Shunt intracardiaque de droite à gauche
introduction
Introduction Le cur a une augmentation légère à modérée de la circulation pulmonaire et il existe une différence de pression entre l'oreillette droite élargie et le ventricule droit fonctionnel, et le shunt intracardiaque est situé de droite à gauche. Ce symptôme appartient à la sténose du syndrome d'Ebstein.
Agent pathogène
Cause
Le débit sanguin dans la circulation pulmonaire est réduit et il existe une différence de pression entre l'oreillette droite élargie et le ventricule droit fonctionnel.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Angiographie cardiovasculaire sélective à l'électrocardiogramme Échocardiographie dynamique à l'électrocardiogramme (surveillance de Holter) à l'échographie Doppler mammographie Examen aux rayons X
Le diagnostic du syndrome d'Ebstein, les symptômes et les signes cliniques peuvent donner des conseils importants, mais pour poser un diagnostic précis, il est nécessaire d'effectuer les examens auxiliaires suivants, notamment l'angiographie sélective.
Électrocardiogramme
L'amplitude de l'onde P est augmentée et / ou élargie et l'encoche est parfois visible, les dérivations II, III, aVF et V1 étant les plus claires. Certaines personnes pensent que le degré de modification de l'onde P est lié au pronostic: les personnes ayant une onde P normale sont souvent asymptomatiques, celles qui présentent des anomalies significatives sont non seulement souvent symptomatiques, mais meurent aussi rapidement et rapidement. L'intervalle PR est souvent prolongé et on observe chez presque tous les patients un bloc de branche droit complet ou incomplet. Les dérivations des membres et les dérivations thoraciques droites ont souvent de faibles tensions. Parfois, hypertrophie ventriculaire droite, mais pas dhypertrophie ventriculaire gauche.
Il a été récemment souligné que le complexe QRS de la sonde V1 ~ 4 est de type Qr avec inversion de londe T, qui est une modification spécifique de cette malformation par un électrocardiogramme.
Environ 5% à 25% des patients atteints de cette malformation ont un syndrome de pré-excitation (type B). Parmi ceux atteints de cardiopathie congénitale et de syndrome de pré-excitation, 30% étaient des malformations d'Ebstein. Par conséquent, sur le plan clinique, en cas de maladie cardiaque congénitale avec syndrome de pré-excitation, la possibilité dune malformation dEbstein doit être suspectée. Cette malformation peut survenir dans diverses arythmies, la tachycardie paroxystique supraventriculaire étant courante, même sans syndrome de pré-excitation. D'autres arythmies telles que contraction prématurée auriculaire, flutter auriculaire ou fibrillation auriculaire sont visibles.
2. Inspection aux rayons X
Chez les patients présentant une légère déformation, l'élargissement du coeur n'est pas évident et le sang pulmonaire est normal. Chez les patients présentant des déformations modérées ou graves, le cur se dilate sur les côtés, principalement pour lagrandissement de loreillette droite. Sous la fluoroscopie, le rythme cardiaque nest pas évident et il nest pas à la mesure de lagrandissement du cur, semblable aux signes radiologiques des épanchements péricardiques ou des sténoses pulmonaires avec insuffisance cardiaque. En raison de l'agrandissement de l'oreillette droite et du déplacement du canal de sortie du ventricule droit vers la gauche, l'ombre cardiaque peut être carrée ou en forme d'entonnoir, et quelques lésions peuvent être sphériques. Le sang pulmonaire est réduit et le nud aortique est normal ou petit.
3. échocardiographie
La manifestation la plus typique est une augmentation de l'amplitude des lobes tricuspides antérieurs et un délai de fermeture (au moins 0,04 s après la fermeture de la valve mitrale). De plus, si la sonde est placée dans la zone où le ventricule droit est généralement affiché, la cavité cardiaque géante (le ventricule droit de la pièce) peut être vue et la pente EF de la valve tricuspide (le mouvement de fermeture précoce de la diastole) est également ralentie.
4. Cathétérisme cardiaque droit
Dans le passé, le syndrome d'Ebstein était considéré comme très dangereux pour le cathétérisme cardiaque, et il est sujet à une arythmie grave et même à un danger de mort. Par conséquent, si vous n'envisagez pas de chirurgie cardiaque, il est préférable de ne pas effectuer cette vérification. On pense maintenant que si le diagnostic clinique est inconnu, il devrait être effectué malgré le danger. Sous la condition de personnel expérimenté et d'équipement de sauvetage, le danger n'est pas grand. Un groupe de 505 patients atteints de cette malformation étudiés à l'échelle internationale, 363 patients ayant eu un cathétérisme et une angiographie, et 100 patients ayant eu une arythmie, dont 13 décès.
Lorsque le cathéter cardiaque droit est examiné, le cathéter est souvent enroulé dans l'oreillette droite agrandie. Manipuler le cathéter envoie souvent lextrémité du cathéter dans loreillette gauche (via la cavité cardiaque), mais il est difficile daccéder au ventricule droit.
La pression dans l'oreillette droite est plus élevée et la courbe de pression auriculaire droite montre une augmentation de la vague et de la vague v. Le ventricule droit a une pression diastolique élevée et la pression artérielle systolique est normale ou légèrement supérieure. La pression artérielle pulmonaire est normale ou basse. Lorsque le cathéter est tiré de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit ou du ventricule droit vers l'oreillette droite et que la courbe de pression est enregistrée en permanence, il existe une différence de pression systolique des deux côtés de la valve pulmonaire et une différence de pression diastolique des deux côtés de la valve tricuspide.
Chez la plupart des patients, il existe un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire, et même un shunt horizontal à gauche peut être trouvé à ce niveau.
Il convient de préciser ici que si la courbe de pression et l'électrocardiogramme intracardiaque peuvent être enregistrés simultanément, il est souvent constaté qu'il existe une zone de transition entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel. La pression enregistrée dans la région est la même que celle de l'oreillette droite, tandis que l'électrocardiogramme intracardiaque est identique à celle du ventricule droit. Cette zone de transition est le ventricule droit de la pièce. Cette découverte contribue souvent au diagnostic du syndrome d'Ebstein.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diagnostic du syndrome d'Ebstein, les symptômes et les signes cliniques peuvent donner des conseils importants, mais pour poser un diagnostic précis, il est nécessaire d'effectuer les examens auxiliaires suivants, notamment l'angiographie sélective.
1. électrocardiogramme;
2. inspection par rayons X;
3. échocardiographie;
4. Cathétérisme cardiaque droit.
Il convient de préciser ici que si la courbe de pression et l'électrocardiogramme intracardiaque peuvent être enregistrés simultanément, il est souvent constaté qu'il existe une zone de transition entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel. La pression enregistrée dans la région est la même que celle de l'oreillette droite, tandis que l'électrocardiogramme intracardiaque est identique à celle du ventricule droit. Cette zone de transition est le ventricule droit de la pièce. Cette découverte contribue souvent au diagnostic du syndrome d'Ebstein.
