Atrophie partielle du corps

Introduction Latrophie hémifaciale progressive (hémifacialatrophie progressive) est également appelée syndrome de Parry-Romberg, une maladie dystrophique tissulaire unilatérale progressive, un petit nombre de lésions impliquant les membres ou le corps, appelée demi-atrophie progressive. Ses caractéristiques cliniques sont les fibres musculaires atrophiques progressives chroniques de graisse sous-cutanée focale et de tissu conjonctif sur un côté du visage et ne sont pas affectées par les cartilages et les os graves. La plupart des spécialistes pensent que cette maladie et ce dysfonctionnement sympathique sont liés à diverses causes de lésions nerveuses sympathiques, provoquant des troubles neurotrophiques des tissus du visage et conduisent finalement à une atrophie des tissus du visage. D'autres doctrines impliquent des dommages infectieux locaux ou systémiques, une dégénérescence génétique de la maladie du tissu conjonctif du trijumeau.

Cause

1. Lésions du lobe topal Certains patients atteints de tumeurs du lobe pariétal peuvent présenter une atrophie du muscle controlatéral et sont considérés comme ayant une valeur diagnostique. Cette atrophie musculaire est principalement limitée au membre supérieur, qui présente souvent une luxation de l'articulation de l'épaule dans la partie proximale du membre supérieur. Il est également associé à des troubles sensoriels corticaux, à des troubles du système nerveux autonome des membres supérieurs et des mains, voire à des anomalies du tissu sous-cutané et du squelette. Il a été suggéré qu'un monoterpène ou une hémiplégie flasque, une perturbation sensorielle corticale et une atrophie musculaire sont des triades de lésions pariétales.

2. Une hémiplégie cérébrovasculaire peut également apparaître une atrophie musculaire, observée dans deux cas. Les premiers jours apparaissent généralement quelques semaines après le début, l'autre tard, se produit plusieurs mois après le début. Souvent manifestée dans l'atrophie musculaire de l'extrémité distale, et parfois limitée à l'omoplate, en particulier dans le muscle deltoïde, il y a donc souvent une luxation de l'épaule. L'atrophie musculaire des membres inférieurs est rare et appartient souvent à l'atrophie due à la désuétude.

3. L'atrophie congénitale des muscles excentriques est caractérisée par une atrophie musculaire uniforme, aucune perte musculaire évidente et aucun changement du réflexe sacré, souvent associés à une dysplasie pariétale congénitale.

4. L'atrophie musculaire partielle progressive se caractérise par une hyperréflexie, un dysfonctionnement partiel et des lésions profondes dans l'hémisphère cérébral controlatéral ou l'hémisphère cérébral, en particulier dans les lésions du thalamus occupant beaucoup d'espace.

Chèque

Inspection connexe

Examen cérébral par scanner du système nerveux

(A) Splénomégalie: Dans la plupart des cas, la rate est enflée. Pour ceux qui ne touchent pas la rate sous les côtes, d'autres tests doivent être effectués pour confirmer si la rate est gonflée. L'analyse de la région de la rate après injection de colloïde de 99 m , 198 or ou 113 m d'indium permet d'estimer la taille et la forme de la rate. La tomographie informatisée peut également mesurer la taille et les lésions de la rate. Cependant, le degré de splénomégalie n'est pas nécessairement proportionnel au degré d'hypersplénisme.

(b) Hématocytopénie: les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes peuvent être réduits individuellement ou simultanément. Dans les premiers cas, seuls les globules blancs ou, dans les cas avancés, la cytopénie complète.

(3) La moelle osseuse est une hyperplasie des cellules hématopoïétiques: dans certains cas, les troubles de la maturité peuvent également être simultanés, ou un grand nombre de cellules du sang périphérique peuvent être détruites et les cellules matures sont libérées trop, ce qui provoque des troubles similaires.

(D) modifications de la splénectomie: après la splénectomie, le nombre de cellules sanguines peut être proche de la normale ou revenir à la normale, à moins que la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse ait été endommagée.

(5) Balayage des radionucléides: des plaquettes ou des globules rouges marqués au 51Cr ont été injectés dans le corps et scannés à la surface du corps, ce qui a révélé que la quantité de 51Cr dans la région de la rate était 2 à 3 fois supérieure à celle du foie, ce qui suggère que les plaquettes ou les globules rouges étaient détruits de manière excessive dans la rate. Lorsque l'on considère le diagnostic de la rate, les trois précédents sont particulièrement importants.

Diagnostic différentiel

Ce nest quà un stade précoce quil faut identifier les maladies suivantes:

1. Lipodystrophie congénitale (aussi appelée syndrome de Lawrence-Seip). Cette maladie se manifeste principalement par une transmission autosomique récessive de l'atrophie adipeuse au niveau du corps, des membres ou du visage. Le début dans la petite enfance, souvent compliqué par une hypertrophie génitale, une hyperhidrose, un hirsutisme de la tête, une acanthose noire qui se développe plus tard en diabète peut survenir au foie, à une dysfonction rénale ou à une hypertrophie cardiaque et à l'acromégalie.

2. La maladie de sclérodermie localisée peut être confuse au début, mais la tête et le visage ne sont pas le siège de la sclérodermie et la sclérodermie cutanée est difficile à pincer avec le tissu sous-jacent, et aucune distribution de marques de couteau ne permet de l'identifier.

3. La dystrophie à coiffe faciale (dystrophie muco-facioscapulohumérale) survient chez les adolescents présentant une atrophie lente des muscles faciaux, un "visage de myopathie" spécial, un léger retombant de la mâchoire supérieure, les plis frontaux et nasolabiaux disparaissent, Le mouvement d'expression est faible ou disparaît, car l'hypertrophie dure des muscles sacrés apparaît plus épaisse et légèrement inclinée (visage de chat). Avec les yeux fermés nest pas tendu, lair soufflé ne peut pas saccroupir, lépaule, latrophie musculaire du visage, la faiblesse de la partie supérieure du bras, les membres supérieurs se nouer à plat lorsque les os de lépaule présentent une percée semblable à une aile. Les activités de la citrate kinase sérique (CPK) et de la pyruvate kinase (PK) sont accrues.

4. La lipodystrophie progressive (lipodystrophie) est plus fréquente chez les femmes âgées de plus de 5 à 10 ans et, souvent, la distribution symétrique ralentit les progrès. Elle se caractérise par une perte progressive de graisse ou de poids sous-cutanée, une apparition sur le visage, les joues et les chevilles concaves, une peau lâche, une perte d'élasticité normale, des paupières profondes, suivies du cou, des épaules, des bras et du tronc. Dans certains cas, la lésion est confinée au visage ou la moitié du côté, la moitié du corps, peut être confondue avec le syndrome de Parry-Rombery, mais la biopsie précédente a seulement disparu du tissu adipeux sous-cutané.

Elle doit encore être différenciée de maladies telles que la dystrophie musculaire de la sclérose latérale amyotrophique due à la syringomyélie.

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