Augmentation de la densité osseuse

Introduction Laugmentation de la densité osseuse, également appelée maladie osseuse sclérosante, est un trouble rare du développement du squelette: le tissu osseux est excessivement calcifié et manque de véritable ossification, ce qui ralentit la résorption de la matrice cartilagineuse calcifiée et de los trabéculaire initial. Il y a un manque de plaque osseuse et d'ostéoblastes dans l'os, qui perd de son élasticité.Le cas pédiatrique a été signalé pour la première fois en Chine en 1955. Jusqu'à présent, environ 100 cas ont été rapportés en Chine.

Cause

En raison du dysfonctionnement des ostéoclastes, des expériences sur des modèles animaux et des radio-isotopes ont confirmé que l'ostéopétrose n'est pas associée à la sécrétion de glandes parathyroïdes et n'est pas liée à la quantité de calcitonine dans le sang. Peut être lié à des facteurs génétiques. On pense qu'en raison du déficit évident ou des défauts fonctionnels des ostéoclastes normaux, le principal changement est la calcification excessive du tissu ressemblant à l'os et le manque d'ossification véritable, ce qui ralentit la résorption de la matrice cartilagineuse calcifiée et de l'os trabéculaire d'origine, entraînant le manque d'os dans l'os. Les lamellaires et les ostéoblastes perdent leur élasticité et la structure de l'os trabéculaire est médiocre, rendant l'os fragile et fragilisé.

Chèque

Inspection connexe

Détermination de la densité minérale osseuse des plaines osseuses et articulaires des extrémités Sérum Ostéocalcine (BGP) Tomographie par émission de positrons (PET) Examen par tomodensitométrie des os, des articulations et des tissus mous

L'os est dur et cassant. La cavité de la moelle osseuse est remplie de cartilage calcifié en prolifération, ce qui la rend plus petite et on ne voit même pas la cavité de la moelle osseuse. Éruption des dents ou hypoplasie. En raison de l'épaississement du crâne sous le crâne, il peut comprimer le nerf crânien, provoquer une atrophie du nerf optique, une surdité, un spasme du nerf facial et une hydrocéphalie due à un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Techniques d'imagerie modernes telles que la tomodensitométrie (TDM), la résonance magnétique nucléaire (IRM), le balayage par radio-isotopes et le balayage par ultrasons.

Diagnostic différentiel

L'ostéoporose (ostéoporose) est un groupe de maladies osseuses causées par diverses raisons: calcification normale du tissu osseux, rapport normal du sel de calcium à la matrice et lésion osseuse métabolique caractérisée par une diminution du volume du tissu osseux par unité de volume. Dans la plupart des cas d'ostéoporose, la réduction du tissu osseux est principalement due à une résorption osseuse accrue. L'incidence est plus lente et plus rapide et l'examen biochimique est fondamentalement normal avec douleur osseuse et fracture facile. L'anatomie pathologique a montré que l'os cortical était mince et que la couche d'os trabéculaire atrophique n'était pas épaisse.

En général, l'os normal est composé de deux parties, les minéraux et la matière organique, et la densité osseuse est mesurée uniquement en tant que partie du minéral. Chez les patients atteints d'ostéoporose, la proportion de minéraux osseux et de matière organique est réduite, de même que chez les patients atteints d'ostéomalacie, mais la matière organique n'est ni réduite ni même augmentée, les patients souffrant d'ostéogenèse étant dus à leur matière organique. Une structure anormale conduit à une diminution de la densité globale des minéraux osseux. Par conséquent, chez les patients à faible densité osseuse, l'ostéomalacie ou l'ostéogenèse imparfaite doit être exclue en premier.

L'os est dur et cassant. La cavité de la moelle osseuse est remplie de cartilage calcifié en prolifération, ce qui la rend plus petite et on ne voit même pas la cavité de la moelle osseuse. Éruption des dents ou hypoplasie. En raison de l'épaississement du crâne sous le crâne, il peut comprimer le nerf crânien, provoquer une atrophie du nerf optique, une surdité, un spasme du nerf facial et une hydrocéphalie due à un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Techniques d'imagerie modernes telles que la tomodensitométrie (TDM), la résonance magnétique nucléaire (IRM), le balayage par radio-isotopes et le balayage par ultrasons.

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