spasmes infantiles
introduction
Introduction aux spasmes infantiles Le spasme infantile (spermatozoïde infantile) est également connu sous le nom de syndrome de West, épilepsie avec acquiescement, épisodes de myoclonies et convulsions au couteau de grande taille. Il existe de nombreux noms synonymes pour ce symptôme, tels que convulsion de Salaam, spasmsalutation, ticsalutation, eclampsianutation, choc électrique - convulsion rituelle (coup de tête - rituel). Salaamconvulsion avec deux points de pfe), convulsions analogues à un choc électrique (convulsions de blitzkrieg), épilepsie systémique flexile, ronflement par flexion, épisodes de fléchissement antérieur, nourrissons avec flexion antérieure, convulsions, convulsions, rythme anormal L'encéphalopathie myoclonique infantile, etc., est un syndrome d'épilepsie systémique cryptogène ou symptomatique grave, lié à l'âge, avec apparition précoce, convulsions particulières, retard mental postopératoire, EEG Une épilepsie caractérisée par un trouble du rythme maximal. Connaissances de base Ratio maladie: 5% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes des spasmes infantiles
(1) Causes de la maladie
En raison des progrès des techniques de diagnostic et de traitement, la cause de la maladie est en augmentation: spasme infantile cryptogène (10% à 15%) inconnu, aucun autre signe de dysfonctionnement du système nerveux central et spasme infantile symptomatique (85% à 90%). Elle se caractérise par des signes précédents de lésion cérébrale ou par une cause évidente. La cause la plus fréquente (78%) est lischémie et lhypoxie cérébrales, lhypoplasie cérébrale, les infections intra-utérines, les malformations cérébrales et les désordres métaboliques innés. Infection, hypoxie cérébrale et traumatisme crânien, 73% des enfants atteints de cette maladie présentaient des anomalies, y compris une atrophie cérébrale (49%), des anomalies congénitales (18%), une hydrocéphalie (6%), Il a été rapporté que plus de 20% des patients atteints de malformation cérébrale, de calcification et de sclérose tubéreuse avaient développé cette maladie. Ces dernières années, les infections congénitales à cytomégalovirus, à la toxoplasmose, à la rubéole et à l'herpès simplex ont été causées par des analyses domestiques et ancestrales. La cause de 146 cas de symptômes, dont 26% du primaire, les symptômes restants, y compris des facteurs prénatals tels que la phénylcétonurie, la malformation de la tête, la paralysie cérébrale, le syndrome de Down et la malformation de la tête, l'hypoplasie cérébrale congénitale; Les facteurs de lheure de la naissance sont lasphyxie intra-utérine et intrapartum, les lésions à la naissance; Les facteurs combinés de l'encéphalopathie des maladies infectieuses, l'encéphalite, la méningite et le traumatisme cérébral, les vaccinations et ainsi de suite.
(deux) pathogenèse
1. spasme infantile cryptogénique: ne se réfère à aucune autre cause de découverte, selon les connaissances actuelles et la technologie ne peut pas trouver des raisons structurelles ou biochimiques, avec l'approfondissement de la compréhension et les progrès de la technologie de diagnostic, il y aura de plus en plus Le spasme infantile cryptogène trouve des anomalies dans la fonction cérébrale ou l'anatomie pour élucider son étiologie.
2. Spasme infantile symptomatique: Causé par des lésions cérébrales connues, y compris des lésions cérébrales organiques, structurelles ou des troubles métaboliques biochimiques, peut être classé dans les catégories suivantes:
(1) Lésions cérébrales: malformations du développement cérébral, telles que troubles du développement du tube neural, troubles de la migration neuronale cérébrale, substance grise ectopique, déformation du gyrus cérébral, hydrocéphalie, etc., troubles du développement cérébral causés par des maladies chromosomiques et des maladies métaboliques congénitales; Les maladies dégénératives et les maladies démyélinisantes, telles que la leucodystrophie, etc., le syndrome neurocutané, les infections du système nerveux central, telles que l'encéphalite, la méningite, les abcès cérébraux, les infections congénitales, la cysticercose cérébrale et autres, dues à des virus, bactéries Infections à protozoaires, parasitaires et fongiques; maladies cérébrovasculaires telles qu'hémorragie intracrânienne, thrombose, embolie, vascularisation cérébrale, malformations artérioveineuses, anévrismes, etc. Blessure: tumeur au cerveau, hamartome, etc.
(2) Lésions cérébrales hypoxiques: maladies provoquant une hypoxie, telles que maladies cardiaques ou pulmonaires, asphyxie, choc, lésion cérébrale convulsive.
(3) troubles métaboliques: anomalies métaboliques congénitales, telles que dépôts de lipides dans le cerveau, métabolisme anormal du glucose, métabolisme anormal des acides aminés, etc., troubles de l'eau et des électrolytes, tels qu'hyponatrémie, hypernatrémie, hypocalcémie, hypocalcémie, faible taux de magnésium. Symptômes: carence en vitamines, telle que dépendance à la vitamine B6, foie, maladie rénale, encéphalopathie hypertensive, dysfonctionnement endocrinien.
(4) Intoxication: médicaments, métaux, autres produits chimiques tels que le plomb, les expectorations, l'isoniazide, des convulsions, des stéroïdes et d'autres intoxications; syndrome de rupture du médicament, tel que le retrait soudain de médicaments anticonvulsivants dû à un état de mal épileptique.
La prévention
Prévention du ronflement infantile
La prévention de cette maladie doit prêter attention aux aspects suivants:
1. Faites attention aux soins périnatals: Protégez le ftus et le nouveau-né de l'hypoxie, des traumatismes à la naissance, des infections, etc., en particulier pour prévenir l'asphyxie néonatale et l'encéphalopathie hypoxique ischémique.
2. Prévention active et traitement des crises fébriles: faites assez attention aux crises fébriles chez les nourrissons et les jeunes enfants, essayez de les prévenir;
3. Prévenir activement diverses maladies du système nerveux chez les enfants: traitement rapide et réduction des séquelles.
4. Prévention des troubles métaboliques biochimiques.
5. Faites du bon travail en matière de conseil génétique: pour certaines maladies héréditaires graves qui causent l'épilepsie, un conseil génétique peut être mis en place. Certaines peuvent également être utilisées pour le diagnostic prénatal ou le dépistage néonatal afin de déterminer la nécessité d'interrompre une grossesse ou un traitement précoce.
Complication
Complications infantiles Des complications
Les principales complications sont les troubles du développement mental, le retard de croissance physique, la paralysie spastique, la tétraplégie et la microcéphalie.
Symptôme
Symptômes infantiles du ronflement Symptômes communs Myoclonus retard mental expectorations - tonique signe de tête signe de crampe de jambe pédiatrique
Lapparition survient dans lâge de 1 an et le pic est de 4 à 7 mois.
1. Caractéristiques des épisodes de crachats: Les épisodes typiques sont des crachats ou des hochements de tête, ainsi que des formes multiples de convulsions, telles que le bouclage-sur-extension, le type le plus courant, les autres flexions, l'hyperextension, les myoclonies. , perte de tension ou de tonicité, un côté, absence atypique et autres convulsions.
La forme des crises est une série d'expectorations toniques caractérisées par deux bras en avant, la tête et le tronc fléchissant vers l'avant, et quelques cas s'étendant du côté dorsal, répétés plusieurs fois, voire des dizaines de fois, parfois accompagnés de cris ou de sourire, 95 Le pourcentage de cas a un développement hypokinétique, l'EEG est un trouble du rythme de pointe, une amplitude continue élevée n'est pas synchronisée, une onde lente asymétrique, mélangée à des ondes pointues multifocales pointues et des pointes, l'EEG peut durer plusieurs secondes Onde plate et rapide, un petit nombre de spasmes infantiles, avec un trouble du rythme cardiaque extrême de l'EEG, observé chez les enfants présentant une lésion hémisphérique grave, la cause du spasme infantile est surtout symptomatique, et peut avoir des troubles du développement précoce Telles que les maladies métaboliques, les malformations du développement du cerveau, le syndrome neurocutané (sclérose nodulaire, etc.) et les infections, plus de 80% des examens d'imagerie peuvent révéler des anomalies telles que l'atrophie et la déformation du cerveau, et 10% à 20% sont idiopathiques. Il nya pas de cause et le pronostic est bon. Le diagnostic différentiel est principalement distingué de lépilepsie bénigne du myoclonus chez lenfant. Ce dernier a une attaque typique du myoclonus systémique, mais lintelligence est normale, et lEEG a Moins La quantité de colonne vertébrale est lente, l'attaque est facile à contrôler, elle s'arrête avant l'âge de 2 ans et le pronostic est bon.
2. Changement intellectuel: 60% à 70% des nourrissons présentant un retard mental au début du spasme infantile peuvent être portés à 85% à 90% à l'âge de 2 ans, qu'il y ait ou non retard mental avant l'apparition de la maladie, l'intelligence apparaît l'un après l'autre. Troubles du développement.
Examiner
Examen des spasmes infantiles
Changements dans le liquide céphalo-rachidien: En 1984, Siemes et al ont découvert que la teneur en protéines et la composition du liquide céphalo-rachidien chez les enfants atteints de liquide céphalo-rachidien pédiatrique se modifiaient de la même manière que la méningite aseptique, principalement en raison de l'augmentation de l'albumine et de la diminution du nombre d'autres protéines, suggérant une augmentation de la perméabilité barrière hémato-encéphalique. Ceci est lié à l'activité systémique de l'épilepsie persistante, et d'autres ont observé une diminution des niveaux d'acides aminés gamma dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui augmente la sensibilité aux convulsions.
1. Modifications de l'EEG: l'EEG de ce symptôme présente un trouble du rythme de pointe particulier et il existe différentes variantes de l'EEG de rythme de pointe, dont certaines présentent une EEG normale lorsqu'elle est éveillée et une suppression explosive lorsqu'elle s'endort. L'EEG, qui est courant chez les petits nourrissons, montre que le pic d'EEG hors loi disparaît quelques semaines ou mois après le traitement par des hormones ou des médicaments antiépileptiques.
2. Anomalies des examens de tomodensitométrie: Parmi les 69% d'enfants ayant subi un examen de tomodensitométrie, une atrophie locale du cerveau (35%), une atrophie cérébrale étendue (15%) et des malformations congénitales (19%) ont été constatées, ainsi qu'un groupe de 300 crânes d'expectorations infantiles en Chine. Les résultats de l'examen cérébral par scanner ont montré que 82% des lésions cérébrales étaient principalement causées par une atrophie cérébrale et étaient liées à l'étiologie, à la lésion, à la nature et à l'âge.
Diagnostic
Diagnostic du ronflement infantile
Diagnostic
Selon les caractéristiques du spasme infantile, le trouble du rythme de pointe de l'EEG, le trouble du développement moteur-mental au début peut établir un diagnostic de ce symptôme.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic de cette maladie n'est généralement pas difficile, principalement en raison d'autres syndromes apparus au même âge.
1. Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS): L'âge d'apparition se situe habituellement entre 1 et 8 ans, avec l'âge préscolaire comme maximum. Les principaux symptômes sont les suivants:
1 réduction intelligente;
2 n'est pas typique d'une perte;
Trois épisodes de tension axiale (tête levée, hochement de tête ou corps entier), si un bébé se développe dans les 3 mois suivant la naissance et qu'il existe trois caractéristiques principales du spasme infantile, il n'est pas difficile de diagnostiquer les spasmes infantiles. Cependant, si l'apparition se fait après l'âge d'un an, le diagnostic le plus probable est le syndrome de Lennox-Gastaut.
2. Épilepsie myoclonique bénigne: La maladie survient chez les enfants de développement normal entre 6 mois et 3 ans et se caractérise par des convulsions myocloniques systémiques, et d'autres aspects de l'intervalle normal sont normaux.
3. Encéphalopathie myoclonique précoce et précoce: Cette maladie survient généralement dans les 3 mois suivant la naissance, d'abord pour un myoclonis continu, puis pour des crises partielles excentriques, un grand nombre de myoclonies ou Les expectorations toniques, l'EEG se caractérisent par une activité d'inhibition-explosion, peuvent évoluer vers un taux élevé de perte de rythme, d'affection grave, de développement mental stagnant, peuvent mourir dans la première année.
4. Syndrome Aicard: la maladie est féminine, avec crachats et EEG spécial (inhibition souvent asymétrique - épidémie), perte du corps calleux, décollement de la rétine et malformation de la colonne vertébrale.
5. Épilepsie myoclonique-cataplectique (épilepsie myoclonique-cataplectique): la maladie débute entre 7 mois et 6 ans, principalement entre 2 et 5 ans, sauf que l'enfant a un an deux fois plus que la fille, en développement Cheveux normaux, cheveux comme le myoclonique, le déclenchement, la myoclonie - le déclenchement, le manque de composants myoniques et toniques, ainsi que les convulsions tonico-cloniques, souvent à l'état épileptique, des épisodes toniques sont observés aux derniers stades d'un mauvais pronostic EEG commence à l'état normal, rythme seulement de 4 ~ 7Hz, après quoi il peut y avoir une épine rapide irrégulière - onde lente ou épine dorsale - onde lente, une épine irrégulière de 2 ~ 3Hz - onde lente dans l'état épileptique, l'évolution de la maladie et le pronostic Incertain.
