Coagulation intravasculaire disséminée néonatale

Introduction à la coagulation intravasculaire disséminée chez les nouveau-nés La coagulation intravasculaire disséminée (CID) n'est pas une maladie indépendante, mais bien une complication de nombreux stades graves de la maladie, caractérisée par l'activation du système de coagulation par le corps sous certains facteurs pathogènes et l'accélération du processus de coagulation. Des dépôts de fibrine et d'agrégation plaquettaire se produisent dans la circulation, ce qui entraîne une formation importante de microthrombus dans les vaisseaux sanguins et une hémorragie importante due à la consommation de facteurs de coagulation. En raison de la formation importante de microthrombus dans la microcirculation, lischémie tissulaire, lhypoxie, affectent une fonction organique importante et même les modifications qualitatives du générateur. En raison de la prévalence de maladies graves, lincidence de la CID est élevée et ses principales manifestations cliniques sont une hémorragie cutanée, muqueuse et viscérale étendue, une chute de pression artérielle, un choc et une embolie. Connaissances de base La proportion de la maladie: la proportion de la maladie dans un groupe spécifique est 0,01% - 0,02% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications:

Coagulopathie intravasculaire disséminée néonatale

(1) Causes de la maladie

DIC néonatal est plus commun, ce qui est lié à certaines caractéristiques physiologiques des nouveau-nés:

1. Une faible immunité est sensible aux infections graves.

2. Le facteur de coagulation diminue le déclin physiologique de divers facteurs de coagulation, tels que le fibrinogène et le facteur VII, car ils ne peuvent pas traverser le placenta; en raison de la fonction de synthèse hépatique immature, le niveau général de facteurs dépendants de la vitamine K est faible, en particulier la prothrombine.

3. Faible réactivité, régulation médiocre, température corporelle basse, insuffisance respiratoire et circulatoire, hypoxie, acidose, etc., le système macrophage mononucléaire a une faible capacité de clairance.

4. Le sang est épais et hypercoagulable, coagulé et lactivité fibrinolytique est forte.

5. L'impact de certains facteurs obstétricaux

(1) Infection: Linfection grave est la principale cause de DIC néonatal.

(2) Hypoxie: Une carence en acide entraîne une acidose et une augmentation de la viscosité du sang.

(3) Dommages causés par le froid: en raison du durcissement au froid froid et sous-cutané, la perfusion de la microcirculation est insuffisante, les dommages capillaires.

(4) Hémolyse: en raison de la destruction des globules rouges, une grande quantité de substances thromboplastines phospholipidiques est libérée, ce qui favorise la DIC.

(5) Autres: les prématurés sont sujets à diverses maladies et ont un mécanisme de coagulation altéré, et l'incidence de la CID est élevée.

Certains facteurs obstétricaux, tels que l'exfoliation précoce du placenta, le placenta previa, l'hypertension artérielle grave induite par la grossesse, etc., dus à une lésion du placenta, libèrent de la thromboplastine tissulaire dans la circulation ftale, déclenchant le DIC.

(deux) pathogenèse

La CID est un processus pathologique compliqué par de nombreuses maladies, dont lactivation est essentiellement lactivation pathologique du système de coagulation et du système de fibrinolyse.

1. Le système de coagulation est activé par des facteurs pathogènes tels que l'endotoxine, le complexe antigène-anticorps, etc., pouvant causer des lésions étendues des cellules endothéliales vasculaires et des défauts de la membrane plaquettaire, le facteur plaquettaire (PF3) et le TXA2 sont libérés et le sang en contact avec le tissu collagène de la paroi du vaisseau exposée. Le facteur XII est immédiatement activé et forme une thromboplastine active dans le sang par le biais d'une série de réactions en cascade qui activent le système sanguin (coagulation interne), provoquant des facteurs pathogènes tels que l'hypoxie, l'acidose, des facteurs obstétriques, etc., endommageant le tissu ou la paroi du vaisseau. Libère la thromboplastine tissulaire et, après une série de processus dactivation, forme finalement la thromboplastine active tissulaire, qui active le système tissulaire (exocoagulation), la formation de thromboplastine active, accélère la formation de thrombine et fabrique la fibrine La thrombine, qui se décompose à lorigine en monomère de fibrine, peut activer le facteur XII, de sorte que le monomère de fibrine synthétise les caillots de fibrine, la coagulation intravasculaire complète. En outre, les facteurs pathogènes peuvent activer le système de coagulation de deux manières Les plaquettes et / ou les globules rouges sont détruits en grande quantité, ce qui libère des substances de la coagulation et accélère le processus de coagulation du sang. ), Vous ne pouvez pas effacer le sang de substances en excès de coagulantes, peut conduire à l'apparition de DIC.

2. Le système fibrinolytique (appelé système fibrinolytique) est activé pendant l'activation du système de coagulation et le système fibrinolytique est activé en même temps, principalement des quatre manières suivantes:

(1) La thrombine formée active directement le plasminogène pour qu'il devienne la plasmine, de sorte que la fibrine soit dissoute.

(2) Le facteur XII activé convertit la vasopressine en kallikréine, qui convertit le plasminogène en plasmine.

(3) Certains organes tels que les poumons, la rate, les reins, l'utérus et d'autres activateurs du plasminogène, DIC, ces organes étant souvent impliqués, l'activateur du plasminogène est libéré dans la circulation sanguine, transformant le plasminogène en fibres Lysozyme.

(4) Une hypoxie, une acidose, une perte de sang, un traumatisme, une chirurgie, etc. peuvent activer l'activité fibrinolytique.

Après la formation de l'enzyme fibrinolytique, il agit sur la fibrine et le fibrinogène pour le décomposer en produits de dégradation de la fibrine (FDP) qui ont un puissant effet anticoagulant et aggravent les saignements.

Prévention de la coagulation intravasculaire disséminée néonatale

La coagulation intravasculaire disséminée (CIV) est un processus pathologique et un syndrome hémorragique clinique causé par une variété de causes.En pédiatrie, diverses maladies du système sont impliquées, le plus souvent des infections graves, notamment des infections bactériennes et virales, suivies d'un choc, L'oxygène, l'hémolyse, des dommages aux cellules et aux tissus peuvent être causés.Par conséquent, un diagnostic précoce, un traitement précoce, un traitement actif des maladies primaires, la suppression de la cause est la clé pour prévenir la prévention de la CIVD Enfants tels que pneumonie sévère, sepsis, hémolyse aiguë Les enfants souffrant d'asphyxie grave, etc., doivent contrôler le développement de la maladie le plus tôt possible, afin de ne pas aggraver la maladie et de produire un CID.

Complications néonatales de la coagulation intravasculaire disséminée Complication

La maladie est une complication du développement de nombreuses maladies à des stades sévères.

Néonatale disséminée symptômes de coagulation intravasculaire symptômes courants choc ecchymose cutanée thrombocytopénie hémoglobine jaunisse urinaire

1. Les saignements sont causés par une grande quantité de facteurs de coagulation, thrombocytopénie et fibrinolyse secondaire, saignements, lésions cutanées courantes, ecchymose, suintement ombilical, suintement ponctuel, tube digestif grave, voies urinaires, poumons Saignements et autres saignements généralisés.

2. Choc dû à une thrombose étendue dans la microcirculation, la voie est bloquée, des troubles circulatoires se produisent et un choc se produit.

3. Une embolie provoquée par une thrombose étendue dans la microcirculation, une lésion hypoxique-ischémique est survenue dans les organes affectés et une défaillance multiviscérale.

4. Lhémolyse est endommagée par la déformation des globules rouges, une hémolyse microvasculaire, une hémoglobinurie, une jaunisse et une fièvre.

Examen de coagulation intravasculaire disséminé néonatal

Routine de sang

(1) Analyse de sang: les globules rouges visibles sont des débris de globules rouges, triangulaires, torsadés et en forme de casque, ainsi que des réticulocytes en augmentation.

(2) Nombre de plaquettes: environ 93% des thrombocytopénies, déclin progressif, moins de 100 × 109 / L (100 000 / mm3), moins de 50 × 109 / L (50 000 / mm3), souvent comparés Apparition précoce, le sang environnant peut être vu plus nouveau-né, plaquettes plus grandes, plaquettes 30 × 109 / L, il peut y avoir une hémorragie intracrânienne.

2. Test de coagulation

(1) temps de coagulation (méthode du tube à essai): la normale est de 7 à 12 minutes, raccourcie pendant la période d'hypercoagulabilité avec DIC ( 6 points), mais la période d'hypercoagulabilité est courte et la période de consommation et de faible coagulation est significativement prolongée.

(2) Temps de prothrombine (PT): 90% de la DIC peut être prolongée, la valeur normale de la PT néonatale est liée à l'âge, certaines personnes pensent qu'il est de 12 à 20 ans (moyenne de 16) dans les 4 jours suivant la naissance, critères de diagnostic du DIC: 4 ans Dans les jours, 20 ans et ceux âgés de plus de 5 jours, 15 ans.

(3) Temps partiel de thromboplastine (KPTT) de l'argile blanche: Les résultats du test sanguin normal du sang du cordon du nouveau-né domestique sont fondamentalement similaires à ceux des enfants plus âgés (37-45 ans) .Il est généralement considéré que le critère de diagnostic est la norme> 45 ans.

(4) Détermination du fibrinogène: valeur néonatale normale de 1,17 à 2,25 g / L (117 à 225 mg / dl) 2 à 2,5 g / L (200 à 250 mg / dl), fibrinogène <160 mg, Il a une valeur de référence [en utilisant une méthode semi-quantitative, moins de 1:32 équivaut à moins de 1,6 g / L (160 mg / dl)], moins de 1,17 g / L (117 mg / dl) est la norme de diagnostic et le fibrinogène est extrêmement faible dans le CID. Pronostic rapide.

3. Examen fibrinolytique

(1) Temps de thrombine plasmatique (TT): la valeur normale des nouveau-nés est de 19-44 s (16,3 s pour les enfants plus âgés), le FDP a un effet antithrombine et augmente lorsque la fibrinolyse est hyperactive, ce qui prolonge le TT et dépasse celui du groupe témoin. 3s a une signification diagnostique, mais il convient de noter que le fibrinogène peut également provoquer un allongement du TT quand il est extrêmement réduit.

(2) Test de paracoagulation de la protamine plasmatique (test 3P): dans les DIC, en raison d'une fibrinolyse secondaire, le complexe formé par le FDP et le monomère de fibrine a augmenté, cette expérience est positive; il convient de noter qu'environ 65% Les enfants présentant une activité fibrinolytique accrue dans les 24 heures suivant la naissance peuvent être atteints de FDP, mais si le test 3P reste positif après 24 heures, il a une signification pathologique. En outre, à un stade avancé du CID, en raison de la consommation de facteurs de coagulation et de l'effet antithrombine du FDP, ou du FDP Il a été éliminé par le système mononucléaire-macrophage et le test 3P peut devenir négatif. Le test 3P négatif ne peut donc pas exclure D1C.

3) temps de dissolution de leuglobuline: cest un indice reflétant lactivité fibrinolytique. En raison de la fibrinolyse secondaire, lactivité de la plasmine est accrue dans la CID, de sorte que le temps de dissolution de leuglobuline est raccourci et que la néonatalité est normale 3 ~ Au bout de 7 jours, l'activité fibrinolytique physiologique augmentait, le temps de dissolution de l'euglobuline était de 84 min, puis redevenait normal, 120 min et le DIC souvent <90 min.Ce test n'est pas très sensible, et ce test n'est généralement pas effectué.

En outre, plusieurs nouveaux indicateurs expérimentaux tels que les facteurs antithrombine II (AT-II), VII et V et la thromboxine B plaquettaire (B-TG) ont été utilisés au cours des dernières années.

Les tests de laboratoire décrits ci-dessus peuvent être divisés en deux catégories: 1 test de dépistage DIC: thrombocytopénie, allongement du PT, allongement du KPTT, réduction du fibrinogène plasmatique, 2 tests de diagnostic par DIC: augmentation du PED, facteur VII et V Temps de thrombine réduit et prolongé (non corrigé pour la protamine).

En fonction de l'étiologie et de l'état primaires, des examens par échographie B, CT, rayons X et autres examens d'imagerie ont été sélectionnés pour confirmer le diagnostic, établir un diagnostic différentiel, orienter le traitement et évaluer le pronostic.

Diagnostic diagnostique de la coagulation intravasculaire disséminée néonatale

Critères de diagnostic

1. Histoire d'observer le développement de la maladie primaire, observez les changements dans la tendance de saignement.

2. Les principaux indicateurs du DIC contrôlent les modifications dynamiques du D-dimère, des plaquettes, du temps de coagulation, du temps de prothrombine, du test 3P et dautres éléments.

3. La maladie primaire a des maladies liées à la CID.

4. Les saignements ont tendance à être cliniquement multiples.

5. L'échec de la microcirculation ou le choc n'est pas facile à expliquer. L'échec de la microcirculation ou le choc de la maladie primaire.

6. Symptômes et signes dembolies microvasculaires multiples telles que embolisation et nécrose cutanées, sous-cutanées, muqueuses et dysfonctionnement précoce des reins, du cerveau, des poumons et dautres organes.

7. Déclin des plaquettes

8. Fibrinogène fibrinogène <1,5 g / L ou progressivement réduit ou supérieur à 4 g / L (<1 g / L en cas daffection hépatique).

Le test 9.3P était positif pour le test 3P ou 0,2 g / L pour le FDP (0,6 g / L pour les maladies du foie).

10. Le temps de prothrombine plasmatique est raccourci ou prolongé de 3 secondes ou de manière dynamique, ou le temps de thromboplastine partielle dans le kaolin est raccourci ou prolongé de> 10 secondes.

11. Temps de dissolution de l'euglobuline Le temps de dissolution de l'euglobuline est réduit de moins de 70 minutes ou le plasminogène est réduit.

12. Autre réduction de VIII: C, augmentation de VWF: Ag, diminution de VIII: C / VW: Ag, diminution du contenu et de l'activité de l'antithrombine III (ATIII), globuline B plaquettaire B (B-TG) ou thromboxane plasmatique A2 (TX A2) augmentée; augmentation du taux plasmatique de peptide de fibrine A (FPA) ou augmentation du taux de renouvellement de la fibrine; test de thrombus positif.

En 1987, lors de la première conférence nationale de la Société chinoise d'hématologie sur la thrombose et l'hémostase, les critères de diagnostic (amendements) du DIC sont les suivants: 1 il existe des maladies de base susceptibles de provoquer la CID, 2 présentent les deux manifestations cliniques suivantes ou plus: A. de multiples tendances hémorragiques, B. Echec ou choc microcirculatoire difficile à expliquer par la maladie primaire, C. Symptômes et signes de microvaisseaux multiples, tels que la peau, embolie muqueuse sous-cutanée, nécrose et apparition précoce de dysfonctionnements des reins, de la vésicule biliaire, du foie et d'autres organes, D. Le traitement anticoagulant est efficace, trois tests de laboratoire présentent les trois anomalies ou plus suivantes: A. les plaquettes ont une taille inférieure à 100 × 109 / L (100 000 / mm3) ou un déclin progressif [la maladie hépatique du CID est inférieure à 50 × 109 / L (50 000) / mm3)], B. fibrinogène est inférieur à 1,5 g / L ou en déclin progressif, ou supérieur à 4,0 g / L (la maladie hépatique est inférieure à 1,0 g / L), au test C.3P positif ou au FDP supérieur à 20 mg / L L (CID de maladie hépatique supérieure à 60 mg / L), délai de D. prothrombine raccourci ou prolongé de plus de 3 secondes ou modifications dynamiques, APTT raccourci ou prolongé de plus de 10 secondes, raccourcissement du temps de dissolution de E. euglobuline, ou plasminogène Réduction, F. Difficultés, spéciales devraient présenter les anomalies expérimentales suivantes: diminution du facteur VIII: C, augmentation du facteur vwf: Ag, réduction du rapport VIII: C / vwF: Ag, réduction de l'AT-III Et réduire l'activité, ou B-TG plasma TXB2 augmenté fibrinopeptide de plasma A (FPA) ou d'augmenter le taux de croissance de la conversion du fibrinogène, positif test de thrombose.

Diagnostic différentiel

1. La maladie hémorragique néonatale doit d'abord être différenciée de la maladie hémorragique néonatale causée par une carence en vitamine K. Le bébé est généralement en bon état, numération plaquettaire, PT, PTT, le fibrinogène est normal, le FDP sanguin est normal et le traitement par la vitamine K est efficace.

2. Maladie hépatique grave, maladie hépatique grave souvent rencontrée, test de coagulation sanguine anormal, hémorragies multiples, jaunisse, troubles de la conscience, insuffisance rénale, diminution du taux de plaquettes et de fibrinogène, allongement du temps de prothrombine, facilité de confusion avec le CIV, doivent être associés à des essais cliniques Analyse, maladie hépatique sans thrombose, test 3P négatif, temps de lyse FDP et euglobuline est normal, le traitement par l'héparine n'a aucun effet.

3. Purpura thrombocytopénique thrombotique Cette maladie est un microthrombus qui se forme largement dans les capillaires: hémolyse microvasculaire, purpura thrombocytopénique, lésion du système nerveux et des reins, très similaire à la DIC, mais cette maladie a un thrombus transparent caractéristique, une thrombose. Il n'y a pas de globules rouges, de globules blancs, pas de consommation de coagulation, le temps de prothrombine et le fibrinogène sont généralement normaux et parfois anormaux, une biopsie pathologique peut confirmer le diagnostic.

4. De plus, l'hémophilie, le déficit congénital en fibrinogène, etc. doivent également être exclus, la fibrinolyse primitive est extrêmement rare, le traitement par la streptokinase et l'urokinase sont des exemples typiques, cette maladie et le CID sont extrêmement difficiles à identifier car Peuvent être induits par la même cause au même moment, ils présentent tous les deux des caractéristiques de fibrinolyse, telles qu'une hémorragie, une augmentation du FDP, la différence entre les deux concerne principalement les sites fibrinolytiques, la fibrinolyse secondaire DIC est une réponse physiologique à la thrombose, les sites typiques sont limités à la microcirculation La fibrinolyse primaire se situe dans les gros vaisseaux sanguins et les cellules endothéliales libèrent le facteur actif.

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