Splénomégalie congestive chronique chez les enfants

Introduction à la splénomégalie chronique congestive chez l'enfant La splénomégalie chronique congestive (plénomégalie congestive chronique), également appelée hypertension portale (hypertension portale) ou syndrome de Banti (Bantissyndrome), est une maladie progressive chronique congestive, plus courante chez les enfants plus âgés, la splénomégalie chronique. La maladie est principalement causée par l'hypertension portale. Les signes cliniques sont la splénomégalie progressive, l'anémie progressive, les globules blancs, une thrombocytopénie et une hémorragie gastro-intestinale, ainsi que les principales manifestations. Ascite tardive, jaunisse, dysfonctionnement hépatique et cirrhose. . On a récemment découvert que lhypertension portale compliquait souvent ce symptôme, mais on pense actuellement que la splénomégalie et «l'hyperfonctionnement de la rate» ne sont pas uniquement causés par l'hyperémie, et que la splénomégalie et l'hypersplénisme peuvent subsister après la décompression portale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: cirrhose, malnutrition, sang dans les selles

Causes de la splénomégalie chronique congestive chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Lhypertension portale est la principale cause de lembolie veineuse porte et embolie splénique. Lembolisation de la veine splénique peut être associée à une inflammation ombilicale néonatale, une septicémie néonatale, des complications dintubation de la veine ombilicale, une tumeur caverneuse porteuse, une malformation congénitale vascularisée, une masse abdominale. La compression et lhypertension portale connexe peuvent être divisées en deux types dextra-hépatique et dhépatique.

1. Hypertension portale extrahépatique, malformation congénitale de la veine porte, maladie spongiforme, obstruction et thrombose de la veine porte peuvent provoquer une hypertension portale, la veine splénique peut être obstruée en raison d'une malformation valvulaire de la valve ou en raison d'une inflammation ombilicale néonatale, d'une sepsie ou d'une insertion de la veine ombilicale La phlébite splénique et la thrombose se produisent pendant la chirurgie du tube.

2. Une hypertension portale intrahépatique est observée dans les cas d'hépatite chronique, de sténose ou d'atrésie biliaires congénitales, de schistosomiase, de galactosémie, de dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson) et de modifications kystiques du pancréas.

(deux) pathogenèse

La veine splénique appartient au système de la veine porte. 70% du sang veineux splénique de la personne normale est introduit dans la veine. Si la veine porte est obstruée, le trouble du retour du sang de la rate peut provoquer une splénomégalie congestive. Lorsque la cause de la congestion est éliminée, la rate gonflée peut être rétractée. Dans les cas avancés, en raison de la prolifération de tissus fibreux et de tissu réticulo-endothélial, même si la cause est éliminée, il n'y a pas de rétraction apparente de la splénomégalie: on considère actuellement qu'il ne s'agit pas d'une maladie indépendante, mais de la veine porte causée par une obstruction chronique de la veine porte ou une cirrhose. Une hypertension artérielle élevée, une splénomégalie élevée, un groupe de symptômes d'anémie et d'hypersplénisme, trois aspects de la physiopathologie peuvent former une hypertension portale: 1 obstruction de la veine porte, 2 cirrhose, 3 phlébite ou thrombose, splénomégalie rate secondaire Hyperfonctionnement, souvent des manifestations de réduction complète des cellules sanguines, hémorragie cutanée muqueuse, hyperplasie de la moelle osseuse et autres hyperfonctions de la rate, les caractéristiques communes de l'hypertension portale intrahépatique et extrahépatique sont l'hématémèse (saignement gastro-intestinal supérieur), la splénomégalie et les ascites.

Prévention de la splénomégalie chronique chez les enfants

Causée par la cause de cette maladie, il existe des facteurs hépatiques ainsi que des facteurs extrahépatiques, les mesures préventives étant détaillées dans les sections correspondantes.

Complications de la splénomégalie chronique chez les enfants Complications, cirrhose, malnutrition, sang dans les selles

Causer des varices sophagiennes, des ruptures et des saignements, des symptômes de cirrhose se manifestent souvent à un stade avancé, tels que ascite, jaunisse, malnutrition sévère, dème des membres inférieurs et dilatation thoracique, veine sous-cutanée abdominale (circulation collatérale), etc. Hypertension portale extrahépatique.

Symptômes de splénomégalie chronique congestive chez l'enfant Symptômes communs Inconfort abdominal Indigestion abdominale Masse abdominale supérieure gauche accompagnée de ... Varices inférieures de l'sophage sang dans les selles

La maladie survient principalement chez les enfants plus âgés, l'incidence est lente, souvent causée par une splénomégalie accidentelle causée par les parents, les enfants en général en bon état, aucun signe de maladie du foie, certains enfants avec une gêne abdominale, une indigestion, une fatigue, une pâleur, des expectorations Et la masse principale de l'abdomen gauche (splénomégalie) est la manifestation principale, c'est-à-dire que la splénomégalie est le principal signe d'hypertension portale chez l'enfant, que la rate est modérément élargie et que la dureté dépend principalement de la durée de l'hypertension portale. La circulation collatérale est générée pour assurer le retour du sang dans le cur et la circulation collatérale inférieure forme les veines inférieures sophagiennes et variqueuses, qui se forment dans la partie inférieure et se rompent facilement. Causant une hématémèse et du sang dans les selles, le saignement des varices sophagiennes est un facteur de risque d'hypertension portale. Une hématémèse peut survenir à tout âge, mais rare chez les enfants de 2 ans, l'hématémèse peut être soudaine et la tendance est récurrente. Occurrence de varices oesophagiennes due à une toux fréquente après une gêne abdominale ou une fièvre et une bronchite ou une pneumonie , Une grande quantité de vomissements chez 80 ~ 200 ml, de la rate de saignements abondants peut avoir un certain degré de rétraction, cependant, la reprise de forme peut être en outre splénomégalie 48h après l'arrêt du saignement.

1. Hypertension portale

(1) hypertension portale extrahépatique: la maladie a des symptômes gastro-intestinaux supérieurs (hématémèse et méléna) plus tôt, l'ascite est moins fréquente et facile à résoudre, la rate est hypertrophiée de manière significative avec l'hypersplénisme, peut-être un sepsis néonatal, un cordon ombilical Antécédents de maladie ou d'intubation de la veine ombilicale, sans antécédents d'hépatite.

(2) hypertension portale intrahépatique: fréquente dans les cas d'hépatite chronique, de cirrhose, de cirrhose post-nécrose, de cirrhose de schistosomiase avancée, de sténose biliaire congénitale, etc., d'hématémèse, de sang dans les selles et d'autres symptômes gastro-intestinaux La maladie survient tardivement entre 2 et 12 ans. Les saignements gastro-intestinaux sont souvent accompagnés de malnutrition, d'ascites plus réfractaires, d'une fonction hépatique anormale avec coagulopathie, d'augmentation ou de grosseur du foie, de texture dure et de nuds. Section: splénomégalie importante est souvent accompagnée d'hypersplénisme, la phlébographie porte est la méthode principale pour le diagnostic de cette maladie, cas individuels de diagnostic difficile, doivent être diagnostiqués par laparotomie.

2. L'insuffisance cardiaque congestive chronique (insuffisance cardiaque chronique) est plus fréquente chez les enfants d'âge scolaire. Une congestion veineuse à long terme causée par une cirrhose cardiogénique peut entraîner une splénomégalie, mais elle est rare.

3. La péricardite constrictive (85% des cas de péricardite constrictive chronique) présente une splénomégalie, généralement bénigne.

4. La thrombose porte est très rare, elle peut être divisée en deux types aigus et chroniques. Les deux types ont une splénomégalie, un type aigu souvent secondaire à une splénectomie, une chirurgie de la veine porte, une infection de la veine porte ou un traumatisme, ses principales conséquences. Les manifestations cliniques de douleur abdominale aiguë, distension abdominale, vomissements, hématémèse et sang dans les selles, thrombose chronique de la veine porte est plus fréquente que aiguë, commune dans la cirrhose, suivie par un cancer du foie ou d'autres organes dans la cavité abdominale, érodant la veine porte, les enfants peuvent avoir une ascite, la rate Gonflement et hypersplénisme, le foie est rarement gonflé et la splénomégalie est évidente (ce qui peut être distingué de l'obstruction veineuse hépatique. L'angiographie de la veine porte splénique est la principale méthode de diagnostic de cette maladie. Certains patients peuvent être diagnostiqués par exploration chirurgicale. .

5. En pratique clinique, le syndrome de Budd-Chiari est rare, seuls quelques cas ont été rapportés en Chine, la plupart d'entre eux étant dus à une thrombose. Le premier cas est rare, principalement secondaire, aigu et chronique. Pour la douleur abdominale, la jaunisse légère, le foie, l'ascite, le type chronique en plus de la douleur abdominale, le foie et la dyspepsie, il existe encore une splénomégalie, une ascite, une angiographie de la veine cave inférieure pour déterminer le diagnostic, la maladie a un pronostic sombre.

Examen de la splénomégalie chronique congestive chez les enfants

1. Examen sanguin: montrant différents degrés d'anémie, leucopénie, réduction normale ou légère des plaquettes, dysfonctionnement de la coagulation du sang et test du faisceau, les cas typiques peuvent voir une réduction évidente des globules sanguins entiers, au stade précoce de la maladie, la couleur est positive, plusieurs fois Après la perte de sang, il se transforme en petites cellules de couleur pâle, les réticulocytes après la perte de sang, les globules blancs peuvent être temporairement augmentés. Plus la rate est grosse, plus les globules blancs sont bas, souvent entre (1,5 ~ 4) × 109 / L.

2. Examen de la moelle osseuse: il nya pas de changement anormal au stade précoce, parfois une hyperplasie, un nombre accru de globules rouges et de mégacaryocytes nucléés, ainsi que des troubles de la maturation des cellules, ce qui peut affecter la maturation tardive des globules rouges et des mégacaryocytes.

3. Test de la fonction hépatique: Avant la cirrhose du foie, le test de la fonction hépatique est plus normal.

4. Changements dans les facteurs de coagulation: Au stade précoce, il n'y avait que des splénomégalies et aucun dysfonctionnement du foie, il n'y avait pas de différence significative entre divers facteurs de coagulation, et divers facteurs de coagulation étaient significativement différents des contrôles normaux dans la cirrhose avancée.

5. Radiographie, examen échographique de la rate: la splénomégalie ne peut pas être touchée sous larcade thoracique, elle peut être déterminée par rayons X. Une échographie permet de déterminer la taille, lemplacement, la nature de la rate et de déterminer si la rate est une rate. En même temps, un examen ultrasonore permet de détecter la taille de la rate. Et il y a une certaine valeur avec ou sans ascite et ascite.

6. Examen gastro-intestinal du baryum dans l'sophage, pyélographie: l'examen du repas baryté dans l'sophage peut être utilisé pour observer les varices oesophagiennes afin de comprendre la présence ou l'absence d'hypertension portale, et par l'examen gastro-intestinal du repas dans le baryum, la pyélographie, etc. aide à identifier la nature des masses abdominales.

7. Ponction et biopsie: la nature de la lésion peut être directement comprise et le test doit être utilisé lorsque l'examen ci-dessus n'est toujours pas diagnostiqué.

(1) Biopsie du foie: elle est utile pour l'identification de l'hépatosplénomégalie provoquée par la stéatose hépatique, le métabolisme du glycogène, l'hépatoblastome, la cirrhose et la mucopolysaccharidose.

(2) Examen de la ponction de la rate: le risque de ponction de la rate est grand, en particulier l'importante splénomégalie due à une hyperplasie des tissus fibreux, sa texture devient dure et cassante, il est facile de se rompre et d'hémorragie. Par conséquent, la ponction de la rate ne devrait pas être facilement adoptée et elle n'est pas souvent utilisée chez les enfants. Après une laparotomie ou une splénectomie chirurgicale, un examen pathologique peut être effectué pour fournir une base de diagnostic.

8. Mesure du débit sanguin dans le foie de l'or colloïdal: aide à identifier l'hépatite chronique, la splénomégalie provoquée par la cirrhose porte.

9. Analyse des radionucléides: scintigraphie de la rate L'application de l'injection colloïdale de 99mTc ou 113In après l'analyse de la rate permet d'estimer la taille et la forme de la rate.

10. Indice hémolytique dans la rate: La mesure de la durée de vie des globules rouges dans le sang 51Cr peut déterminer si le site de destruction des globules rouges est situé dans la rate, ce qui fournit des indications pour la splénectomie.

11. angiographie de la veine porte splénique: aide à comprendre la présence ou l'absence de déformation de la veine splénique, l'obstruction de la veine splénique, pour faciliter le diagnostic de la splénomégalie congestive.

Diagnostic et diagnostic de la splénomégalie chronique congestive chez les enfants

Diagnostic

Le diagnostic doit être basé sur l'examen physique, le sang et la moelle osseuse, pour exclure les autres maladies de la splénomégalie et la réduction des cellules du sang total, telles que les maladies du sang, la maladie de Gaucher et d'autres maladies métaboliques congénitales, les tumeurs malignes et diverses infections, l'âge des patients, l'élargissement chronique de la rate L'anémie progressive, la leucopénie, est importante pour le diagnostic de cette maladie.Les varices oesophagiennes sont une manifestation précoce de l'hypertension portale.Des résultats positifs peuvent être obtenus dans environ 40% ou plus des examens du repas de baryum, souvent dans le tiers inférieur de l'sophage. Sur la radiographie, il sagit dune ombre de défaut de remplissage ou dune forme semblable à une expectoration.Cet examen peut être utilisé comme indice de jugement de lefficacité avant et après la chirurgie.

L'angiographie de la veine porte splénique percutanée peut être utilisée pour comprendre l'obstruction de la veine porte, les varices et la circulation collatérale chez les enfants atteints d'hypertension portale extrahépatique.Elle est une méthode de test valable qui permet également de mesurer la pression de la rate et la pression porte. C'est utile pour le diagnostic de la cause et le choix des méthodes chirurgicales.Pour ceux qui ne coopèrent pas, l'opération doit être réalisée sous anesthésie et il n'y a généralement pas de réaction indésirable.

Aux fins du pronostic et du traitement, il faut en outre rechercher la cause de la maladie afin de faire la distinction entre intrahépatique et extrahépatique.

1. Points de diagnostic intrahépatiques

1 histoire d'hépatite;

2 hypertrophie du foie (ou rétrécissement);

3 test de la fonction hépatique positif: diminution du complexe prothrombique, allongement du temps de prothrombine, allongement du temps de circulation de la veine porte;

4 ascites;

La biopsie du foie présente des modifications anormales.

2. Points de diagnostic extrahépatiques

1 pas d'antécédents d'hépatite;

2 le foie n'est pas gros;

3 test de la fonction hépatique est normal;

4 Il n'y a pas eu de changement anormal dans la biopsie du foie.

Diagnostic différentiel

Dans le processus de diagnostic, elle doit être différenciée d'autres maladies de la rate géante telles que la leucémie myéloïde chronique, le kala-azar, le syndrome de Niemann-Pick et l'endocardite bactérienne subaiguë.

1. Splénomégalie infectieuse chronique Splénomégalie congestive La splénomégalie non infectieuse doit d'abord être différenciée de la rate infectieuse.

(1) Hépatite virale chronique (hépatite virale chronique): plus de splénomégalie quaiguë, généralement une légère enflure, une dureté, aucune sensibilité et des antécédents dhépatite virale aiguë.

(2) schistosomiase chronique (schistosomiase chronique).

(3) paludisme chronique (paludisme chronique): la rate peut être extrêmement enflée, la qualité est difficile, le sang périphérique n'est pas facile à distinguer du parasite du paludisme, le test de sensibilisation à l'adrénaline est souvent négatif, en fonction des antécédents de paludisme et d'épidémiologie, un examen de la moelle osseuse révèle le parasite du paludisme Pour le diagnostic.

(4) Sarcoïdose: la cause est inconnue, rare, peut affecter le système systémique, impliquant de 50% à 60% du foie et de la rate, il y a donc un foie et une rate enflés.

(5) histoplasmose (histoplasmose): causée par un histoplasme capsulaire, une invasion de la moelle osseuse, des poumons, du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, une mycose profonde, plus fréquente chez les enfants malades entre 6 et 24 mois, Une variété de manifestations, souvent une hypertrophie des ganglions lymphatiques du foie et de la rate, un test cutané cytoplasmique tissulaire positif, un frottis médullaire retrouvé, des spores d'histoplasmose capsulaire macrophages, du sang, de la moelle osseuse, du pus ganglionnaire et du crachat, La culture fongique peut aider à diagnostiquer.

(6) Toxoplasmose (toxoplasmose): maladie infectieuse systémique causée par Toxoplasma gondii, une maladie subaiguë qui se divise en une toxoplasmose congénitale aiguë et une toxoplasmose acquise, Toxoplasma gondii congénitale. Malade, né avec une jaunisse grave, une éruption cutanée, un purpura et une hépatosplénomégalie, accompagné de convulsions, d'une choriorétinite et d'autres symptômes et signes du système nerveux, infection acquise précoce asymptomatique, convulsions de la petite enfance et retard de développement, foie et rate Enflée

(7) La brucellose: causée par Brucella, est une zoonose, souvent provoquée par la consommation de lait de vache malade, de viande ou par le contact étroit avec des bovins et des ovins malades. Fièvre sexuelle, onduleuse et répétée, si elle n'est pas traitée pendant plusieurs mois, il peut y avoir des frissons, une sudation, des névralgies articulaires, des ganglions lymphatiques et une hépatosplénomégalie. De 70% à 80% des examens de la moelle osseuse peuvent contracter une bactérie pathogène, Le test de Brucella et le test d'agglutination sérique peuvent être positifs, la streptomycine, le sulfonamide ayant un bon effet thérapeutique sur cette maladie.

2. L'étiologie de la splénomégalie congestive identifie le diagnostic différentiel de l'hypertension portale extrahépatique et de l'hypertension portale intrahépatique, de l'insuffisance cardiaque congestive chronique, de la péricardite constrictive, de la thrombose de la veine porte, du syndrome d'occlusion de la veine hépatique L'identification est détaillée dans les manifestations cliniques.

3. Différent de la cause de la splénomégalie provoquée par des maladies du sang Une variété de cas de sang peut avoir une splénomégalie, souvent accompagnée par un gonflement à différents degrés du foie et des ganglions lymphatiques.

(1) anémie hémolytique: souvent, antécédents familiaux, splénomégalie, texture dure, jaunisse, hypertrophie du foie.

(2) anémie ferriprive (anémie ferriprive): hépatosplénomégalie souvent légère à modérée.

(3) purpura thrombocytopénique idiopathique (purpura thrombocytopénique idiopathique): la rate aiguë n'est pas volumineuse; le type chronique présente souvent une splénomégalie légère.

(4) leucémie (leucémie): leucémie souvent accompagnée d'une splénomégalie, l'élargissement évident de la leucémie lymphocytaire, suivie du type granulocytes, la leucémie monocytaire étant généralement une splénomégalie bénigne.

(5) myélofibrose primitive: maladie myéloproliférative caractérisée par une hyperplasie des tissus fibreux et osseuse diffuse accompagnée d'une hématopoïèse extramédullaire dans la moelle osseuse. La cause en est inconnue et les enfants très rares. Ces dernières années, des études ont montré que cette maladie était Maladie proliférante maligne de la moelle osseuse avec fibroblastes et ostéoblastes comme principales cellules en prolifération.

(6) lymphome malin (lymphome malin): souvent accompagné d'une fièvre périodique irrégulière et d'un gonflement différent du foie et de la rate, dont environ 50% du type granulome de Hodgkin présente une splénomégalie, un lymphome folliculaire également Souvent splénomégalie, maladie de Hodgkin occasionnellement avec une splénomégalie comme signe important, la rate peut être extrêmement enflée sans adénopathie superficielle.

(7) histiocytose maligne: environ 90% des cas présentent une splénomégalie et augmentent rapidement, mais quelques patients présentant des ganglions lymphatiques du foie et de la rate ne sont pas gros.

(8) éosinophilie familiale: très rare, manifestations cliniques de fièvre, hépatosplénomégalie, augmentation du taux de globuline sérique, nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique supérieur à 50 × 109 / L Il y a également une augmentation des éosinophiles dans la moelle osseuse.

(9) syndrome d'éosinophilie idiopathique (syndrome d'éosinophilie idiopathique): maladie héréditaire autosomique dominante, début d'apparition de 20 à 40 ans, des cas pédiatriques ont également été rapportés, des symptômes précoces d'insuffisance myocardique Le grand cur est principalement causé par une régurgitation mitrale, une fièvre, une hépatosplénomégalie, un sang périphérique et une éosinophilie de la moelle osseuse comme principales manifestations cliniques.

(10) Macroglobulinémie primaire (macroglobulinémie primaire): rare, est une maladie lymphoplasmocytaire dont la cause est inconnue, le patient est plus âgé, plus d'hommes que de femmes, peut perdre du poids, être fatigué, souffrir d'anémie, d'infections répétées, etc. Performance, hépatosplénomégalie, hyperplasie des tissus lymphoïdes, en particulier l'hyperplasie maligne des plasmocytes, un grand nombre d'IgM monoclonales dans le sérum, la macroglobulinémie peut rendre le sang visqueux, conduisant à une insuffisance cardiaque, affectant la circulation sanguine des principaux organes, ainsi que le pronostic de cette maladie Pauvre, plus de quelques mois ou quelques années de décès, lutilisation de la séparation plasmatique peut réduire la viscosité du sang, la pénicillamine peut décomposer la macroglobuline, soulager temporairement les symptômes, ces dernières années préconisant lutilisation du chlorambucil (tumeur) et Traitement cyclophosphamide.

(11) polycythemia vera (polycythemia vera): également connue sous le nom de polycythémie splénomégalique (polycythémie splénomégalique), cause d'un syndrome myéloprolifératif inexpliqué, nombre de globules rouges du sang périphérique dépassant les valeurs normales, hémoglobine, hématocrite Laugmentation correspondante, cest-à-dire que le nombre de globules rouges dans le sang est supérieur à 6 × 109 / L, lhémoglobine est supérieure à 180 g / L et lhématocrite de plus de 52% .La maladie est divisée en types primaire et secondaire, le secondaire étant souvent secondaire à lartère. Une saturation sanguine en oxygène diminuée, les occupants des hautes montagnes, les nouveau-nés, une maladie cardiaque pulmonaire, la méthémoglobinémie, etc., présentent souvent une hépatosplénomégalie.

(12) syndrome de von Jakschs: gros foie, en particulier splénomégalie.

(13) Os de marbre: Également appelé os pierreux ou ostéopétrose, il sagit dune maladie héréditaire qui peut être divisée en une lourde (autosomique récessive) et une légère (autosomique dominante). Les signes cliniques sont une anémie réfractaire et les rayons X montrent une augmentation de la densité osseuse, la cavité médullaire disparaît presque et la sécrétion excessive de calcitonine dans la thyroïde peut être la cause de la maladie. Dans les cas graves, on observe une pâleur, le foie et la rate ainsi que des ganglions lymphatiques enflés un mois après la naissance. En outre, il existe des visages spéciaux caractérisés par une grosse tête, une saillie frontale, une distance oculaire élargie, un nez plat, une vision réduite, une augmentation de la pression intracrânienne, etc., les symptômes légers ressemblant à des symptômes lourds, mais pas évidents dans l'enfance, apparaissent souvent après la puberté Signes, le sang périphérique est une anémie pigmentaire positive, il existe différents degrés de réduction des globules sanguins, des échantillons de sang peuvent être vus, des granulocytes immatures et des globules rouges immatures, la ponction de la moelle osseuse est difficile, la corticale osseuse est difficile, un pompage souvent à sec, la moelle osseuse est une anémie aplasique la moelle osseuse, sévère Les enfants anémiques ont besoin d'une thérapie par transfusion sanguine et d'antibiotiques pour prévenir les infections, d'un traitement hormonal au cortex surrénalien, pouvant améliorer les troubles sanguins systémiques et du métabolisme électrolytique, pouvant être utilisé avec de la prednisone, 7,5 ~ 10 mg Jour par voie orale, splénomégalie ou hypersplenism splénectomie cas possibles, réduire les symptômes de l'hémolyse et thrombopénie.

4. Identification de la maladie des cellules réticulo-endothéliales

(1) Histiocytose à cellules de Langhans.

(2) réticuloendothéliose familiale (réticuloendothéliose familiale): souvent des antécédents familiaux positifs, peuvent être exprimés en troubles du développement, eczéma, hépatosplénomégalie, peuvent être infectés à plusieurs reprises, sang périphérique, réduction complète des cellules sanguines, gamma globuline sérique Augmentation, augmentation des cellules plasmatiques avancées de la moelle osseuse, des cellules tissulaires et de l'éosinophilie, une radiographie thoracique a révélé une infiltration des poumons, aucun traitement spécial

(3) syndrome des histiocytes bleu de mer: peut être divisé en deux types primaires et secondaires (acquis), un grand nombre de cytoplasmes dans les cellules tissulaires bleu opaques teintées dans la moelle osseuse, Les patients atteints d'histiocytose primitive bleu-bleu présentent souvent une hépatosplénomégalie, une thrombocytopénie et une anémie hémolytique, pouvant être causée par une accumulation anormale de mucopolysaccharide dans le corps. Les personnes acquises sont souvent secondaires à une thrombocytopénie idiopathique. Purpura, granulome chronique, hyperlipoprotéinémie, maladie de Niemann-Pick, thalassémie, polycythémie vraie, etc., cas secondaires de moelle osseuse en plus des cellules de tissu bleu de mer, ainsi que des symptômes et signes de la maladie primaire, Comme l'anémie bénigne, le purpura, l'hépatosplénomégalie (principalement la splénomégalie), les ganglions lymphatiques ne sont pas enflés, quelques-uns peuvent avoir un ictère, l'examen en laboratoire du nombre de leucocytes dans le sang périphérique a diminué, le nombre de plaquettes, un grand nombre de cellules tissulaires bleu de mer sont visibles dans la moelle osseuse Le principal fondement du diagnostic de cette maladie, mais il reste encore à rechercher la cause, à l'exception de l'acquis, peut être diagnostiqué comme un syndrome primitif des cellules de la marine, le traitement primaire ne bénéficiant d'aucun traitement satisfaisant, L'auteur croit splénectomie peut améliorer les symptômes, les patients doivent être secondaires à un traitement de la maladie primaire, infection, saignements, un dysfonctionnement du foie un traitement symptomatique.

5. Identification des maladies du tissu conjonctif et des maladies allergiques

(1) Lupus érythémateux systémique: 1,7% à 8,1% des cas peuvent présenter une splénomégalie légère.

(2) Dermatomyosite: la prolifération et l'infiltration de macrophages mononucléés peuvent provoquer une splénomégalie.

(3) polyartérite nodose (polyartérite nodose): rare chez les enfants, l'hyperplasie macrophage mononucléée, l'infarctus de la rate ou l'artérite peuvent provoquer une splénomégalie.

(4) Polyarthrite rhumatoïde juvénile: il peut y avoir un gonflement du foie et de la rate et des ganglions lymphatiques.

(5) syndrome de Felty: il peut y avoir une splénomégalie, une anémie et une neutropénie.

(6) hémosidérose pulmonaire idiopathique (hémosidérose pulmonaire idiopathique): manifestations cliniques de fièvre récurrente, toux et hémoptysie, pâles, fatigue, palpitations, léger gonflement du foie et de la rate.

6. Identification avec des maladies métaboliques

(1) Maladie de Gauchers: également connue sous le nom de maladie des cellules endothéliales du réticulum cérébral, provoquée par un déficit en glucocérébrosidase, est une maladie héréditaire autosomique récessive. Le glucocérébroside est présent dans les macrophages mononucléés. Un grand nombre de cellules se déposent.La maladie est divisée en type infantile, type juvénile et type adulte.Les trois types présentent une hépatosplénomégalie et une infiltration de cellules gaussiennes dans la moelle osseuse.

(2) Maladie de Niemann-Pick (maladie de Niemann-Pick): également connue sous le nom de maladie des cellules endothéliales réticulocytes contenant des neuropeptides, est un trouble métabolique de type lipidique familial, autosomique récessive, due à la neurophospholipidase Des défauts entraînent une accumulation de neurolipides dans le système macrophage mononucléaire et il existe un grand nombre de réticulocytes contenant des neuropeptides dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse.

(3) cystéinose (cystinose): cette maladie est une maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par le dépôt de cystine dans le foie, la rate, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, les granulocytes, les reins, la cornée et la thyroïde. L'acide est principalement déposé dans le lysosome de la cellule, ce qui endommage ou même meurt les cellules.

(4) Mucopolysaccharidose de type I (syndrome de Hurler): une hépatosplénomégalie peut survenir à un stade précoce.

7. Il est rare que les tumeurs malignes de la rate primitive soient associées à des tumeurs spléniques et que les tumeurs malignes se métastasent dans la rate. Les tumeurs de la rate peuvent provoquer une splénomégalie, une performance dure et inégale.

8. Il est rare de distinguer les kystes spléniques, qui peuvent être divisés en kystes spléniques vrais et kystes pseudo-spléniques, divisés en épidermes (tels que les kystes dermoïdes), en endothélium (tels que les kystes lymphatiques) et le parasitisme. Il existe 3 types d'insectes (tels que l'échinococcose): les pseudokystes sont divisés en hémorragique, sérum et inflammatoire. Les enfants atteints de kystes de la rate peuvent être vus dans le quadrant supérieur gauche et la masse kystique au cours de l'examen, et sont doux et lisses. La fluctuation, aucun mouvement, échographie peut être trouvé dans les masses kystiques dans la rate.

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