Crises tonico-cloniques généralisées dans l'épilepsie

Introduction Rigidité systémique de l'épilepsie - crises cloniques (généralisation secondaire): les crises partielles simples peuvent évoluer en crises partielles complexes, les crises partielles simples ou complexes peuvent être généralisées en crises tonico-cloniques généralisées, si le patient se réveille N'oubliez pas que les symptômes sont un précurseur d'un épisode focal. Perte soudaine de conscience sans description claire des symptômes de l'aura, évoquant fortement les crises convulsives. Des symptômes sensoriels ou moteurs locaux, tels que contractions involontaires d'un membre, paresthésie d'un côté et rotation forcée de la tête, suggèrent une saisie du cortex frontal controlatéral. La peur, les hallucinations olfactives ou gustatives, les sensations viscérales ou la familiarité ont souvent pour origine des crises temporales.

Cause

(1) Causes de la maladie

Les causes de l'épilepsie sont extrêmement complexes et peuvent être divisées en quatre catégories principales:

1. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie idiopathique: prédisposition génétique suspecte, aucune autre cause évidente, souvent dans un certain groupe d'âge, avec des performances cliniques et EEG caractéristiques, les critères de diagnostic sont plus clairs. Il nest pas cliniquement indétectable quil sagisse dune épilepsie idiopathique.

2. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie symptomatique: lésion claire ou possible du système nerveux central affectant la structure ou la fonction, telle qu'une anomalie chromosomique, une maladie du cerveau localisée ou diffuse et certaines atteintes systémiques. Causé par la maladie. Au cours des dernières années, les techniques de neuroimagerie, en particulier lapparition de neurochirurgie fonctionnelle de lépilepsie, ont permis de détecter des modifications neurobiochimiques chez les patients atteints dépilepsie symptomatique et du syndrome dépilepsie.

(1) maladie cérébrale localisée ou diffuse: l'incidence de l'épilepsie néonatale est d'environ 1%, telle qu'une lésion congénitale, associée à une lésion congénitale et une hémorragie cérébrale ou des lésions d'hypoxie cérébrale, une malformation ou une production congénitale cérébrale néonatale Blessure, l'incidence de l'épilepsie est aussi élevée que 25%.

(2) Les maladies systémiques telles que l'arrêt cardiaque, l'intoxication au CO, l'asphyxie, l'anesthésie au N2O, les accidents d'anesthésie et les insuffisances respiratoires peuvent provoquer une encéphalopathie hypoxique, entraînant des crises d'épilepsie ou des épisodes systémiques. L'encéphalopathie métabolique telle que l'hypoglycémie conduit le plus souvent à l'épilepsie, à d'autres troubles métaboliques et endocriniens tels que l'hyperglycémie, l'hypocalcémie, l'hyponatrémie et l'urémie, l'encéphalopathie de dialyse, l'encéphalopathie hépatique et la toxémie thyroïdienne Peut causer des crises.

3. épilepsie cryptogénique: des manifestations cliniques plus courantes suggèrent une épilepsie symptomatique, mais ne trouvent pas de cause claire, peuvent commencer à un âge particulier, sans performance clinique ni EEG spécifique.

4. Une attaque épileptique liée à une situation (attaque épileptique liée à une situation) est associée à des conditions spéciales, telles qu'une forte fièvre, une hypoxie, des modifications du système endocrinien, un déséquilibre électrolytique, une surdose de drogue, un sevrage alcoolique à long terme, le manque de sommeil et une consommation excessive d'alcool, etc. Apparu. Bien que la nature de la crise soit une crise, le retrait de létat concerné na pas lieu et lépilepsie nest donc pas diagnostiquée.

(deux) pathogenèse

1. Facteurs génétiques: la transmission d'un seul gène ou d'un polygène peut provoquer des crises d'épilepsie. On sait que plus de 150 syndromes de défauts géniques rares présentent des crises d'épilepsie ou des crises myocloniques, dont 25 sont des maladies génétiques autosomiques dominantes, telles que Sclérose nodulaire, neurofibromatose, etc., une centaine de maladies autosomiques récessives, telles que la malnutrition de la substance blanche à cellules sphéroïdales, et plus de 20 types de syndrome de déficience génétique des chromosomes sexuels.

2. Les personnes normales peuvent provoquer des convulsions dues à une stimulation électrique ou à une stimulation chimique: les cerveaux normaux ont une base anatomique et physiologique pour les convulsions et sont sensibles à divers stimuli. La stimulation actuelle dune fréquence et dune intensité déterminées peut amener le cerveau à développer une décharge convulsive, et la décharge se poursuit après larrêt de la stimulation, entraînant une attaque tonique systémique; après que la stimulation est affaiblie, seule une courte post-décharge se produit, si elle est répétée régulièrement (voire même La stimulation seulement une fois par jour, l'intervalle après la sortie et l'étendue de la propagation augmentent progressivement jusqu'à ce qu'un épisode systémique soit provoqué, et même si aucune stimulation n'est donnée, une cinétique spontanée provoque des convulsions. Le changement caractéristique de l'épilepsie est que de nombreux neurones dans la zone restreinte du cerveau sont activés de manière synchrone pendant 50 à 100 ms, puis supprimés. L'EEG a une décharge de pic de phase négative de grande amplitude suivie d'une onde lente. Des décharges synchrones répétées de neurones dans la zone restreinte peuvent se produire pendant une crise partielle partielle pendant quelques secondes, se propager à travers le cerveau pendant plusieurs secondes à plusieurs minutes, et un épisode complexe, partiel ou systémique, peut survenir.

3. Anomalies électrophysiologiques et neurobiochimiques: Une excitation excessive des neurones peut conduire à une décharge anormale et une hyperexcitabilité du cortex intracérébral est détectée par des électrodes intracellulaires dans des modèles animaux épileptiques Une dépolarisation et une hyperpolarisation continues surviennent après des épidémies de potentiel d'action neuronale, générant une excitation. Le potentiel post-synaptique (EPSP) et la dérive de dépolarisation (DS) augmentent les taux de Ca2 et de Na intracellulaires, augmentent le K extracellulaire, diminuent le Ca2, produisent de grandes quantités de DS et se déplacent vers les nerfs périphériques plusieurs fois plus rapidement que la conduction normale. Yuan répandu. Des études biochimiques ont révélé quun grand nombre dacides aminés excitateurs (EAA) et dautres neurotransmetteurs sont libérés au cours de la dépolarisation des neurones de lhippocampe et du lobe temporal.Après lactivation des récepteurs NMDA, un afflux important de Ca2 entraîne une amélioration des synapses excitatrices. L'augmentation du K extracellulaire dans les lésions épileptiques réduit la libération d'acides aminés inhibiteurs (IAA), réduit la fonction des récepteurs GABA inhibiteurs présynaptiques et facilite la projection de décharges excitatrices sur les régions environnantes et éloignées. Lorsque les foyers épileptiques ont migré de la décharge isolée à la crise, l'inhibition post-DS a disparu du potentiel de dépolarisation et les neurones de la région adjacente et de la connexion synaptique ont été activés. La décharge a été réalisée par la boucle corticale locale et le long trajet articulaire (y compris Le corps calleux) et la voie sous-corticale sétendent. Les crises focales peuvent se propager localement ou dans tout le cerveau, et certaines se transforment rapidement en crises systémiques.Le développement de crises généralisées idiopathiques peut être obtenu par le biais d'un vaste réseau de circuits corticaux thalamiques.

4. Les saisies peuvent être associées à des neurotransmetteurs inhibiteurs dans le cerveau: tels que l'acide gamma aminobutyrique (GABA), l'inhibition synaptique est atténuée et les émetteurs excitateurs tels que les récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) sont régulés. La réponse au glutamate est améliorée.

Les émetteurs inhibiteurs comprennent les monoamines (dopamine, norépinéphrine, sérotonine) et les acides aminés (GABA, glycine). Le GABA n'existe que dans le SNC, a une large distribution dans le cerveau et contient le plus haut contenu de substance noire et de globus pallidus et constitue un important transmetteur inhibiteur du SNC. Les émetteurs déclenchant l'épileptique comprennent l'acétylcholine et les acides aminés (acide glutamique, acide aspartique, taurine). Les récepteurs des neurotransmetteurs synaptiques du système nerveux central et les canaux ioniques jouent un rôle important dans la transmission de linformation, par exemple, le glutamate possède trois récepteurs: le récepteur de lacide kaïnique (KA), le récepteur de la gentrénine et le N-A. Le récepteur de type base-D-aspartate (NMDA). Laccumulation de glutamate lors de crises épileptiques, agissant sur les récepteurs NMDA et les canaux ioniques, exacerbant les synapses est lune des principales causes de crises. Les décharges neuronales endogènes sont généralement une augmentation du courant calcique dépendant de la tension, une épilepsie focale étant principalement due à la perte d'interneurones inhibiteurs, la sclérose de l'hippocampe pouvant provoquer une épilepsie due à des connexions anormales entre neurones survivants. Une activité corticale diffuse et synchrone diffuse peut se produire en raison dune augmentation des courants calciques dépendants de la tension dans les neurones thalamiques.

5. Anomalies morphologiques pathologiques et foyers épileptogènes: Des électrodes corticales ont permis de détecter des lésions épileptiques corticales et différents degrés de gliose, de substance grise extra-utérine, de microgliomes ou d'hémangiome capillaire. La microscopie électronique a montré une augmentation de la densité électronique de la fente synaptique dans les lésions épileptiques et une augmentation marquée des émissions de vésicule marquées par une transmission synaptique. L'immunohistochimie a confirmé qu'il existait un grand nombre d'astrocytes activés autour des foyers épileptogènes, ce qui modifiait la concentration en ions autour des neurones, facilitant ainsi la propagation de l'excitabilité dans l'environnement.

Chèque

Inspection connexe

Examen EEG de l'acide lactique dans le liquide céphalorachidien

1. Examen de routine du sang, de l'urine et des selles et détermination du glucose sanguin et des électrolytes (calcium, phosphore).

2. Examen du liquide céphalo-rachidien: une pression intracrânienne accrue suggère une lésion occupant de l'espace ou un trouble de la voie de circulation du LCR, tel qu'une tumeur plus grosse ou une thrombose veineuse profonde. L'augmentation du nombre de cellules suggère une inflammation méningée ou parenchymateuse du cerveau, telle qu'un abcès cérébral, une cysticercose cérébrale, une méningite ou une encéphalite secondaire à l'épilepsie; .

1. Examen électrophysiologique: l'EEG conventionnel ne peut enregistrer que 10% de la forme d'onde de crise partielle, 40% à 50% de la forme d'onde de décharge focale. La technologie de surveillance EEG, y compris l'enregistrement sur cassette portable (AEEG), la vidéo EEG et la télémétrie multi-canaux, permet d'observer EEG éveillé et en veille à l'état naturel pendant une longue période, et le taux de détection est porté à 70% -80%. 40% des patients peuvent enregistrer la forme d'onde initiale, ce qui est utile pour le diagnostic, la classification et la localisation de l'épilepsie.

2. Neuroimagerie: la radiographie latérale positive du crâne peut être retrouvée dans les cas de calcification intracrânienne anormale, de sella et de lésions occupant une pente, de sinusite ou de lésions occupant de lespace. Examen par scanner chez des enfants et des adolescents atteints d'épilepsie, malformation liée à une perforation cérébrale congénitale courante, hydrocéphalie, kyste septum transparent et lésion cranocérébrale périnatale et autres lésions anciennes, lésions ischémiques cérébrales courantes chez l'adulte, cicatrices post-traumatiques, espace intracrânien Lésions, cysticercose cérébrale ou calcification, les patients âgés ont souvent des saignements ou infarctus âgés, un hématome sous-dural chronique, une atrophie cérébrale localisée. L'amélioration peut montrer des anévrismes cérébraux, une MAV, des tumeurs cérébrales primitives riches en fibres vasculaires ou des métastases. L'examen par IRM a montré que le taux de détection des lésions cérébrales chez les patients épileptiques était supérieur à 80% et que la cohérence avec les foyers d'épilepsie enregistrés à l'EEG était de 70%. La résolution de l'IRM au-dessus de 1,0T peut atteindre 3 mm et des tumeurs microscopiques impossibles à reconnaître par la tomodensitométrie, telles que l'astrocytome de bas grade, le gliome ganglionnaire et l'hamartome, ainsi que les modifications du volume du tissu cérébral, telles que l'hippocampe et les expectorations Latrophie des feuilles et de lhémisphère, le manque ou lépaississement du corps calleux, la substance grise extra-utérine et la sclérothérapie des expectorations, etc., sont à lorigine dune épilepsie réfractaire.

3. Tomographie par émission de photons uniques: la technologie SPECT peut détecter la diminution du flux sanguin au cours de la période intermittente de foyer épileptogène et augmenter le flux sanguin pendant l'attaque. La tomographie par émission de positrons (TEP) peut détecter la réduction du métabolisme du glucose lors dépisodes intermittents de crises partielles complexes et augmenter le métabolisme au cours des épisodes.

Diagnostic différentiel

1. Attaque ischémique transitoire: il peut y avoir des signes de symptômes focaux du système nerveux paroxystique, tels qu'un engourdissement et une faiblesse d'un membre, se rétablissant habituellement en quelques minutes pour le cur ou une micro-embole aortique ou un vasospasme cérébral transitoire À.

2. Migraine: Céphalée pulsatile récidivante causée par un dysfonctionnement artériel intracrânien et extracrânien anormal. Il convient de distinguer une aura visuelle typique d'une migraine, une ophtalmoplégie ou une hémiplégie des crises d'épilepsie partielles. La migraine a prolongé l'aura pendant longtemps, au moins quelques minutes, puis la migraine, les vomissements, etc. Chez certains patients migraineux, l'EEG peut voir un épilepsie, mais des doutes subsistent quant à l'épilepsie des maux de tête.

3. Maladie mentale: Il faut parfois différencier les crises partielles complexes des maladies mentales: lépilepsie est constituée dépisodes, dapparition soudaine et desprit intercrit normal.

4. vertige périphérique vestibulaire: se manifeste par une rotation visuelle paroxystique avec vomissements, acouphènes, attaques récurrentes, prédisposition génétique familiale principalement féminine, le test de la fonction vestibulaire montre une réduction de la fonction, EEG sans anomalie.

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