Malformation vasculaire cérébrale chez les enfants

Introduction à la malformation vasculaire cérébrale chez l'enfant Les malformations cérébrovasculaires comprennent principalement les malformations artério-veineuses cérébrales et les anévrismes cystiques, qui sont la cause la plus fréquente chez l'enfant de l'hémorragie primitive sous-arachnoïdienne (sous-arachnoïdienne). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,13% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: convulsions et convulsions failure insuffisance cardiaque congestive due à l'hydrocéphalie

Causes de malformation vasculaire cérébrale chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Les malformations artério-veineuses cérébrales se produisent le plus souvent en deux parties: la grande veine cérébrale (également appelée grande veine veineuse de Galen) et la veine hémisphérique cérébrale, qui est reliée aux veines cérébrale gauche et droite. Il sagit dun tronc de veine court, épais, mince et fragile, orienté de lavant vers larrière, puis dans le sinus sagittal inférieur, puis dans le sinus droit. La malformation artérioveineuse de la grande veine cérébrale se rapporte à lartère cérébrale postérieure ou Les artères intracrâniennes et les fistules veineuses veineuses veineuses veillent à ce que le sang artériel afflue directement dans le sang veineux, ce qui entraîne une série de symptômes. La plupart des malformations veineuses de l'hémisphère cérébral se trouvent sous le cortex cérébral et sur les sites d'approvisionnement de l'artère cérébrale moyenne. Pour de nombreuses autres parties, telles que les noyaux gris centraux, le tronc cérébral et le cervelet, les malformations vasculaires cérébrales incluent la télangiectasie, l'hémangiome caverneux, etc.

(deux) pathogenèse

1. Anévrisme kystique: En raison de la faible structure de la couche intermédiaire de la paroi des vaisseaux sanguins, il se dilate progressivement, provoquant une masse kystique. Son site de prédilection est la partie antérieure de l'artère de la base du crâne, en particulier au niveau de la branche du vaisseau sanguin. Sa taille varie en fonction de son diamètre. Quand il atteint 6 ~ 15 mm, il se rompt souvent à la base de l'anévrisme, provoquant une hémorragie massive dans l'espace sous-arachnoïdien, ainsi que des hémorragies au niveau du sous-dural, du parenchyme cérébral ou du ventricule, ainsi que la formation d'un hématome au niveau local. Le tissu cérébral et peut coexister avec la coarctation aortique ou le rein polykystique congénital.

2. Malformation artérioveineuse: Aussi connue sous le nom de fistule artérioveineuse congénitale, elle peut être unique ou multiple dans le crâne, principalement à cause du manque de développement capillaire entre les systèmes artériel et veineux et du court circuit entre les artères et les veines. Les artères de la zone lésée sont extrêmement élargies et forment même une malformation ressemblant à un anévrisme: le retour veineux autour de la lésion n'est pas lisse et la congestion est dilatée.Sous l'influence de la pression intravasculaire, la partie déformée se dilate et finalement le tissu cérébral voisin est pressé, entraînant une atrophie du cerveau. Et facile à provoquer des saignements.

Prévention des malformations vasculaires cérébrales chez les enfants

La cause de cette maladie est inconnue et il n'existe aucune méthode de prévention efficace.

Complications de malformation vasculaire cérébrale pédiatrique Complications, convulsions et convulsions, hydrocéphalie, insuffisance cardiaque congestive

Parce que la tumeur est comprimée ou rompue avec les tissus environnants, provoquant convulsions, paralysie ou aphasie, en raison dune augmentation de la pression intracrânienne, la conscience se transforme progressivement en coma, accompagnée dhématome, dhydrocéphalie, dinsuffisance cardiaque congestive néonatale, de difficultés respiratoires et de cyanose. Hydrocéphalie obstructive et retard de développement psychomoteur, paralysie du nerf crânien, migraine périodique.

Symptômes de malformation vasculaire cérébrale chez l'enfant Symptômes communs Hémorragie cérébrale parenchymateuse Paralysie cérébrale Irritation méningée Augmentation de la pression intracrânienne Augmentation des expectorations toniques du cou Myélinisation Vertige retardé Trouble de la conscience Nausée

1. Anévrisme intracrânien: La manifestation clinique est due à la compression directe de l'anévrisme sur le tissu environnant ou au saignement dû à la rupture de la tumeur Il n'y a souvent aucun symptôme clinique évident avant l'émission du sang, occasionnellement III, V et VI. Une paralysie nerveuse cérébrale ou une légère douleur au front ou aux paupières, avant le saignement, peuvent être suspectées d'ophtalmoplégie unilatérale en raison de la difficulté à expliquer la maladie, de saignements souvent aigus, de graves maux de tête visibles, des vomissements et une raideur de la nuque et d'autres méninges Stimulation des symptômes, et peut être vu convulsions, hémiplégie, expectorations ou aphasie, etc., les enfants malades peuvent devenir progressivement comateux en raison d'une pression intracrânienne accrue, telle que des saignements dans l'espace sous-arachnoïdien, des enfants malades peuvent être des signes indéfinis, et seulement une irritation méningée, Les saignements peuvent entraîner une absorption de chaleur, une hémorragie rétinienne peut être constatée lors de l'examen du fond d'il et les petits nourrissons peuvent présenter une crête iliaque antérieure complète, une tension accrue et un hématome intracérébral ou sous-dural peuvent provoquer des signes neurologiques en fonction de la zone touchée, tels que des saignements dans la région muette. Les manifestations cliniques sont bénignes, la plage de saignement est faible, les signes vitaux peuvent être normaux et le premier patient hémorragique peut être partiellement ou complètement rétabli, mais le saignement sera répété à l'avenir, il devrait donc être le plus tôt possible. Diagnostic et rapide traitement chirurgical.

Les examens de tomodensitométrie et d'IRM étant simples, rapides et non invasifs, ils permettent de diagnostiquer avec précision les anévrismes intracrâniens, ce qui leur permet de présenter avec précision le tableau complet des lésions, telles que l'hématome. , hydrocéphalie, etc., certaines personnes pensent que les ARM haute définition peuvent remplacer les DSA, mais pour l'affichage dynamique de la morphologie des anévrismes et de la relation entre les artères de la tumeur, une petite angiographie est particulièrement importante pour le diagnostic des anévrismes multiples.

2. Malformation artérioveineuse de la grande veine cérébrale: Il sagit dune malformation cérébrovasculaire rare, selon la différence de la partie touchée et de sa taille, les symptômes cliniques sont très différents. La malformation vasculaire du bébé et la fosse postérieure du nouveau-né ne sont pas rares; La malformation vasculaire chez lenfant se situe principalement dans lhémisphère cérébral situé dans la partie supérieure de lécran, maladie fréquente dans la période néonatale et lenfance. Elle se manifeste très tôt et présente des symptômes circulatoires. Elle mérite une attention clinique, en fonction de la taille du shunt artério-veineux, la première fois L'âge auquel les symptômes apparaissent, les symptômes cliniques peuvent être divisés en trois groupes:

(1) Nouveau-nés: la plupart des nouveau-nés souffrent d'insuffisance cardiaque congestive, provoquée par une grande quantité de sang artériel pénétrant dans la veine et que le cur ne peut tolérer.L'enfant peut avoir des difficultés à respirer et à se soigner par cyanose, ainsi qu'une hydrocéphalie. Et l'horreur

(2) Enfance: en raison de la dilatation évidente des grosses veines cérébrales, de la compression des tissus environnants ou de la sténose de l'aqueduc, provoquant une hydrocéphalie secondaire obstructive, de l'examen du engorgement veineux du crâne, du cuir chevelu et du visage, de l'dème du disque optique, Hypertrophie cardiaque, l'auscultation de la tête peut être soutenue, murmure fort et limité, en plus des enfants malades peuvent avoir des convulsions, des saignements de nez et un retard mental.

(3) Enfants plus grands: en raison d'une rupture vasculaire cérébrale liée au trafic, d'une hémorragie méningée commune ou d'une hémorragie parenchymateuse, des signes neurologiques dépendant de l'emplacement du tissu cérébral endommagé causé par un saignement, des enfants malades peuvent présenter des maux de tête, des nausées, des vomissements et Trouble de la conscience, peut également avoir des vertiges, des convulsions, une aphasie ou une psychose organique, un examen physique dune hémiplégie légère, une paralysie du nerf crânien, une saillie du globe oculaire, un affaissement de la paupière, un strabisme, une disparition du réflexe pupillaire et un dème du disque optique, etc. Le film peut montrer une augmentation de la pression intracrânienne et une calcification curviligne.Le diagnostic repose sur une angiographie continue des vaisseaux cérébraux (principalement une angiographie vertébrale), ainsi que sur la présence d'un anévrisme provoqué par une fistule artérioveineuse dans la veine calen et à l'extrémité proximale de son extrémité anormalement épaisse. L'artère cérébrale est alimentée par un fort développement et l'extrémité distale présente une veine dilatée extrêmement dilatée et déviée dans le sinus intracrânien.

3. Malformation veineuse de lhémisphère cérébral: fréquente chez les enfants plus âgés ou les jeunes, les manifestations cliniques ont une longue histoire de migraine périodique, jusquà lapparition dune hémorragie sous-arachnoïdienne, des caractéristiques cliniques et de la position de la malformation vasculaire, La région la plus communément desservie est l'artère cérébrale moyenne: les premiers symptômes de l'enfant malade sont généralement des crises convulsives sexuelles limitées, parfois généralisées à des crises systémiques, pouvant durer plusieurs années et un murmure intra-muros plus évident, suggérant la possibilité d'une malformation vasculaire cérébrale.

Examen des malformations vasculaires cérébrales chez les enfants

Chez les patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne aiguë, l'examen du liquide céphalo-rachidien a montré une hémorragie sanguine et la pression a augmenté.Après 1 à 2 semaines, le liquide céphalo-rachidien est devenu jaune, les globules blancs et les protéines ont légèrement augmenté, et l'hématome n'a pas été porté ou une énorme malformation cérébrovasculaire. Il y a une augmentation de la pression intracrânienne.

Divers examens auxiliaires peuvent servir de base au diagnostic. L'angiographie cérébrale, la résonance magnétique cérébrale et l'examen pathologique ont valeur de diagnostic.

1. Examen des pellicules nues dans la tête des rayons X: Dans certains cas, des taches de calcification et un épaississement des sillons vasculaires sont observés, et quelques-uns ont augmenté la pression intracrânienne ou le déplacement du corps pinéal.

2. Examen EEG: Il a été rapporté que 90% des cas de malformation cérébrovasculaire montraient des anomalies EEG, principalement des anomalies localisées, quelques-unes seulement étaient des modifications diffuses. Les anomalies EEG n'étaient pas liées à l'âge et au stade des enfants malades, malformations vasculaires cérébrales. La gamme de diamètre supérieur à 2 ~ 3cm ou hématome, les modifications EEG sont plus significatives, les auteurs d'épilepsie sont plus fréquents, la déformation dans le lobe temporal supérieur est plus limitée que le lobe occipital et la fosse postérieure.

3. Examen d'imagerie: Il s'agit d'une méthode importante pour définir la maladie cérébrovasculaire, son emplacement et son étendue.

(1) Scanner de la tête et imagerie par résonance magnétique (IRM): LARM (angiographie par résonance magnétique) est une méthode dangiographie non invasive largement utilisée dans les applications cliniques et présentant une occlusion, une sténose et une difformité vasculaires cérébrales de grande taille. Valeur diagnostique, la tomodensitométrie peut souvent montrer une calcification d'une malformation artério-veineuse, une hémorragie cérébrovasculaire ou une hydrocéphalie associée à une hydrocéphalie, telle qu'une petite tomodensitométrie non calcifiée dans le cerveau ne peut pas être affichée Les malformations vasculaires ou les tumeurs cérébrales sont souvent difficiles, mais l'IRM cérébrale montre que l'angiographie ne détecte pas d'images anormales de petites malformations artérioveineuses.

(2) angiographie cérébrale: elle présente de manière visuelle les caractéristiques d'imagerie des vaisseaux sanguins malades, ce qui lui confère une valeur diagnostique particulière.Au cours des deux dernières décennies, l'application de l'angiographie numérique par soustraction s'est développée. Le principe consiste à utiliser des programmes informatiques numériques pour générer des vaisseaux sanguins. La méthode d'imagerie par rayons X en imagerie permet, en raison de la soustraction, de développer la concentration de l'agent de contraste dans le sang, dans la mesure où elle atteint 2% à 4%, soit une valeur bien inférieure à celle requise pour l'angiographie cérébrale conventionnelle, ainsi que pour les vaisseaux sanguins cérébraux. La valeur diagnostique et le développement des maladies sexuellement transmissibles sont supérieurs à l'angiographie conventionnelle, mais peuvent ne pas être clairs pour les petits vaisseaux intracrâniens.

Diagnostic et diagnostic de malformation vasculaire cérébrale chez l'enfant

Les caractéristiques cliniques et les caractéristiques de l'examen auxiliaire peuvent faciliter le diagnostic, à l'exception des autres lésions intracrâniennes.

Différent des autres maladies cérébrovasculaires, telles que l'hémorragie intracrânienne, l'embolie cérébrovasculaire.

1. Lhémorragie cérébrovasculaire est plus fréquente dans les traumatismes cranio-cérébraux, les traumatismes à la naissance, parfois le purpura thrombocytopénique, lanémie aplastique, lhémophilie, la leucémie, les tumeurs cérébrales et les déficiences acquises en vitamine K tardives. Peut être compliqué par une hémorragie cérébrovasculaire, l'apparition clinique, des convulsions, le coma, des convulsions, une raideur de la nuque et des symptômes d'hypertension intracrânienne (tels que maux de tête sévères, vomissements fréquents, dème du disque optique, pouls lent, hypertension, etc.), à la taille Le liquide céphalo-rachidien est uniformément rouge, la pression est augmentée et les globules rouges sont contenus.Après quelques heures, il y a des globules rouges ridés, faciles à compliquer par l'hippocampe, et les amygdales cérébelleuses peuvent provoquer une mort rapide.

2. Embolie vasculaire cérébrale (embolie cérébrovasculaire) Endocardite infectieuse, cardiopathie rhumatismale, sténose mitrale avec fibrillation auriculaire, thrombus de la paroi cardiaque pouvant tomber, provoquant une embolie cérébrale, une embolie gazeuse occasionnelle, une fracture complexe ouverte Les embouts graisseux et les embolies de thrombophlébite peuvent également causer une embolie cérébrale. L'apparition clinique est soudaine, elle ne se produit parfois que dans quelques secondes. La phase aiguë accrue peut entraîner une légère perturbation de la conscience, mais la période est plus courte, l'hypertension intracrânienne est légère, la partie distale de l'embolie cérébrale présente un dème cérébral secondaire, suivi d'un ramollissement du cerveau et d'un infarctus lacunaire (infarctus cérébral lacunaire). Et la cavité est facile à quitter la partialité, la démence.

3. Thrombose cérébrale (thrombose cérébrovasculaire) tétralogie de Fallot, polycythémie virale, thrombocytopénie, coagulation intravasculaire diffuse et autre sang visqueux, pouvant être compliquée par une thrombose de l'artère cérébrale, l'apparition clinique est relativement lente, Triple déviation de la capsule interne légère et modérée, la conscience n'est pas affectée, le liquide céphalo-rachidien est normal et il n'y a pas de globules rouges.

4. Endophtalmie cérébrale (endoartérite cérébrale) Dans le passé, la méningite tuberculeuse, la méningite bactérienne, la leptospirose et l'endartérite cérébrale étaient courantes et les atteintes du tissu conjonctif (en particulier le lupus érythémateux systémique) étaient rares. Après une méningite cryptococcique et une infection virale non spécifique, il peut arriver que lendartérite de lartère cérébrale moyenne soit compliquée et quun syndrome dhémiplégie se déclare. Cette dernière est bénigne, la plupart dentre elles revenant à la normale après 1 à 2 mois et pouvant causer la leptospirose Une hémiplégie alternante, voire une paralysie bilatérale, survient.

5. Maladie cérébrovasculaire occlusale: artère carotide supérieure unilatérale ou bilatérale cérébrale congénitale ou acquise dans le segment supérieur de l'artère cérébrale, sténose ou occlusion progressive au début du segment du siphon ou des artères cérébrales antérieures et moyennes. Une circulation collatérale majoritaire secondaire a été établie pour former un réseau vasculaire anormal particulier: l'image angiographique de l'angiographie cérébrale était appelée maladie de Moyamoya. L'enfant malade avait des vomissements, des maux de tête, une hémiplégie, des convulsions et des troubles de la conscience.

La maladie de Kawasaki est un syndrome caractérisé par une inflammation allergique systémique et artérielle de petite taille pouvant occasionnellement entraîner une occlusion vasculaire cérébrale ou un anévrisme et une thrombose, mais il est moins fréquent que la maladie coronarienne.

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