Hypertrophie des os et des tissus mous

Introduction Syndrome angio-ostéohypertrophique (aussi appelé syndrome de Klippel-Trénaunay, syndrome de Parkes-Weber, syndrome de Weber, vasodilatation hypertrophique, hypertrophie vasodilatatrice, ostéotrophie, veines iliaques-variqueuses) Hypertrophie osseuse, hyperplasie vasculaire-ostébrale, hémangiome de la peau, etc. Cette affection est caractérisée par un hémangiome et une hypertrophie des os et des tissus mous. Pour différents héritages héréditaires irréguliers phénotypiques, il existe des héritages récessifs chez les patients mariés à des proches. Sa pathogenèse est née de diverses hypothèses telles que des anomalies de la moelle épinière, du nerf sympathique, du nerf vasculaire moteur et du développement embryonnaire, mais elles n'ont finalement pas été confirmées.

Cause

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie est inconnue.

(deux) pathogenèse

Pour différents héritages héréditaires irréguliers phénotypiques, il existe des héritages récessifs chez les patients mariés à des proches. Sa pathogenèse est née de diverses hypothèses telles que des anomalies de la moelle épinière, du nerf sympathique, du nerf vasculaire moteur et du développement embryonnaire, mais elles n'ont finalement pas été confirmées.

Chèque

Inspection connexe

Examen CT des membres Examen CT de l'électrocardiogramme

Il peut survenir à tout âge et la plupart des cas se produisent à la naissance ou peu de temps après la naissance. Plus d'hommes que de femmes. L'hypertrophie des os et des tissus mous peut concerner un ou plusieurs membres, entraînant une hypertrophie des membres, souvent pas ipsilatérale. Peut être associé à une hypertrophie viscérale, un doigt (orteil), un spina bifida et une pigmentation de la peau, des manifestations oculaires de glaucome congénital unilatéral, une invagination des globes oculaires, une télangiectasie conjonctivale, un défaut de l'iris, des varices rétiniennes et un hémangiome choroïdien.

Dommages cardiovasculaires: Un hémangiome en plaque ou caverneux peut survenir au visage, aux membres, au cerveau et aux méninges à la naissance. En outre, il peut y avoir des varices congénitales, un lymphangiome ou toute combinaison de ceux-ci.

Selon les caractéristiques des lésions vasculaires et de l'hypertrophie des os et des tissus mous, complétées par un examen aux rayons X, on peut voir la croissance et l'épaississement du côté affecté du tissu osseux.Le film abdominal simple peut montrer de multiples changements des calculs veineux dans le rectum et le côlon gauche. Ces dernières années, une échographie a été réalisée pour déterminer si le ftus avait une zone anéchoïque représentant un hémangiome et pour poser un diagnostic prénatal.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de l'hypertrophie des os et des tissus mous:

Il doit être différencié du syndrome de Sturge-Weber (hémangiome de la rate), qui se limite principalement au cerveau, à la pie-pie et au visage, et moins touché par les membres. La plupart des membres sont unilatéraux, moins impliqués. Côté, peut être identifié.

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