Maladie de Moyamoya chez les enfants

Introduction à la maladie de Moyamoya chez l'enfant La maladie de Moyamoya, également connue sous le nom de maladie de Moyamoya ou occlusion spontanée de l'artère basilaire, est une sorte de ralentissement de l'intima des artères à l'extrémité de l'artère carotide interne bilatérale et de l'artère cérébrale antérieure et moyenne. La lumière artérielle est progressivement rétrécie et occluse. Maladie caractérisée par une dilatation compensatoire de l'artère perforante, à l'origine du "smog": une ombre réticulaire apparaissant au fond du cerveau en raison d'une prolifération capillaire anormale au cours de l'angiographie cérébrale, à la manière d'une fumée. Stock de fumée, d'où le nom. Moyamoya est la prononciation du japonais "". L'essence de la maladie est l'occlusion de l'artère principale du cerveau avec une prolifération vasculaire compensatoire. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence des enfants est d'environ 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles somatosensoriels épilepsie

Causes de la maladie de moyamoya chez l'enfant

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie est inconnue. Actuellement, la maladie est divisée en maladies acquises congénitale et acquise. La maladie de Moyamoya congénitale a de nombreux facteurs génétiques. La maladie de moyamoya acquise est causée par diverses causes, telles que la drépanocytose, la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse, le stockage du glycogène, la maladie du tissu conjonctif, la coarctation aortique, le syndrome de Apert après la radiothérapie Et diverses infections du système nerveux central, telles que méningite tuberculeuse, méningite purulente, leptospirose, syphilis, etc. Ces dernières années, létiologie de cette maladie met laccent sur des facteurs génétiques ethniques. Alva rapporte que la maladie survient dans la même famille. Les jumeaux à un seul ovale représentent 7% et la maladie familiale à moyamoya, environ 10% au Japon, alors que des études récentes sur la maladie familiale à moyamoya suggèrent que les gènes de la maladie sont situés sur les chromosomes 3, 7 et 17 (17q25).

(deux) pathogenèse

Les lésions de base de cette maladie sont une sténose et une occlusion chroniques progressives de l'anneau de l'artère cérébrale causées par diverses raisons. Elles forment progressivement une circulation collatérale provoquée par l'artère de Henbnei dilatée, l'artère veineuse du haricot, l'artère choroïdienne antérieure et postérieure et l'artère cérébrale postérieure du ventricule. Les ramifications, les ganglions de la base et les capillaires dilatés au niveau de la capsule interne sont un phénomène compensatoire, qui ne modifie pas les caractéristiques de la maladie, mais qui constitue un réseau vasculaire anormal. Si la maladie progresse lentement et si la circulation collatérale est abondante, elle ne se produit pas. Symptômes cliniques évidents, tels que la progression rapide de l'occlusion vasculaire, entraînant l'impossibilité de former une compensation collatérale, c'est-à-dire une série de symptômes d'ischémie de la carotide interne, tels qu'une hémiplégie, l'aphasie, etc., dus à une paroi vasculaire anormale, montrant une hyperplasie, et Dans la zone de haute pression de l'occlusion proximale, il est soumis à une pression sanguine et à un flux sanguins élevés, de sorte qu'il peut être fracturé pour former une hémorragie méningée.

Prévention de la maladie de Moyamoya chez les enfants

La prévention active et le traitement et diverses maladies infectieuses, telles que le cerveau, purulent, la syphilis, la leptospirose, etc., et accordent une attention à la prévention et au traitement des maladies héréditaires.

Complications de la maladie de moyamoya chez l'enfant Complications épilepsie trouble somatosensoriel

Les autres symptômes de la maladie comprennent les troubles sensoriels, les convulsions, la cécité, les mouvements involontaires, le retard mental et les troubles mentaux. Type de saignement de la maladie de Moyamoya, généralement comme une personne normale, une fois le début, va soudainement avoir un mal de tête sévère, suivi par des nausées, des vomissements, et bientôt le coma. Une hémorragie cérébrale est un rendez-vous à l'hôpital. Un examen plus approfondi est dû à une hémorragie cérébrale causée par la maladie de Moyamoya. Cette partie de l'état du patient est très grave et sévère dans le coma. Même après un traitement actif, le patient est réveillé et souffre d'un dysfonctionnement neurologique grave.

Symptômes moyamoya pédiatriques symptômes communs irritation méningée faiblesse faiblesse hémorragie intracrânienne

La maladie peut survenir dans tous les groupes d'âge. L'âge des enfants de moins de 10 ans est bon, les manifestations cliniques peuvent être divisées en deux types de type ischémique et hémorragique, les enfants de type ischémique, les patients adultes atteints d'hémorragie intracrânienne, Karasawa. On a signalé 104 cas d'enfants atteints de la maladie de Moyamoya, dont la manifestation clinique la plus fréquente était l'hémiplégie, dont 57 cas d'accident ischémique transitoire (AIT), une hémiplégie persistante dans 44 cas et un dysfonctionnement cortical plus fréquent dans 21 cas d'aphasie. Il convient de noter que la TIA est très fréquente au cours des quatre premières années suivant l'apparition de la maladie, mais qu'elle est rare dans le futur. Certains enfants ou maux de tête peuvent survenir. Des maux de tête peuvent survenir plusieurs mois ou un an avant l'hémiplégie, ainsi que des cas individuels. L'hémorragie méningée, caractérisée par une résistance évidente au cou et une irritation méningée, est le premier symptôme de l'enfant; l'hémorragie méningée est plus fréquente chez les adultes; elle est plus fréquente dans les cas d'hémorragie méningée, suivie de la dyskinésie. Par exemple, dans 12 cas (63%) de patients âgés de plus de 5 ans, 10 (53%) présentant une faiblesse paroxystique des membres ou une hémiplégie comme premier symptôme sur 19, et 17 cas dhémiplégie dans les manifestations cliniques principales, y compris une hémiplégie alternée. 7 cas 11 cas daphasie sportive, 10 cas de maux de tête, des indications cliniques telles que faiblesse des membres ou hémiplégie, aphasie sportive ou maux de tête en tant que manifestation principale de lenfant, doivent envisager la possibilité de cette maladie, doivent effectuer dès que possible une angiographie par résonance magnétique de la tête ( MRA) ou une angiographie cérébrale pour un diagnostic précoce et un examen approfondi peuvent aider à identifier la cause.

Contrôle de la fumée de tabac chez les enfants

Les tests de laboratoire de routine ne présentaient aucune anomalie au moment de l'examen.En plus des enfants présentant une hémorragie méningée à l'examen du liquide céphalo-rachidien, le liquide céphalo-rachidien de certains enfants peut présenter une légère augmentation de protéines et le nombre de cellules et de la biochimie est normal. Et l'examen des anticorps immunologiques du virus du liquide céphalorachidien.

Examen EEG

Le changement est non spécifique et une onde lente peut apparaître du côté de la lésion, ce qui aide à déterminer le côté de la lésion.

2. Neuroimagerie

Le diagnostic de la maladie de moyamoya repose principalement sur le diagnostic en neuroimagerie, de sorte que l'angiographie par résonance magnétique cérébrale (ARM) ou l'angiographie par soustraction numérique (AVS) constitue une base importante pour le diagnostic de la maladie de Moyamoya pédiatrique et une nouvelle technologie d'imagerie vasculaire. Il reflète mieux la localisation et l'étendue des lésions vasculaires intracrâniennes et, du fait de son caractère non invasif, rapide, sans besoin d'agents de contraste, facile à répéter, etc., il peut devenir une méthode technique importante et courante dans les maladies cérébrovasculaires pédiatriques, par le biais d'un examen d'ARM ou de DSA, Cette maladie peut montrer la fin du siphon de la carotide interne et la sténose ou occlusion de l'artère cérébrale antérieure ou moyenne, une formation anormale de réseau vasculaire au fond du cerveau, impliquant principalement des atteintes bilatérales, pouvant également être observée dans les atteintes unilatérales, en 1 à 2 ans. Une implication unilatérale peut évoluer vers des dommages bilatéraux.

Diagnostic et diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l'enfant

Diagnostic

Les manifestations cliniques sont l'hémiplégie des membres, l'aphasie motrice et les maux de tête, ainsi que l'examen auxiliaire des vaisseaux sanguins cérébraux avec modifications de l'image ressemblant à de la fumée, ce qui conforte le diagnostic de cette maladie.

Diagnostic différentiel

Différent des autres maladies cérébrovasculaires, telles que l'hémorragie intracrânienne, l'embolie cérébrovasculaire.

1. Lhémorragie cérébrovasculaire est plus fréquente dans les traumatismes cranio-cérébraux, les traumatismes à la naissance, parfois le purpura thrombocytopénique, lanémie aplastique, lhémophilie, la leucémie, les tumeurs cérébrales et les déficiences acquises en vitamine K tardives. Peut être compliqué par une hémorragie cérébrovasculaire, l'apparition clinique, des convulsions, le coma, des convulsions, une raideur de la nuque et des symptômes d'hypertension intracrânienne (tels que maux de tête sévères, vomissements fréquents, dème du disque optique, pouls lent, hypertension, etc.), à la taille Le liquide céphalo-rachidien est uniformément rouge, la pression est augmentée et les globules rouges sont contenus.Après quelques heures, il y a des globules rouges ridés, faciles à compliquer par l'hippocampe, et les amygdales cérébelleuses peuvent provoquer une mort rapide.

2. Embolie vasculaire cérébrale (embolie cérébrovasculaire) Endocardite infectieuse, cardiopathie rhumatismale, sténose mitrale avec fibrillation auriculaire, thrombus de la paroi cardiaque pouvant tomber, provoquant une embolie cérébrale, une embolie gazeuse occasionnelle, une fracture complexe ouverte Les embouts graisseux et les embolies de thrombophlébite peuvent également causer une embolie cérébrale. L'apparition clinique est soudaine, elle ne se produit parfois que dans quelques secondes. La phase aiguë accrue peut entraîner une légère perturbation de la conscience, mais la période est plus courte, l'hypertension intracrânienne est légère, la partie distale de l'embolie cérébrale présente un dème cérébral secondaire, suivi d'un ramollissement du cerveau et d'un infarctus lacunaire (infarctus cérébral lacunaire). Et la cavité est facile à quitter la partialité, la démence.

3. Thrombose cérébrale (thrombose cérébrovasculaire) tétralogie de Fallot, polycythémie virale, thrombocytopénie, coagulation intravasculaire diffuse et autre sang visqueux, pouvant être compliquée par une thrombose de l'artère cérébrale, l'apparition clinique est relativement lente, Triple déviation de la capsule interne légère et modérée, la conscience n'est pas affectée, le liquide céphalo-rachidien est normal et il n'y a pas de globules rouges.

4. Intimite artérielle cérébrale Dans le passé, la méningite tuberculeuse, la méningite bactérienne, la leptospirose et l'endartérite cérébrale étaient rares, de même que les maladies du tissu conjonctif (en particulier le lupus érythémateux systémique). Après une méningite cryptococcique et une infection virale non spécifique, il se produit parfois une endartérite de l'artère cérébrale moyenne et un syndrome d'hémiplégie, ce dernier est bénin et la plupart d'entre eux redeviennent normaux après 1 à 2 mois, provoquant la leptospirose. Une hémiplégie alternante ou même une paralysie bilatérale peuvent survenir.

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