Myélofibrose

Introduction La myélofibrose (MF) est une sorte de maladie myéloproliférative causée par une hyperplasie du collagène dans le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse et son tissu fibreux affecte gravement la fonction hématopoïétique. La myéline primaire est également appelée moelle osseuse. "Maladie sclérosante", "métaplasie myéloïde inexpliquée". La maladie présente différents degrés de myélofibrose, ainsi qu'une hématopoïèse extramédullaire, principalement dans la rate, suivie du foie et des ganglions lymphatiques, qui se manifestent généralement par une anémie juvéno-érythrocytaire et par une augmentation du nombre de globules rouges en forme de goutte. La ponction de la moelle osseuse montre souvent un pompage à sec, la rate est souvent enflée et présente différents degrés de sclérose osseuse.

Cause

[cause]

Certains chercheurs pensent que la fibrose de la moelle osseuse est provoquée par une stimulation anormale des cellules souches hématopoïétiques, entraînant une hyperplasie du tissu fibreux et même une nouvelle formation osseuse, ainsi que par une atteinte du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse pouvant éventuellement conduire à une défaillance hématopoïétique.

La pathologie principale de la MF a été modifiée pour devenir une myélofibrose et une hématopoïèse extramédullaire dans les ganglions lymphatiques de la rate et du foie. La myélofibrose se produit du centre à la périphérie externe, en commençant par l'épiphyse proximale de la colonne vertébrale, des côtes, du bassin et du fémur et du tibia, puis s'étend progressivement à l'extrémité distale des extrémités.

1) La prolifération précoce des cellules du sang total avec des cellules de moelle osseuse de myélofibrose modérée a montré des degrés de prolifération variables. Les lignées cellulaires rouges, granulaires et mégacaryocytaires ont toutes proliféré, les mégacaryocytes étant les plus évidents. Les vacuoles graisseuses ont disparu et les fibres réticulaires ont augmenté, mais la structure normale de la moelle osseuse n'a pas été affectée. Les cellules hématopoïétiques représentent plus de 70% et le stroma de la moelle osseuse est principalement composé de collagène soluble.

2) Atrophie de la moelle osseuse métaphase et hyperplasie des tissus fibreux au stade de fibrose, représentant de 40% à 60% de la moelle osseuse, les cellules hématopoïétiques représentant 30%, les mégacaryocytes prolifèrent encore. L'os trabéculaire est augmenté et épaissi et une nouvelle formation d'os se forme au voisinage de la moelle osseuse. Chacune des régions hématopoïétiques dispersées est séparée par un faisceau parallèle ou une spirale de matière formée de fibres réticulaires, de fibres de collagène, de plasmocytes et de cellules stromales.

3) Stade final de la myélofibrose et de lostéosclérose avancés. Il est principalement composé d'hyperplasie osseuse trabéculaire osseuse, représentant 30% à 40% de la moelle osseuse. Les tissus fibreux et ostéosclérotiques étaient significativement proliférés et la cavité médullaire était étroite.À l'exception des mégacaryocytes, les cellules hématopoïétiques des autres lignées étaient réduites de manière significative. Au cours de cette période, le composant de la matrice de la moelle osseuse est principalement composé de protéines polymères exprimant principalement la fibronectine, et la distribution de protéines exogènes et de TENASCIN est accrue.

Chèque

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L'épilepsie au lobe frontal est caractérisée par des crises partielles simples, des crises partielles complexes et des crises systémiques secondaires ou des épisodes mixtes de ces épisodes, survenant généralement plusieurs fois par jour et survenant souvent pendant le sommeil. Les épisodes partiels du lobe frontal peuvent parfois être confondus avec des épisodes dus à des facteurs mentaux, qui sont des comorbidités courantes.

1. Rappel puissant de l'épilepsie du lobe frontal

(1) Habituellement, le temps d'attaque est court.

(2) Crises partielles complexes sur le lobe frontal, généralement accompagnées d'un léger épisode de confusion ou de non-survenue après une crise.

(3) ont rapidement provoqué des crises systémiques secondaires (l'épilepsie du lobe frontal est plus courante que l'épilepsie du lobe temporal).

(4) Les symptômes de la posture tonique ou sportive sont prédominants.

(5) Syndromes autonomes de type gestuel généralement compliqués au moment de l'apparition.

(6) Lorsque la décharge est bilatérale, elle tombe souvent.

2. Les types de crises d'épilepsie du lobe frontal de type épileptique sont décrits ci-dessous, mais il est possible que des zones à quantités multiples soient rapidement impliquées et que des types de crises spéciales ne soient pas identifiés.

(1) Épisodes de zone dexercice auxiliaire: épisodes dans la zone dexercice auxiliaire, sous la forme de toniques focaux posturaux accompagnés de vocalisation, de pauses de la parole et de postures descrime. La tête et le globe oculaire du patient se sont tournés vers le côté opposé à celui de l'épilepsie, l'abduction du membre supérieur sur le côté controlatéral des foyers épileptiques, la rotation externe de l'épaule et la flexion du coude, qui donnait l'impression que le patient regardait sa main. Les membres supérieurs et inférieurs du même côté sont enlevés et l'extrémité distale du membre supérieur est plus prononcée que l'extrémité distale du membre inférieur. La manifestation clinique de ce membre supérieur ipsilatéral s'étendant jusqu'à l'origine de l'épilepsie est décrite comme une "posture d'escrime".

(2) crises d'épilepsie: la forme des crises est compliquée par une partie de l'autopsie complexe du geste gestuel, des signes nerveux autonomes communs, tels que des changements d'humeur et émotionnels.

(3) Épisodes de zone polaire frontale: Les épisodes de zone polaire frontale comprennent une pensée compulsive ou une perte de contact initial et une direction de la tête et des yeux, éventuellement accompagnée d'une évolution, comprenant des tics et des chutes cloniques axiales et axiales. Signe nerveux autonome.

(4) Convulsions dans la région du front: La forme des convulsions dans la région frontale est une partie complexe de la crise accompagnée d'un automatisme initial des mouvements et des gestes, d'hallucinations et d'illusions olfactives et de signes autonomes.

(5) crises dorsolatérales: la forme des crises peut être tonique ou moins fréquente, accompagnée d'une rotation des yeux et de la tête et d'un blocage de la parole.

(6) Épisodes de couverture d'île: Les caractéristiques d'attaques de couverture d'île incluent la mastication, la salivation, la déglutition, les symptômes de la gorge, la cessation de la parole, l'abdomen supérieur de l'abdomen, la peur et les signes nerveux autonomes. Les crises partielles simples, en particulier les attaques partielles des muscles faciaux cloniques, sont courantes et peuvent être unilatérales. Si un changement sensoriel secondaire se produit, un engourdissement peut être un symptôme, en particulier dans la main. L'illusion du goût est particulièrement courante dans cette région.

(7) Episodes de cortex dexercice: Lépilepsie du cortex moteur se caractérise principalement par une simple crise épileptique basée sur lanatomie locale du côté affecté et de la zone touchée. Trouble de la parole, se produit souvent dans le mouvement tonico-clonique latéral ou le mouvement de déglutition, les crises systémiques. Dans la fissure latérale, les épisodes de mouvements partiels ne sont pas accompagnés d'épisodes progressifs ou jacksoniens, en particulier dans les membres supérieurs controlatéraux. Lorsque le lobule central est impliqué, il y a un mouvement tonique dans le pied ipsilatéral, et parfois un mouvement tonique se produit dans la jambe controlatérale.Todd est commun après l'attaque. Les crises proviennent précisément du cortex moteur, où le seuil de crises d'épilepsie est bas et s'étend à une zone d'épileptogénicité plus large.

(8) Syndrome de Kojewnikow: Il existe actuellement deux types de syndrome de Kojewnikow, dont l'un est appelé syndrome de Rasmussen. Il s'agit d'un syndrome d'épilepsie inclus dans l'épilepsie symptomatique de l'enfance. L'autre type est un type spécial qui représente une saisie partielle des fissures latérales des adultes et des enfants et est associé à différentes lésions dans la région motrice. Ses principales caractéristiques sont les suivantes: 1 crise partielle de motilité, positionnement clair, 2 tardives, généralement sur le site des crises somatiques se produisent myocloniennes; 3 EEG présente une activité de fond normale, il y a une surtension focale Anomalies (colonne vertébrale et ondes lentes) 4, des syndromes peuvent survenir à tout âge dans lenfance et à lâge adulte; 5 en déterminent souvent la cause (tumeur, maladie vasculaire) 6; le syndrome ne montre pas une évolution progressive , EEG ou psychologique, sauf ceux liés à lévolution des dommages pathogènes). Ce syndrome peut être causé par une encéphalopathie mitochondriale (MELAS).

Il est à noter que l'origine anatomique de certains patients épileptiques est difficile à déterminer dans un lobe cérébral particulier, qui inclut des symptômes associés aux régions antérieure et centrale centrale (excitation de la zone périphérique de la fissure latérale). Ce chevauchement avec l'anatomie adjacente est également observé dans l'épilepsie de la couverture insulaire.

Lépilepsie EEG du cuir chevelu interictal de lépilepsie au lobe frontal peut être: 1 aucune anomalie, 2 parfois une asymétrie de fond, des pics ou des pics au niveau du front, 3 pics ou des vagues lentes (unilatérales ou plus courantes) Bilatérale ou vue sur la majorité unilatérale du cerveau). Le traçage intracrânien peut parfois distinguer les lésions unilatérales des lésions bilatérales.

Différentes manifestations d'EEG d'épisodes de lobe frontal peuvent être associées aux premiers symptômes cliniques. Dans quelques cas, des anomalies de l'EEG surviennent avant le début des attaques cliniques, ce qui peut fournir des informations importantes sur la localisation, telles que: 1 frontale ou multiligne, généralement bilatérale, de faible amplitude, d'activité rapide, de pointes mixtes , pointe rythmique, onde lente rythmique ou onde lente rythmique; 2 ondes simples bilatérales de forte amplitude bilatérales, suivies dune onde diffuse de faible niveau.

Selon la symptomologie, le traçage des électrodes intracrâniennes peut fournir des informations sur l'évolution temporelle et spatiale de la libération, le positionnement étant parfois difficile.

L'épilepsie du lobe frontal peut être diagnostiquée avec la présence de l'une des six caractéristiques suivantes:

1. Tonique systémique - Perte de conscience immédiate après lapparition de convulsions cloniques.

2. Au début des crises, la tête et les yeux se tournent vers le côté opposé, suivis par des convulsions systémiques, une perte de conscience après l'apparition, suggérant souvent que le foyer épileptogène se situe dans le premier tiers du lobe frontal.

3. La tête et les yeux initiaux se tournent vers le côté controlatéral de la lésion, la conscience est claire et progressivement inconsciente, puis la perte totale de conscience et les crises systémiques suggèrent que le foyer épileptogène provient de la partie médiane du lobe frontal.

4. La posture est un mouvement de posture d'une certaine partie du corps, tel que le bras controlatéral est levé et levé, le bras ipsilatéral est étendu vers le bas et la tête est tournée vers le côté opposé de la lésion, ce qui suggère que le foyer épileptogène est situé sur la face interne de la partie médiane du lobe frontal.

5. Ne montrant souvent aucune émotion, ou pause à court terme, confusion et regard. Ensuite, une crise généralisée s'est produite.

6. Les crises peuvent avoir un épisode ou une autopsie après l'apparition, similaires à l'épilepsie du lobe temporal. Interectal SPECT et PET peuvent confirmer une hypoperfusion locale ou un faible métabolisme dans le cerveau, tandis que SPECT dans l'épisode montre souvent une perfusion élevée du cortex frontal, ce qui contribue à la localisation des foyers épileptiques.

À lheure actuelle, il a été convenu que 80% à 90% des patients atteints dépilepsie diagnostiqués en IRM avaient de bons effets après une chirurgie épileptique. Pour l'épilepsie non focale sans résultats positifs en IRM, les résultats postopératoires ne sont pas idéaux.

Diagnostic différentiel

La myéline doit être différenciée des maladies suivantes: 1 Leucémie myéloïde chronique: les deux peuvent avoir une rate géante, le nombre de globules blancs augmente et le sang périphérique apparaît comme une prolifération de granulocytes comme les neutrophiles et les myélocytes tardifs, mais l'âge des granules chroniques est plus léger. Le nombre de globules blancs dans le sang est souvent supérieur à 100 000 / mm3 et le nombre de myélocytes dans le sang est réduit. La déformation des globules rouges ne ressemble pas à celle de la myéline. L'activité phosphatase alcaline des leucocytes est réduite ou éliminée et le chromosome ph 'se distingue de la myéline. 2 La maladie doit être distinguée de la leucémie aiguë à faible prolifération et des autres maladies provoquant une anémie juvénile-érythrocytaire. La myéline secondaire peut être diagnostiquée à partir de manifestations cliniques ou d'examens spéciaux. Parfois, plusieurs sites, plusieurs frottis médullaires et une biopsie sont nécessaires pour exclure la myéline secondaire.

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