Phagocytose de la membrane basale glomérulaire

Introduction La phagocytose de la membrane basale glomérulaire est lun des critères de diagnostic du syndrome des ongles et du sacrum. Juger que les échantillons de biopsie rénale peuvent non seulement utiliser la phagocytose de la membrane basale de la membrane glomérulaire, il doit être identifié par coloration à lacide phosphotungstique en raison de sa sensibilité plus élevée, il est plus utile pour le diagnostic. Le syndrome des ongles et du sacrement est une maladie héréditaire à dominance autosomique. Le taux d'incidence est de 4,5 / 1 million à 22/1 millions, et il n'y a pas de différence entre les sexes. La probabilité d'accouchement du patient à sa progéniture est de 50% et le locus est lié aux sites des groupes sanguins de l'adénylate cyclase et de ABO sur le chromosome 9. Looij et al., Se fondant sur leurs propres données, ont conclu que si un patient présentant ce syndrome avait des performances cliniques rénales significatives, le risque de développer une insuffisance rénale était de 1/4 et la probabilité de développer une insuffisance rénale était de 1 / 10

Cause

Étiologie: le syndrome est autosomique dominant et le locus du gène est lié au groupe sanguin adénylate cyclase et ABO du chromosome 9.

Pathogenèse: on en sait peu sur la pathogenèse de ce syndrome, mais certains pensent qu'il s'agit d'une maladie du collagène anormale au cours de la synthèse, de l'assemblage ou de la dégradation du collagène. Les mécanismes cytologiques de cette maladie n'ont pas été étudiés. L'absence de lésion de la membrane basale non glomérulaire lors de changements pathologiques suggère que les divers dommages de ce syndrome peuvent être dus à des mécanismes différents, et que toutes les lésions ne sont pas associées à des anomalies de la membrane basale. Un petit nombre de patients ont développé une néphrite anti-membrane basale anti-glomérulaire, étayant l'hypothèse selon laquelle les composants de la membrane basale glomérulaire sont anormaux. En utilisant un anticorps monoclonal dirigé contre l'épitope de Goodpasture, il a été constaté que la membrane basale glomérulaire de 2/3 patients avec des échantillons de biopsie rénale ne se liait pas à l'anticorps monoclonal, ce qui suggère une membrane basale pour ce syndrome. Il existe un certain degré d'hétérogénéité dans les composants, ce qui suggère également la présence d'une suppression ou d'une altération de l'antigène Goodpsture. Il convient de noter qu'il n'est pas clair s'il s'agit d'un changement primaire ou secondaire de ce syndrome.

Chèque

Inspection connexe

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Les antécédents familiaux constituent le principal diagnostic du syndrome des ongles sacré. Les manifestations cliniques typiques sont les signes radiologiques des os et la protéinurie. La biopsie rénale est effectuée si nécessaire.

Cliniquement plus fréquente chez les adolescents, les principales manifestations des lésions rénales sont la protéinurie, lhématurie microscopique et lhypertension, parfois un syndrome néphrotique, lévolution de la maladie est relativement bénigne, 10% seulement des patients ayant une insuffisance rénale tardive. Les manifestations extrarénales comprennent les dystrophies des ongles, des os absents dun côté ou des deux côtés, des difformités du coude, un bassin angulaire et dautres anomalies du squelette. Le syndrome des ongles et du sacrement est principalement dû à une difficulté à marcher due à un manque d'humérus: il peut être diagnostiqué en fonction de modifications typiques du squelette et peut entraîner des lésions rénales. L'examen radiologique a montré que l'angle huméral était un changement caractéristique et avait une signification diagnostique claire.

Il a été rapporté qu'un petit nombre de patients présentaient des modifications ultrastructurales de la membrane basale glomérulaire sans os, peau, ongles et autres manifestations typiques de ce syndrome, considérées comme la variante de frustration ou la seule néphrose du syndrome. . Cependant, les micrographies électroniques publiées par ces instituts n'appuient pas ce point de vue.

Juger que les échantillons de biopsie rénale peuvent non seulement utiliser la phagocytose de la membrane basale de la membrane glomérulaire, il doit être identifié par coloration à lacide phosphotungstique en raison de sa sensibilité plus élevée, il est plus utile pour le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Il convient de la distinguer des autres maladies qui causent des dommages aux reins et aux os.

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