Maladie primaire des immunoglobulines monoclonales

Introduction à la maladie primaire d'immunoglobuline monoclonale La maladie primaire des immunoglobulines monoclonales est appelée "hyperplasie des immunoglobulines monoclonales inexpliquée" et est également connue sous le nom "d'immunoglobulinopathie bénin-monoclonale" ou "immunoglobuline monoclonale inconnue". "immunoglobulinopathie monoclonale de signification inconnue" (US). Il ne se caractérise par aucune maladie plasmocytaire maligne ni par une maladie entraînant une augmentation du taux d'immunoglobuline. De plus, le taux d'immunoglobuline monoclonale est limité et ne provoque aucun symptôme clinique. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0005% - 0,0009% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome

Étiologie de la maladie à immunoglobuline monoclonale primaire

Cause de la maladie:

L'étiologie n'est toujours pas claire et les virus, bactéries, tumeurs, auto-antigènes, etc. sont stimulés en tant qu'antigènes, conduisant à une prolifération excessive de cellules plasmocytaires monoclonales à cellules B, et la théorie de la sécrétion d'immunoglobulines monoclonales n'a pas été confirmée.

Pathogenèse

La prolifération cellulaire plasmocytaire monoclonale de cellules B de cette maladie est limitée; elle est généralement maintenue au-dessous du nombre de 1 × 1011 cellules et n'inhibe pas la prolifération des cellules hématopoïétiques normales, ni la différenciation normale des cellules plasmatiques des cellules B ni la sécrétion d'immunoglobuline, ni provoque Les lésions ostéolytiques, la morphologie des cellules et les plasmocytes matures normaux ne sont pas différents, par conséquent, la prolifération des plasmocytes B monoclonaux de cette maladie et la maladie des plasmocytes malins (comme le myélome multiple), la prolifération maligne des plasmocytes B monoclonaux La quantité et la qualité sont différentes.

Prévention de la maladie par immunoglobuline monoclonale primaire

Prévention: Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie. Éviter les dommages irritants et accidentels causés par des facteurs indésirables peut jouer un certain rôle préventif: la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce constituent la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. Une fois que la maladie est présente, il convient de la traiter activement pour prévenir lapparition de complications.

Complications primaires de la maladie par immunoglobuline monoclonale Complications lymphome

À l'heure actuelle, aucune complication de cette maladie n'a été signalée! En cas d'apparition précoce, un traitement actif doit être activement mis en uvre pour prévenir les dommages secondaires.

Symptômes de la maladie primaire d'immunoglobuline monoclonale Symptômes communs Augmentation des cellules plasmatiques de la moelle osseuse L'immunoglobuline sérique peut augmenter le taux de sédimentation des érythrocytes

La maladie primaire à immunoglobuline monoclonale, caractérisée par l'absence de plasmopathie maligne ou par une maladie entraînant une augmentation de l'immunoglobuline, entraîne une augmentation limitée du taux d'immunoglobuline monoclonale et ne provoque aucun symptôme clinique.

Examen de la maladie primaire d'immunoglobuline monoclonale

1. Le sang périphérique et la routine sanguine sont associés à des maladies associées, globules rouges, hémoglobine, globules blancs, plaquettes normales ou légèrement inférieures.

2. Examen des protéines sériques L'électrophorèse des protéines sériques est montrée dans la région gamma ou dans la région gamma rapide, la région contient la protéine M et la concentration en protéine M est généralement inférieure à 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).

3. Les protéines par semaine dans lurine sont généralement négatives ou faibles.

4. La RSE peut augmenter.

5. Examen de la moelle osseuse L'examen du frottis de la moelle osseuse se situe à peu près dans la plage normale; les cellules plasmatiques peuvent être légèrement augmentées, mais la morphologie est proche de la normale, le nombre <10%.

Selon la condition, les manifestations cliniques, les symptômes, les signes, choisissez de faire un ECG, une échographie-B, des rayons X, un scanner, le glucose biochimique dans le sang et d'autres tests.

Diagnostic et identification de la maladie primaire à immunoglobuline monoclonale

Diagnostic

Le diagnostic de cette maladie doit remplir les conditions suivantes: 1 aucun symptôme ou signe clinique, 2 aucune anémie sans destruction osseuse, aucune réduction d'immunoglobuline normale, 3 IgG monoclonales sériques <30 g / L ou IgA monoclonales <15 g / L, IgM <15 g / L de la chaîne légère de la périphérie urinaire.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de l'immunoglobulinémie monoclonale secondaire, de la maladie plasmocytaire maligne de la macroglobulinémie de Waldenström, en particulier du myélome multiple.

Il convient de souligner que cette maladie est plus difficile à distinguer du "pré-myélome". Le pré-myélome désigne l'apparition d'immunoglobuline monoclonale dans le sang de certains patients atteints de myélome multiple pendant plusieurs années, voire plus de dix ans. Les manifestations cliniques du myélome multiple, les manifestations cliniques du myélome multiple après la période précédant le myélome, en raison des manifestations cliniques du myélome au stade précoce du myélome, les éléments énumérés dans le tableau ne peuvent pas être utilisés comme indicateurs d'identification, ont indiqué des études récentes Plusieurs tests sont utiles pour identifier la maladie et le pré-myélome:

1 Détermination du taux de synthèse de l'ADN des plasmocytes, de l'indice de marquage des plasmocytes (PCLI), la moelle osseuse a été incubée avec de la thymidine marquée au 3H, en comptant 500 plasmocytes, en calculant le pourcentage du nombre total de plasmocytes dans les plasmocytes marqués, la maladie La PCLI était normale (0-0,4%) et le pré-myélome était souvent 0,4%.

2 Au début du myélome, plus de 60% des plasmocytes contenaient la chaîne "J" et les plasmocytes contenant la chaîne "J" dans cette maladie étaient inférieurs à 35%.

La 2-microglobuline sérique est normale dans cette maladie et souvent supérieure à la normale au stade précoce du myélome.

4 Le taux d'immunoglobuline monoclonale peut rester inchangé pendant de nombreuses années dans cette maladie, mais il peut augmenter lentement au stade précoce du myélome. En pratique clinique, il met l'accent sur le suivi à long terme des patients atteints de cette maladie et vérifie régulièrement les indicateurs susmentionnés, en particulier C'est simple et facile à utiliser 3 et 4 éléments, ce qui permettra de distinguer la maladie du pré-myélome.

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