Bouchon de dent

Introduction La dent en forme de broche est un symptôme clinique provoqué par certaines maladies, entraînant le développement du capuchon de la dent. La dent tibiale est lune des manifestations cliniques du trouble de la pigmentation chez lenfant. Incontinentia pigmenti est également connu sous le nom d'incontinence pigmentaire, de syndrome de Bloch-Sulzberger, de syndrome de Bloch-Siemens et de mélanose coria degenerarativa. Il s'agit d'un syndrome génétique composé rare avec des modifications cutanées caractéristiques pouvant être associé à des malformations et des anomalies des yeux, des os et du système nerveux central.

Cause

Les symptômes peuvent être diagnostiqués en fonction des lésions cutanées typiques et du processus de développement associés à laugmentation évidente des granulocytes sanguins. Un diagnostic supplémentaire peut être effectué par biopsie de tissu cutané.

(1) Causes de la maladie

La condition est héritée par autosomal dominant ou concomitant.

(deux) pathogenèse

Les femmes ont deux chromosomes X, de sorte que la maladie n'est pas grave et que le gène anormal de l'homme est situé sur un seul chromosome X, de sorte que la maladie est grave et est souvent décédée au cours de la période ftale et qu'elle est donc plus fréquente chez les patientes. Zhang Yuchang et al., Domestiques, ont indiqué qu'il y avait un garçon dans un groupe de cas. Carney a rapporté un rapport femme / homme de 97: 3, avec une analyse chromosomique anormale chez 7/18 patients. En Chine, il a été signalé qu'un patient avait été exposé à des radiations au cours de la période embryonnaire, provoquant une mutation génétique survenue après 2 semaines de naissance.

Chèque

Inspection connexe

Angiographie par lipiodol à rayons x

Cette maladie est une maladie de pigmentation cutanée anormale.

Lésions cutanées

(1) Performance des lésions cutanées: la plupart des lésions cutanées de ce symptôme sont présentes à la naissance, la dernière apparaissant 3 mois après la naissance. La phase inflammatoire peut survenir pendant la période ftale et il n'y a pas de progression après la naissance. Initialement érythème, papules, suivies de l'herpès ou des bulles, de la taille d'un haricot mungo à la taille d'une fève, contenu clair, tension de paroi blister, arrangement dense en bandes ou en bandes, non réparti en fonction des lignes de la peau ou des segments nerveux. L'herpès, les bulles, etc. durent plusieurs mois et apparaissent à plusieurs reprises. Survenant sur le côté du tronc, autour du sein et des membres, etc., l'herpès ne se rompt souvent pas après un suintement, l'herpès absorbe ou forme une induration et reste ensuite des taches pigmentées.

Des symptômes peuvent apparaître au dos des mains et des pieds, en particulier aux doigts et aux orteils.

Les taches de pigmentation peuvent être les seules anomalies et peuvent également être des manifestations de lésions primaires ou inflammatoires. Les formes de taches pigmentées sont particulières et variées et sont souvent éclaboussées, tourbillonnées ou ressemblant à des cartes. De couleur gris bleu, gris foncé, jaune brun ou brun foncé, la pigmentation s'intensifie avant l'âge de 2 ans, pour ensuite devenir moins profonde avec l'âge, jusqu'à sa disparition. Les changements de pigments peuvent durer de nombreuses années et même disparaître jusqu'à l'âge de 20 à 30 ans.

(2) Stadification: Les dommages cliniques causés par ce symptôme peuvent être divisés en trois stades: environ 1/3 des cas ont un processus de développement typique, dans la plupart des cas, lordre des trois stades est irrégulier et tend à se chevaucher. Changement

Stade I: érythème, papules, formation de cloques ou d'herpès court, commençant généralement à la naissance ou dans les 2 semaines suivant la naissance, survenant rarement après l'âge d'un an.

Phase II: La formation d'une éruption de verrue ou de mousse commence entre 2 et 6 semaines après la naissance.

Phase III: période de pigmentation commençant de la 12 e à la 26 e semaine.

2. Lésions oculaires: environ 1/3 des cas présentent des anomalies oculaires, telles que cataracte congénitale, atrophie optique, discite optique, hémorragie rétinienne, pigmentation, nystagmus, sclérotique bleue, strabisme, etc.

3. Système nerveux anormal: environ la moitié des cas peuvent présenter différents degrés d'anomalies neurologiques, notamment un retard mental, une paralysie spastique et l'épilepsie.

4. Autres manifestations: dents retardées, en forme de goupille, formation anormale de couronnes permanentes et permanentes, poils clairsemés, chute des cheveux en haut de la tête, ongles minces à rayures verticales et horizontales. En outre, rares arcs de sorgho, fentes palatines et fentes labiales, spina bifida, gnome, microcéphalie, etc.

Diagnostic différentiel

Les blisters dherpès doivent être distingués de lépidermolyse bulleuse, de la pemphigoïde infantile, etc. La phase de pigmentation doit être différenciée du syndrome de Franceshetti-Jadassohn, qui est une pigmentation réticulaire, aucun changement inflammatoire, et Avec la kératose excessive et la vasodilatation, les changements de transpiration, les deux sexes peuvent se produire.

La pemphigoïde houleuse est une maladie bulleuse qui est plus fréquente chez les personnes âgées. Le mur de la cloque est épais et difficile à casser. L'histopathologie est un bullous sous-épidermique. L'immunofluorescence a montré la membrane basale avec auto-dépôt d'immunoglobuline. L'évolution de la maladie est chronique et le pronostic est bon. Selon les caractéristiques des vésicules, des démangeaisons légères à modérées, associées à des anomalies histopathologiques et à une immunofluorescence, ne sont pas difficiles à diagnostiquer.

La pemphigoïde juvénile est une maladie cutanée chronique caractérisée par des vésicules sous-épidermiques. Selon les caractéristiques des vésicules, des démangeaisons légères à modérées, associées à des anomalies histopathologiques et à une immunofluorescence, ne sont pas difficiles à diagnostiquer.

Cette maladie est une maladie de pigmentation cutanée anormale.

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