Léiomyome de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure
introduction
Brève introduction des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure Le léiomyome de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure (léiomyome) fait référence aux léiomyomes à l'origine de la maladie, ce qui est très rare, et les performances sont identiques à celles des autres tumeurs bénignes de la veine cave inférieure. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.001% -0.003% Population sensible: cette maladie survient chez les femmes et est plus fréquente chez les femmes non ménopausées d'âge mûr et ayant des antécédents de grossesse. Mode d'infection: non infectieux Complications: épanchement pleural
Agent pathogène
Causes des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure
Caractéristiques pathologiques (35%):
1 Lutérus est agrandi de façon irrégulière, comme pour le léiomyome utérin, la paroi du muscle utérin présente de multiples formes ressemblant à des vers, des masses nodulaires en cordon, cest-à-dire des veines remplies de tissu tumoral, et la tumeur dans la veine est blanc grisâtre. De 1 mm de filament à une bande de 2 à 3 cm d'épaisseur.
2 lésions peuvent envahir le ligament large, l'attachement, le tissu de la paroi pelvienne et les veines intermédiaires, telles que les veines ovariennes.
3 Dans quelques cas, la lésion se propage le long de la veine ou se fixe au mur de la veine, dans la veine iliaque, la veine rénale, la veine cave inférieure, l'oreillette droite; la masse située dans le vaisseau sanguin et la cavité cardiaque est allongée, jusqu'à plusieurs dizaines de centimètres L'épaisseur n'est pas égale et la surface est lisse: la tumeur se trouve souvent dans la lumière du vaisseau sanguin, elle oscille avec la direction du flux sanguin et un petit pédicule est fixé à la paroi du vaisseau sanguin. Dans le cas rapporté par l'auteur, la tumeur atteignait 44 cm de long et l'auteur signalait que la tumeur dépassait 55 cm. Une obstruction sévère de la valve tricuspide ou de l'artère pulmonaire peut entraîner la mort.
4 Cette maladie peut causer une embolie pulmonaire, mais pas de métastase pulmonaire, et se distingue du léiomyosarcome ou du léiomyome utérin métastatique bénin.
Il existe deux sources possibles de tissu pour la léiomyomatose:
1 tissu musculaire utérin lisse.
2 utérus, tissu musculaire lisse de la paroi de la veine pelvienne, Norris et Parmley ont rapporté 14 cas de cette maladie, dont 4 cas de tissu de soutien d'examen pathologique dérivé du tissu de muscle lisse utérin, 7 cas de tissu de soutien d'examen de la paroi de la veine utérine, 3 autres L'affaire n'est pas concluante.
L'examen pathologique de la maladie présente les caractéristiques microscopiques suivantes:
Les léiomyomes conservent une morphologie bénigne avec peu de figures mitotiques ou de figures mitotiques.
2 La tumeur contient de nombreux vaisseaux sanguins à paroi épaisse.
3 On peut voir que le faisceau bénin de muscles lisses envahit la veine ou forme un énorme embole pour remplir la cavité veineuse.
La surface de la tumeur dans les 4 gros vaisseaux sanguins est recouverte d'une cellule intima ou endothéliale.
La coloration au trichrome 5Masson a montré différentes quantités de fibres de collagène ajoutées aux fibres musculaires lisses.
Mécanisme d'extension (30%):
La maladie provient du tissu musculaire utérin lisse ou de l'utérus et du tissu musculaire lisse de la veine interne pelvienne, se développe progressivement dans la veine, fait saillie dans le vaisseau sanguin ou les sinusoïdes à paroi mince, pousse l'endothélium ou l'intima, et la tumeur se développe dans la direction du flux sanguin et s'étend progressivement. Longtemps, la surface de l'endothélium ou de l'intima s'agrandit également, de sorte que la surface de la tumeur qui fait saillie dans le vaisseau sanguin est recouverte d'une membrane interne lisse ou de l'endothélium, ce qui diffère du mécanisme d'invasion maligne des vaisseaux sanguins ou du sang.
Physiopathologie (30%):
Selon les différentes barrières physiologiques causées par l'étendue de la lésion, la maladie peut être divisée en quatre phases:
(1) lésions utérines et paramétriales: au stade précoce de la maladie, les lésions se limitent à l'utérus et au palais, en plus des symptômes locaux, le corps a peu d'effet.
(2) phase veineuse pelvienne: la lésion est limitée au côté pelvien ou obstrué de la veine iliaque, ce qui peut causer une congestion veineuse pelvienne.En raison du développement lent de la lésion, la surface de la tumeur faisant saillie dans la veine est lisse, l'expansion et la compensation de la veine ne sont généralement pas compensées par la circulation collatérale. Manifestations évidentes d'un dysfonctionnement circulatoire: si elle est associée à une thrombose, elle peut produire un phénomène similaire à la thrombose de la veine iliaque, entraînant un trouble du retour veineux des membres inférieurs.
(3) Phase de la veine cave inférieure: la tumeur s'étend dans la veine cave inférieure.Si le volume de la tumeur est petit, il nya pas dobstruction de la veine cave inférieure, mais lorsque la tumeur augmente, différents types de veine cave inférieure peuvent se produire en fonction de lemplacement de lobstruction. L'obstruction du reflux, les manifestations cliniques du patient peuvent être similaires au syndrome de la veine cave inférieure, le syndrome de Budd-Chiari, etc., si la veine rénale est bloquée, la veine mésentérique supérieure, il y aura des troubles circulatoires correspondants.
(4) période bloquée de la cavité cardiaque: la tumeur envahit l'oreillette droite, obstrue partiellement la valve tricuspide et peut avoir la manifestation d'une congestion systémique telle qu'une dysfonction cardiaque droite, telle qu'une hypertrophie du foie, une ascite, une oligurie, un dème, etc. Syncope ou mort subite: si l'artère pulmonaire est sévèrement bloquée, elle peut également mourir.
La prévention
Prévention des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure
La léiomyomatose de la veine cave inférieure atriale droite est rare, mais ses aspects cliniques et pathologiques sont spécifiques; cette maladie survient chez la femme, dérivée de lésions utérines et pelviennes, est une maladie néoplasique progressive chronique pouvant L'obstruction de la veine cave et de l'oreillette droite provoque de graves troubles hémodynamiques, le traitement chirurgical étant efficace, il ne doit pas être confondu avec la veine cave et les métastases intracardiaques de l'utérus ou de la tumeur maligne pelvienne. Traitement chirurgical.
1. Dans le cur, les chirurgiens cardiaques ainsi que lobstétrique et la gynécologie devraient améliorer la compréhension et la vigilance de cette maladie et procéder à un examen approfondi et approfondi des patients suspects, ce qui est la clé du diagnostic correct de cette maladie.
2. Une fois le diagnostic confirmé, un diagnostic précoce et un traitement doivent être réalisés pour prévenir les complications.
Complication
Complications des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure Complications épanchement pleural
Il peut y avoir des complications telles que la dysfonction cardiaque droite et le syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure.
Symptôme
Symptômes de léiomyomes de loreillette droite et de la veine cave inférieure Symptômes courants Douleurs abdominales douloureuses dème Épanchement pleural court Ascite Syncope de souffle cardiaque Dysfonctionnement cardiaque droit Mort subite
La maladie survient chez les femmes et est plus fréquente chez les femmes non ménopausées d'âge mûr et ayant des antécédents de grossesse.Si la tumeur est confinée à l'utérus, para-utérin ou pelvien, les manifestations cliniques ne diffèrent pas beaucoup de celles des fibromes utérins généraux, tels que l'élargissement de l'utérus, Augmentation des menstruations, masse pelvienne, douleurs abdominales et autres symptômes, si la lésion s'étend à la veine cave inférieure et à l'oreillette droite en raison de troubles circulatoires, de troubles nerveux, d'essoufflement, de foie, d'oligurie, d'dème des membres inférieurs, d'épanchement pleural, de souffle cardiaque et d'autres manifestations cliniques Il semble que le dysfonctionnement cardiaque droit soit également un type de syndrome de Budd-Chiari. Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme. Ce n'est que lorsqu'ils subissent un examen physique pour d'autres raisons qu'ils retrouvent un souffle cardiaque. Un examen échographique ultérieur révélera une tumeur auriculaire droite. Le diagnostic est le cur correct. Les tumeurs négligent les tumeurs de la veine cave inférieure et les lésions pelviennes et utérines.Les patients individuels ont une syncope ou une mort subite, principalement due à des changements de la position de la tumeur, une obstruction incarcérée de la valve tricuspide ou de l'artère pulmonaire.Beaucoup de patients ont des antécédents d'hystérectomie. Je pense que le léiomyome utérin général est négligé par les tumeurs intraveineuses.
Examiner
Examen des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure
1. Échocardiographie: on peut vérifier s'il y a une masse dans la cavité cardiaque droite, l'emplacement de la tumeur, la relation avec la valvule tricuspide, l'artère pulmonaire, le déplacement, la taille et l'état de mouvement de la tumeur au cours du cycle cardiaque.
2. Échographie transsophagienne: elle peut clairement montrer que la tumeur se développe dans l'oreillette droite à partir de la veine cave inférieure, ce qui peut aider à identifier d'autres tumeurs, myxomes, etc.
3. Examen par scanner et par résonance magnétique: il peut révéler l'emplacement, la taille, l'étendue de l'obstruction et la nature de la masse dans la veine cave inférieure.
4. Phlébographie veineuse transfémorale: la taille, la longueur et le degré d'obstruction circulatoire peuvent être déterminés et une image complète et continue peut être fournie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des léiomyomes de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure
Diagnostic
Pour un diagnostic correct de la maladie, un examen approfondi et approfondi des patientes suspectes est essentiel pour améliorer le diagnostic et la vigilance de cette maladie. Pour les patientes atteintes de fibromes utérins multiples, de lésions impliquant un tissu ou des accessoires paramétriaux, il convient En cas d'ablation chirurgicale de l'utérus, il convient de procéder avec soin à un examen pathologique général et à un examen microscopique afin de déterminer si la maladie est présente. Pour les patients atteints de tumeurs de la cavité cardiaque droite, en particulier les femmes, les antécédents de fibromes utérins et de chirurgie utérine doivent être interrogés. Et examen gynécologique; en même temps examen complet, faites attention à la présence ou à l'absence de tumeurs liées au cancer du coeur dans la veine cave inférieure.
L'échocardiographie, l'échographie abdominale en mode B, la tomodensitométrie, la résonance magnétique, la veine cave inférieure et l'angiographie auriculaire droite sont utilisées pour déterminer le diagnostic de la maladie, établir l'étendue de l'expansion tumorale, estimer la taille de la tumeur et le degré de troubles circulatoires, ainsi que la chirurgie. Le choix de l'approche est décisif.
En résumé, les critères de diagnostic de la veine cave inférieure et de la léiomyomatose auriculaire droite sont les suivants:
1. Il existe des fibromes utérins: ou des patientes ayant des antécédents de fibromes utérins ou de chirurgie utérine.
2. Il y a un souffle cardiaque: semblable à la performance d'un dysfonctionnement cardiaque droit, ou du syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure, ou du syndrome de Budd Chiari.
3. Échographie: un examen par scanner et par résonance magnétique ou un examen angiographique a révélé une lésion massive ou occupant de lespace dans la cavité cardiaque droite et la veine cave inférieure.
Diagnostic différentiel
1. Métastases vasculaires et cardiaques de léiomyosarcomes utérins: métastases néoplasiques bénignes du léiomyome utérin, les lésions métastatiques des deux maladies sont intermittentes, contrairement à la maladie, qui est une longue bande de masse continue, et Il existe des métastases pulmonaires et un examen approfondi n'est pas difficile à distinguer.
2. Les tumeurs de la cavité cardiaque droite: telles que le myxome, les fibromes, les rhabdomyomes, etc., ne sont localisées que dans le cur, pas de tumeur dans la veine cave.
3. Les fibromes stromaux de l'endomètre dans les vaisseaux lymphatiques, les lésions utérines peuvent être similaires à cette maladie, mais ne s'étendent pas aux vaisseaux sanguins; les lésions locales peuvent être identifiées par une coupe pathologique.
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