Contractures articulaires

Introduction La contracture articulaire est l'une des manifestations cliniques de la contracture articulaire congénitale. La contracture articulaire congénitale fait référence à l'état de contracture en flexion de l'articulation en position intra-utérine. À la naissance, le corps est fléchi ou les articulations sont raides, c'est-à-dire des contractures articulaires multiples congénitales. Encore une fois, cela peut être ignoré. Le développement des articulations débute à 2 mois de gestation et les lésions à mouvements utérins réduits (hypoplasie utérine, naissances multiples et oligohydramnios) peuvent provoquer une contracture articulaire. La contracture polyarticulaire congénitale est causée par une neurogenèse, une myopathie et des maladies tissulaires associées.

Cause

Le développement des articulations débute à 2 mois de gestation et les lésions à mouvements utérins réduits (hypoplasie utérine, naissances multiples et oligohydramnios) peuvent provoquer une contracture articulaire. La contracture polyarticulaire congénitale est causée par une neurogenèse, une myopathie et des maladies tissulaires associées. Une myopathie congénitale, une maladie des cellules de la corne antérieure et une faiblesse maternelle seraient à l'origine de l'hypoplasie musculaire. La contracture polyarticulaire congénitale n'est pas une maladie héréditaire, mais des maladies héréditaires (telles que la trisomie 18, le sulcus spinal) peuvent augmenter l'incidence de la contracture articulaire.

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1, avec adduction de l'articulation de l'épaule, rotation vers l'intérieur, surextension de l'articulation du coude, articulation du poignet, flexion de l'articulation interphalangienne. La hanche peut être luxée, généralement avec une légère flexion de la hanche. Les articulations du genou sont surétendues, souvent par inversion et rétraction interne. Les muscles du mollet sont peu développés et les membres manquent dapparence musculaire et sont tubulaires. L'articulation est excessivement fléchie vers l'avant. Des ailes de tissus mous peuvent parfois être présentées. La colonne vertébrale peut être pliée sur le côté. À l'exception des os longs, les rayons X des autres os sont normaux. Le trouble du mouvement est très grave. L'intelligence n'est pas affectée ou légèrement anormale.

2, contracture articulaire multiple congénitale souvent accompagnée d'autres malformations, y compris une microcéphalie, une fente palatine, une cryptorchidie, une malformation des voies urinaires.

3. Une évaluation complète de toutes les malformations associées à la maladie est nécessaire avant le diagnostic. L'électromyographie et la biopsie musculaire sont utiles dans le diagnostic des troubles neurologiques ou musculaires. La biopsie musculaire est souvent caractérisée par une dysplasie des fibres musculaires, accompagnée d'une prolifération de tissus fibreux et adipeux, remplaçant les fibres musculaires normales.

4. La malformation de la maladie est la plus fréquente à la naissance et ne continuera pas à se développer à l'avenir: de nombreux enfants ont de bons résultats et deux tiers d'entre eux peuvent marcher librement sans se coucher.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel

Contracture articulaire multiple congénitale: La contracture articulaire multiple congénitale est causée par une fibrose du muscle, de la capsule articulaire et du ligament, entraînant un syndrome caractérisé par une raideur articulaire multiple dans tout le corps.

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