydatifs au système membranaire cellulaire, ainsi que des dommages radicaux des protéines, acides nucléiques, etc., entraînant une diminution de lactivité enzymatique dans les tissus, une dénaturation du collagène et une diminution de la quantité dADN. La réduction des groupes sulfhydryle plasmatiques (c'est-à-dire les groupes sulfhydryle plasmatiques totaux, les groupes sulfhydryle non protéiques et les groupes sulfhydryle liés aux protéines) est associée à une carence en sélénium, ce qui suggère une altération des systèmes de défense antioxydante chez les enfants. Des études ont montré que le sélénium avait un effet antagoniste sur les toxines T-2 (y compris d'autres toxines Fusarium), ce qui pouvait réduire les dommages causés par la peroxydation lipidique.

Étant donné que le sélénium est un composant de la glutathion peroxydase, il peut participer à de nombreux processus biologiques et protéger le corps contre toute une gamme de composés étrangers. L'effet anti-oxydant du sélénium se manifeste principalement par l'inhibition de la peroxydation, la décomposition des peroxydes pour éliminer les radicaux libres nocifs et la réparation des molécules de la membrane cellulaire. En outre, la toxine T-2 affecte principalement la teneur en ATP des hépatocytes et le sélénium a un effet protecteur sur la réduction de l'ATP dans le foie provoquée par la toxine T-2, qui peut protéger la membrane mitochondriale des cellules hépatiques, la membrane microsomale et la membrane lysosomale. Le rôle doit encore être confirmé par des recherches approfondies. La relation entre le bas sélénium et la maladie de Kashin-Beck reste controversée. L'enquête a montré qu'il y avait des points non pathogènes dans la zone à faible teneur en sélénium et des points pathogènes dans la zone à haute teneur en sélénium.

D'une part, il a été constaté qu'il existait une relation dose-effet significative entre le degré de lésions précoces et les niveaux de sélénium et, d'autre part, le sélénium était administré sous trois types différents (c.-à-d. Modérément actif, modérément actif et relativement stationnaire). Au cours de l'année, il y a 1% des nouveaux cas de sécheresse et 4% des nouveaux cas d'ostéophytes, et la teneur en sélénium n'est pas directement liée aux lésions métaphysées par rayons X. À en juger par l'effet du contrôle au sélénium pendant de nombreuses années, le taux d'amélioration net du groupe sélénium par rapport au groupe témoin était généralement de 10% à 30%. Par conséquent, on ne peut pas dire que la maladie est causée par une simple carence en sélénium, mais elle est également liée à la carence en divers éléments, tels que le manganèse, le phosphore et le zinc, qui nécessite des recherches supplémentaires et une confirmation.

Lors du passage à des puits profonds et à de l'eau potable, l'incidence de la maladie de Kashin-Beck est considérablement réduite. Changer l'eau peut prévenir l'apparition de la maladie de Kaschin-Beck et réduire ou stabiliser relativement l'état du patient. L'activité de l'alanine aminotransférase, de la lactate déshydrogénase, de la phosphatase alcaline, etc. chez les enfants de la zone touchée a diminué après le changement d'eau, ce qui était significatif par rapport à celle d'avant. Par conséquent, on pense que la maladie de Kaschin-Beck est liée à une intoxication organique dans l'eau. Il a également été suggéré que lapparition de la maladie de Kashin-Beck nest pas liée à la consommation deau potable. Des recherches supplémentaires sont donc nécessaires.

2. Mécanisme des lésions cartilagineuses: les chercheurs chinois ont principalement les trois types d'informations suivants:

Une opinion est que la base biochimique des dommages au cartilage dans cette maladie est un trouble du métabolisme du soufre. Le sulfate de chondroïtine (Chs) est un composant important de la matrice cartilagineuse.Les chercheurs qui en ont tiré ont constaté que lexcrétion de Chs dans lurine des patients atteints de cette maladie augmentait, que le degré de sulfatation diminuait, que le poids moléculaire devenait plus petit et que la proportion de divers polysaccharides aminés dans lurine était déséquilibrée. . Ils pensent que ces changements suggèrent une barrière dutilisation du soufre. La sulfatation de Chs dans le corps est régulée par le facteur de sulfatation (SF) produit par les organes du foie et des reins.Ils ont constaté que l'activité sérique de la SF chez les enfants atteints de cette maladie est significativement inférieure à celle des enfants témoins sains locaux et inférieure à celle des enfants non témoins. . Ils croient que les troubles du métabolisme du soufre résultent d'une activité réduite du SF, qui est causée par une série de lésions du cartilage provoquées par une interférence avec la fonction biologique du SF.

Une autre suggestion est que l'état de défaut membranaire des cellules constitue la base biochimique de la pathogenèse de cette maladie. Ils ont découvert que les phospholipides de la composition lipidique membranaire des érythrocytes diminuaient, que le rapport moléculaire cholestérol / phospholipide augmentait et que la phosphatidylcholine (PC) diminuait en phospholipides et que la sphingomyéline (SM) changeait peu. Le rapport moléculaire de PC est élevé. Ces changements signifient le vieillissement des biofilms. La situation ci-dessus est également observée dans l'analyse du cartilage du matériel d'autopsie de ce patient. Ils croient que la combinaison de basses températures, de sélénium et d'aliments monotones (apport insuffisant en phospholipides) conduit à un système membranaire faible et à une capacité antioxydante réduite.

On pense également que les radicaux libres exogènes peuvent provoquer à la fois une nécrose des chondrocytes et un métabolisme anormal des chondrocytes. Ce dernier synthétisera et sécrétera une matrice anormale riche en collagène de type I et provoquera une minéralisation anormale avec une vitesse rapide, une petite taille de particule et une faible cristallinité, provoquant ainsi des processus chimiques pathologiques de la maladie. Les souris ont été nourries avec Ward et de l'eau, et le collagène de type I dans la matrice du cartilage a été augmenté, et le rapport de type I / II a été augmenté.

Les modifications ci-dessus des systèmes aminoglycanes, collagène et membrane cellulaire fournissent des indices utiles pour explorer le mécanisme des lésions cartilagineuses, mais il reste encore beaucoup à faire pour expliquer comment la cause agit sélectivement sur des parties spécifiques du cartilage et initie une série de changements caractéristiques. .

3. Pathologie: cette maladie est principalement causée par une invasion du système osseux et articulaire, qui peut également toucher d'autres tissus et systèmes, tels que le tissu musculaire, les glandes endocrines, le système digestif et le système circulatoire. La nature des lésions devient généralement dominante avec dégénérescence due à la malnutrition. Il envahit principalement le cartilage hyalin de l'os de type osseux intériorisé du cartilage (tel que l'os du membre). Les lésions sont symétriques, les articulations sont épaissies et les membres sont déformés, les articulations généralement négatives et plus actives sont les plus touchées. Il existe deux principaux changements pathologiques dans les tissus cartilagineux:

(1) Changements pathologiques basiques du cartilage: premièrement, la plaque cartilagineuse épiphysaire est envahie, et deuxièmement, le cartilage articulaire est impliqué et l'ostéophyte est courbé, l'épaisseur est inégale, les chondrocytes ne sont pas alignés, l'ossification est désordonnée, la croissance est retardée et la pause est interrompue. Les capillaires de la moelle osseuse envahissent la couche profonde de la plaque cartilagineuse, séparant ou divisant souvent une partie de la bande cartilagineuse en îlots cartilagineux, caractéristiques de cette maladie. Une calcification peut parfois se produire dans la matrice d'une partie de la bande cartilagineuse pour former un os trabéculaire transverse. Ces phénomènes peuvent provoquer une pause ou un retard de la croissance osseuse. La matrice cartilagineuse de la plaque cartilagineuse épiphysaire est également ramollie. Les chondrocytes peuvent disparaître complètement et les chondrocytes voisins se rassemblent.

Cette maladie touche principalement les os de l'ostéogenèse du cartilage, en particulier les os des membres, qui se caractérisent par une dégénérescence et une nécrose du cartilage hyalin, accompagnées de modifications de l'absorption et de la réparation. La nécrose coagulante est fréquente chez les chondrocytes: après la formation du noyau pycnotique, fragmenté et dissous, lombre des cellules colorées au rouge demeure. Ensuite, l'image résiduelle disparaît et la matrice est colorée en rouge, ce qui devient une zone exempte de cellules en forme de bande, semblable à un foyer. La zone nécrotique peut être davantage désintégrée et liquéfiée. Les chondrocytes qui survivent autour des foyers nécrotiques présentent souvent une hyperplasie réactive, formant des groupes de chondrocytes de tailles variables. Dans le tissu osseux adjacent, une calcification pathologique peut survenir dans le site nécrotique; les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif de la moelle osseuse primaire envahissent les foyers nécrotiques, semblant être mécanisés et ossifiés, et enfin la nécrose cartilagineuse du tissu osseux impliquant les chondrocytes matures (chondrocytes hypertrophiques). Principalement, montrant une distribution proche de l'os. Lorsque la nécrose est élargie, elle affecte également d'autres niveaux de chondrocytes. Les lésions nécrotiques sont souvent multiples, de tailles variables, ponctuelles, squameuses ou en bandes.

(2) lésions du cartilage tarsien: la nécrose du cartilage épiphysaire se produit principalement dans la couche de mastocytes, et la plus grave peut pénétrer dans toute la couche de la plaque du tarse. Après la nécrose dans la couche profonde de la plaque tarsienne, les vaisseaux sanguins de la métaphyse ne peuvent plus être envahis et l'ostéogenèse du cartilage normal s'arrête, mais la couche de chondrocytes proliférant qui survit au-dessus du foyer nécrotique peut continuer à proliférer et se différencier, ce qui entraîne la plaque tarse. Un épaississement partiel Une calcification dégénérative se produit souvent au bord proximal des foyers nécrotiques, et un os peut être déposé le long de l'extrémité métaphysaire des foyers nécrotiques, formant un os irrégulier ou un faisceau transversal, indiquant que le processus d'ossification normal est interrompu. L'ostéogenèse d'autres parties de la plaque tarsienne se poursuit, ce qui entraîne une épaisseur inégale de la plaque tarsienne et des lignes d'ossification inégales.

Lorsque les foyers nécrotiques traversent lensemble de la plaque tarsienne, labsorption, la mécanisation et lossification de la nécrose dans les deux sens du noyau et de lextrémité de la métaphyse mènent finalement à la fermeture précoce de la plaque tarse, et la croissance longitudinale de los tubulaire est interrompue de Difformité des doigts ou des membres courts.

En raison de la richesse des vaisseaux sanguins dans la métaphyse, l'absorption, la mécanisation et l'ossification du cartilage épiphysaire après la nécrose sont plus rapides, de sorte que la radiographie peut être considérablement aggravée ou améliorée en un court laps de temps (mois à 1 an).

(3) Lésions du cartilage articulaire: le cartilage articulaire commence par les mêmes lésions dystrophiques et la destruction du cartilage se produit progressivement. La surface de larticulation est rugueuse et inégale, et il se produit souvent un ulcère du cartilage qui affecte lactivité articulaire et provoque une douleur. Une partie du cartilage peut tomber pour former un "rat articulaire". Dans les cas graves, le bord du cartilage articulaire prolifère et est discoidé, et a souvent des os, de sorte que les articulations deviennent plus épaisses. La membrane synoviale présente également une prolifération villositaire. Les peluches peuvent être détachées en tant que corps libre. La membrane synoviale autour du cartilage est également souvent hypertrophique, ce qui peut constituer du cartilage et du tibia. Le bout de los est élargi et le bord est irrégulier. En outre, les os sont souvent mous, la destruction et l'absorption de l'os trabéculaire peuvent former des vacuoles et des structures ressemblant à des kystes et peuvent être accompagnés de modifications hyperplasiques. L'os est évidemment plus mince et peut être lâche et spongieux. La cavité médullaire est dilatée et des foyers et des vacuoles nécrotiques apparaissent souvent dans la moelle. Les muscles, les organes et les glandes endocrines sont accompagnés de lésions dégradées par la dégénérescence dystrophique.

Comme les foyers nécrotiques du cartilage épiphysaire, les lésions du cartilage articulaire sont aussi proches de los, cest-à-dire que les cellules cartilagineuses de la maturation profonde sont dabord touchées, formant souvent une nécrose en bandes typique. L'absorption des substances nécrotiques dans cette partie étant lente et la nécrose existant depuis longtemps, la masse proliférante de chondrocytes dans la partie périphérique des foyers nécrotiques est souvent plus perceptible. Dans les grands foyers nécrotiques, lorsque le matériau nécrotique se désintègre et se liquéfie, une fissure ou une cavité kystique se forme. Sous l'action mécanique de la gravité et du frottement, le tissu cartilagineux de surface se détache facilement (ostéochondrite séparée), formant un corps libre d'articulation (rat articulaire), tandis que la surface articulaire locale laisse des ulcères de tailles différentes. Dans les lésions sévères, le cartilage articulaire peut disparaître complètement dans toute la couche, ce qui expose un gros os. Au bord de la surface articulaire, il se produit souvent une réaction d'hyperplasie du cartilage avec nécrose du cartilage, entraînant un épaississement du bord de l'articulation et une ossification pour former une croissance osseuse marginale. En conséquence, l'extrémité des os du patient est élargie, la déformation et l'activité de l'articulation sont limitées.

Hyperplasie tardive du tissu conjonctif synovial, calcification et ossification, et articulations plus graves. Le processus de dégénérescence, de nécrose, de désintégration et de réparation de l'hyperplasie du cartilage articulaire est répété, de sorte que les cas avancés montrent des modifications de la maladie articulaire déformée. Mais la rigidité des articulations n'a jamais été vue. L'immunohistochimie monoclonale a montré que l'expression du collagène de type II à la surface du cartilage articulaire était diminuée, que le collagène de type I était augmenté et que le groupe des chondrocytes hyperplasiques était exprimé dans les collagènes de type I, II, III et VI.

Le mécanisme d'absorption de la nécrose du cartilage articulaire ne peut commencer qu'à partir de la fente normale de la coque de la plaque osseuse, la réaction de réparation est relativement faible et le développement de la lésion est lent. Par conséquent, les lésions sur la surface articulaire (extrémité osseuse) sous la radiographie sont souvent développées plus tard que les lésions de la métaphyse, et le processus de réparation se développe lentement, avec peu de changement sur une longue période.

Chèque

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Examen des articulations et des mouvements articulaires

Il peut survenir toute l'année, mais c'est au printemps que l'incidence est la plus forte. Les symptômes sont plus importants, suivis par l'automne et l'hiver. Lincidence nest pas liée au sexe et elle survient principalement chez les enfants et les adolescents dont les os ne sont pas fermés, mais les adultes peuvent également développer la maladie: lâge le plus jeune est celui des 3 à 8 mois et le plus âgé entre 6 et 18 ans.

L'apparition et le développement de cette maladie sont lents, et seulement environ 3% des patients avec des procédures aiguës ou subaiguës. Les patients légers ou les lésions ne présentent souvent aucun symptôme évident à un stade précoce, ils se sentent parfois fatigués et les activités des membres ne sont pas flexibles, en particulier le matin. Elles doivent souvent être actives pour faire de l'exercice comme d'habitude. La surdité et la matité apparaissent sur les orteils et les mollets, ce qui est un précurseur de la maladie. Au cours de l'examen, les doigts, les poignets, les coudes, les genoux et les chevilles peuvent présenter une tendresse et des frottements irréguliers ressemblant à des cheveux. L'extrémité distale des doigts est légèrement incurvée du côté de la paume, en particulier à l'index.

Symptômes et signes: La maladie débute souvent de manière inconsciente: le patient peut être consciemment fatigué au début, faiblesse des membres, sensation cutanée (marche des fourmis, engourdissement, etc.), douleurs musculaires, etc. Ces symptômes ne sont souvent pas constants et ne sont pas évidents. Ses manifestations cliniques principales et typiques sont étroitement liées aux dommages ostéochondraux et à la fonction articulaire.

1. Les manifestations précoces, les symptômes et signes précoces manquent de caractéristiques avant que les articulations ne deviennent considérablement plus grosses et qu'une déformation des doigts (orteils) ne se manifeste Selon un grand nombre d'enquêtes et d'observations de suivi, les performances suivantes méritent de retenir l'attention.

(1) douleurs articulaires: souvent multiples, symétriques, apparaissent souvent dans la grande quantité de jointures et le poids important du genou, l'articulation de la cheville. Le patient ressent une douleur, une douleur ou une "douleur à l'estomac".

(2) fait référence à la flexion de la section distale: les articulations distales des 2ème, 3ème et 4ème doigts sont pliées vers la paume de la main, souvent supérieures à 15 °. Il sagit du signe le plus précoce de la maladie et joue un rôle important dans le diagnostic précoce de la zone atteinte. Cependant, un petit nombre denfants vivant dans des zones où il nya pas de patients peuvent également présenter une flexion moindre du doigt (moins de 15 ° C), de même que des adolescents sans flexion dans le service. La flexion du bout des doigts coïncide souvent avec la déviation des doigts.L'asymétrie est plus commune avec l'index, suivi du majeur et de l'annulaire.

(3) Doigts arqués: les doigts sont cambrés du côté de la face palmaire.

(4) Épaississement suspect des articulations: se produit généralement dans la section médiane.

2. Après le développement de la maladie, après que la maladie a progressé, en plus des manifestations précoces de douleurs articulaires et que d'autres facteurs continuent à augmenter, les principaux symptômes et signes apparaissent:

(1) épaississement de l'articulation: le plus commun est l'épaississement de l'articulation interphalangienne multiple et symétrique, souvent apparu pour la première fois dans la première articulation interphalangienne des deuxième, troisième et quatrième doigts. En règle générale, l'épaississement de l'articulation du doigt droit est plus évident que celui de la main gauche, et l'articulation de l'articulation mécaniquement blessée ou du dé à coudre portant le dé à coudre est plus épaisse et plus lourde.

(2) trouble des mouvements articulaires: la performance du matin sent le poing est raide, le poing n'est pas serré, le bout des doigts ne peut pas toucher les rayures horizontales de la paume, le poing ne peut pas s'étirer rapidement. L'articulation du coude est limitée en flexion et en extension et est fléchie et contractée. Lorsque l'articulation de l'épaule est en cause, le patient ne peut pas toucher le côté opposé de l'oreille avec ses mains et même se laver le visage sans se laver le front. Inversion ou éversion du genou, jambe en O ou jambe en X. En raison de la flexion et de la déformation des articulations du genou et de la hanche, le patient a des difficultés à s'accroupir, la colonne lombaire est une lordose compensatoire et les hanches sont une cyphose. Lors de la marche, la foulée est petite et il y a une balançoire ou un enlèvement, qui est une "démarche de canard". Flexion de l'articulation de la cheville et obstruction d'extension. Les troubles de la douleur et des mouvements du patient se manifestent souvent par une aggravation après une pause ou une matinée et une légère réduction de l'activité. Après de nombreux patients dans la matinée, ils doivent marcher sur le lit pour "glisser" puis faire un pas.

(3) Bruit de friction des articulations: des sons de petite cymbale aux bruits de frottement grossiers. En raison de facteurs tels que surface articulaire inégale, hyperplasie et perte des villosités synoviales dans la capsule articulaire.

(4) Articulations libres des articulations: elles peuvent être dérivées de fragments de cartilage articulaire exfoliés ou de villosités synoviales en prolifération, qui sont pour la plupart de petites granules de riz. Le mouvement du corps libre dans la cavité articulaire peut être bloqué, provoquant un blocage articulaire et une douleur intense; le corps lâche est soulagé à mesure que l'activité articulaire se relâche.

(5) Atrophie des muscles squelettiques: les muscles des membres de la maladie, en particulier les fléchisseurs de la jambe et de l'avant-bras, sont souvent atrophiés, parfois même avant que l'articulation ne se modifie de manière significative. Au stade avancé de la maladie, en raison de la limitation de la douleur et des activités articulaires, des facteurs plus invalidants ont été impliqués, entraînant une atrophie plus grave.

(6) Malformation du doigt (orteil): le développement des articulations est plus court que celui des gens ordinaires, petite main. Ou, en raison du degré différent de troubles du développement de chaque doigt (orteil), la longueur de leurs doigts perd une relation proportionnelle normale entre eux.

(7) déformation courte des membres, petite taille: le degré d'instabilité du développement de chaque os tubulaire est souvent inégal. Chez certains patients, la croissance précoce du tibia est arrêtée, le cubitus est relativement long, la styloïde cubitale est déplacée vers le côté inférieur dorsal et la main est inclinée vers le côté temporal, ce qui provoque la déformation de Madelung. L'âge d'apparition est faible et les lésions peuvent former un nain malade de Kaschin-Beck. Les membres du patient ne sont pas proportionnels à la tête et au tronc. En général, le bras est nettement plus court que l'avant-bras, le mollet est nettement plus court que la cuisse et le tronc est proche de la normale.

3. La division par étapes de la maladie est basée sur la gravité de la maladie. La maladie peut être divisée en trois catégories: précoce, I degré, II degré, III degré. Selon une enquête rétrospective menée auprès de patients atteints de la maladie de Kashin-Beck pendant plus de 15 ans, il a été constaté que certains patients pouvaient devenir normaux et que certains pouvaient évoluer vers un degré I, II ou même III, mais aucun des patients après l'âge de 7 ans ne devient III. Degré. Les premiers signes cliniques sont réversibles et les patients de plus de 1 degré peuvent rester inchangés ou continuer à augmenter. Par conséquent, le traitement des patients précoces est extrêmement important.

Le point de démarcation principal entre le degré précoce et le degré de travail est de savoir sil existe un épaississement multiple des articulations, le point de division principal des degrés I et II est la question de savoir sil existe une déformation du doigt courte, le point de division principal des degré II et III est la question de savoir si la déformation du membre est courte. Petite taille.

La maladie a progressé davantage, le patient est devenu fatigué, des douleurs articulaires aux membres et des mollets et des avant-bras après le travail ou la marche. Le mouvement des articulations des extrémités est plus rigide: on constate que les articulations des doigts ou des chevilles sont légèrement épaissies, ce qui est fréquent dans les premières articulations interphalangiennes des mains 2, 3 et 4. Les doigts, les poignets, les coudes, les genoux et les chevilles ont du mal à sétirer et à fléchir.Les coudes ne peuvent pas être complètement étendus, principalement à 170 °. Des frottements importants et constants ressemblant à des éclats apparaissent dans les articulations des extrémités. Les muscles de la main, de l'avant-bras et du mollet sont légèrement atrophiés. À ce stade, la taille du corps est toujours normale et il peut se permettre un travail physique général. Le patient peut avoir un pied plat. C'est le premier degré de la maladie.

Lorsque la maladie progresse au deuxième degré, la force mentale et physique du patient se dégrade et il est difficile de marcher, en particulier dans les descentes, il est très difficile et ne peut être utilisé que pour un travail léger. Les activités aux doigts, aux poignets, aux coudes, aux genoux et aux chevilles sont limitées, elles s'accompagnent de douleurs aiguës. Les douleurs aux genoux et aux chevilles sont plus courantes. Pendant cette période, le patient peut présenter un certain degré de déformation des doigts courts, des doigts difficiles à fléchir et les doigts pouvant ne pas toucher la paume lors de la prise du poing. La flexion du coude de l'articulation du coude peut former un angle clair, la pronation de l'avant-bras est un obstacle important et les muscles des membres sont évidemment atrophiés. Des douleurs fréquentes dans l'articulation sont souvent causées par la formation de petits corps dans l'articulation. Les pieds plats sont plus lourds.

La maladie progresse au troisième degré, l'activité du patient est difficile, le pas de canard typique apparaît lors de la marche, la déformation du doigt est très évidente et la petite taille peut devenir un nain d'une hauteur d'environ 1 mètre seulement. Les mains ne peuvent pas faire un poing, la flexion du coude est très évidente et ne peut pas s'étirer à 150 °. Les muscles des extrémités sont extrêmement atrophiés et la courbure antérieure compensatoire de la colonne lombaire est importante. La capacité de travail est extrêmement réduite et même le travail est perdu. Mais le développement mental est normal.

Si le patient provient d'une région prévalente de la maladie, il s'agit évidemment d'une déformation articulaire symétrique chronique, d'une petite taille, le diagnostic n'est pas difficile. Dans la zone de l'épidémie, si l'on découvre des douleurs articulaires, un manque d'activité, des convulsions ou des bruits de friction, il faut d'abord penser à la maladie, puis procéder à un examen radiologique des os et des articulations, en particulier de la radiographie des doigts, afin de déterminer rapidement le diagnostic. Les tests de laboratoire n'ont qu'un effet diagnostique auxiliaire sur cette maladie.

Sur la base d'années de recherche et d'expériences pratiques, la Chine a défini les critères de diagnostic de cette maladie en 1995.

1. Principe de diagnostic

Selon l'historique des contacts, les symptômes et les signes de la pupille et le film radiographique de l'os de la main, on peut diagnostiquer la dépression à symétrie multiple, le durcissement, la destruction et la déformation du doigt, de la surface de l'articulation du poignet, de la zone de calcification temporaire métaphysaire et du noyau. La maladie La radiographie fait référence à de multiples changements de symétrie à l'extrémité distale de l'os.

2. Normes de diagnostic et de classement

(1) diagnostic de gravité:

1 tôt:

Les enfants qui ne sont pas complètement guéris par la sécheresse ont les quatre éléments suivants: A., C. ou B., C. ou B., D. ou seulement C., diagnostiqués le plus tôt possible.

R. L'activité de la main, du poignet ou de la cheville et de l'articulation du genou est légèrement limitée et la douleur est atténuée.

B. Symétrie multiple de l'extrémité de la flexion des doigts.

Les pellicules de rayons X pour la main et le poignet présentent divers degrés de dépression, durcissement, destruction et déformation de la zone de calcification temporaire ou du noyau sacré de la surface ostéoarticulaire ou de la métaphyse.

D. L'activité enzymatique sérique augmente et la teneur en créatinine, hydroxyproline et mucopolysaccharide augmente.

2I degré: Sur la base des changements précoces, il existe une symétrie multiple des doigts ou d'autres membres, un épaississement des articulations, des activités de flexion et d'extension limitées, une douleur, une atrophie légère des muscles et des degrés différents de modifications radiographiques des extrémités de la métaphyse ou de l'os.

3II degré: Sur la base du degré I, les symptômes et les signes sont aggravés, une déformation des doigts courts (orteil) se produit et des changements aux rayons X apparaissent lors de la fermeture précoce et précoce de la ligne sacrée.

4ème degré: sur la base du degré II, les symptômes, les signes et les modifications des rayons X sont aggravés, et les membres et les difformités courts apparaissent.

(2) Diagnostic actif et inactif: les enfants atteints de la maladie de Kashin-Beck qui ne sont pas complètement guéris ont l'une des activités de diagnostic suivantes, sinon ils sont inactifs.

Un film radiographique au poignet à une main a montré une calcification temporaire de la métaphyse, un élargissement, un durcissement et une dépression profonde.

2 Activité enzymatique sérique augmentée, créatinine urinaire, hydroxyproline, teneur en mucopolysaccharide accrue.

Diagnostic différentiel

Des picotements ou un engourdissement dans les doigts ou les bras: Les patients atteints de sténose cervicale se sont plaints de la présence de doigts (principalement au bout des doigts) ou d'une douleur et d'un engourdissement du bras lors du développement initial de la maladie, notamment des fourmillements.

L'index et le majeur sont raides et douloureux: c'est l'un des symptômes de l'hyperplasie cervicale. Les symptômes du patient sont principalement causés par une douleur soudaine ou intense, une douleur intense ou un engourdissement du cou, de l'occipital ou du cou et des épaules, et le long de la direction des racines nerveuses touchées, jusqu'à l'endroit où la racine nerveuse est distribuée. Sur le côté du sol, les membres supérieurs, le dos de la main, les doigts, etc. peuvent également provoquer une douleur radioactive et un engourdissement. La douleur est brûlée ou coupée au couteau, accompagnée d'acupuncture ou de ficelle en vente libre; lorsque le cou est actif ou tousse, frappe Lorsque vous éternuez ou exercez une force, vous pouvez aggraver la douleur et le resserrement des cordes.Le patient n'ose pas rire en plaisantant.Le site de la douleur provoquée par un rayonnement est lié au segment de la lésion cervicale. En outre, il peut y avoir des apparences telles que le fait de sombrer dans les membres supérieurs, des douleurs, une adhérence faible, des objets qui tombent et même que le stylo ne peut pas tenir, et il est difficile de tenir d'autres objets. Le soir, le cou, les épaules et les membres supérieurs peuvent être plus douloureux, incapables de s'endormir et ils sont sujets à des engourdissements ou à des engourdissements après avoir subi une compression des membres.

Douleur ou sensibilité des doigts: Il s'agit d'une manifestation clinique du syndrome de neuropathie périphérique ou de la dermatite entérique. Douleur aux pieds, membres anormaux, mauvaise coordination des jambes et des pieds, douleur ou sensibilité au bout des doigts, hyperalgésie / douleur limitée au membre, douleur dans les jambes, jambes hyperactives, sensation de lourdeur, paresthésie, doigts engourdis.

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