Fibrose pulmonaire idiopatique

Introduction à la fibrose pulmonaire idiopathique La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie caractérisée par une étiologie peu claire, des alvéolites diffuses et des troubles structurels alvéolaires qui conduisent finalement à une fibrose interstitielle. Il est maintenant considéré comme lié aux dommages immunitaires. La FPI typique, qui se manifeste principalement par une toux sèche, une dyspnée progressive, s'est progressivement aggravée au cours de plusieurs mois ou années et a évolué vers une insuffisance respiratoire terminale ou la mort 3 à 8 ans après l'apparition des symptômes. Les principales caractéristiques pathologiques étaient les espaces interstitiels et alvéolaires pulmonaires. Une fibrose interne et une infiltration de cellules inflammatoires sont présentes dans un mélange. Bien que la pathogenèse de la maladie nait pas été complètement élucidée, ses caractéristiques cliniques et sa pathologie suffisent à montrer quil sagit dune maladie caractéristique. Le traitement de la FPI na toujours ni facteurs pronostiques, ni réponses thérapeutiques objectifs et décisifs. Corticostéroïdes (ci-après dénommés «hormones») En ce qui concerne les agents cytotoxiques, les médicaments cytotoxiques demeurent les principaux médicaments thérapeutiques, mais moins de 30% des patients ont une réponse thérapeutique et peuvent présenter des effets secondaires toxiques. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,00025% Population sensible: les hommes âgés de plus de 60 ans sont plus fréquents, ont déjà fumé Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumothorax, cancer du poumon, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire

Fibrose pulmonaire idiopathique

Réponse immunitaire et inflammatoire (30%):

Le stade précoce de la PF peut produire une réponse immunitaire anti-spécifique: la réaction inflammatoire des voies respiratoires inférieures est la lésion la plus précoce détectable dans les poumons, les lymphocytes interstitiels et alvéolaires, les macrophages et les neutrophiles et les lymphocytes T dans la FPI. La régulation des lésions pulmonaires et de la progression de la maladie joue un double rôle: les lymphocytes T obtenus à partir des alvéoles des patients atteints de FPI sont activés et peuvent exprimer le récepteur de lIL-2 et sécréter INF-, tandis que les produits sécrétés par les lymphocytes T peuvent inhiber les fibroblastes. La prolifération des cellules peut également améliorer la synthèse de collagène des fibroblastes et les lymphocytes T ont également un effet auxiliaire considérable sur les lymphocytes B, ce qui est important pour renforcer la production de complexes immuns.

La production de réponses immunitaires spécifiques dans le parenchyme pulmonaire est importante pour l'accumulation de cellules inflammatoires affectant les tissus pulmonaires: les molécules d'adhésion sélectives, les molécules de liaison aux molécules d'adhésion et les immunoglobulines jouent un rôle important dans l'interaction entre les cellules inflammatoires et les cellules endothéliales. La forte adhésion de nombreuses cellules dépend de la molécule dadhésion intercellulaire 1 (ICAM-1) et de lantigène 1 des leucocytes (LFA-1). Le TNF- induit lexpression de ICAM-1 à la surface des cellules endothéliales. Les leucocytes extra-vasculaires comprennent Les molécules dadhésion des cellules endothéliales de LFA-1 et des plaquettes sont exprimées à la jonction des leucocytes et des cellules endothéliales, et lactivateur du plasminogène de type urokinase (urokinase u-PA) peut être différent lors du mouvement des cellules inflammatoires des vaisseaux sanguins vers les espaces alvéolaires. Les produits de dégradation des enzymes protéolytiques tissulaires, la migration directe des cellules inflammatoires de la FPI dépendent de nombreux produits chimiques, y compris les chimiokines, la protéine chimioattractante monocyte, l'interleukine-1 (IL-1), les macrophages. Protéine inflammatoire Ia (MIP-1a), composant du complément C5a, cytokine (MCP-1, MIP-1a, fibronectine, y compris la RGD agissant sur les macrophages, le leucotriène B4 (LTB4), l'IL-8 et ses effets Leucocytes C5a, lymphocytes T, Les macrophages, les cellules endothéliales, les cellules épithéliales et les fibroblastes sont des sources importantes de ces cytokines, et les récepteurs de l'urokinase (u-PAR, CD87) sont des chimiokines essentielles pour les monocytes et les PMN, et l'U-PAR peut Affecte la circulation des leucocytes et active la fonction dadhésion du récepteur 3 du complément.

Dommages aux cellules épithéliales (30%):

Les dommages aux cellules épithéliales sont une caractéristique de la FPI. L'infection virale et les produits cellulaires inflammatoires (radicaux libres d'oxygène, enzymes protéolytiques) sont les médiateurs des dommages. Les dommages causés par les cellules épithéliales provoquent une fuite des protéines plasmatiques dans l'espace alvéolaire. La présence de cellules inflammatoires activées et destructibles (lymphocytes, macrophages, PMN) contribue au développement continu des lésions de la paroi alvéolaire.

Réparation alvéolaire (15%):

La réparation des alvéoles endommagées nécessite l'élimination des protéines plasmatiques pénétrant dans l'espace alvéolaire, le remplacement de la paroi alvéolaire endommagée, le stockage de la matrice extracellulaire endommagée et l'exsudat alvéolaire formé lors de réactions inflammatoires incluant de nombreuses cytokines et des milieux tels que les facteurs de croissance (croissance des plaquettes). Facteur, facteur de croissance métastatique-, facteur de croissance analogue à l'insuline-I), fibronectine, thromboxane, peptide de fibrine, etc., les cellules épithéliales alvéolaires et les macrophages régulent la formation et la clairance de la cellulose dans les alvéoles en raison de la présence de -PA Il existe une activité réticulaire de dégradation de la fibrine dans la cavité alvéolaire, mais elle est due à l'activateur du plasminogène et à la plasmine, comme l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène-1 (PAI-1). De même, la fibronectine dans l'espace alvéolaire est également inhibée et si l'exsudat dans les alvéoles n'est pas éliminé, les fibroblastes envahiront et proliféreront, produisant de nouvelles protéines matricielles et enrichissant la fibre. L'exsudat de la prime devient une cicatrice.

Fibrose (10%):

Le métabolisme de l'acide arachidonique joue également un rôle important dans la réaction de fibrose de l'IPF: l'interleukine a un effet direct sur les fibroblastes et d'autres cellules mésenchymateuses, stimule la libération de chimiokines par les fibroblastes, favorise la prolifération cellulaire et la synthèse du collagène, ainsi que la réparation alvéolaire. Une caractéristique importante du remodelage épithélial de la membrane basale alvéolaire, afin de compléter ce processus, les cellules épithéliales alvéolaires de type II prolifèrent, la réparation de la surface de la membrane basale finale, la mécanisation de l'exsudat local, ce processus est sans aucun doute un facteur de croissance des kératinocytes Sous l'influence du facteur de croissance des hépatocytes, ces deux facteurs régulent la prolifération et la migration des cellules épithéliales.

Au cours de la formation de la FPI, les cellules épithéliales manquent, les collapsus alvéolaires et une masse de cicatrices se forment lorsqu'un grand nombre d'alvéoles sont impliquées.

Pathogenèse

L'histologie des échantillons de biopsie pulmonaire est importante pour exclure d'autres diagnostics et quantifications de la fibrose et de l'inflammation.Les principales caractéristiques pathologiques de la FPI comprennent le septum alvéolaire (interstitiel) et la fibrose alvéolaire et l'inflammation à différents degrés en raison de nombreuses propriétés inflammatoires. Les maladies pulmonaires peuvent avoir des manifestations similaires, il faut donc exclure les granulomes, les vascularites, la pneumoconiose inorganique ou la pneumoconiose organique. Les modifications pathologiques de la FPI sont diverses et réparties en plaques, principalement à la périphérie des poumons ( Au niveau précoce de la maladie, la structure alvéolaire peut rester intacte, mais ldème de la paroi alvéolaire sépaissit et les cellules inflammatoires interstitielles saccumulent, principalement des monocytes ( Tels que les lymphocytes, les plasmocytes, les monocytes, les macrophages, mais aussi les neutrophiles polynucléaires et les éosinophiles dispersés.

Au début de la maladie, les macrophages alvéolaires sont concentrés de manière focalisée et les macrophages alvéolaires dans les FPI modérés ou avancés sont absents.Avec l'évolution de la maladie, l'infiltration inflammatoire chronique devient de moins en moins évidente et la structure alvéolaire est densément fibreuse. Au lieu de cela, la paroi alvéolaire se brise et se brise, conduisant à une dilatation kystique des voies respiratoires (poumon alvéolaire), une maladie avancée, du collagène pulmonaire massif dans le poumon interstitiel, une matrice intracellulaire, des fibroblastes, des cellules inflammatoires sont rares voire absents et l'évolution de la maladie est plus longue. Hyperplasie épithéliale alvéolaire, métaplasie squameuse, certains patients peuvent présenter une hyperplasie réactionnelle des muscles lisses, une dilatation de l'artère pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire secondaire et d'autres modifications, les voies respiratoires peuvent être déformées, entraînant une "bronchiectasie de traction", telle que le tabagisme FIP Le patient présente un changement dans l'emphysème, qui peut faire la distinction entre l'emphysème et le poumon en nid d'abeille en fonction de la présence de tissu fibreux autour de la cavité kystique.

Les lésions alvéolaires diffuses ne sont pas une caractéristique de la FPI précoce, mais peuvent également se retrouver dans de nombreuses autres maladies pulmonaires telles que le syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte (SDRA), les lésions pulmonaires inhalées, les lésions pulmonaires induites par les radiations, les lésions pulmonaires induites par les médicaments, les maladies vasculaires au collagène, les infections, etc.

J'ai précédemment divisé subjectivement l'IPF en plusieurs sous-types pathologiques, suggérant que la pneumonie interstitielle desquamative (DIP) et la pneumonie interstitielle commune (UIP) sont des types pathologiques d'IPF à différents stades de la maladie, selon l'American Thoracic Society. (ATS) et la European Respiratory Society (ERS) ont développé un nouveau consensus international sur le diagnostic de FPI: l'UIP est attribuée aux manifestations pathologiques spécifiques de la FPI, tandis que le DIP, la bronchite respiratoire (BPILD), la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP), la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP), la pneumonie interstitielle aiguë (AIP) et la bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) ne sont pas des FPI.

Prévention de la fibrose pulmonaire idiopathique

1. En raison de l'évolution lente de la maladie, le personnel médical doit soigneusement vérifier et confirmer le diagnostic.

2, pour encourager les patients à établir leur confiance dans la lutte contre la maladie et à coopérer activement avec le traitement.

3, renforcer l'exercice physique, améliorer la résistance aux maladies, l'hiver doit faire attention à garder au chaud.

4, faites attention à ajuster le régime, augmenter la nutrition, les fumeurs doivent cesser de fumer.

5, les patients doivent être encouragés à participer à des programmes d'exercices de rééducation pulmonaire tels que marcher tous les jours, marcher sur un vélo fixe, etc., bien qu'ils ne puissent pas augmenter la capacité pulmonaire, mais puissent modifier la tolérance aux activités, réduire les symptômes de dyspnée, améliorer la qualité de vie.

Complications de la fibrose pulmonaire idiopathique Complications, pneumothorax, cancer du poumon, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire

Les complications peuvent entraîner des infections secondaires, un pneumothorax spontané dans les maladies cardiaques pulmonaires et enfin une fibrose pulmonaire conduisant à une insuffisance cardiaque et pulmonaire, la fibrose pulmonaire étendue peut facilement être compliquée par un cancer du poumon et une hypertension pulmonaire et une maladie cardiaque pulmonaire apparaissent à un stade avancé.

Symptômes de fibrose pulmonaire idiopathique Symptômes communs Respiration respiratoire en sit-out Dyspnée toux sèche articulation douloureuse pus côté collapsus thoracique dyspnée insuffisance respiratoire perte de poids appétit

Examen de la fibrose pulmonaire idiopathique

Les tests de laboratoire traditionnels ne sont pas spécifiques à la FPI, 60 à 94% des patients présentent un taux de sédimentation érythrocytaire élevé, 10 à 20% des patients présentent des anticorps antinucléaires circulants ou un facteur rhumatoïde positif, et 50 à 67% des patients peuvent trouver une immunité circulante. Complexes, ces indicateurs ne sont pas liés à l'étendue et à l'activité de la maladie, ils ne peuvent pas non plus prédire la réponse au traitement.

Radiologie thoracique

Les radiographies thoraciques sont anormales chez 95% des patients. Les plus courantes sont la réduction du volume pulmonaire, les doubles infiltrats réticulaires ou nodulaires réticulaires, les lésions sont souvent diffuses, les lésions unilatérales sont assez rares et les infiltrats sont répartis à la périphérie. Ou encore dans le tissu pulmonaire sous-pleural, au fur et à mesure que la maladie progresse, la lésion s'étend jusqu'au sommet du poumon et le volume pulmonaire diminue progressivement.Si une zone de transmission de la lumière (cavité cellulaire) de 3 à 5 mm de diamètre sur la pièce thoracique est impliquée, la fibrose est impliquée et la structure alvéolaire est détruite. Les patients peuvent observer une infiltration interstitielle, une zone opaque alvéolaire (modification vitreuse), un poumon en nid d'abeille, un épanchement pleural ou une hypertrophie ganglionnaire intrathoracique, la radiographie thoracique traditionnelle ne peut pas être alvéolaire. L'inflammation se distingue de la fibrose pulmonaire.Il n'est pas possible d'estimer avec précision le pronostic ni la réponse hormonale.Les patients présentant une radiographie thoracique anormale ou des symptômes asymptomatiques ou légers ainsi qu'une radiographie thoracique normale doivent être examinés minutieusement et retrouvés le plus tôt possible pour inverser la FPI. Processus.

2. Scanner haute résolution

Les tomodensitométries haute résolution (HRCT) montrent que le parenchyme pulmonaire de 1 à 2 mm est plus sensible que les radiographies thoraciques et est spécifique à la FPI claire. Les scanners HRCT sont non invasifs et apportent une valeur utile à l'étendue et à la nature des lésions. Les lésions pulmonaires sont feuilletées et peuvent également être des lésions extrapulmonaires (sous-pleurales) et atypiques à la base des deux poumons.Au HRCT, les lésions IPF sont caractérisées par des zones opaques alvéolaires locales (changements vitreux), kystiques Cavité, aération bronchique, adhérence pleurale, irrégularité ou épaississement vasculaire bronchique ou pulmonaire, dominée par des lésions dues au verre dépoli, réticulaire ou en nid d'abeille, la plupart des patients atteints de FPI présentant des lésions mixtes, ces performances Associée à des modifications histopathologiques, la lésion du verre dépoli est l'ombre formée par l'ombre vasculaire obstruée des alvéoles, associée à des échantillons de biopsie cellulaire (alvéolites actives) et de lésions réticulaires. Elle se caractérise par une ligne croisée ou une ligne épaisse reflétant la fibrose: une petite capsule cellulaire (<5 mm) est un septum alvéolaire, une inflammation du canal alvéolaire et des alvéoles, et un signe daération bronchique sur le HRCT représente une branche étendue entourée de tissu pulmonaire fibreux. Gaz Les tubes (diamètre 1 à 2 béliers) et les lésions kystiques de plus de 5 mm sont compatibles avec les poumons en nid d'abeille observés au cours d'une biopsie pulmonaire ouverte. Pour la FPI en phase terminale, le HRCT et l'examen pathologique peuvent montrer une bronche dilatée, significativement réduite Modifications des structures anatomiques telles que le volume pulmonaire, les artères pulmonaires dilatées et l'emphysème chez les patients atteints de FPI qui fume (en particulier dans le lobe supérieur des poumons).

La HRCT ne détermine pas complètement la réponse au traitement et l'évaluation du pronostic, mais une infiltration en verre dépoli importante et de petits changements cellulaires peuvent prédire une amélioration des paramètres de la fonction pulmonaire après un traitement hormonal (VEMS, VEMS, DLCO). À l'inverse, des changements kystiques cellulaires indiquent un traitement hormonal. Aucune réponse ou une réponse minimale, seuls quelques patients présentant des lésions pulmonaires réticulaires ont répondu à un traitement hormonal.La série de HRCT a montré que les modifications du verre dépoli peuvent être améliorées avec le traitement, mais qu'elles progressent également vers des modifications réticulaires (absence de traitement). Les patients réactifs), les modifications réticulaires suggèrent souvent un échec du traitement ou la progression de la maladie, et les modifications cellulaires sont presque toujours associées à une progression ou à une non-réponse au traitement. Le HRCT fournit donc des informations cliniques et pronostiques utiles sur la FPI, mais une détermination plus poussée Le pronostic ou la réponse au traitement de la FPI n'est pas suffisant uniquement par HRCT, et d'autres tests sont nécessaires.

3. Test de fonction pulmonaire et test dexercice

(1) Tests de la fonction pulmonaire: Les changements physiologiques caractéristiques de la FPI incluent une diminution du volume pulmonaire (par exemple, VC, CCM), une diminution de la diffusion (DLCO) et une hypoxémie (au repos et pendant l'exercice).

Le débit expiratoire (volume expiratoire forcé par seconde / capacité vitale forcée, c.-à-d. VEMS / CVF) tend à augmenter, diminution diffuse, volume pulmonaire croissant, indiquant un emphysème en plus de la fibrose pulmonaire, si spirométrie ou débit - La courbe de volume suggère que le débit expiratoire est normal ou augmenté en fonction de la réduction du volume courant. On devrait suspecter une IPF. Des examens plus complexes comprennent les tests de volume pulmonaire, de diffusion (DLCO) et dexercice cardiopulmonaire, qui sont plus sensibles que les spiromètres. DLCO est le paramètre de base de la fonction pulmonaire le plus sensible.Même si le volume pulmonaire est normal, il peut être réduit, ce qui permet également de mesurer directement les vaisseaux sanguins pulmonaires.Si la diminution de DLCO reflète la perte de l'unité capillaire de la paroi alvéolaire, il peut être utilisé. Le volume pulmonaire (VA) a été corrigé pour produire un rapport DLCO / VA, mais le degré de lésion tissulaire était mieux corrélé avec DLCO que DLCO / VA.

Les tests de la fonction pulmonaire sont précieux pour évaluer l'étendue de la lésion et l'efficacité.Le rapport entre l'examen spécifique de la fonction pulmonaire et les résultats histologiques ou la réponse au traitement est bien défini.La réduction du volume pulmonaire (prévue à moins de 60%) suggère un pronostic et un traitement. Faible réponse, à quelques exceptions près, diminution ou altération grave de la DLCO, augmentation de la mortalité, prédiction de la DLCO inférieure à 45%, mortalité à 3 ans supérieure à 50%, variation du volume pulmonaire total et histologie, pronostic, taux de survie Il n'y a pas de corrélation. Pour un patient, il n'y a pas d'indicateur physiologique permettant de distinguer l'alvéolite de la fibrose et aucune réponse thérapeutique potentielle ne peut être attendue. Cependant, une série d'indicateurs physiologiques après le traitement reste très utile. S'il n'y a pas de réponse après 3 mois de traitement hormonal, il est peu probable que le maintien de la condition hormonale soit amélioré.

(2) Anomalies des échanges gazeux du test dexercice (telles que l'hypoxémie ou l'augmentation de la différence de pression d'oxygène alvéolo- artériel): est un signe de FPI, différence de pression d'oxygène alvéolaire-artériel au repos chez 85% des patients [P (Aa) O2 Une augmentation, une augmentation pendant l'exercice est plus évidente, la différence de pression d'oxygène alvéolo- artériel induite par l'exercice [P (Aa) O2] et les anomalies physiologiques sont meilleures que le volume pulmonaire ou le DLCO.

Les tests dexercice constituent un indicateur objectif et reproductible de la gravité de la maladie, notamment une tolérance à lactivité physique considérablement réduite, une augmentation de [P (Aa) O2], une alcalose respiratoire, une diminution de la consommation doxygène et une ventilation inefficace de la lumière. (VD / VA) augmente, la quantité de ventilation par minute augmente à un certain niveau de consommation doxygène et le pouls augmente. La série dindicateurs déchange de gaz mesurée pendant lexercice est lindicateur le plus sensible du contrôle de létat et des tests dexercice (en particulier lintubation artérielle). Cher, exigences techniques élevées, et l'examen est généralement douloureux, les patients âgés ou affaiblis sont plus difficiles à accepter, ils peuvent utiliser un test d'exercice moins standard (test de marche de 6min), des résultats de saturation en oxygène des oreilles ou des doigts Il est préférable de mesurer directement le gaz sanguin artériel, mais il est plus acceptable pour les patients.L'application du test de marche de 6 minutes est limitée, mais il est acceptable en tant qu'indicateur quantitatif de la progression de la maladie ou de la rémission. Des tests plus compliqués tels que la compliance pulmonaire ou le rapport pression-volume Les mesures aident à évaluer l'étendue de la lésion, mais elles sont invasives, ont des exigences professionnelles élevées et ne conviennent pas à de nombreuses applications dans les salles de fonctions pulmonaires.

4. Score clinique, radiologique et physiologique

Le système de score clinique-radiologie-physiologique (RCP) transforme les scores clinique, radiologique et physiologique en un score composite comprenant sept variables, dont le degré dessoufflement pendant lexercice, les résultats de radiographies thoraciques, le volume pulmonaire, la capacité vitale, le DLCO, la pression statique. (Aa) O2 et saturation artérielle en oxygène, le score de RCP a progressivement amélioré le degré de la maladie. Chaque variable à différents poids corporels permet de déterminer un score pour classer la maladie.Une biopsie pulmonaire ouverte confirme le score de RCP et les modifications physiopathologiques. La corrélation est meilleure que n'importe lequel des indicateurs individuels. Le score de RCP ne représente pas l'activité de la maladie, mais il peut fournir un indicateur objectif de l'étendue de la maladie. Il est utile dans la série d'évaluation du degré de soulagement de la maladie, car le HRCT Le score était plus en corrélation avec la pathologie que la radiographie thoracique. Nous avons donc utilisé un score corrigé de RCP au lieu du HRCT thoracique général, mais il nest pas optimiste que le système de notation ne dispose pas dune étude prospective valide.

5. lavage broncho-alvéolaire

Il est très utile pour élucider le rôle d'importants facteurs immunitaires qui contribuent à la réponse inflammatoire des FPI, dérivés de ceux-ci, des réponses inflammatoires, de l'augmentation des neutrophiles polynucléaires (PMN), des produits neutrophiles et des géantes alvéolaires activées. Les phagocytes, les produits macrophages alvéolaires, les cytokines, les facteurs de croissance et les complexes immuns sont élevés.Bien que la valeur de BAL soit utilisée comme outil de recherche, elle a également une certaine valeur clinique. De 67% à 90% des patients atteints de FPI ont des BMN. Augmentation ou augmentation du nombre d'éosinophiles (ou des deux); les patients présentant une élévation du nombre d'éosinophiles au BAL ont un mauvais pronostic et moins de 15% des patients atteints de FPI ont un taux élevé de lymphocytes dans le BAL, ce qui donne moins de poumons et d'hormones cellulaires. La réponse au traitement est bonne, mais la valeur clinique du BAL est limitée pour la stadification ou le suivi de la FPI Le BAL et les séries de biopsies bronchiques ne peuvent être utilisés comme outils de diagnostic et d'évaluation.

6. Imagerie radionucléide

Imagerie métabolique pulmonaire Test de perméabilité des cellules épithéliales pulmonaires Le scanner pulmonaire 67Ga peut être utilisé comme méthode d'appoint pour identifier l'alvéolite, car les macrophages activés et d'autres cellules inflammatoires contribuent à l'absorption de 67Ga, de FPI, de sarcoïdose et de diverses inflammations. Laugmentation de 67Ga dans les poumons des maladies sexuellement transmissibles a une forte corrélation avec les lésions des échantillons de biopsie pulmonaire.Toutefois, même si elle est très soigneusement quantifiée (le calcul du logarithme est difficile), le scan de 67Ga ne permet pas de prédire la réponse au traitement et lévolution clinique, Inspection coûteuse et compliquée (le scannage doit être effectué 48 heures après l'injection), les patients et le personnel sont exposés au rayonnement, bien que les gens aient initialement un enthousiasme élevé pour le scannage au 67Ga, mais qu'il n'y a toujours pas de bilan de l'IPF ni de surveillance de la maladie. Combien de valeur.

D'autres analyses par radionucléides ont également été utilisées pour évaluer l'activité de la FPI, et la tomographie par émission de positrons (TEP) a montré que les patients atteints d'une maladie interstitielle pulmonaire active avaient de l'acide bêta-alanine valérique (DTPA, une mesure de la perméabilité épithéliale alvéolaire). Taux de clairance accru du métabolisme du 18F-désoxyglucose, de la ferritine, une substance qui mesure la perméabilité capillaire pulmonaire, augmentation de la perméabilité capillaire pulmonaire, des études ont montré que la clairance du Tc-DTPA était accrue Ou encore, les taux de métabolisme du 18F-désoxyglucose continuent d'indiquer une détérioration clinique, le balayage par inhalation d'aérosol 99mTc-DTPA pour mesurer la perméabilité de l'épithélium alvéolaire peut être utilisé comme indicateur quantitatif de l'inflammation pulmonaire, mais les opérations d'inspection par PET sont complexes, coûteuses et toujours nécessaires. Observation de la recherche supplémentaire.

7. Biopsie pulmonaire

La meilleure méthode de biopsie pour la FPI est controversée: la biopsie pulmonaire chirurgicale (thoracique ou thoracoscopique) est considérée comme le «standard de référence» pour le diagnostic et la biopsie pulmonaire par bronchoscopie flexible peut être réalisée en ambulatoire. Une TBLR basse doit être pratiquée chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle avant une thoracotomie ou une biopsie pulmonaire thoracoscopique, qui permet d'identifier un grand nombre de diagnostics spécifiques autres que la FPI (granulome à éosinophiles, sarcoïdose, malignité, allergie). Pneumonie, infection, bronchiolite oblitérante, pneumonie à éosinophiles, protéinose alvéolaire, etc.), car le prélèvement de tissu prélevé par TBLR est petit (2 ~ 5mm), le degré de fibrose ne peut pas être déterminé, lorsque le TBLR n'est pas clair Au moment du diagnostic, une biopsie pulmonaire thoracoscopique assistée par vidéo doit être réalisée pour exclure les maladies non spécifiques.

La biopsie pulmonaire chirurgicale (telle que la thoracotomie ou la chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo) permet de distinguer plus précisément l'étendue de l'inflammation et de la fibrose et a une valeur diagnostique pour l'activité de l'inflammation alvéolaire (alvéolite) et la fibrose pulmonaire au stade final (nid d'abeille). Pour obtenir un échantillon représentatif du poumon, la biopsie doit être effectuée au moins dans deux sites différents.En règle générale, il convient d'éviter la biopsie dans les lésions les plus sévères et de prélever les échantillons dans des zones modérément touchées et non affectées afin de déterminer le type et l'évolution de la maladie. Dans la mesure du possible, prélevez 2 ou 3 échantillons de tissu dans le lobe supérieur ou inférieur du poumon ipsilatéral et évitez le sommet ou le lobe moyen, car des cicatrices ou une inflammation non spécifiques impliquent souvent ces sites.

Même avec une biopsie pulmonaire chirurgicale, il est difficile d'évaluer le pronostic de différents patients atteints de FPI en raison de l'évolution du degré de fibrose des feuilles et des feuilles (même du même lobe). Des systèmes de score semi-quantitatifs et des techniques d'analyse morphométrique ont été utilisés pour évaluer la fibrose avec plus de précision. Et le degré dinflammation, ce système de notation complexe permet de classer de manière exhaustive le processus de fibrose, la composition cellulaire, létendue de linflammation et des parties spécifiques (paroi alvéolaire, cavité alvéolaire, voies respiratoires), certaines caractéristiques histologiques (telles que La métaplasie de la paroi alvéolaire, le muscle lisse et les modifications vasculaires sont associées à des lésions pulmonaires et fibreuses au niveau des cellules. Il est maintenant recommandé de distinguer le tissu conjonctif néonatal de la fibrose en phase terminale (modifications pulmonaires au stade cellulaire). Pathologistes, les résultats observés par différentes personnes sont très différents. L'utilisation d'un système de notation aussi complexe peut-elle améliorer la valeur de l'évaluation par biopsie pulmonaire du pronostic de la maladie? Il n'y a pas de recherche à ce sujet.

La méthode de biopsie flexible est raisonnable, il n'est pas décisif de décider du moment opportun pour effectuer une biopsie pulmonaire, mais la plupart des patients doivent subir une biopsie pulmonaire ouverte. Une biopsie pulmonaire thoracoscopique vidéo peut également être envisagée. Faible mortalité spécifique, temps de drainage thoracique court et faibles jours d'hospitalisation, patients présentant un risque chirurgical plus élevé (par exemple, personnes de plus de 70 ans, extrêmement obèses, atteints de cardiopathie, altération de la fonction pulmonaire), lorsque d'autres caractéristiques sont remplies Au moment de la FPI, une biopsie transbronchique du poumon sous bronchoscopie à fibre optique peut également être envisagée.

Diagnostic et différenciation de la fibrose pulmonaire idiopathique

Diagnostic

(1) technologie de diagnostic

1. Examen d'imagerie:

(1) Radiographie conventionnelle: la technique de radiographie doit prêter attention aux conditions de pénétration appropriées, appliquer un tamis moyennement sensibilisé et être au centre de la mise au point. Les alvéolites précoces ne peuvent pas montrer danomalies sur la radiographie; à mesure que la lésion progresse, la radiographie présente une apparence nuageuse. Les ombres diffuses visibles à peine visibles ressemblent au verre à broyer, mais la fibrose devient de plus en plus évidente, du tissage mince au tissage grossier, ou réticulé, et plus tard. Les modifications kystiques, telles que le poumon en nid d'abeille, le volume pulmonaire est réduit, le diaphragme est levé et la fissure interlobulaire est déplacée.

(2) La résolution de contraste de la tomodensitométrie est meilleure que celle des rayons X. La tomodensitométrie haute résolution (HRCT) peut encore améliorer la résolution spatiale. Elle est très utile pour le diagnostic de la FPI, en particulier l'identification des alvéolites et des fibroses précoces et la découverte du poumon en nid d'abeille.

(3) La FPI de radionucléides a souvent une perméabilité accrue de la membrane capillaire alvéolaire, et l'inhalation par aérosol de l'aérosol 99mTc-DTPA par technique au radionucléide pour mesurer la perméabilité épithéliale du poumon (LEP) montre un raccourcissement de T1 / 2, utile pour la détection et le diagnostic précoce du interstitiel Maladie pulmonaire sexuelle, non spécifique à la FPI.

2. Tests de fonction pulmonaire: les modifications typiques de la fonction pulmonaire de la FPI comprennent des lésions ventilatoires limitées, une diminution de la capacité pulmonaire, une diminution de la compliance pulmonaire et une diminution du volume diffus, un déclin sévère de la PaO2 et l'élargissement de PA-aO2, des tests de la fonction pulmonaire et des techniques d'imagerie. Il est utile pour les diagnostics précoces, en particulier lors des tests d'effort.Il existe une diminution de la diffusion et de l'hypoxémie avant l'apparition d'anomalies d'imagerie.Les tests de la fonction pulmonaire peuvent être utilisés pour l'observation dynamique, ce qui est utile pour l'évaluation de la condition ainsi que pour l'évaluation de l'efficacité. De même, le dysfonctionnement pulmonaire de la FPI n'est pas spécifique et n'a aucune valeur diagnostique différentielle.

3, lavage broncho-alvéolaire: le nombre total de cellules dans le liquide de récupération a augmenté, et l'augmentation de la proportion de neutrophiles est un changement typique de la FPI, qui est utile pour le diagnostic et reste principalement utilisée pour la recherche.

4, biopsie pulmonaire: les modifications histologiques précoces et à moyen terme de la FPI ont certaines caractéristiques, et la cause de la maladie pulmonaire interstitielle inclut de nombreuses personnes dont les causes peuvent être clairement identifiées; la biopsie pulmonaire est donc très utile pour le diagnostic et l'évaluation de l'activité de cette maladie, premier choix Le bronchoscope à fibre optique est utilisé comme TBLB, mais le spécimen est petit et il est difficile de diagnostiquer la mode. Si nécessaire, une thoracotomie doit être réalisée.

(II) Etablissement du diagnostic: Selon les manifestations cliniques typiques et les examens ci-dessus, le diagnostic de FPI peut être établi, le principal problème étant d'exclure les autres maladies pulmonaires interstitielles, notamment celles dont les causes sont inconnues ou inconnues, et les termes «esthétique» ou «cryptogénique». Pour indiquer que la cause est inconnue, mais que toutes les maladies associées à une fibrose pulmonaire inexpliquée et inexpliquée ne sont pas des FPI, telles que la sarcoïdose, les FPI sont une maladie spécifique dans son ensemble, bien que ce ne soit peut-être pas une maladie homogène. La biopsie est nécessaire pour le diagnostic de FPI, mais chez les patients incapables de subir un examen traumatique (de résistance), tant qu'il existe des preuves permettant d'exclure une autre maladie pulmonaire interstitielle, il est acceptable d'établir un diagnostic clinique de FPI.

(3) Jugement de lactivité: Bien quil existe de nombreuses études à lheure actuelle, il nexiste pas dindication précise, à lexception de lévaluation histologique de la biopsie pulmonaire, on considère que le 67Ga scan, la mesure de la perméabilité de lépithélium pulmonaire, le nombre de Le nombre de cellules et la détermination du milieu ont une valeur de référence importante pour l'estimation de l'activité de la lésion.Bien que les manifestations cliniques, les signes radiologiques et tomodensitométriques, les modifications de la fonction pulmonaire et l'activité ne soient pas complètement parallèles, mais la longueur de la maladie, le degré de fibrose et la présence ou non de poumon en nid d'abeille, poumon La déficience fonctionnelle, etc., est toujours utile pour estimer l'activité.

Diagnostic différentiel

Dans les maladies vasculaires au collagène (telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique évolutive et le diabète), une pneumoconiose (telle que l'asbestose), des dommages par radiation et certaines maladies pulmonaires induites par un médicament (telles que la nitrofurantoïne) Le même type d'inflammation interstitielle et de fibrose. Toutefois, dans les cas susmentionnés, ce type de lésion ne peut pas être appelé car il est limité aux dommages idiopathiques et na rien à voir avec les autres dommages.

À identifier: pneumonie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle pulmonaire liée aux bronchiols respiratoires, incapacité à classer ou pneumonie interstitielle chronique non spécifique, bronchiolite obstructive idiopathique avec pneumonie organisée , pneumonie allergique et granulome à éosinophiles pulmonaire.

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