Rein en éponge médullaire

Introduction Le rein médullaire en éponge est une maladie kystique congénitale de la moelle rénale, caractérisée par une dilatation fusiforme ou kystique du canal papillaire et du canal collecteur du cône rénal, accompagnée d'une infection et de la formation de calculs urinaires. Sur la surface coupée du spécimen de rein, un changement spongieux de la moelle épinière a été observé.

Cause

La maladie peut être héréditaire et il a été rapporté qu'il y a plus de 2 générations ou plus dans la même famille.

Chèque

Inspection connexe

Examen par IRM rénal de l'urographie intraveineuse

On trouve généralement des reins spongiformes lorsque le système des voies urinaires est pratiqué en raison de symptômes des voies urinaires chez le patient, cest-à-dire lorsquun film simple ou une urographie intraveineuse des voies urinaires est réalisé.

1. Film ordinaire urinaire: multiples noyaux positifs dans le cône rénal, la taille et la forme des calculs sont irrégulières, aussi petites que du sable fin, atteignant 0,5 cm de diamètre. Les pierres sont disposées en éventail ou en grappes denses, et les pierres peuvent être réparties de manière irrégulière dans les parties de cône respectives.

2. Urographie intraveineuse: Dans le cas de l'urographie intraveineuse, le premier cas est le comblement de la cavité kystique du cône rénal.Le développement de l'uretère est plus net lorsque l'urètre est pressurisé. L'agent de contraste reste. Les modifications caractéristiques ci-dessus ne peuvent pas être montrées pendant l'urographie rétrograde. Les ombres autour du cône rénal ou du pelvis rénal qui sont communes à l'urographie intraveineuse sont les suivantes: l'agent de contraste est en forme d'éventail dans le tube collecteur dilaté et le tube de la tétine, le petit kyste de remplissage ressemble à un raisin ou il chevauche la pierre pour former une densité. Ombre parsemée uniforme, petits rejets de reins élargis, bouche large et plate.

Diagnostic différentiel

Si le rein de l'éponge ne présente pas de complications telles qu'une infection, des saignements, des calculs, etc., il peut ne pas y avoir de symptômes cliniques particuliers. Selon les modifications cliniques et radiologiques, les symptômes initiaux des patients sont divisés en trois catégories: cliniquement aucun symptôme ou seulement des symptômes bénins, uniquement des modifications caractéristiques de l'urographie excrétrice, mais pas de film de l'appareil urinaire Calcification; dépôt de calcium sur le film lisse des voies urinaires, le patient s'est présenté avec une infection des voies urinaires. Ce dépôt de calcium doit être distingué de lhyperparathyroïdie primaire et de lacidose tubulaire rénale: en raison dune inflammation chronique, des noyaux tubulaires séchappent du cône dans le bassinet et le bassinet, produisant des symptômes typiques de calculs.

1. Hématurie: il sagit du symptôme le plus courant (environ 85%) et des attaques répétées. L'attaque peut être accompagnée de douleurs dans le bas du dos ou de décharges simultanées de cailloux ressemblant à du sable fin. Il sagit en général dune hématurie microscopique, ainsi que de cas individuels présentant une hématurie macroscopique indolore.

2. Colique rénale: il peut sagir dun symptôme précoce, souvent de multiples épisodes, représentant environ 50% des cas. Il sagit dun symptôme accompagnant la décharge de calculs et les symptômes sont soulagés une fois les calculs déchargés. Dans quelques cas, des calculs se développent progressivement dans le pelvis rénal ou sont incarcérés dans l'uretère, nécessitant une intervention chirurgicale ou un traitement au gravier.

3. Pyélonéphrite: Environ 50% des patients atteints de pyélonéphrite, c'est-à-dire des tubes papillaires intra-canalaires, des canaux de collecte et des kystes dilatés, affectant l'ensemble du tractus urinaire, des cas graves peuvent se propager au rein entourant le kyste et affecter La fonction rénale.

4. Symptômes systémiques: Aux stades avancés de la maladie, les lésions de la fonction rénale, en particulier celles des tubules rénaux, peuvent provoquer des symptômes systémiques tels que l'anémie, l'hypertension, l'dème, les troubles de l'eau et des électrolytes et les troubles de l'équilibre acido-basique.

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