Sténose aortique congénitale chez les enfants

Introduction à la sténose aortique congénitale chez l'enfant La sténose aortique congénitale (CAS), qui est la sixième incidence sur lincidence des cardiopathies congénitales, est une variété de malformations de la valvule aortique embryonnaire, telles que feuilles simples, feuilles doubles, feuilles Ou pétale à quatre feuilles, le plus commun avec les volets à deux feuilles. Les folioles sont épaissies et l'anneau est peu développé, entraînant un rétrécissement de la valvule. Connaissances de base La proportion de maladie: la probabilité de maladie chez les nourrissons et les jeunes enfants est de 0,49% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dème pulmonaire, canal artériel persistant, insuffisance de la valve aortique

Causes de la sténose aortique congénitale chez les enfants

(1) Causes de la maladie

La sténose aortique chez ladulte est essentiellement rhumatismale ou artérioscléreuse, tandis que la sténose aortique chez lenfant est congénitale: plus de la moitié de la sténose valvulaire est une valve aortique à deux feuilles, suivie de ladhérence, de lépaississement ou de la fusion de la valve. Il a une forme conique avec un petit trou au centre et un diamètre de 2 à 4 mm. Bien que ce type présente rarement une malformation intracardiaque, il est souvent accompagné d'une coarctation aortique ou d'un canal artériel persistant. Les nourrissons atteints d'une sténose aortique sévère, l'aorte Le développement de l'anneau peut être médiocre, entraînant une dysplasie ventriculaire gauche, des troubles du développement de la valve aortique et une atrésie.La sténose de la valve aortique des enfants est rarement secondaire à une calcification valvulaire, mais la sténose aortique congénitale chez l'adulte peut éventuellement être due à un impact sur le flux sanguin. Causée par l'épaississement et la calcification des feuillets, la sténose sous-valvulaire peut être divisée en sténose sous-aortique localisée et sténose sous-valvulaire hypertrophique, la sténose sous-valvulaire hypertrophique appartient à la catégorie de la cardiomyopathie idiopathique, sténose sous-valvulaire localisée Causée par le lambeau de sortie du tractus ventriculaire gauche de 0,5 à 1,0 cm avec un anneau fibreux ou une musculature fibreuse étroite et longue provoquée par une sténose, la sténose sous-valvulaire infantile est souvent décalée par rapport à l'intervalle de sortie ventriculaire dans la sortie ventriculaire gauche. Cause, et associé à plusieurs coarctation de l'aorte ou l'arc aortique, rarement diagnostiquée,

(deux) pathogenèse

Classification pathologique

Il existe trois types de sténose, le type le plus courant étant le type sablier qui se caractérise par un épaississement de la couche moyenne de l'aorte et un trouble structurel: un sac annulaire étroit se forme sur le bord supérieur du sinus aortique; Suivie par un type de diaphragme, un diaphragme semi-annulaire formé par un tissu musculaire fibreux ou fibreux qui s'étend dans la lumière aortique. Tous les types d'aorte ascendante sont tous dysplasiques, les patients atteints de cette maladie en raison d'une obstruction des décharges ventriculaires gauche, la pression systolique intraventriculaire doivent être augmentés, afin de maintenir une pression circulante à peu près normale, une pression systolique ventriculaire gauche sévère allant jusqu'à 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) Le temps de contraction ventriculaire gauche est prolongé, la paroi est épaissie, la pression aortique diminue après sténose, la pression différentielle est légèrement réduite, l'ouverture de l'artère coronaire peut être rétrécie ou le temps de perfusion de l'artère coronaire diastolique est relativement raccourci et la période systolique est dépassée. Le flux sanguin rapide dans la valvule sténotique provoque le phénomène d'aspiration, ce qui rend l'insuffisance coronaire du sang.

2. Physiopathologie

Les altérations hémodynamiques de la sténose aortique sont bloquées par un dysfonctionnement ventriculaire gauche. La sévérité des modifications physiopathologiques dépend du degré de sténose de la valve. En raison de la sténose aortique, la résistance à l'éjection ventriculaire gauche augmente afin de maintenir un débit normal Tension artérielle, augmentation compensatoire de la contractilité ventriculaire gauche, augmentation de la tension de la paroi ventriculaire lors de l'éjection, systole prolongée, augmentation du travail du myocarde, augmentation du métabolisme du myocarde et de la consommation d'oxygène, hypertrophie coronale due à la paroi ventriculaire gauche, augmentation de la consommation d'oxygène et coronaire L'apport de sang dans les artères ne peut pas être augmenté en conséquence, mais les raisons sont les suivantes:

(1) L'ouverture de l'artère coronaire est également étroite.

(2) Le délai diastolique est relativement raccourci et le temps de perfusion coronaire est raccourci.

(3) Lhypertension systolique ventriculaire gauche provoque lécrasement de la paroi de lartère coronaire par le myocarde, ce qui augmente la résistance à la perfusion.

(4) débit sanguin systolique dans la valve aortique à grande vitesse, l'effet de succion provoqué par l'effet Ventyri réduit la perfusion sanguine de l'artère coronaire.Pour diverses raisons, l'apport sanguin du myocarde hypertrophique est gravement insuffisant, le myocarde ventriculaire gauche ou le syndrome intracardiaque L'ischémie et la nécrose se produisent sous la membrane, entraînant une insuffisance cardiaque et même la mort subite.

Prévention de la sténose aortique congénitale chez les enfants

Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, étudiez limpact des facteurs environnementaux pour explorer la cause de la cardiopathie congénitale. Shaw a enquêté sur ladresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux pouvant être exposés à la femme enceinte, ladresse de production de la mère est parfois utilisée pour représenter Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère au moment de la grossesse et de la naissance, environ 24,8% des mères se sont déplacées entre le début de la grossesse et la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et l'exposition de la mère à l'environnement. Le résultat positif de l'association devrait être étudié dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse. Schwanitz a préconisé que le dépistage de malformations cardiaques avant la naissance puisse être utilisé comme une indication pour l'examen chromosomique.Les auteurs ont mentionné que 588 ftus avaient un diagnostic de retard de croissance et / ou de malformation congénitale avant la naissance. Un examen chromosomique a été effectué et il a été démontré que 116 (19,7%) de ces cas présentaient des anomalies chromosomiques chez ces foetus malformés diagnostiqués avant la naissance.

Il y a 102 ftus atteints de malformations cardiaques (17,3%), qui sont donc les malformations les plus courantes. Parmi les ftus diagnostiqués avec une malformation cardiaque avant la naissance, 41 ftus (40,2%) présentent des anomalies chromosomiques (18 et La trisomie est le syndrome le plus répandu. En plus de surveiller le ftus, la maladie de la mère doit également être surveillée Breton indique que la mère souffrait de phénylcétonurie et que la phénylalanine plasmatique augmentait continuellement pendant la grossesse. Breton, l'enfant né d'une malformation cardiaque, a indiqué que l'artère coronaire de l'enfant provenait de l'artère pulmonaire droite, d'un défaut septal ventriculaire, d'un retard de croissance ftale et d'une malformation du visage, et que la phénylalanine plasmatique de sa mère continuait d'augmenter durant la grossesse, une malformation cardiaque Il est diagnostiqué 8 mois après la naissance et son retard de développement est dû à une phénylcétonurie maternelle, pouvant également causer une malformation du septum ventriculaire et une malformation de l'artère coronaire.Les auteurs suggèrent que si la mère commence un traitement alimentaire avant la grossesse, elle peut l'en empêcher. Dommages au ftus, par conséquent, sil ya une compréhension profonde de la cause, les mères et les ftus peuvent être surveillés pendant la grossesse et le ftus avant la grossesse. Il est possible de faire tout son possible pour prévenir les malformations congénitales du ftus, mais du point de vue de la génétique et des dommages environnementaux, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas entièrement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention. La cause et la prévention fondamentale des cardiopathies congénitales restent une tâche extrêmement difficile, et les spécialistes des domaines cliniques et fondamentaux doivent travailler ensemble pour les explorer.

Complications de la sténose aortique congénitale chez les enfants Complications dème pulmonaire, canal artériel persistant, insuffisance de la valve aortique

Chez les patients présentant une sténose aortique, une hypertrophie ventriculaire gauche, la fonction systolique est généralement normale. Les patients présentant une sténose aortique sévère peuvent présenter une dilatation ventriculaire gauche et un dysfonctionnement systolique.En raison d'une hypertrophie ventriculaire gauche, la compliance ventriculaire gauche diminue, le flux mitral E / A <1, en raison d'une hypertrophie cardiaque, d'un apport sanguin coronaire insuffisant, peut provoquer un myocarde Ischémie, nécrose des muscles papillaires, hyperplasie des fibres élastiques endocardiques, régurgitation mitrale, associée à une insuffisance cardiaque, une fibrillation ventriculaire ou un dème pulmonaire aigu, une sténose aortique commune avec canal artériel persistant (20). % Ct 65%), coarctation aortique (11% 53%), anomalie de la valve mitrale (25%), sténose pulmonaire, sténose aortique, fibroélastose endocardique, déconnexion de l'arc aortique et principale Insuffisance de la régurgitation artérielle.

Sténose aortique congénitale chez l'enfant Symptômes Symptômes courants Soulagement de la douleur pré-cardiaque Murmure systolique Tremblement systolique Insuffisance cardiaque Fatigue Dyspnée Mort subite

Symptômes généraux

La maladie est plus fréquente chez l'homme, la gravité des symptômes dépend du degré de sténose, telle qu'une sténose supérieure à 25% de la surface normale de l'orifice aortique, c'est-à-dire que l'orifice aortique peut réduire les symptômes lorsque l'enfant est réduit à 0,6 cm2, tels que troubles du développement, fatigue, respiration Difficultés, évanouissements, douleurs dans la région précordiale, insuffisance cardiaque et même mort subite, généralement pas de symptômes, pas de bleus ni de difficultés respiratoires.

2. examen cardiaque

La taille du cur est normale ou agrandie Dans le deuxième espace intercostal de la frontière sternale droite ou les troisième et quatrième intercostaux du bord gauche, le tremblement systolique est secoué et le murmure de jetting rugueux III-IV est entendu et le rythme est sur la carte de son cur. Le cou droit, le dos, l'apex et même la conduction du coude, parfois dans la zone de la valve aortique peuvent encore entendre la contraction précoce de la contraction, le deuxième bruit cardiaque de la zone de la valve aortique est normal ou affaibli, si la sténose aortique est accompagnée d'une valve aortique Lorsque la fermeture est incomplète, il existe un murmure diastolique aigu dans la région de la valve aortique et la pression artérielle périphérique est normale ou diminue. Si la sténose est sévère, la pression différentielle est réduite par rapport à la normale.

Examen de la sténose aortique congénitale chez l'enfant

Les inspections de routine générales sont normales.

Inspection aux rayons x

La forme du cur est normale ou élargie, le ventricule gauche principalement, la contraction est forte en radioscopie, l'aorte ascendante est également élargie par l'expansion après la sténose et l'oreillette gauche est élargie en position oblique antérieure droite pendant le repas.

2. examen ECG

Hypertrophie ventriculaire normale ou gauche avec déformation du myocarde, dérivations I, II et pré-cardiaque V5, V6, inversion de londe T visible.

3. échocardiographie

La forme d'onde active de la valve entre les courbes de racine aortique ne peut pas voir l'ouverture et la fermeture normales, montrant une courbe épaisse, un mouvement synchrone avec la courbe de racine, parfois visible ouverte, mais la séparation est petite, le diamètre de l'aorte ascendante et de la valve Le diamètre de la racine aortique horizontale est relativement petit, la paroi ventriculaire gauche et lépaississement du septum interventriculaire sont évidents, et la technique Doppler peut être utilisée pour estimer la différence de pression transvalvulaire.

4. cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme cardiaque droit n'est pas utile car il montre seulement que la microvascularisation pulmonaire, l'artère pulmonaire et la pression ventriculaire droite sont augmentées.Le cathétérisme ventriculaire gauche montre que l'aorte ascendante ou les artères périphériques ont une pression artérielle systolique inférieure et une pression artérielle systolique ventriculaire gauche. La différence de pression entre les deux est évidente. L'orifice aortique est sténotique, la courbe de pression artérielle périphérique augmente lentement, la branche ascendante présente une encoche et l'angiographie du ventricule gauche montre l'emplacement et l'étendue de l'épaississement de la paroi ventriculaire gauche et de la sténose aortique.

5.CT et IRM

Les examens par tomodensitométrie et par IRM sont utiles pour le diagnostic de la sténose aortique.Les images IRM spin écho T1W peuvent montrer un épaississement de la valve aortique, une hypertrophie centripète ventriculaire gauche, une sténose aortique ascendante et d'autres modifications, séquence du film en écho de gradient On peut voir que le flux sanguin anormal du signal bas est injecté dans l'aorte ascendante.La mesure du débit permet également d'estimer l'amplitude du gradient de pression provoquée par une sténose aortique.La séquence du film d'écho de gradient permet également de mesurer avec précision le volume diastolique terminal ventriculaire gauche. Et dans la fraction d'éjection ventriculaire gauche, en cas de régurgitation aortique, un flux sanguin anormal à faible signal peut être observé dans le ventricule gauche, une séquence d'angiographie par résonance magnétique améliorée et une tomodensitométrie en spirale montrant une meilleure expansion après sténose aortique ascendante. Il est utile didentifier la sténose aortique et dautres maladies responsables de la dilatation aortique ascendante.

6. Cardioangiographie

L'angiographie cardiaque de la sténose aortique commence généralement par une angiographie ventriculaire gauche, une sténose aortique sévère, car le cathéter est rétrograde à travers la valve aortique étroite est assez difficile, vous pouvez faire une angiographie aortique ascendante, observer la direction du jet et la présence ou l'absence de la valve aortique. Après le reflux, essayez denvoyer la pointe du cathéter dans le ventricule gauche pour une angiographie ventriculaire gauche.Les cathéters daorte ascendante et dangiographie ventriculaire gauche sélectionnent le cathéter dangiographie de la queue gauche et la position oblique ou orthotopique antérieure gauche. Avec Omi Parker 350, angiographie de l'aorte ascendante 1,5 ml / kg, angiographie du ventricule gauche 1,2 ml / kg, valve aortique normale à 3 folioles, valve sinus et également 3, folioles minces, contraction valvulaire lorsque les folioles s'ouvrent, L'aorte ascendante est plus uniforme du haut vers le bas directement au bord du sinus valvulaire. L'angiographie cardiovasculaire chez les enfants atteints de sténose aortique congénitale peut parfois permettre de diagnostiquer la déformation à deux valvules. Lorsqu'il y a deux sinus sinus dans la période diastolique de l'aorte ascendante Les deux lobes aortiques doivent être pris en compte.La taille des deux sinus sinus est similaire ou de l'un d'entre eux.Toutes les difformités aortiques à deux valves ne peuvent pas être correctement diagnostiquées par l'angiographie, et une certaine difformité aortique à deux valves est dans l'angiographie. Il y a trois sinusale visibles, ce qui est dû à deux lobes du sinus souvent une fusion de couture centrale, la couture est sur le film plus profond faits semble qu'il y ait trois nud sinusal.

La valve aortique est souvent épaissie, de sorte que la valve aortique à peine identifiable sur l'angiogramme devienne clairement visible.Lorsque le ventricule se contracte, la valve ne peut pas être complètement ouverte et le feuillet prend une forme arquée vers le haut. "Stagnation du poisson", mais la sténose aplique dysplasique na pas ce signe, sténose aortique due à une sténose de la valvule, on peut voir dans langiographie ventriculaire gauche un faisceau de produit de contraste pulvérisé depuis la bouche étroite de la valvule, ce signe est appelé Pour la "lévitation à jet", la largeur du faisceau d'agent de contraste reflète la sévérité de la sténose de la valve.La largeur du jet est souvent utilisée pour déterminer l'effet de l'augmentation du ballonnet sur la sténose aortique. Le sang ventriculaire est éjecté de la valve sténosée et dilue l'agent de contraste dans l'aorte ascendante pour former une capsule transparente appelée "signe de jet négatif", qui a également le sens de la sévérité de la sténose. (Fig. 1) Au cours de l'angiographie cardiovasculaire, une hypertrophie ventriculaire gauche, une sténose aortique ascendante et d'autres manifestations ont été observées. (Fig. 1) Certains patients présentant une sténose aortique étaient associés à une régurgitation aortique Développer Chez les enfants traités pour une sténose aortique, une angiographie aortique augmentée doit être effectuée avant et après la dilatation du ballon pour voir si la régurgitation aortique est provoquée ou aggravée par la dilatation du ballon.

Diagnostic et diagnostic différentiel de la sténose aortique congénitale chez l'enfant

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques, le souffle systolique du deuxième espace intercostal sur la frontière sternale droite et les données de radiographie, électrocardiogramme et échocardiographie ne sont pas difficiles à diagnostiquer.

Diagnostic différentiel

En pratique clinique, la maladie doit souvent être différenciée de la sténose aortique rhumatismale: sténose aortique rhumatismale acquise: cardiopathie acquise, fièvre clinique, douleurs articulaires, examen de laboratoire présentant une augmentation de l'anti "O", taux de sédimentation des érythrocytes et autres caractéristiques. La survenue du rhumatisme articulaire aigu est plus fréquente chez les 5 à 15 ans (rarement moins de 3 ans) et la survenue d'une maladie valvulaire est plus tardive: elle doit souvent être répétée pendant 6 mois à 2 ans après une cardite et envahit principalement la valve mitrale. En raison du souffle évident et de l'hypertrophie ventriculaire gauche, il est nécessaire de faire la distinction entre le défaut septal ventriculaire et le canal artériel manifeste. L'identification dépend principalement du cathétérisme cardiaque droit.

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