Pancréatite chronique chez les enfants

Introduction à la pancréatite chronique chez les enfants La pancréatite chronique (pancréatite chronique) désigne l'inflammation progressive locale ou diffuse du pancréas, progressive, persistante et irréversible. Les dommages de plus en plus importants du parenchyme pancréatique entraînent un déclin progressif des fonctions endocriniennes et exocrines du pancréas. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,2% (l'incidence de pancréas et de dysfonctionnement biliaire est plus élevée) Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète cancer du pancréas

Causes de la pancréatite chronique infantile

Pancréatite calcifiante chronique (25%):

(1) Pancréatite héréditaire: maladie héréditaire autosomique récessive: le gène de la pancréatite héréditaire est situé sur le bras long du chromosome 7 et l'arginine en position 117 du trypsinogène est remplacée par l'histidine. Provoque l'auto-digestion du pancréas et induit une pancréatite.

Les constatations pathologiques comprenaient latrophie pancréatique, la fibrose et la calcification, des cellules acineuses presque atrophiques, une obstruction canalaire et une fibrose étendue et des cellules dîlots intactes.

(2) Pancréatite tropicale (nutritionnelle) pour adolescents: la pancréatite tropicale (nutritive) est une cause fréquente de pancréatite chronique chez les enfants, observée dans le sud de lInde, en Indonésie et dans certaines régions tropicales dAfrique, près de léquateur. La population est due à la malnutrition et à la consommation de farine de tapioca, qui contient des glycosides toxiques et est similaire sur le plan clinique à dautres types de pancréatite chronique.

Pancréatite obstructive chronique (25%):

(1) Schizophrénie pancréatique: Lincidence de la schizophrénie pancréatique dans la population générale est comprise entre 5% et 15%, ce qui est la malformation la plus courante du pancréas. En raison de limportance primordiale des pancréas dorsal et ventral, elle donne naissance à la queue, au corps et à la queue pancréatiques. Une partie de la tête pancréatique se draine par le canal pancréatique accessoire relativement étroit plutôt que par le canal pancréatique principal.Beaucoup de chercheurs pensent que la schizophrénie pancréatique est associée à une pancréatite récurrente. La CPRE peut diagnostiquer la schizophrénie pancréatique et une incision du sphincter du pancréas.

(2) Traumatisme abdominal: après un traumatisme abdominal, la lésion récessive du canal pancréatique peut entraîner une sténose, la formation de pseudokystes et une obstruction chronique.

Pancréatite fibreuse idiopathique (30%):

La pancréatite fibreuse idiopathique est rare et peut entraîner des douleurs abdominales ou un jaunisse obstructif. Une hyperplasie des tissus fibreux diffus peut être observée dans les glandes.

Autre (10%):

Une hyperlipidémie de type I, IV ou V peut entraîner une pancréatite; une hyperlipidémie transitoire peut survenir dans la pancréatite; il est donc nécessaire de tester à nouveau le taux de lipides sanguins dans la pancréatite aiguë après amélioration, parmi d'autres causes, notamment la vésicule biliaire Fibrose, cholangite sclérosante, maladie intestinale inflammatoire, etc.

Pathogenèse

Il existe deux principaux types pathologiques de pancréatite chronique: la calcification et l'obstruction, deux cas rares chez l'enfant, et une pancréatite calcique chronique dans la pancréatite héréditaire et la pancréatite idiopathique. Le pancréas est dur et peut être touché par le calcium et les calculs lors de la chirurgie Lorsquun bouchon collant contenant diverses protéines, telles que des enzymes digestives, des mucopolysaccharides et des glycoprotéines, est fusionné dans la lumière du cathéter, une occlusion se produit et du carbonate de calcium précipitant pour former des calculs intraductifs. Les métabolites toxiques aggravent les dommages au pancréas.

La trypsine est une glycoprotéine qui empêche la précipitation des sels de calcium dans le suc pancréatique normal.L'absorption chronique d'éthanol et le déficit en protéines réduisent la synthèse de la trypsine, réduisent les taux de protéines pancréatiques et la formation de calculs de calcium secondaires. Il existe de nombreuses voies communes menant à la pancréatite calcifiante.

Des malformations congénitales ou des maladies acquises telles que des tumeurs, une fibrose ou une sténose dommageable, une pancréatite obstructive se produit lorsque le canal pancréatique principal est bloqué, une inflammation se produit dans l'épithélium pancréatique, est remplacée par un tissu fibreux, les radicaux libres et les antioxydants sont déficients dans le pancréas chronique La formation et le développement de l'inflammation jouent tous deux un rôle important.

Prévention de la pancréatite chronique chez les enfants

La pancréatite héréditaire chronique récurrente devrait constituer une bonne consultation pour les maladies génétiques: la pancréatite tropicale adolescente devrait prévenir la malnutrition protéique, l'équilibre alimentaire, prévenir l'hyperlipidémie, l'hypercalcémie, prévenir l'intoxication par la vitamine D et la suralimentation; Traitement approfondi de la pancréatite aiguë pour empêcher le retard de la maladie.

Complications pédiatriques de la pancréatite chronique Complications, cancer du pancréas diabétique

Souvent compliqué par des troubles de l'absorption et une dysplasie de croissance, et par le diabète, le cancer du pancréas, etc.

Symptômes de pancréatite chronique chez l'enfant Symptômes communs Carence en vitamine Douleurs abdominales diabétiques Anomalie de la fonction hépatique Carence en vitamines liposolubles Nausées et vomissements Nécrose des tissus adipeux

Les symptômes cliniques initiaux communs chez les patients atteints de pancréatite chronique sont une pancréatite aiguë récurrente, qui provoque progressivement des lésions du pancréas et affaiblit progressivement la fonction du pancréas, mais chez certains patients, ce processus d'aggravation de la maladie Pas évident, il peut ne pas y avoir de douleur ou d'autres manifestations spéciales, uniquement lorsque cette lésion latente progressive se développe au stade moyen ou tardif, les manifestations cliniques du patient sont évidentes en cas d'insuffisance pancréatique.

Douleur abdominale

La plupart des enfants atteints de pancréatite chronique souffrent de douleurs abdominales intermittentes ou chroniques. La cause de la douleur nest pas très claire. Elle se manifeste principalement au niveau de la partie supérieure de labdomen, du quart des côtes ou autour de lombilic. Elle est également douloureuse dans le dos. Cela peut durer quelques semaines et le degré de douleur varie, mais à mesure que la maladie progresse, la douleur peut être progressivement réduite.

2. Troubles de l'absorption et dysplasie

Cette manifestation clinique est principalement due à la douleur abdominale postprandiale, qui limite les apports alimentaires et lapport insuffisant en nutriments. De plus, le mauvais fonctionnement du pancréas affecte labsorption des graisses et des protéines, et la stéatorrhée est plus que la diarrhée protéique. Bien que la stéatorrhée soit sévère, le trouble de l'absorption de vitamines liposolubles est moins fréquent, seule l'absorption de la vitamine B12 est plus évidente, les lipides sanguins et les acides aminés urinaires sont augmentés.

3. Diabète

Le métabolisme anormal du glucose est altéré par la libération d'insuline et de glucagon, qui peut parfois survenir à un stade précoce de la maladie. Le diabète est la manifestation clinique la plus courante de la pancréatite tropicale chez l'adolescent dans les cas de pancréatite calcifiée et de pancréatite alcoolique On peut également constater que, bien que la sécrétion d'insuline soit réduite en raison des dommages causés aux cellules des îlots, le dysfonctionnement causé par la fibrose autour des îlots réduit la libération d'insuline dans le sang.

4. Tumeur maligne du pancréas

Chez certains patients atteints de pancréatite chronique, l'incidence du cancer du pancréas est considérablement augmentée, ce qui varie en fonction de la cause et peut être le résultat naturel de certaines pancréatites chroniques. On na signalé aucun cas de tumeurs malignes du pancréas chez les patients atteints de pancréatite.

5. Autre

La pancréatite chronique avec ascite est rare, lépanchement pleural plus rare, et certaines peuvent causer une nécrose du tissu adipeux pancréatique en raison de la pénétration de lenzyme pancréatique dans la peau, formant un érythème et des nodules, et certains patients peuvent avoir un abdomen La masse peut être une masse inflammatoire du pancréas ou un pseudokyste ou une tumeur bénigne ou maligne du pancréas.

De nombreux patients ont des antécédents de pancréatite aiguë récurrente, la douleur abdominale étant le symptôme le plus répandu et le plus répandu, dans la plupart des cas, la sévérité de la douleur abdominale est réduite et sa durée diminue dans le temps (pancréatite calcifiée). La calcification du pancréas, la douleur est soulagée, mais la fonction endocrinienne est insuffisante: lorsque 98% de la fonction pancréatique est perdue, la fonction exocrine est insuffisante.Labsence de fonction pancréatique exocrine peut entraîner malnutrition, boulimie et troubles de la croissance. Manque de nutrition, en particulier vitamines liposolubles, vitamine B12 et manque dacides gras essentiels, la stéatorrhée peut survenir dans les cas graves, la quantité de matières fécales chez les enfants est considérablement augmentée, la puanteur ou la puanteur fécale, le diabète peut survenir, mais généralement sans gravité.

La survenue d'une pancréatite héréditaire est plus fréquente chez les 5 à 10 ans, le diagnostic est très facile du fait des antécédents familiaux. Le patient présente des douleurs abdominales intenses avec nausées, vomissements, examen physique et processus clinique similaires à une pancréatite aiguë causée par d'autres causes. Les symptômes disparaissent après 4 à 8 jours et les lésions du tissu pancréatique saggravent après chaque épisode. La période interictale est généralement acceptable. La période asymptomatique peut durer plusieurs semaines ou plusieurs années. Lors du développement de la pancréatite chronique, de lamylase et La lipase peut être normale dans les crises aiguës, la tomodensitométrie ou l'échographie montre un rétrécissement du pancréas calcifié avec dilatation canalaire, la CPRE peut être retrouvée dans les calculs dilatés ou étroits, de nombreuses années plus tard, une insuffisance pancréatique, des complications tardives, y compris le diabète, Thrombose artérielle, cancer du pancréas et autres tumeurs de l'abdomen.

Examen de la pancréatite chronique chez les enfants

Inspection de laboratoire

1. Inspection générale de laboratoire

(1) L'amylase sérique peut augmenter au cours de la période d'attaque aiguë, mais dans la plupart des cas, l'amylase sérique n'augmente pas en raison d'un trouble de la sécrétion du suc pancréatique.

(2) La microscopie fécale contient une grande quantité de gouttelettes de graisse et de fibres musculaires non digérées.

(3) Certains cas étaient positifs pour la réaction du sucre dans les urines et le test de tolérance au glucose.

2. Test de la fonction de sécrétion externe du pancréas

(1) Test de pancrétino-sécrétine (test PS): Il s'agit de la seule méthode permettant de détecter directement la fonction de sécrétion pancréatique dans la pancréatite chronique lorsqu'elle n'est pas grave. Effectuer le test de sensibilité PS avant le test. Après 12 heures de jeûne, l'injection intramusculaire de métoclopramide et de diazépam a été réalisée avant l'injection peropératoire de tétracaïne à 2% dans la gorge.La double lumière gastro-intestinale a été insérée sous le moniteur de l'écran fluorescent. Le trou de drainage gastrique était situé dans l'antre de l'estomac. Situé à l'extrémité inférieure de la partie descendante du duodénum, lorsque le suc duodénal est devenu clair et alcalin, 10 à 20 minutes de jus duodénal ont été collectées à des fins de contrôle expérimental, injection intraveineuse de sécrétine 2 ~ 3U / kg, chacune Le jus duodénal a été collecté 2 fois toutes les 10 minutes, puis la lentine a été injectée lentement par voie intraveineuse avec 1 à 2 U / kg et le jus duodénal a été collecté toutes les 10 minutes 3 fois (intervalle normal du test).

Après l'administration de trypsine ou de sécrétine, du jus de pancréas peut s'écouler et l'excrétion de bicarbonate et d'enzymes pancréatiques est inférieure à la normale.

(2) Test de l'acide benzoyl-tyrosyl-p-aminobenzoïque (test BT-PABA, test au bentimomide): 3 jours avant le test, la trypsine, les sulfamides, la vitamine B2 et les autres médicaments agissant sur le test sont interdits. À jeun le soir, BT-PABA oral 15 mg / kg (environ 5 mg / kg de PABA), peut être pris au petit-déjeuner normal, peut boire de l'eau régulièrement, collecter 6h d'urine, déterminer la teneur en PABA, le résultat est la quantité de PABA excrétée dans l'urine Le ratio de prises de PABA indique que, dans des circonstances normales, le taux d'excrétion de PABA dans les urines sur 6 mois est compris entre 60% et 87%, avec une moyenne de 70%, et que le taux de sortie des enfants atteints de pancréatite chronique est <60%. Ce test est plus précis à un stade avancé (sensibilité environ 70). %), mais la pancréatite chronique légère ou précoce est peu sensible et des faux positifs peuvent survenir dans les maladies hépatobiliaires, les maladies du rein et les maladies de lintestin grêle.

Examen d'imagerie

1. Un film simple dans l'abdomen peut être observé dans les calcifications pancréatiques ou dans les calculs des canaux pancréatiques.

2. B calcification pancréatique super visible, calculs du canal pancréatique, dilatation du canal pancréatique, élargissement ou atrophie pancréatique localisée ou diffuse, pseudokyste pancréatique et autres modifications.

3. Le scanner a montré un contour irrégulier du pancréas, une calcification du pancréas, une expansion ou une irrégularité du canal pancréatique et une atrophie de la glande.

4. cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique

Phy, ERCP) L'angiographie du canal pancréatique montre que la lumière est dilatée ou perlée de façon irrégulière, avec calcification ou calculs et pseudokystes.

5. Angiographie pancréatique On peut observer une angiographie pancréatique à travers l'artère splénique ou une angiographie mésentérique duodénale dans la sténose ou occlusion segmentaire de l'artère pancréatique interne, la veine pancréatique peut également être étroite ou occlusion.

Diagnostic et diagnostic de la pancréatite chronique chez les enfants

Diagnostic

La pancréatite chronique est facile à diagnostiquer en fonction des antécédents typiques de pancréatite et des signes chroniques d'imagerie du patient. Des patients plus typiques présentent des douleurs abdominales récurrentes, des vomissements et une élévation du taux sérique d'amylase. Certains patients présentent une malabsorption et une croissance. Barrière, carence en vitamines liposolubles est rare.

1. Dosage des enzymes pancréatiques: L'amylase sanguine et la lipase sanguine sont élevées pendant les crises aiguës.

2. Intolérance au glucose: manque de vitamines liposolubles, hypoglobulinémie, fonction hépatique anormale.

3. Test de la fonction pancréatique: tel que le test de radionucléides, la CCK-sécréline, le test BT-PABA, etc., sans test de la fonction pancréatique, il est suffisamment sensible pour diagnostiquer une pancréatite bénigne, précoce ou modérée.

4. Couche abdominale: Le diagnostic de pancréatite chronique est établi lorsque la calcification du pancréas abdominal est observée dans la pellicule abdominale.

5. CPRE: La plus grande sensibilité pour le diagnostic de pancréatite chronique.

Diagnostic différentiel

Il se distingue des autres causes telles que la stéatorrhée, le diabète, la masse de l'abdomen supérieur et la jaunisse.

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