Malformation du canal auriculo-ventriculaire

Introduction Le défaut du tube auriculo-ventriculaire a été appelé défaut du coussinet endocardique, le défaut du premier type de trou, le tractus auriculo-ventriculaire commun ou le défaut du trou principal est une série de malformations cardiaques congénitales formées par le premier septum et la dysplasie endocardique. Les lésions principales sont une perte partielle de l'anneau auriculo-ventriculaire, de l'oreillette inférieure et du tissu septal ventriculaire, et peuvent être associées à divers degrés de malformation valvulaire auriculo-ventriculaire. Les malformations du tube auriculo-ventriculaire sont rares et ne représentent que 5% de tous les types de défauts septaux auriculaires. La maladie est une maladie congénitale qui se forme par l'apparition d'une dysplasie auriculaire septale primitive ou par une absorption excessive au cours du développement embryonnaire. Peut être divisé en type partiel de malformation du tube auriculo-ventriculaire et type complet de malformation du tube auriculo-ventriculaire.

Cause

La maladie est une maladie congénitale qui se forme par l'apparition d'une dysplasie auriculaire septale primitive ou par une absorption excessive au cours du développement embryonnaire. Il peut être divisé en type de malformation partielle du tube auriculo-ventriculaire et type complet de malformation du tube auriculo-ventriculaire.Le débit auriculaire gauche du niveau auriculaire est important, les symptômes apparaissent tôt et la condition est plus lourde.

Il existe de nombreuses formes de malformation du tube auriculo-ventriculaire, qui peuvent être classées dans les types suivants, du plus simple au plus complexe.

1. Le défaut septal auriculaire de type trou

La dysplasie des coussinets endocardiques embryonnaires n'a pas réussi à fusionner avec le premier septum, le premier trou après la naissance s'est poursuivi sans interruption. Le défaut était semi-lunaire, la marge inférieure était lanneau de valvule auriculo-ventriculaire, la marge supérieure était la première marge inférieure, louverture du sinus coronaire était située postérieurement au-dessus du défaut et les feuillets mitral et tricuspide étaient normaux et le septum ventriculaire était intact. Ce type est très rare.

2. Partage partiel de la chambre

En plus du premier défaut septal auriculaire auriculaire, la partie centrale de la valve mitrale n'est pas cassée. La longueur de la fente varie du petit bord libre de la notice à la division de toute la longueur de la notice. Le tissu de la feuille de la foliole est serti au bord de la cuspide et comporte une attache en cordes. Chez la plupart des patients, les feuillets de la valve tricuspide ne sont pas fissurés, la base des feuillets de la valve est fixée au septum ventriculaire et il n'y a pas de canal entre les chambres du ventricule des deux côtés. Lorsque le cur se contracte, le sang retourne du ventricule gauche dans loreillette gauche, puis entre dans loreillette droite par le premier défaut septal auriculaire. Ce type de défaut est le plus fréquent dans les malformations du tube auriculo-ventriculaire.

3. Partage complet de la chambre

Ce type de défaut est relativement rare, avec des lésions complexes et davantage de variations morphologiques. Le défaut de premier trou du septum auriculaire inférieur est lié au septal ventriculaire. Les valves mitrale et tricuspide sont anormalement développées. Elles peuvent être divisées en plusieurs petites folioles. Les anneaux auriculo-ventriculaires gauche et droit communiquent entre eux. Les anneaux mitral et tricuspide Les valves de la valve sont toutes rompues et les valves normales, mitrale et tricuspide, sont remplacées par les valves antérieures et postérieures de l'anneau auriculo-ventriculaire commun. La foliole antérieure mitrale et la foliole de la valve tricuspide peuvent être partiellement ou complètement divisées en deux composants et peuvent également être fusionnées en une foliole antérieure commune.

Le premier cas est le plus fréquent: le bord de la valve de la valve antérieure attache la valve mitrale et la valve tricuspide aux deux côtés du bord supérieur du septum par un certain nombre de cordes courtes, mais rarement dans le cas des lobes de la valve antérieure. Le tendon est attaché au muscle papillaire anormal du ventricule droit sans adhérer au bord supérieur du septum ventriculaire. De plus, le feuillet de la valve mitrale antérieure et le feuillet de la valve tricuspide peuvent également être non clivés et fusionnés en un feuillet antérieur commun.Il n'y a pas de cordes entre la valve de valve et le septum ventriculaire et la paroi ventriculaire, suspendus au-dessus du défaut septal ventriculaire. . Cette situation est également plus commune.

Dans le cas du tractus commun auriculo-ventriculaire complet, le tendon de la corde est généralement plus court que les cordes antérieures de la feuille et le condyle valvulaire est médiocre lorsque le ventricule se contracte, le degré de fermeture incomplète est plus lourd et le flux de retour est important. La cavité ventriculaire gauche est généralement plus petite que le ventricule droit.

4. seul atrium

Le tissu septal auriculaire embryonnaire nest pas développé et le tout manque, le cur nayant quune seule cavité auriculaire et pouvant être associé à une malformation du feuillet. Ce type de défaut est extrêmement rare.

Une malformation du tube auriculo-ventriculaire peut être associée à un canal artériel persistant, à une tétralogie de Fallot, à une sténose pulmonaire et à une autre maladie cardiovasculaire congénitale.

Chèque

Inspection connexe

Échocardiographie Doppler à l'électrocardiogramme

Plusieurs méthodes dexamen peuvent être utilisées pour cette maladie:

(1) Radiographie thoracique: les résultats de radiographie thoracique du premier défaut septal auriculaire auriculaire étaient similaires à ceux du deuxième défaut septal auriculaire présentant un défaut important. Dans certains cas de régurgitation ventriculaire partielle et de résection auriculo-ventriculaire complète, le cur était élargi de manière significative, de même que le ventricule gauche, le ventricule droit et l'oreillette droite, de même que les vaisseaux sanguins pulmonaires et les pulsations. Dans les cas où la résistance de la circulation pulmonaire est significativement augmentée, les ombres vasculaires pulmonaires dans la région hilaire sont épaissies et les ombres vasculaires autour des champs pulmonaires sont rares.

(2) Électrocardiogramme: l'intervalle PR est prolongé. Le ventricule droit est significativement hypertrophié ou présente un bloc de branche droit incomplet, le ventricule gauche également une hypertrophie et l'axe moteur est polarisé à gauche. L'anneau QRS du diagramme de vecteurs de surface frontale est inversé et le corps principal de l'anneau QRS se déplace vers le haut, à gauche ou même à droite, et l'axe électrique moyen est compris entre -30 ° et -140 °. Certains auteurs ont souligné que l'anneau QRS de la carte des vecteurs cardiaques frontaux de certains types de cas communs auriculo-ventriculaires montrait une aiguille inversée à gauche et que le QRS à surface horizontale était inversé à gauche et à l'arrière, tandis que le communal auriculo-ventriculaire de type complet était l'inverse du QRS frontal. L'aiguille se dirige vers la droite et la surface horizontale QRS se dirige vers l'arrière vers la droite.

(3) Échocardiographie: le diamètre interne de l'oreillette droite, de l'oreillette droite et de l'artère pulmonaire est augmenté.Le mouvement du septum ventriculaire appartient à la contraction du ventricule droit.Lors de l'éjection ventriculaire, le septum ventriculaire présente un mouvement en avant, c'est-à-dire un mouvement contradictoire. L'échocardiographie en coupe a révélé que la partie inférieure du septum interauriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet antérieur mitral et le feuillet de la valve tricuspide étaient normalement séparés et que la croix formée par l'interconnexion dans la région centrale disparaissait, ainsi que la partie inférieure du septum interauriculaire et la partie supérieure du septum interventriculaire. La réflexion d'écho est interrompue et les quatre cavités cardiaques communiquent les unes avec les autres. La valve mitrale avance et la foliole antérieure s'approche de la foliole de la valve tricuspide pendant la systole et du septum ventriculaire pendant la diastole. La période diastolique de la valve mitrale est un pont suspendu et le canal de sortie du ventricule gauche est rétréci. Après linjection du produit de contraste par ultrasons dans la veine périphérique, la pression systolique ventriculaire gauche était supérieure à celle du ventricule droit et la pression diastolique droite était légèrement supérieure à celle du ventricule gauche, lagent de contraste circulant dans la partie supérieure du défaut septal ventriculaire.

(4) Cathétérisme cardiaque droit: le cathéter peut entrer dans l'oreillette gauche depuis l'oreillette droite ou directement dans le ventricule gauche depuis l'oreillette droite. Il existe un shunt gauche-droite dans les niveaux auriculaire et ventriculaire: la teneur en oxygène du sang dans l'oreillette droite est supérieure à celle dans la veine cave et la teneur en oxygène du sang dans le ventricule droit peut être davantage augmentée que dans l'oreillette droite. Les patients atteints d'hypertension pulmonaire peuvent présenter un shunt droit à gauche et une résistance vasculaire pulmonaire accrue. Et la forme d'onde de pression auriculaire droite de la fracture de la valvule mitrale peut montrer l'augmentation de la vague V causée par l'insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire.

(5) La ventriculographie gauche sélective peut montrer que l'agent de contraste s'écoule dans le ventricule droit et / ou l'oreillette droite par le défaut septal auriculaire et ventriculaire, puis dans l'oreillette gauche et droite par le noyau de la valve auriculo-ventriculaire. Il peut également indiquer la taille de la malformation septale cardiaque et la malformation de la valvule auriculo-ventriculaire. Dans certains cas de salle commune, l'agent de contraste injecté dans le ventricule gauche revient d'abord dans l'oreillette gauche, puis pénètre séquentiellement dans l'oreillette droite, le ventricule droit et l'artère pulmonaire; le type complet d'agent de contraste de cas co-canal auriculaire retour ventriculaire gauche à l'oreillette gauche En même temps, le ventricule gauche entre directement dans le ventricule droit par le défaut septal ventriculaire et même dans l'artère pulmonaire gauche, l'oreillette droite et droite, l'artère pulmonaire se développe simultanément. Dans le cas du co-canal auriculo-ventriculaire, la position du volet valvulaire atrioventriculaire s'est déplacée vers le sommet et le défaut septal ventriculaire, et le canal de sortie du ventricule gauche était étroit et long. Le signe col de cygne est apparu sur l'angiographie ventriculaire gauche. Par conséquent, une angiographie sélective du ventricule gauche peut identifier à la fois les premier et deuxième défauts du septum auriculaire et est également utile pour l'identification du tractus auriculo-ventriculaire partiel et complet.

(6) Une malformation du tube auriculo-ventriculaire avec septum ventriculaire complet et aucune hypertension pulmonaire, telle qu'une diminution de la saturation en sang artériel en oxygène, doit être considérée comme une malformation auriculaire unique.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic des malformations du tube auriculo-ventriculaire doit être identifié dans les maladies suivantes:

(a) défaut septal auriculaire secondaire

Les points suivants peuvent être identifiés:

1 Défaut secondaire du septum auriculaire dans la région de la valve pulmonaire et murmure systolique, sans murmure de régurgitation mitrale et tricuspide.

Défaut secondaire septale de type trou secondaire déviation de l'axe ECG, bloc de branche de faisceau droit incomplet, oreillette droite, ventricule droit augmenté. La malformation du tube auriculo-ventriculaire a un axe électrique polarisé à gauche et un bloc de branche de faisceau antérieur gauche.

3 L'échocardiographie et l'angiographie cardiovasculaire peuvent montrer une anomalie septale ventriculaire, une fente croisée, une malformation de la valvule auriculo-ventriculaire.

(deux) défaut septal ventriculaire

Les malformations du tube auriculo-ventriculaire complet ont différentes tailles de défaut septal ventriculaire, similaires à un large défaut septal ventriculaire, mais cette dernière région apicale n'entend pas de murmure systolique de régurgitation mitrale. Le diagnostic différentiel dépend de l'échocardiographie et de l'imagerie cardiovasculaire.

(C) sténose pulmonaire simple

Une simple sténose de l'artère pulmonaire et une malformation complète du tube auriculo-ventriculaire permettent de détecter un souffle d'air dans le deuxième espace intercostal du bord sternal gauche, mais ce dernier présente des symptômes cliniques légers, le deuxième son de la valve pulmonaire est affaibli ou disparaît et il n'y a pas de valve mitrale ou tricuspide. Murmure incomplet fermé, radiographie thoracique aux rayons X montrant une diminution du sang pulmonaire; une échocardiographie peut être identifiée.

(4) autres cardiopathies congénitales

Tels que l'aspect clinique du purpura, peuvent être confondus avec la tétralogie de Fallot, la transposition des grandes artères, l'atrésie tricuspide, le drainage veineux veineux, etc., mais on peut identifier l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire.

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