Glomérules avec changements pathologiques

Introduction Les changements morphologiques dans les cas glomérulaires, une des manifestations de la néphropathie par IGA. La néphropathie à IgA, aussi appelée maladie de Berger, est un type particulier de glomérulonéphrite, qui touche principalement les enfants et les jeunes et se caractérise généralement par une infection des voies respiratoires supérieures et se caractérise par une hyperplasie mésangiale mésangiale. La membrane mésangiale est détectée par immunofluorescence. La région possède des dépôts d'IgA.

Cause

Changements pathologiques: le degré de lésion est très différent, les lésions précoces sont légères, focales, seul un petit nombre de glomérules ont un léger élargissement mésangial et une hyperplasie au stade, des modifications hyperplasiques focales peuvent évoluer en sclérose focale. Certaines lésions sont plus évidentes, il peut y avoir une hyperplasie mésangiale diffuse et, occasionnellement, une formation de croissant. La caractéristique la plus importante est que l'immunofluorescence montre qu'il y a des dépôts d'IgA dans la région mésangiale et qu'il y a aussi C3, IgG et IgM en même temps.La microscopie électronique a confirmé l'existence d'un dépôt dense en électrons dans la région mésangiale.

Pathologie clinique: Les principaux symptômes sont une hématurie microscopique ou récurrente, pouvant être associée à une protéinurie légère. Un petit nombre de patients ont un syndrome néphrotique.

La néphropathie à IgA est principalement un processus progressif chronique, et environ la moitié des patients développent des lésions évolutives pouvant entraîner une insuffisance rénale chronique.

La néphropathie à IgA est un groupe de maladies glomérulaires chroniques présentant les mêmes caractéristiques immunopathologiques et ayant plusieurs causes. Cliniquement, environ 40% à 45% des patients présentent une hématurie macroscopique ou microscopique, et 35% à 40% des patients présentent une hématurie microscopique avec protéinurie, le reste étant un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale. La néphropathie à IgA est une maladie glomérulaire répandue dans le monde entier, dont la prévalence varie considérablement dun continent à lautre, dun pays à lautre et dun pays à lautre, comme le Japon, Singapour et la néphropathie à IgA. Il représente 50% des maladies glomérulaires primaires, tandis que les zones à faible incidence d'Indiens de l'ouest des États-Unis ne représentent que 2%. En général, les blancs et les jaunes sont nettement plus élevés que les noirs. L'incidence de la néphropathie à IgA en Chine représente de 26% à 34% des maladies glomérulaires primaires. Le rapport hommes / femmes est d'environ 2: 1. Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique pour la néphropathie à IgA basée sur l'hématurie. Le type pathologique de la néphropathie à IgA et le degré de dommage glomérulaire sont assez différents. Par conséquent, la fréquence des crises d'hématurie, le degré de protéinurie, la présence ou l'absence d'hypertension et le degré d'atteinte de la fonction rénale doivent être étroitement surveillés et des mesures de prévention correspondantes doivent être prises.

Ce qui précède montre que la néphropathie à IgA n'est pas maligne.

Facteurs associés au pronostic de la néphropathie par IGA:

(1) Les patients masculins, ceux avec un âge plus avancé ont un mauvais pronostic.

(2) hématurie microscopique persistante avec protéinurie, mauvais pronostic.

(3) Une protéinurie modérée ou grave suggère souvent une progression finale vers une insuffisance rénale de mauvais pronostic. Cependant, la néphropathie à IgA est un patient atteint du syndrome néphrotique: si la pathologie du tissu rénal change légèrement, la réponse au traitement par glucocorticoïdes est bonne et le pronostic favorable.

(4) Les patients atteints de néphropathie à IgA ont une pression artérielle élevée, en particulier une hypertension grave difficile à contrôler et un pronostic sombre.

(5) L'effet de la grossesse sur les patientes atteintes de néphropathie à IgA, de patientes à néphropathie à IgA ne présentant pas d'hypertension ni de dysfonctionnement rénal, la grossesse est généralement sans danger.

Chèque

Inspection connexe

Test de la fonction glomérulaire cérébrale de la guanosine monophosphate cyclique déhydroépiandrostérone urinaire de lysozyme

1. Épisodes répétés d'hématurie macroscopique ou d'hématurie microscopique persistante sans oedème, hypertension ou autre fonction rénale anormale.

2. Le taux dIgA dans le sang a augmenté et limmunofluorescence des tissus rénaux a détecté un dépôt important dIgA dans la région mésangiale.

3. Sauf pour d'autres maladies telles que le purpura allergique pouvant causer un dépôt d'IgA mésangial:

Hématurie globale paroxystique: plus fréquente chez les enfants. L'hématurie macroscopique survient après l'infection des voies respiratoires supérieures (tonite, etc.), et certaines d'entre elles après une gastro-entérite aiguë ou une infection des voies urinaires, et l'intervalle est de plus de 24 à 72 heures. Une hématurie macroscopique peut durer de quelques heures à plusieurs jours, puis elle peut être convertie en hématurie microscopique continue.Certains patients présentant une hématurie peuvent disparaître, mais présentent souvent une attaque, une hématurie récidivante au moment de l'apparition, pouvant être accompagnée de symptômes systémiques bénins tels que des douleurs musculaires, une dysurie, Douleur lombaire ou tension artérielle transitoire et élévation de l'azote uréique.

Hématurie microscopique et protéinurie asymptomatique: il s'agit de la principale manifestation clinique de la néphropathie à IgA chez les enfants et les adolescents, souvent constatée lors d'un examen physique, qui peut être caractérisé par une simple hématurie ou une hématurie microscopique avec une faible quantité de protéinurie.

Protéinurie: protéinurie légère, protéines urinaires <1g / 24h, un petit nombre de patients peut présenter un nombre élevé de protéinuries ou même de syndrome néphrotique.

Autres: Certains patients atteints de néphropathie à IgA peuvent présenter un syndrome néphrotique, un syndrome néphritique aigu, une insuffisance rénale et un petit nombre de douleurs lombaires et / ou abdominales avec hématurie.

Diagnostic différentiel

Augmentation du volume glomérulaire: Une augmentation du volume glomérulaire fait référence à une modification morphologique caractéristique physiologique et pathologique du volume glomérulaire du glomérule due à une glomérulopathie par lipoprotéines. La glomérulopathie à lipoprotéines (glomérulopathie à lipoprotéines) est une maladie du rein caractérisée par la présence d'embolies de lipoprotéines dans les capillaires glomérulaires et d'une embolie extrarénale par des lipoprotéines. La glomérulopathie par lipoprotéines est plus fréquente chez les hommes, avec un ratio hommes / femmes de 15: 8, l'âge moyen d'apparition étant de 32 ans (de 4 à 49 ans). La plupart des cas sont sporadiques et quelques-uns sont familiaux. La glomérulopathie à lipoprotéines (glomérulopathie à lipoprotéines) est une maladie du rein caractérisée par la présence d'embolies de lipoprotéines dans les capillaires glomérulaires et d'une embolie extrarénale par des lipoprotéines. Les manifestations cliniques étaient similaires à celles de lhyperlipidémie de type III avec une élévation de lapolipoprotéine E plasmatique (apoE). Saito T et ses collaborateurs ont tout d'abord signalé cette maladie lors de la 17e assemblée annuelle de la Society of Nephrology en 1987. En 1989, Sakaguchi et ses collaborateurs ont proposé que la maladie soit une maladie glomérulaire indépendante fondée sur les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques du patient. La même année, la maladie a été nommée glomérulopathie lipoprotéique. Cependant, la glomérulopathie liée aux lipoprotéines n'améliore pas les lésions glomérulaires en réduisant les lipides sanguins. On pense actuellement que cette maladie est une maladie rare dans laquelle le type glomérulaire III est limité à la lipidation du rein.

Phagocytose de la mite membrane basale glomérulaire: La phagocytose de la mite membrane basale glomérulaire est l'un des critères diagnostiques du syndrome des ongles sacro-sacrés. Juger que les échantillons de biopsie rénale peuvent non seulement utiliser la phagocytose de la membrane basale de la membrane glomérulaire, il doit être identifié par coloration à lacide phosphotungstique en raison de sa sensibilité plus élevée, il est plus utile pour le diagnostic. Le syndrome des ongles et du sacrement est une maladie héréditaire à dominance autosomique. Le taux d'incidence est de 4,5 / 1 million à 22/1 millions, et il n'y a pas de différence entre les sexes. La probabilité d'accouchement du patient à sa progéniture est de 50% et le locus est lié aux sites des groupes sanguins de l'adénylate cyclase et de ABO sur le chromosome 9. Looij et al., Se fondant sur leurs propres données, ont conclu que si un patient présentant ce syndrome avait des performances cliniques rénales significatives, le risque de développer une insuffisance rénale était de 1/4 et la probabilité de développer une insuffisance rénale était de 1 / 10

Hyperplasie glomérulaire: Syndrome d'hyperplasie glomérulaire, alias: Syndrome de Bart. Syndrome de Bartle; syndrome de Bartter; hyperaldostéronisme congénital; hypokaliémie idiopathique chronique; Barttersyndrome. Ce syndrome est un trouble autosomique récessif, d'abord signalé par Bartter (1962) et appelé syndrome de Bartter. Syndrome d'hyperplasie rénale à petites boules avec hypokaliémie grave, alcalose principalement du sodium dans le sang, le chlore est faible, une pression artérielle normale avec polydipsie, constipation, déshydratation. Les taux plasmatiques de rénine-angiotensine et d'aldostérone étaient élevés. Ce syndrome est un trouble autosomique récessif, d'abord signalé par Bartter (1962) et appelé syndrome de Bartter. Ses caractéristiques cliniques sont une hypokaliémie grave et une alcalose métabolique, accompagnées d'hyperaldostéronisme hyperréninique, d'hyperplasie et d'hypertrophie mésangiales, d'un entretien et d'un dysfonctionnement du tube rénal, mais pas d'hypertension et d'dème. Et pas de réponse à l'angiotensine II exogène. Ce syndrome est considéré comme un syndrome clinique causé par des mutations dans les gènes des canaux ioniques. La maladie est également connue sous le nom d'aldostéronisme congénital. Hypokaliémie chronique idiopathique. Syndrome d'hyperplasie surrénalienne. Des études de diagnostic moléculaire récentes ont révélé que le syndrome de Bartter présente trois types cliniques et génétiques différents, à savoir Bartter congénital. Le syndrome est typique du syndrome de Bartter et du syndrome de Gitelman. Le syndrome dit de Bartter fait référence au syndrome de Bartter typique. Les patients atteints du syndrome de Bartter congénital ont deux génotypes, le type I est dû à la mutation du gène de dégénérescence de type II N + -K + -2CL est due à la mutation du gène ROMK causée par le syndrome typique de Bartter dû au canal CLC-kb Causée par des mutations dans les gènes.

Glomérulosclérose: la glomérulosclérose focale (gloméruloscérose focale) fait référence à un type de capillaires glomérulaires dans lesquels un vasospasme capillaire glomérulaire présente une sclérose segmentaire focale ou une dégénérescence hyaline sans prolifération cellulaire évidente. Peut être utilisé comme hyperplasie mésangiale, dépôt dIgM mésangiale et sclérose glomérulaire focale, mais la néphropathie au moins pathologique est résistante aux stéroïdes et aux conséquences dépisodes répétés de progression chronique. La biopsie rénale précoce du syndrome néphrotique primitif, inefficace contre les hormones, est la sclérose glomérulaire focale. Par conséquent, il existe toujours un débat sur le point de savoir si la maladie est une maladie glomérulaire indépendante. Cependant, d'un type pathologique clinique différent des autres maladies du rein, il peut également être considéré comme une maladie indépendante, plus courante et qui tend à augmenter progressivement.

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