Dystonie généralisée

Introduction La dystonie fait référence à une dyskinésie caractérisée par des mouvements anormaux et des postures de tension musculaire causées par une incoordination ou une contraction excessive des muscles agonistes. La dystonie systémique se réfère à trois dystonies ou plus, à la tête et au cou, aux membres et aux groupes musculaires du tronc, tels que les spasmes de torsion.

Cause

La dystonie peut être divisée en primaire et secondaire en fonction de la cause.

L'étiologie de la dystonie primaire est inconnue à ce jour et peut être liée à l'hérédité, est autosomique récessive ou autosomique dominante et liée sexuellement. La plupart des acariens de torsion primaires de la transmission autosomique dominante sont causés par des mutations du gène DYT1, situé dans la région 9q32-34 du 9ème bras long autosomique. Des facteurs environnementaux tels que les traumatismes ou le surmenage peuvent provoquer l'apparition de gènes dans la dystonie primaire, par exemple une dystonie bucco-mandibulaire peut avoir des antécédents de lésions faciales ou dentaires, tandis qu'un surmenage d'un membre peut également induire une dystonie. Tels que ceux qui écrivent des cymbales, des dactylographes, des instrumentistes et des athlètes. L'étiologie peut compromettre le dysfonctionnement des ganglions de la base avec une réorganisation du circuit moteur ou des modifications des connexions sensorielles au-dessus du niveau de la moelle épinière.

La dystonie secondaire est causée par des lésions telles que le striatum, le thalamus, le point bleu et la formation de réticules au tronc cérébral, telles que la dégénérescence hépatolenticulaire, la jaunisse nucléaire, le dépôt de gangliosides, le globus pallidus, la substantia nigra Pigmentation nucléaire rouge, paralysie supranucléaire progressive, calcification familiale des ganglions de la base, hypothyroïdie, empoisonnement, maladie cérébrovasculaire, traumatisme cérébral, encéphalite, médicaments (lévodopa, phénothiazines, butyrylbenzènes, Métoclopramide). Des modifications pathologiques non spécifiques ont été observées dans les expectorations de torsion primaire, notamment la dégénérescence de petits neurones dans le putamen, le thalamus et le noyau caudé, ainsi qu'une augmentation des lipides et des lipipidations des ganglions de la base. Les caractéristiques pathologiques du spasme de torsion secondaire varient selon la maladie primaire: il n'y a pas de changement pathologiquement spécifique de la dystonie, tel que le torticolis spastique, les crachats d'écriture, le syndrome de Meige et le spasme professionnel.

Chèque

Inspection connexe

Examen CT, examen biochimique, examen électrolytique du sang, examen du tonus musculaire

Il nest généralement pas difficile de diagnostiquer en fonction des antécédents médicaux, des mouvements physiques involontaires et des postures anormales.Il est important de diagnostiquer la dystonie de torsion idiopathique et dexclure les autres causes de dystonie. Des antécédents de développement normaux avant l'apparition, l'absence d'autres signes neurologiques et des tests de laboratoire normaux sont également importants pour le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Hémidystonie: fait référence aux muscles impliqués dans les membres supérieurs et inférieurs ipsilatéraux, principalement causés par des causes secondaires. Des électrolytes sanguins, des médicaments, des oligo-éléments et des tests biochimiques aident à diagnostiquer et classifier la cause. 1. L'examen tomodensitométrique ou IRM est utile pour le diagnostic différentiel. 2. La tomographie par émission de positons (TEP) ou la tomographie par émission de photons uniques (SPECT) peut montrer un métabolisme biochimique dans le cerveau, ce qui est significatif pour le diagnostic. 3. L'analyse génétique est importante pour le diagnostic de certaines dystonies héréditaires.

Dystonie segmentaire: caractérisée par une distribution segmentaire, telle que dystonie du crâne et du cou, membres supérieurs ou inférieurs avec ou sans axe central, dystonie de la tête et du cou, membres inférieurs avec ou sans dystonie du tronc, tronc - Le cou (n'affecte pas la tête et le visage), la dystonie et ainsi de suite. La dystonie segmentaire est un type de syndrome de dystonie.

Dystonie localisée: le syndrome dystonique est appelé dystonie. Il s'agit d'une incohérence ou d'une contraction excessive des muscles actifs et de contractions musculaires antagonistes, ce qui conduit à la synthèse d'une dyskinésie caractérisée par des mouvements et des postures musculaires anormaux. Le signe est caractérisé par linvolonté et la continuité. Bien que cela s'appelle le syndrome de dystonie, les changements dans le tonus musculaire ne sont pas perceptibles, mais la posture anormale et l'action de transformation involontaire sont perceptibles. La dystonie peut affecter l'amplitude normale des mouvements, l'étendue, la vitesse et la raideur musculaire du membre affecté.

Il nest généralement pas difficile de diagnostiquer en fonction des antécédents médicaux, des mouvements physiques involontaires et des postures anormales.Il est important de diagnostiquer la dystonie de torsion idiopathique et dexclure les autres causes de dystonie. Des antécédents de développement normaux avant l'apparition, l'absence d'autres signes neurologiques et des tests de laboratoire normaux sont également importants pour le diagnostic.

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