Cardiomyopathie restrictive pédiatrique

Introduction à la cardiomyopathie restrictive chez l'enfant La cardiomyopathie restrictive (MCR), également appelée cardiomyopathie occlusive, est rare. En raison de l'endocarde et / ou de la cardiomyopathie, la dilatation ventriculaire est réduite, le remplissage diastolique est altéré et une insuffisance cardiaque se produit. La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par une fibrose et une hyperplasie endocardiques et sous-endocardiques, une thrombose de la paroi, un rétrécissement ou une occlusion de la cavité cardiaque, une diminution du trouble de remplissage et de la compliance ventriculaires, une altération sévère de la fonction diastolique et une fonction systolique normale. Cardiomyopathie caractérisée par de légers dommages. Connaissances de base La proportion de maladie: la probabilité de maladie chez les nourrissons et les jeunes enfants est de 0,004% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire, ascite, épanchement péricardique, arythmie

Étiologie de la cardiomyopathie restrictive chez l'enfant

Cause de la maladie:

L'étiologie de cette maladie est inconnue, elle peut être secondaire à une amyloïdose systémique, une maladie ressemblant à un sarcome, une mucopolysaccharidose, une pigmentation, etc., provoquant des lésions invasives du myocarde, ainsi qu'une fibrose myocardique endocardique, le syndrome éosinophilique, Syndrome carcinoïde, métastases du cancer, lésions radioactives, etc., provoquant des lésions endocardiques et myocardiques, certains des MCR primitifs sont d'origine familiale, autosomique dominant, de MRC avec bloc auriculo-ventriculaire et impliquant un muscle squelettique La fibrose myocardique endocardique est plus fréquente en Afrique, en Amérique du Sud et dans certaines régions dAsie, la taille du cur de la MRC est généralement normale ou légèrement élargie et la fonction de contraction précoce est normale en raison de lendocarde. Lésions myocardiques, paroi rigide affectant le remplissage ventriculaire diastolique, atteinte ventriculaire gauche et droite, le ventricule droit étant plus lourd, une insuffisance cardiaque droite et gauche se produit. Cette section traite de la fibrose myocardique endocardique.

Pathogenèse:

La cardiomyopathie actuellement limitée peut être divisée en deux catégories:

1. Type de myocarde: Le type de myocarde comprend la cardiomyopathie idiopathique restreinte, l'hémochromatose du myocarde, la tumeur pseudo-jaune à l'élastine, la maladie de Fabry, etc.

2. Myocarde endocardique: le myocarde endocardique comprend la fibrose myocardique endocardique, le syndrome du myocarde endocardique à éosinophiles (maladie de Löffler), etc., principalement chez les enfants atteints de myocarde endocardique, voir aussi Il existe un type myocardique, l'étiologie du myocarde endocardique est inconnue, elle peut être due à une inflammation causée par une infection virale ou parasitaire du myocarde endocardique et sous-endocardique, puis une fibrose, qui est considérée comme une dégranulation. En raison de la réponse immunitaire des cellules acides, la pathologie de la fibrose myocardique endocardique est une fibrose diffuse de la membrane intraventriculaire et peut également envahir la paroi interne du myocarde, la lésion pouvant concerner le ventricule bilatéral ou seulement le ventricule gauche ou droit. L'atteinte ventriculaire droite est plus fréquente, les muscles papillaires, les cordes et l'épaississement de la valve atrioventriculaire, le raccourcissement, peuvent provoquer une insuffisance de la valve atrioventriculaire, la fibrose endocardique du myocarde rétrécit la cavité cardiaque, peut avoir un thrombus de la paroi, des éosinophiles La pathologie du syndrome endomyocardique est une réaction inflammatoire aiguë de l'infiltration des éosinophiles au début de l'endocarde, une fibrose du collagène endocardique tardive et la plupart des lésions sont du cur droit. La physiopathologie de la cardiomyopathie restrictive est principalement épaississante. Endocarde et coeur fibrose myocardique, diastolique ventriculaire remplissant les barrières de membrane inférieure et diminution de la compliance ventriculaire, restreint Rhodobryum, réduit le débit cardiaque, provoquer des changements hémodynamiques similaires péricardite constrictive.

Prévention de la cardiomyopathie restreinte en pédiatrie

À lheure actuelle, létiologie et la pathogenèse de cette maladie ne sont pas encore connues et il convient de prévenir activement les infections (virus et parasites), la malnutrition, etc. afin de prévenir une consommation excessive daliments riches en sérotonine. Les trois principes qui doivent être suivis dans l'exercice scientifique sont l'exercice complet, le progrès progressif et la persévérance. L'exercice complet signifie que chaque partie du corps et chaque système est exercé autant que possible, le second étant d'élargir autant que possible les exercices et les formes afin de développer diverses qualités physiques.

Complications de cardiomyopathie restreinte pédiatrique Complications, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire, ascite, épanchement péricardique, arythmie

Insuffisance cardiaque concomitante, hypertension pulmonaire, ascite, embolie, épanchement péricardique, arythmie, etc.

1. L'insuffisance cardiaque est un groupe de syndromes provoqués par diverses maladies cardiaques structurelles ou fonctionnelles conduisant à un remplissage du ventricule et / ou à une capacité d'éjection altérée.

2. Hypertension pulmonaire: groupe de syndromes physiopathologiques cliniques présentant une pression artérielle pulmonaire moyenne 25 mmHg, mesurée par cathéter cardiaque droit au repos dans diverses causes. L'hypertension artérielle pulmonaire peut exister indépendamment en tant que maladie et les manifestations physiopathologiques de nombreuses maladies évoluant vers un certain stade sont plus courantes.

Symptômes de cardiomyopathie restrictive chez les enfants Symptômes communs Souffles siringaciques, pulsations, dyspnée, épanchement péricardique, pression du pouls, petits cheveux, hypertrophie ventriculaire droite, insuffisance cardiaque, congestion pulmonaire, matité mobile

La maladie est fréquente chez les enfants et les adolescents, lapparition est bénigne, se manifeste par une insuffisance cardiaque inexpliquée, les résultats cliniques varient en fonction du ventricule et de lampleur de la lésion, les lésions cardiaques droites sont principalement caractérisées par une pression veineuse élevée, un engorgement de la veine jugulaire, Oedème du foie, de l'ascite et des membres inférieurs, semblable à la péricardite constrictive, maladie cardiaque gauche, difficultés respiratoires, toux, hémoptysie, douleurs à la poitrine, parfois accompagné d'hypertension pulmonaire, un peu comme les lésions rhumatismales de la valve mitrale, examen physique Rouge sombre ou chignon, engorgement de la veine jugulaire, zone bombée antérieure, coeur élargi, battement de l'apex faible, son du coeur fort, fréquence cardiaque rapide, peut-être un galop, presque aucun murmure ou léger murmure systolique, basse pression artérielle, La pression cardiaque est faible, le pouls est faible, il peut y avoir des veines étranges, gonflement abdominal, matité mobile, foie et dur, membres inférieurs peuvent être un dème concave, embolie, examen aux rayons X du cur pour augmenter sévèrement, à droite Les lésions cardiaques entraînent une hypertrophie cardiaque multiple, sphérique ou semblable à un flacon, une augmentation de la hauteur de l'oreillette droite, une diminution du sang pulmonaire, des cas partiels de dilatation du tractus de sortie du ventricule droit, un léger renflement sous l'artère pulmonaire du lobe supérieur gauche, même visible pour le ventricule droit Endomètre ombre calcification linéaire, ombre changement de forme de maladie cardiaque gauche cardiaque et une augmentation semblable à la maladie auriculo-ventriculaire de la valve mitrale rhumatismale, cardiaque légère à augmentation modérée élargissement auriculaire gauche, une congestion pulmonaire ou ont des degrés de performance de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Les lésions à double chambre sont les modifications globales ci-dessus, souvent observées dans les lésions ventriculaires droites, l'hypertrophie auriculaire la plus courante à l'électrocardiogramme, la contraction auriculaire prématurée, la fibrillation auriculaire, les modifications du ST-T, l'allongement de l'intervalle PR et la tension faible, quelques-unes pouvant être exprimées comme suit: L'hypertrophie ventriculaire droite et l'échocardiographie facilitent le diagnostic: on voit que l'oreillette gauche et droite sont visiblement élargies, les cavités ventriculaires gauche et droite sont petites, la valve auriculo-ventriculaire, les cordes, le muscle papillaire et l'apex sont épaissis, et les valves tricuspides sont souvent doubles. La cuspide est incomplète et il y a une petite quantité d'épanchement péricardique.Le spectre d'écoulement Doppler montre une augmentation du taux de remplissage précoce du diastolique mitral, tandis que le taux de remplissage auriculaire est réduit, E / A 2, et le flux sanguin diastolique veineux hépatique est inversé au cours de l'inhalation. Une augmentation du nombre de cathétérismes cardiaques a révélé une augmentation de la pression artérielle veineuse et auriculaire, une augmentation de la pression ventriculaire en fin de diastole, une courbe de pression diastolique précoce, une onde tardive en plateau, une pression de lartère pulmonaire et une résistance de lartère pulmonaire, une diminution du volume systolique, une angiographie cardiovasculaire, une maladie cardiaque droite L'apex du ventricule droit est obstrué, la voie d'entrée est contractée et déformée, la voie de sortie est dilatée, la régurgitation tricuspide est incomplète, l'oreillette droite est énorme et la lésion cardiaque gauche montre une légère augmentation ou une petite augmentation du ventricule gauche, mais il y a déformation et la valve mitrale est fermée. Inachevée, l'oreillette gauche est modérément agrandie.

Examen de cardiomyopathie restrictive chez les enfants

1. Examen du sang et de la moelle osseuse: le syndrome endomyocardique à éosinophiles montre une éosinophilie précoce du sang et de la moelle osseuse.

2. Biopsie de l'endomyocarde: Une biopsie du myocarde endocardique peut souvent confirmer le diagnostic, les caractéristiques histologiques étant principalement la fibrose endocardique et sous-endocardique du myocarde, pouvant entraîner une dégénérescence des cellules myocardiques.

3. Radiographie thoracique: les rayons X montraient une augmentation légère à modérée de l'ombre cardiaque, avec deux élargissements de l'oreillette ou de l'oreillette droite et un élargissement du ventricule droit, et parfois une ombre de calcification linéaire endocardique du ventricule droit.

4. Examen électrocardiographique: LECG est courant dans lhypertrophie auriculaire et il peut y avoir une faible tension du complexe QRS, une arythmie (arythmie auriculaire, bloc auriculo-ventriculaire ou bloc de branche) et des changements ST-T.

5. Échocardiographie: L'échocardiographie peut montrer l'oreillette gauche et droite considérablement élargie, la taille des cavités ventriculaires gauche et droite est normale, l'hypertrophie de la paroi ventriculaire, l'occlusion ventriculaire apicale, la structure de l'endocarde myocardique, la densité de l'écho, la densité de l'écho, l'activité de la paroi ventriculaire, l'amplitude d'activité Diminution, signes de thrombose intracardiaque et de régurgitation valvulaire atrioventriculaire, fonction systolique ventriculaire gauche normale (fraction d'éjection), spectre de flux mitral ultrasonore Doppler: augmentation du pic E, réduction de DT, augmentation du rapport E / A .

6. Cathétérisme cardiaque: la pression diastolique à l'extrémité ventriculaire est augmentée, la courbe de pression est inclinée vers le bas, puis augmente soudainement et reste semblable à une plate-forme, affichant un signe de "racine carrée".

Identification diagnostique de la cardiomyopathie limitée chez les enfants

Diagnostic

Le diagnostic de la MRC pédiatrique est plus difficile et devrait reposer sur une analyse complète des antécédents médicaux, des signes physiques et sur un examen auxiliaire, si nécessaire, sur une biopsie endocardique du myocarde pour confirmer le diagnostic. Les manifestations cliniques de cette maladie sont principalement l'insuffisance cardiaque droite à développement lent, y compris le foie, l'ascite, l'dème des membres inférieurs. Les signes sont plus importants et la cardiomyopathie restrictive présente les caractéristiques suivantes:

1 pas d'antécédents d'infections connexes.

2 peut souvent toucher le sommet de la pulsation, il est au galop, la valve auriculo-ventriculaire n'est pas complètement murmure.

L'ECG 3 présente souvent une hypertrophie auriculaire, un bloc auriculo-ventriculaire, un bloc de branche.

Examen aux rayons X, tomodensitométrie et IRM sans calcification ni épaississement du péricarde.

5 échocardiographies ont montré une hypertrophie atriale bilatérale, une occlusion ventriculaire apicale et une paroi ventriculaire épaissie.

La biopsie endomyocardique peut aider au diagnostic et au diagnostic différentiel de cette maladie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic doit être différencié de la malformation d'Ebstein, de la cardiomyopathie dilatée et de la péricardite constrictive.

Péricardite constrictive

Il est difficile de distinguer la péricardite constrictive, car les manifestations cliniques sont similaires et les modifications hémodynamiques sont identiques.Un cas de lHôpital pour enfants de Beijing a effectué une exploration péricardique, mais aucune lésion péricardique, MCR et rétrécissement. L'identification de la péricardite est importante car cette dernière peut être traitée chirurgicalement et la péricardite constrictive a des antécédents d'infection à Staphylococcus aureus ou à la tuberculose. L'examen radiographique a montré que l'ombre du cur n'était pas évidente et que le bord extérieur du cur était raide et enveloppé. L'électrocardiogramme est principalement basé sur des changements de basse tension et d'onde T. L'échocardiographie est plus utile pour identifier les deux. La cavité ventriculaire est normale en cas de péricardite constrictive, l'endocarde et la valvule sont normaux et il n'y a ni épaississement ni insuffisance. Épaississement ou calcification péricardique, analyse du spectre du flux sanguin Doppler, la vitesse maximale du débit sanguin diastolique de la valve tricuspide précoce au cours de l'expiration est considérablement réduite, a récemment rapporté une échographie transoesophagienne du flux sanguin veineux pulmonaire, ce qui est propice à la différence des deux, Les points ci-dessus sont utiles pour l'identification,

2. Cardiomyopathie dilatée

La cardiomyopathie dilatée est principalement causée par une hypertrophie du ventricule gauche Bien que la malformation d'Ebstein soit semblable à la cardiomyopathie restreinte, l'échocardiographie bidimensionnelle présente une déformation valvulaire tricuspide en plus de l'élargissement de l'oreille droite. Une biopsie du myocarde endocardique a été réalisée.

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