Élargissement de l'extrémité proximale du fémur

Introduction Les sites de prédilection des malformations héréditaires du cartilage sont suivis du fémur, des extrémités proximale et distale de l'humérus et de l'extrémité proximale du tibia. Les résultats typiques des rayons X sont les suivants: défauts de formation osseuse et déformations du squelette, valgus de la hanche et épaississement du fémur proximal, et la déviation ulnaire du poignet est relativement raccourcie.

Cause

C'est une dysplasie congénitale du squelette, souvent avec des antécédents familiaux, qui a été rapportée depuis 4 générations ou plus. Il est généralement considéré comme une maladie osseuse héréditaire et est une maladie héréditaire autosomique dominante. La cause de la maladie nest toujours pas claire et pourrait être: 1 anomalie congénitale de lembryon, 2 décalages déplacés de la plaque épiphysaire, 3 cellules immatures résiduelles dans la couche interne périostée ou chondrocytes métaplasiques se développant progressivement pour former des ostéophytes. À lheure actuelle, la compréhension de cette maladie nest pas complètement unifiée: certains chercheurs pensent que cette maladie est une dysplasie du squelette, qui est plus fréquente chez les enfants de moins de 20 ans, homme: femme, environ 3: 1. Les manifestations cliniques générales sont des masses osseuses palpables, déformées par le raccourcissement et la flexion des os, et lactivité près des articulations est limitée, souvent symétrique.

Chèque

Inspection connexe

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L'examen radiographique a montré: épaississement du fémur proximal et du col du fémur, deux fémurs distaux, humérus proximal et distal, humérus proximal, épiphyses multiples aux extrémités distales de l'humérus et os épaissis élargis et épaissis; La partie distale du tibia gauche est comprimée par l'os et le cortex est mince.

Diagnostic différentiel

Généralement diffus, à apparition symétrique, tous les os du cartilage peuvent devenir le site de lostéochondrome, de lextrémité métaphysaire de los en croissance, la tumeur de los mou est multiple et volumineuse, en particulier près du genou, de lépaule, de la hanche, du poignet. La région des expectorations, mais il se produit au coude et est rare et léger. Les ostéochondromes héréditaires multiples sont également fréquents dans le tronc, près du centre dossification de la seconde ou ostéogenèse, dans lomoplate, principalement près de la colonne vertébrale, de la corne inférieure, de lépaule, de la glène et du condyle; dans le pelvis, Principalement les crachats, dans la colonne vertébrale, principalement dans les processus épineux et transverses, dans les côtes, plus commun dans la jonction ostéochondrale ou l'extrémité postérieure. En plus du calcanéum avec le deuxième noyau, il nya pas dostéochondromes héréditaires multiples dans le carpe et lhumérus, car ces os se produisent de la même manière que lépiphyse.

On peut voir et toucher un ostéophyte multiple relativement symétrique et, dans les cas plus graves, sa performance est caractéristique, et le diagnostic peut être posé par le seul diagnostic physique. Dans les cas plus graves, un raccourcissement des membres peut survenir, parfois très prononcé et diffus, de sorte qu'il ressemble à l'achondroplasie, mais que les ostéochondromes héréditaires multiples ne se caractérisent pas par une achondroplasie et que la croissance du cartilage est normale. En fait, le raccourcissement des membres n'est pas causé par une croissance anormale du cartilage, mais par le fait que le potentiel de prolifération du cartilage est consommé par les branches externes (ostéochondrome) et n'est pas utilisé pour l'extension des os. Étant donné que la dispersion externe est inégalement répartie sur la circonférence de la colonne vertébrale et des os des membres supérieurs et des jambes inférieures, le raccourcissement des membres se confond souvent avec la déformation, par exemple, il peut exister des rotules, des chevilles, des coudes, des poignets ou du valgus. La déformation se produit dans l'avant-bras et la poitrine. Étant donné que l'ostéochondrome du poignet dépasse le coude, l'extension osseuse 3/4 se situe à l'extrémité distale et l'extension osseuse du tibia 4/5 à l'extrémité proximale. Ainsi, l'ulna est toujours plus court que l'humérus. Malformation, c'est-à-dire que l'humérus est convexe sur les côtés latéral et dorsal, que la main est biaisée et que la tête humérale est disloquée.

L'examen radiographique a montré: épaississement du fémur proximal et du col du fémur, deux fémurs distaux, humérus proximal et distal, humérus proximal, épiphyses multiples aux extrémités distales de l'humérus et os épaissis élargis et épaissis; La partie distale du tibia gauche est comprimée par l'os et le cortex est mince.

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