Kyste hépatique congénital chez les enfants

Introduction au kyste hépatique congénital chez l'enfant Le kyste hépatique congénital (kyste congénital) est une maladie bénigne du foie clinique courante, appartenant à la dysplasie congénitale, cliniquement souvent divisée en plusieurs kystes hépatiques ou foie polykystique (plusieurs kystes maladie polykystique du foie) et un seul kyste hépatique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications:

Causes de kyste hépatique congénital chez l'enfant

(1) Causes de la maladie

Les kystes hépatiques sont principalement congénitaux, souvent associés à d'autres kystes organiques, tels que les kystes rénaux. Des chercheurs étrangers ont étudié 184 patients atteints de kystes rénaux et leurs familles. Ils ont constaté que 173 patients étaient autopsiés, 64 patients présentant des kystes hépatiques et 70%. La famille des kystes rénaux a des antécédents familiaux et il suggère que les deux maladies sont causées par un seul gène.

(deux) pathogenèse

En ce qui concerne la pathogenèse, on pense généralement que les kystes hépatiques sont dus à un développement anormal des voies biliaires dans la région hilaire hépatique de la période embryonnaire.Moscowitz a mené une étude et découvert que la paroi kystique du foie ketal était recouverte dépithélium biliaire et de cellules épithéliales rectangulaires, quil croyait être en santé; Combinés à une hyperplasie inflammatoire et à une obstruction, le contenu de la lumière est retenu pour former des kystes.Certains chercheurs pensent que les voies biliaires extrahépatiques ne dégénèrent pas spontanément au cours du développement embryonnaire et ne se connectent pas aux voies biliaires distales, formant des kystes, ni à la physiologie des kystes hépatiques congénitaux. Everson et al. (1990) ont effectué une perfusion percutanée par ballonnet et un test de sécrétine chez des patients cliniques (considérant que l'endothélium kystique est une cellule épithéliale des voies biliaires, la sécrétine régule la sécrétion épithéliale. Les résultats ont montré que la composition électrolytique du kyste était la même que celle du sérum: le -GT du kyste était supérieur au taux sérique, la teneur en glucose était faible (<0,83 mmol / L, soit 15 mg / dl) et la composante sécrétant de lAgA était présente, ce qui indiquerait la présence du canal biliaire. Lexpression des cellules épithéliales était la même: la pression intracapsulaire était comprise entre 16 et 40 cm H2O, ce qui était supérieur à la pression dans les voies biliaires, ce qui indique que la sécrétion de liquide kystique était active et que Contenant des IgA, IgG, complément G activé, injection de sécrétine dans les 10 minutes, la sécrétion de liquide kystique continue à augmenter, la sécrétion de liquide kystique de kyste hépatique congénital peut être régulée par le système endocrinien, mais le manque de perspicacité peut être isolé. Poil simple avec une feuille ou atteinte diffuse multiple du foie entier, la taille des kystes varie, le plus grand peut atteindre des dizaines de centimètres, le petit peut ressembler à la pointe d'une aiguille, un énorme kyste hépatique (le plus grand kyste contenant 18 000 ml de liquide kystique) peut causer Des symptômes évidents, tels que distension abdominale, compression, activité physique et ingestion limitée de nourriture, les kystes eux-mêmes peuvent également être compliqués, tels qu'une hémorragie intracapsulaire provoquée par un gonflement du kyste provoquant des douleurs abdominales, d'autres complications rares telles que la perforation kystique, une infection bactérienne, des lésions biliaires et dues Ictère obstructif causé par une compression du kyste, une hypertension portale, une compression de la veine cave inférieure, etc., le foie ayant une forte capacité compensatrice proliférative, il ne provoque généralement pas de cirrhose ni dinsuffisance hépatique. Il existe également des cas de transformation maligne de kystes hépatiques simples (Ameriks, 1972), à paroi mince, tapissés de monocouches de cellules épithéliales cubiques ou cylindriques et de cellules épithéliales des voies biliaires. De même que les cellules ne présentent pas de phénomène d'hyperplasie ni de dysplasie (atypsie), les kystes sont pour la plupart des liquides séreux clairs, mais peuvent également être jaunâtres, mais ne détectent pas de pigment biliaire; Il est rouge vif et s'accompagne d'une infection intracapsulaire. Le liquide kystique contient un grand nombre de globules blancs. Au cours du processus d'expansion progressive, le kyste comprime le tissu hépatique adjacent, ce qui provoque la contraction du foie contenant le kyste et le tissu hépatique restant est compensatoire. Sous pression, les cellules hépatiques disparaissent, mais les vaisseaux sanguins et les voies biliaires ne disparaissent pas, font saillie dans le sac et se froissent, formant la paroi du kyste.Il existe donc un grand nombre de structures vasculaires sur la paroi de la capsule. La gravité spécifique du liquide cystique est de 1,010 ~ 1,022, et il y a des traces. Les protéines, la bilirubine, le cholestérol, le glucose et diverses enzymes telles que la -GT, la lactate déshydrogénase (LDH), etc., contiennent des IgG, des IgA dans la protéine, indiquant que l'épithélium kystique a une fonction de sécrétion.

Prévention du kyste hépatique congénital chez l'enfant

Selon les données de l'enquête, il existe une tendance familiale et il peut y avoir plusieurs kystes organiques.A l'heure actuelle, il n'y a pas de mesures préventives efficaces. Un examen régulier devrait être effectué pendant la grossesse.Si l'enfant présente une tendance évidente ou une anomalie des multiples kystes, en particulier des plus gros. Les kystes sexuels doivent être interrompus à temps pour éviter la naissance d'enfants atteints de la maladie.

Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs nocifs, notamment labsence de fumée, dalcool, de drogues, de radiations, de pesticides, de bruit, de gaz volatils, de métaux lourds toxiques et nocifs, etc., afin de ne pas provoquer de mutations génétiques.

Complications du kyste hépatique congénital chez l'enfant Complication

Les complications sont rares, le symptôme le plus courant est l'hémorragie intracapsulaire et les manifestations cliniques sont des douleurs abdominales soudaines et graves et une hypertrophie du kyste. Cependant, chez un très petit nombre de patients, la douleur abdominale est légère ou non, et le contenu de la gélule est fluide aux ultrasons. En outre, lorsque le kyste est rompu et que la capsule présente une infection concomitante, il peut y avoir des frissons et une forte fièvre, une compression du duodénum peut encore former des hémorroïdes internes, une hypertension portale, etc. En 1977, Kasai et ses collaborateurs ont signalé trois cas Il a été constaté que le kyste était trouble et que sa paroi irrégulière devrait être attentive aux modifications malignes. De plus, plusieurs kystes peuvent être compliqués de rétrécissement des voies biliaires, de cholangite, d'ictère obstructif, d'hypertension portale et de compression de la veine cave inférieure.

Symptômes de kyste hépatique congénital chez les enfants symptômes communs ascite masse abdominale douleur intense saignement interne douleur ictère douleur abdominale supérieure

Les patients atteints de kystes hépatiques congénitaux sont souvent asymptomatiques quand ils sont jeunes. Les symptômes apparaissent progressivement après 35 à 40 ans et se caractérisent par des masses abdominales supérieures, des douleurs dans le foie et dans la partie supérieure de l'abdomen, habituellement douloureuses. Les kystes comprimant les organes adjacents peuvent également causer une diminution de lalimentation, des douleurs, des vomissements, la jaunisse, etc. Un petit nombre de kystes hépatiques graves peuvent également causer une ascite, une hypertension portale, et les patients présentant dautres kystes peuvent présenter des performances, souvent au début de lexamen clinique Il nya pas de résultat positif: pour les plus gros kystes hépatiques, le corps peut toucher le quadrant supérieur droit, la surface est lisse, la qualité est robuste et linfection peut être accompagnée de sensibilité.

Examen des kystes hépatiques congénitaux chez les enfants

Les kystes hépatiques congénitaux sans comorbidités, même s'ils sont volumineux, n'affectent généralement pas la fonction hépatique. Par conséquent, les tests de laboratoire donnent rarement des résultats positifs. Lorsque les comorbidités peuvent être exprimées, les patients peuvent être exprimés en bilirubine, transaminase La phosphatase sexuelle augmente, la transpeptidase: les patients co-infectés peuvent présenter des globules blancs et des niveaux de performance élevés.

1. L'échographie B est la principale méthode de diagnostic des kystes hépatiques congénitaux. Elle est non invasive et précise. La plupart des kystes hépatiques congénitaux peuvent être diagnostiqués par échographie B. L'échographie B permet de déterminer la taille, le nombre et la répartition des lésions, et d'identifier le foie. Les kystes externes, les kystes biliaires, les kystes parasitaires, les abcès du foie et la liquéfaction des tumeurs, mais léchographie B peut également être traitée.

2. Le tomographe est un outil de diagnostic efficace, tout comme léchographie B. Le tomodensitogramme peut montrer la taille, la forme, lemplacement, la distribution des kystes et dautres organes dans la cavité abdominale. Peut fournir un film de balayage hépatique plus complet, donc, plus objectif et complet, au cours des dernières années, lapplication de la technologie de la ponction du foie par positionnement CT pour participer au traitement du kyste hépatique congénital, des autres résonances magnétiques, du scanner de radionucléides, du film abdominal L'angiographie sélective coeliaque, l'angiographie gastro-intestinale, etc. peuvent également être utilisées pour le diagnostic et le diagnostic différentiel des kystes hépatiques congénitaux, mais par rapport à l'échographie B et à la tomodensitométrie, il n'y a aucun avantage, la laparoscopie est un examen invasif, pour la surface du foie Les kystes peuvent être diagnostiqués et traités par la fenestration, mais il est difficile de les observer dans le parenchyme hépatique, ils sont donc rarement utilisés en clinique.

Diagnostic et diagnostic de kyste hépatique congénital chez l'enfant

Diagnostic

Les kystes hépatiques isolés ne présentent souvent aucun symptôme clinique. Ils sont rarement diagnostiqués avant la naissance. Ils doivent généralement être remarqués lorsqu'ils sont suffisamment volumineux pour provoquer des symptômes de compression ou des complications. Par conséquent, les patients présentant une insuffisance hépatique large et une maladie asymptomatique Lorsquon songe à la possibilité dune maladie à kyste, il faut identifier les kystes ovariens énormes.Lorsque lhépatomégalie est détectée chez des patients atteints de polykystose rénale, le diagnostic de maladie polykystique du foie doit être particulièrement suspecté. Le vrai foie polykystique doit être associé au canal biliaire intrahépatique. Identification de la dilatation.

Diagnostic différentiel

1. D'autres masses kystiques dans le foie, telles que kyste biliaire intrahépatique, abcès du foie, kyste parasitaire du foie (hydatidose) et nécrose de liquéfaction d'une tumeur hépatique, etc., doivent parfois être identifiées cliniquement, et certains cas sont diagnostiqués à tort comme étant du foie. Le kyste est traité, le kyste biliaire intrahépatique est perforé en bile, la CPRE est développée, labcès du foie a généralement des antécédents dinfection, le liquide de ponction est purulent et la culture présente une croissance bactérienne, léchinococcose du foie est positive pour le test du complément sérique (test de Cassonis). Les tumeurs du foie sont accompagnées d'autres symptômes et de changements biochimiques.

2. Kystes extrahépatiques tels que kyste cholédocien, kyste pancréatique, kystes mésentériques et vésicule biliaire, combinaison clinique d'examens spéciaux comprenant une échographie-B, une tomodensitométrie, une CPRE, etc., le diagnostic différentiel général n'est pas difficile, mais certains cas restent mal diagnostiqués jusqu'à la chirurgie Le diagnostic peut être confirmé au moment du traitement.

3. Selon les antécédents médicaux, les signes physiques et les tests de laboratoire sur la fonction hépatique et le cancer du foie, il peut être différencié du carcinome hépatocellulaire.

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