Leucémie aiguë myéloïde pédiatrique

Introduction à la leucémie myéloïde aiguë chez l'enfant La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est semblable à la réaction de la biologie moléculaire et de la chimiothérapie chez l'adulte (<50 ans). La LMA chez les nourrissons et les jeunes enfants est plus sujette à la leucémie extramédullaire que chez ladulte: le taux de guérison de la LAM au cours des 20 dernières années est denviron 40%, soit bien moins que celui des enfants atteints de LAL. Après la première rémission de la LAM, les résultats du TMO allogénique chez les frères et surs étaient légèrement meilleurs que ceux de la chimiothérapie. Il n'y a pas de différence entre les hommes et les femmes. Lapparition de la LAM est associée à certaines maladies héréditaires: par exemple, dans la trisomie 21, lanémie de Fanconi, lincidence de la LAM est plus élevée. La probabilité d'une LAM secondaire après traitement pour certaines tumeurs malignes est d'environ 5%. La LMA est associée à certains médicaments (tels que le cyclophosphamide, la podophyllotoxine) et à la radiothérapie. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, septicémie, dème du disque optique, trouble de la conscience

La cause de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Les facteurs pathogènes possibles comprennent les aspects suivants.

Les facteurs pouvant causer la leucémie infantile incluent les facteurs génétiques, environnementaux, d'infection virale et d'immunodéficience, mais pour chaque patient atteint de leucémie, la cause de l'individu est souvent indéterminée.

(1) Facteurs environnementaux:

Facteurs de rayonnement: L'incidence de la leucémie chez les personnes atteintes d'un diagnostic et d'un traitement par rayons X, d'un traitement au 32P et d'un bombardement atomique est élevée. Cela a été confirmé par l'augmentation de l'incidence de la leucémie locale après le bombardement atomique au Japon pendant la Seconde Guerre mondiale. L'exposition aux radiations thérapeutiques augmente également l'incidence de la leucémie.

Facteurs chimiques: le benzène, les médicaments antitumoraux tels que les agents alkylants et létoposide, et la bis-morpholine pour le traitement des maladies de largent peuvent provoquer une leucémie. Les herbicides, les insecticides, les femmes enceintes, lalcool, les contraceptifs, le tabac et les solvants chimiques peuvent également être associés au déclenchement de la LAL, mais la relation exacte entre ces facteurs et lapparition de la LAL nest pas encore certaine.

(2) Facteurs d'infection:

Les effets cancérogènes et les effets leucémiques du virus chez certains animaux ont été confirmés. Le virus de la leucémie à cellules T chez l'adulte (HTLV) s'est révélé responsable de la leucémie à lymphocytes T chez l'adulte chez l'homme. Chez les enfants atteints de leucémie, aucune infection virale spécifique n'a été confirmée. On sait que le lymphome de Burkitt chez lenfant est associé à linfection par le virus EB. En bref, la cause du désordre des cellules souches hématopoïétiques dans la leucémie est multifactorielle, avec des causes externes et des facteurs internes, internes et externes. Facteurs externes tels que facteurs physico-chimiques, viraux, etc., internes tels que modifications chromosomiques, réparation anormale de l'ADN, déséquilibre immunitaire. Bien que l'incidence de la leucémie augmente dans le syndrome congénital, la plupart des leucémies peuvent être acquises. En ce qui concerne la cause exacte de la leucémie, les gens essaient constamment d'explorer les recherches.

(3) facteurs génétiques congénitaux (génétique):

Il a été rapporté que l'incidence de la leucémie chez les enfants atteints de leucémie (y compris la LAL) était 2 à 4 fois supérieure à celle de la population en général. Après la survenue d'une leucémie chez l'un des jumeaux monozygotes, le risque de survenue d'une autre leucémie atteint 25%. Il montre que la survenue d'une leucémie peut être impliquée dans des facteurs génétiques congénitaux, mais les facteurs génétiques exacts ne sont pas encore clairs. Les modifications chromosomiques de l'ANLL sont associées à de nombreuses caractéristiques cliniques. ML: t (9; 22), inv (3). M2: t (8; 21), t (9; 22), t (6; 9), t / del (12). M3: t (15; 17). M4: t (8; 21), 5q inv (3), t / del (11). M4E0: inv (16), del (16). M5a: t (11q). M5b: t (3; 16). M6: t (3; 5). M7: inv (3). Les scores de risque de la LMA peuvent être regroupés en fonction des caractéristiques génétiques du dépistage diagnostique afin de faciliter la mise au point de stratégies de traitement ultérieures.Voir le groupe de risque recommandé par le NCCN (2010): groupe pronostic, groupe pronostic modéré et groupe pronostic médiocre.

Maladies congénitales: anémie de Fanconi, syndrome de Down, syndrome de Bloom, etc., l'incidence de la leucémie est élevée.

(4) Autres maladies du sang:

Certaines maladies acquises peuvent être converties en LMA, la plus courante étant la conversion du syndrome myélodysplasique (MDS) en LMA.Auparavant, le MDS avant transformation était appelé pré-leucémie. La majorité des leucémies transformées par le SMD sont des LAM. D'autres maladies myéloprolifératives telles que la polycythémie vraie et la myélofibrose primitive peuvent être converties en LMA au cours des stades avancés de la maladie. Quelques anémies et éclats aplasiques atypiques L'hémoglobinurie du sommeil sexuel peut également être convertie en LMA.

(deux) pathogenèse

1. Il existe de nombreuses études sur la pathogenèse de la leucémie, notamment sur les modifications génétiques moléculaires, les facteurs pronostiques, l'épidémiologie moléculaire et la pharmacogénétique. On suppose qu'il existe deux possibilités: une lésion génétique acquise peut activer l'oncogène initial de la cellule ou inactiver le gène suppresseur de tumeur (gène anticancéreux), qui peuvent tous deux entraîner une perte de capacité de surveillance de la tumeur et une prolifération incontrôlée de cellules leucémiques. Ces modifications génétiques peuvent être des mutations ponctuelles, une amplification génique, des délétions génétiques ou des translocations chromosomiques. Des translocations chromosomiques peuvent être observées dans de nombreuses leucémies. La translocation peut cacher un gène dans un nouvel emplacement, transformant un nouvel oncogène initial en promoteur ou devenant un activateur d'autres gènes uniques. Par exemple, dans la translocation chromosomique de t (8; 14), l'activateur du gène de la chaîne lourde de l'immunoglobuline est un composant juxtaposé proche du gène MYC, entraînant un lymphome de Burkitts. Des translocations peuvent également se produire dans deux gènes, conduisant à des réarrangements de gènes et à des protéines chimériques.

2. Activation des oncogènes Ces dernières années, des études de génétique moléculaire ont confirmé que les tumeurs humaines sont étroitement liées aux oncogènes: presque tous les patients atteints de leucémie ont une expression du gène c-myc ou Ha-ras. Augmentation de l'expression du gène c-myc dans les leucémies aiguës et les catastrophes chroniques. L'activité de N-ras dans la leucémie myéloïde aiguë était significativement accrue. Le gène c-myc est amplifié des dizaines de fois lorsque les leucémies promyélocytaires et autres leucémies aiguës myéloïdes se reproduisent. L'activation oncogène se fait généralement par trois voies, des mutations ponctuelles (les proto-oncogènes sont mutés à une position spécifique de la séquence codante, un nucléotide est muté, ce qui entraîne la modification d'un acide aminé correspondant), une amplification (certains oncogènes se répliquent sur le chromosome d'origine). Des copies multiples, entraînant une augmentation du produit du gène, entraînant une fonction cellulaire anormale) et une translocation (les oncogènes sont transférés vers d'autres chromosomes dans leur position normale, faisant en sorte que leurs proto-oncogènes au repos deviennent des oncogènes activés).

3. Caractéristiques cytogénétiques et signification clinique des tumeurs malignes myéloïdes

Selon la classification de l'OMS, les tumeurs malignes myéloïdes comprennent une série de maladies malignes impliquant des cellules myéloïdes myéloïdes, notamment la leucémie myéloïde aiguë (LMA), la maladie myéloproliférative chronique (MPD) et le syndrome myélodysplasique (MDS). Étant donné que les caractéristiques cytogénétiques des tumeurs malignes myéloïdes sont beaucoup plus utiles dans le diagnostic et l'évaluation du pronostic des maladies que dans l'immunophénotypage et la classification morphologique, certains types spécifiques de maladies ont été génétiquement basés sur la classification actuelle. Les fonctionnalités sont séparées séparément en un sous-type indépendant. 79% à 85% des enfants atteints de LAM sont associés à des anomalies chromosomiques. 55% des cas de LMA ne sont apparus que comme une seule anomalie, à l'exception d'anomalies supplémentaires. Grâce à la technologie haute résolution, le taux de découverte danomalies de caryotype atteint 90% ou plus. À la différence du changement de chromosome ALL, lanomalie chromosomique de la LMA est modifiée en structure principale, jusquà 39 espèces. Laberration quantitative est relativement mineure en termes de type et de signification clinique.

Prévention de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants

1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs pour éviter l'exposition aux produits chimiques nocifs, aux rayonnements ionisants et à d'autres facteurs responsables de la leucémie.Les personnes travaillant dans le domaine des radiations doivent utiliser le benzène en tant que matière première chimique pour la protection individuelle et le renforcement des mesures préventives. Évitez la pollution de l'environnement, en particulier à l'intérieur, car les nourrissons et les femmes enceintes sont plus sensibles aux radiations et vulnérables. Les femmes doivent éviter toute exposition excessive aux radiations pendant la grossesse, faute de quoi l'incidence de la leucémie chez le ftus est plus élevée.

2. Réaliser vigoureusement la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses, en particulier des maladies infectieuses virales. Faites un bon travail de vaccination. Faites attention à l'utilisation rationnelle des médicaments, utilisez les médicaments cytotoxiques avec prudence, etc., vous devez être guidé par un médecin, ne pas utiliser ou abuser pendant une longue période.

3. Faites un bon travail en eugénisme pour prévenir certaines maladies congénitales, telles que la 21-trisomie, l'anémie de Fanconi, etc.

4. Renforcez l'exercice physique, veillez à l'hygiène alimentaire, maintenez une humeur confortable, travaillez et reposez-vous et améliorez la résistance du corps. Il est interdit de prendre des médicaments nocifs pour les cellules de la moelle osseuse telles que le chloramphénicol et la bisphédrine.

Complications de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants Complications, anémie, dème du disque optique, conscience

1. Anémie et hémorragie: laggravation de lanémie s'accentue progressivement, des palpitations et des acouphènes peuvent survenir, une hémolyse et divers saignements peuvent survenir, le type M3 présente une tendance au saignement plus grave et la CID est susceptible de se produire avant et au début du traitement; Hématome sous-cutané, hémorragie rétinienne du fond d'il entraînant une perte de vision, augmentation de la pression intracrânienne au cours d'une hémorragie intracrânienne, se manifestant par des maux de tête, des vomissements, des convulsions et un coma, des saignements des voies urinaire et digestive, ainsi que des hémorragies intracrânienne pouvant provoquer la mort.

2. Infection: souvent compliquée par une infection, se propage facilement à la septicémie; les sites d'infection courants sont le système respiratoire, les ballonnements cutanés, les inflammations intestinales, les inflammations périanales, etc., peuvent se produire des grèves, des maladies fongiques périanales, des entérites fongiques et des champignons Infection, etc.

3. Infiltration de cellules leucémiques: peut être compliquée par une insuffisance médullaire et par des infiltrations de tissus et d'organes entiers du corps, du foie et de la rate, de ganglions lymphatiques enflés, de gonflement et de douleurs articulaires et d'entrave au travail, pouvant être compliquée par une leucémie du système nerveux central et une tumeur vert Des maux de tête, des vomissements, une vision floue provoquée par un dème du disque optique peuvent également provoquer des lésions du nerf crânien telles qu'une paralysie faciale, voire des convulsions épileptiques, des troubles de la conscience, etc., une leucémie parotide, une leucémie testiculaire, un gonflement évident du rein, une peau Lorsque la plèvre et le cur sinfiltrent, cela provoque des symptômes du dysfonctionnement de lorgane correspondant.

Symptômes de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants Symptômes communs : faiblesse, thrombocytopénie, neutropénie, douleurs osseuses, infiltration cutanée, splénomégalie, fièvre, peau hémorragique, membrane muqueuse, leucémie, infiltration cellulaire

Les enfants atteints de LAM commencent à présenter divers degrés de pâleur, de fatigue, de saignements de la peau ou des muqueuses ou une fièvre / infection (souvent inefficaces pour un traitement antibiotique), ces symptômes sont dus à une anémie, une thrombocytopénie et une neutropénie, et des modifications du sang sont secondaires à l'infiltration de cellules leucémiques. Moelle osseuse, cellules sanguines normales, LMA douleurs osseuses, douleurs articulaires n'est pas aussi fréquente que la LAL, ganglions lymphatiques, foie, splénomégalie n'est pas aussi évident que la LAL, énorme foie, la splénomégalie est seulement visible chez les petits nourrissons LMA, type M3 souvent combiné avec des saignements sévères et DIC Les types M4 et M5 sont plus fréquents que les petits nourrissons présentant un nombre élevé de globules blancs, d'infiltration cutanée et de CNSL, de type M4, le type M5 étant plus courant dans la leucémie congénitale, la tumeur verte étant plus fréquente dans les hémorragies ftales (HbF) et l'hémoglobine H de type M6. (HbH) augmenté, M7 peut survenir chez les nourrissons de moins de 3 ans, en particulier avec le syndrome de Down.

Examen de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants

Image de sang

L'anémie et la thrombocytopénie sont extrêmement fréquentes (75% à 90%). Le nombre de globules blancs chez un demi-patient LMA est augmenté, la plupart du temps entre 10 × 109 / L et 100 × 109 / L, et dans 20% des cas, même> 100 × 109 / L. Chez certains patients, le nombre de globules blancs est normal et le nombre de globules blancs chez un petit nombre de patients (souvent M3 ou personnes âgées) est <4,0 × 109 / L. L'hémoglobine est inférieure à la normale par rapport à la normale. Même si l'anémie est sévère, les réticulocytes diminuent souvent. Le nombre de plaquettes a diminué chez la plupart des patients, avec quelques cas normaux ou légèrement élevés.

Moelle osseuse

La plupart des patients prolifèrent fortement et les cellules hématopoïétiques normales sont remplacées par des cellules leucémiques; un petit nombre de patients présentent une hyperplasie de la moelle osseuse basse, mais les cellules d'origine représentent encore plus de 30%. Si le corps d'Auer se trouve dans le cytoplasme, il est plus utile d'éliminer le diagnostic de LMA.

Un diagnostic précis de la leucémie est une condition préalable à l'utilisation correcte de la chimiothérapie. À lheure actuelle, les normes internationalement reconnues sont la morphologie, limmunologie, la cytogénétique et la classification moléculaire, ce que nous appelons souvent la classification MICM. Il est nécessaire de faire les vérifications ci-dessus, l'une consiste à diagnostiquer la leucémie, l'autre à déterminer le type de leucémie, à choisir un plan de traitement et à évaluer le pronostic.

1. Coloration histochimique

Les différentes caractéristiques de coloration cytochimique de différents sous-types de LMA sont différentes, de sorte que la coloration cytochimique de la LMA est très importante pour le diagnostic de cette maladie.

2. chromosome

79% à 85% des enfants atteints de LAM sont associés à des anomalies chromosomiques. Environ la moitié des cas de LMA étaient dus à une seule anomalie du caryotype et les autres étaient accompagnés d'anomalies supplémentaires. Grâce à la technologie haute résolution, le taux de découverte danomalies de caryotype atteint 90% ou plus. Les anomalies chromosomiques de la LMA sont déformées structurellement, jusquà 39 espèces, et certaines anomalies structurelles spéciales, telles que t (8; 21) (q22; q22), t (15; 17) (q22; q11-12) et Inv (16) (p13; q22) ou t (16; 16) (p13; q11) est associé à un bon pronostic. La valeur des anomalies caryotypiques dans le diagnostic et la signification pronostique de la LMA est beaucoup plus importante que l'immunophénotypage.

(1) Réarrangement spécifique de la structure chromosomique:

t (8; 21) (q22; q22) est lune des anomalies chromosomiques caractéristiques les plus courantes dans la LAM. Enfants de faible efficacité et de mauvais pronostic.

t (15; 17) (q22; q21) et PML-RARA: observés chez 70% des patients atteints de LPA, les tests moléculaires ont montré que 100% de LAP avait t (15; 17), car il n'a jamais été observé dans d'autres sous-types et tumeurs de leucocytes, Par conséquent, il devient un marqueur cytogénétique très spécifique de la LPA. Les patients de ce groupe ont un bon effet global et une longue période de survie.

t (9; 11) (p22; q23): est la forme la plus courante de translocation dans les anomalies 11q23. 75% est du type AML-M5, en particulier M5. Le pronostic général est bon. Cependant, l'âge du patient, le nombre de ses globules blancs et la présence ou non de système nerveux central déterminent également le pronostic du patient.

t (10; 11) (p11-15; q23): observé principalement chez les patients du type AML-M5, plus fréquent chez les enfants, 80% des patients âgés de moins de 3 ans. Mauvais pronostic, taux de survie sans maladie à 2 ans de 50%. La translocation conduit à la formation du gène de fusion MLL-ELL.

t (11; 19) (q23; p13.3): peut être trouvé dans ALL, AML-M4, M5, M1, M2 et est plus fréquent chez les nourrissons de moins de 1 an. La durée de survie médiane était de 17,6 mois.

t (6; 9) (p23; q34): 2% en LMA, principalement en M2, suivi de M4. La description initiale est caractérisée par une basophilie normale dans la moelle osseuse. 20% des patients ont des antécédents de SMD. Les jeunes patients (20 à 30 ans) ont un mauvais pronostic.

Inv (3) (q21q26): y compris inv (3) (q21q26), t (3; 3) (q21; q11q26), t (3; 3) (q21; q26), inv (3) (q21; q26) , del (3) (q12q21), t (1; 3) (p36; q21) et autres formes. Ce type représente environ 1% de LAM. Les patients jeunes ont des antécédents de SMD et peuvent être vus dans M1, M4, M6, M7, etc.

t (3; 5) (q21; q31): 1/4 des patients étaient M6 Contrairement à inv (3), il nya pas eu daugmentation du nombre de plaquettes chez les patients, mais le risque de développer un syndrome de Sweet était élevé. Impliqué dans le gène 5q34 NPM.

t (9; 22) (q34; q11): un type rare ayant une incidence de moins de 1%, principalement dans AML-M1 et quelques-uns dans M2. Le pronostic est mauvais.

Ht (7; 11) (p14; p15): un type rare, la grande majorité des cas sont diagnostiqués morphologiquement comme AML-M2 et quelques-uns sont M4. Lhématopoïèse pathologique à trois lignes et lémergence de granulocytes matures géants présentant des anomalies nucléaires pseudo-pelger-huüt constituent la caractéristique clinique la plus importante.

t (8; 16) (p11; p13): rare, caractérisé par une phagocytose des globules rouges par des cellules primitives, mais sans éosinophilie. Les patients jeunes sont pour la plupart, souvent avec une infiltration extramédullaire. Mauvais pronostic.

t (1; 22) (p13; q13): trouvé uniquement chez les enfants M7, 28% des enfants M7 et 67% des nourrissons M7.

t (16; 21) (p11; q22): patients jeunes (MA 22 ans), tous les sous-types de FAB, de mauvais pronostic (SEP 16 mois).

t (16; 21) (q24; q22): la fonction du gène de fusion AML1-MTG16 est similaire à AML1 / MTG8 de t (8; 21) (q22; q22), ce qui peut être une variation de t (8; 21).

Del (20) (q11, 2q13.3) peut être observé chez 2% à 3% des patients atteints de LMA de mauvais pronostic.

t (1; 7) (p10; p10) a généralement une histoire pré-blanche.

(2) Nombre anormal de chromosomes:

A. Trisomie 8: La trisomie 8 est le nombre le plus commun d'anomalies de la LAM, elle peut être observée dans 20% des cas, sous forme d'anomalie isolée 8, survenant souvent dans les LAM-M5, M4, M1 et rarement dans M3. Être une exception supplémentaire peut être vu dans différents types. 8 LMA anormale a un pronostic modéré.

B. Trisomie 4: un type rare, plus fréquent dans AML-M4, et certains rapports suggèrent que l'occurrence de cette translocation est liée à l'historique de contacts avec des agents de distorsion antérieurs. La plupart fusionnent avec des anomalies chromosomiques supplémentaires, telles que 8. Le patient a un mauvais pronostic.

C. Autres trisomies: La trisomie 21 se trouve couramment dans la LMA-M2 en tant qu'anomalie isolée de mauvais pronostic. 9, 22, 11, 13, 19, 6 ont également été rapportés.

D.-7: La fréquence de détection est la deuxième après la trisomie 8, et les patients atteints du monomère 7 peuvent être liés à une exposition à des substances chimiques ou à d'autres substances toxiques. La leucémie familiale peut être vue dans le monomère 7. Le syndrome de lenfance 7 se manifeste par un diagnostic pré-leucémique et évolue ensuite progressivement vers une LMA avec un mauvais pronostic, souvent accompagné dune infection.

E.-5 / 5q-: Pas aussi commun que MDS, souvent accompagné d'une délétion du gène 1L-4, 1L-5.

3. Typologie immunologique

La morphologie et l'histochimie des cellules constituent la base principale du typage des FAB: en raison de facteurs humains, le taux de concordance diagnostique est très différent. L'immunophénotype peut indiquer les étapes de différenciation et de différenciation des cellules leucémiques, et le taux de discrimination atteint jusqu'à 98%. Par conséquent, pour certaines AML difficiles à former par morphologie, telles que M0, ML, M7, leucémie aiguë indifférenciée (AUL), leucémie aiguë à hétérozygotie (AHL), etc., immunisation La vérification de type est très importante. Cependant, l'immunophénotypage a peu de valeur dans le pronostic de la LMA.

Autres inspections auxiliaires:

(1) l'hyperuricémie d'acide urique est fréquente chez les patients présentant une augmentation du nombre de globules blancs et une chimiothérapie d'induction, et est associée à une lyse tumorale, mais l'incidence de l'hyperuricémie dans les LAM est inférieure à celle de la LAL;

(2) Une thrombocytopénie peut survenir en cas de DIC, de thrombocytopénie, de prothrombine et de thromboplastine partielle prolongée, le fibrinogène plasmatique diminue les produits de dégradation de la fibrine et les facteurs de coagulation VVII, VIII, X, etc.

(3) enzyme sérique

1 lactate déshydrogénase sérique (LDH) peut être élevée, en particulier M4, sous-type M5, le degré daugmentation étant généralement plus léger que la LAL;

2 lysozyme sérique (lysozyme) ont également augmenté M4, type M5 plus commun.

Diagnostic et diagnostic de la leucémie myéloïde aiguë chez les enfants

Diagnostic

Il nest pas difficile de diagnostiquer la LMA en se basant sur des résultats cliniques typiques et des tests de laboratoire.

Diagnostic 1.AML ML-M7 de 7 sous-types

En 1986, le Symposium sur la classification et la classification de la leucémie de Tianjin a synthétisé les développements récents en matière de typage de la leucémie chez nous et à létranger, en apportant plusieurs modifications aux recommandations des années 80 et en divisant la LMA en sous-types du ML-M7 7:

(1) Type indifférencié de leucémie myéloïde aiguë (ML): les myéloblastes (de type I II) dans la moelle osseuse 90% (cellules non érythroïdes), quelques cellules promyélocytaires, des neutrophiles neutres ne sont pas observés aux stades suivants. Rare.

(2) Type partiellement différencié de la leucémie myéloïde aiguë (M2): divisé en deux sous-types:

1M2a: myéloblastes dans la moelle osseuse (type I II)> 30% à <90%, monocytes <20% et cellules promyélocytaires> 10%,

2M2b: Le nombre de cellules originales et de promyélocytes dans la moelle osseuse a augmenté de manière significative, avec une prolifération anormale de cellules mésangiales neutre.

(3) Leucémie promyélocytaire (M3) avec augmentation de granules aiguës: hyperplasie anormalement promyélocytaire avec augmentation de la taille des particules dans la moelle osseuse,> 30%, avec différentes tailles de noyau et différentes tailles dans le cytoplasme Les particules peuvent être divisées en 2 sous-types:

1 type de particule grossière (M3a): les particules de bleu daniline sont grossières, denses ou même fondues,

2 Type de particules fines (M3b): Les particules de bleu azuramide sont denses et petites.

(4) Leucémie aiguë granulocytaire monocytaire (M4): en fonction de la morphologie de la granulosa et des lignées monocytes, les quatre sous-types suivants peuvent être inclus:

1M4a: hyperplasie primaire et promyélocytaire, primaire, juvénile et monocytaire> 20%,

2M4b: primaire, prolifération des cellules mononucléées progénitrices, primaire et promyélocytes> 20%,

3M4c: cellules primordiales présentant une morphologie des lignées cellulaires à la fois granulocytes et mononucléées> 30%,

4M4ED: Outre les caractéristiques ci-dessus, il existe des éosinophiles larges et ronds avec une coloration plus foncée des éosinophiles, représentant 5% à 30%.

(5) Leucémie monocytaire aiguë (M5): divisée en 2 sous-types:

1 non différencié (M5a): monocytes primaires dans la moelle osseuse (type I II) I> 80%,

2 partiellement différenciées (M5b): cellules primaires et naïves de la moelle osseuse> 30%, cellules protonononucléées (type I II) <80%.

6) érythroleucémie (M6): lignée d'érythrocytes dans la moelle osseuse> 50%, et souvent des anomalies morphologiques, blastes non érythroïdes de la moelle osseuse (ou cellules mononucléées primordiales) de type I II> 30%; Granules (type I II) (ou cellules d'origine)> 5%, myélocytes (ou cellules mononucléées primordiales) dans les cellules de la moelle osseuse non érythroïde> 20%.

(7) leucémie à mégacaryocytes (M7): mégacaryocytes périphériques (petits mégacaryocytes); mégacaryocytes dans la moelle osseuse 30%, protoplastes confirmés par des anticorps histochimiques ou monoclonaux; cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse sont peu nombreuses, souvent «sèches» Le pompage, la biopsie a augmenté le nombre de mégacaryocytes et les fibres réticulaires.

2. Critères de diagnostic de type FAB-M0 (type indifférencié)

Ces dernières années, le type FAB-M0 (type indifférencié) a été identifié. Les microparticules d'origine ne peuvent pas être distinguées au microscope optique. Les caractéristiques du système myéloïde doivent être confirmées par microscopie électronique POX pour confirmer la présence de particules positives ou des méthodes immunologiques permettant de détecter les anticorps monoclonaux myéloïdes. En octobre 1990, la réunion de Londres proposa les critères de diagnostic suivants pour M0:

1 Morphologiquement, il est caractérisé par des cellules primitives: la majeure partie du cytoplasme est translucide ou modérément alcalophile, sans particules azurophiles ni corps d'Auer, et le nucléole est évident, semblable au type lymphoblastique aigu L2.

2 cytochimie: myéloperoxydase et coloration au noir de Soudan B <3%.

3 Immunologie: le marqueur myéloïde CD33 et / ou CD13 peut être positif, lantigène lymphoïde est négatif, respectivement, CD7, TdT.

Microscopie électronique 4: myéloperoxydase positive, expression chromosomique anormale de type M0: -5 ou del (5), -7 ou del (7), le type M0 est rare chez lenfant, les caractéristiques de coloration histochimique des LMA sont présentées dans le tableau 9.

Diagnostic différentiel

1. Identification de AML et ALL

(1) peut être identifié selon la classification immunologique: le principe de limmunophénotypage est basé sur la théorie de la différenciation de la leucémie, cest-à-dire que le gène de la leucémie est anormal, la différenciation est bloquée à un certain stade pour former différents sous-types de leucémie, ce groupe de cellules est rempli de moelle osseuse, dantigène Il nya pas de différence significative entre lexpression et la série / stade correspondants des cellules sanguines.La recherche sur limmunophénotypage des LMA est plus lente que la LAL, principalement utilisée pour la différence entre LMA et LLA La myéloperoxydase (MPO) est la lignée cellulaire myéloïde aiguë non lymphocytaire. Il nexiste pas de leucémie aiguë lymphoblastique: lors de la différenciation des cellules myéloïdes, le CD34 apparaît dans la cellule progénitrice granulocytes-macrophages (CFU-GM) et disparaît au stade granulocytes. CD33, CDL3 sont présents dans lensemble du processus de différenciation myéloïde, HLA-DR est présent dans CFU-GM et dans divers monocytes, granules naïfs et matures, CDL1b apparaît à la surface des monocytes, CDL5 est exprimé en granules et environ 90% des AML. Les cellules expriment CDL17, CDL4, CD64, qui sont des marqueurs de monocytes.Elles se trouvent dans M4 ou M5, CD71 et la glycophorine A sont des marqueurs érythroïdes, qui se trouvent dans M6 de type CD41a (GpIIb / IIIa), CD61 (GpIIIa), CD41b (II). b), CD41b (Ib), CD42c (Ib) est un marqueur des mégacaryocytes, présent dans le type M7, la peroxydase des plaquettes (PPO) est également un marqueur important pour l'identification de M7, mais doit être observée au microscope électronique, voir les marqueurs immunitaires de la LMA Tableau 10, en général, le typage immunologique de LMA nest pas significativement lié au typage de FAB, mais quelques types sont apparentés, tels que M4 / M5 exprimant CDL4, M3 dépourvu dantigène HLA-DR, Bene MC, etc. FAB typage et membrane La relation entre les signes est résumée comme suit:

(2) Identification de la classification MIC: En septembre 1986, le deuxième groupe international de collaboration pour la recherche MIC développa les critères de classification MIC pour la LMA: tout d'abord, la LMA et la LAL furent distinguées en fonction de la morphologie cellulaire, de la coloration cytochimique et des marqueurs immunologiques.

Les modifications chromosomiques spécifiques de la LMA sont plus courantes que la LAL, souvent avec une valeur pronostique indépendante et des anomalies chromosomiques spécifiques associées à la morphologie et à la LMA.

2. Réaction avec la leucémie et différenciation du neuroblastome

Dans la phase de récupération de la déficience en granulocytes chez les enfants, les réactions de type leucémie provoquées par certaines infections et le neuroblastome ont souvent des manifestations cliniques similaires à celles de la LMA, qui doivent être soigneusement identifiées.

(1) Mononucléose infectieuse: maladie du système de prolifération mononucléée-macrophage aiguë provoquée par le virus d'Epstein-Barr (VEB), dont l'évolution est souvent spontanément résolutive, fièvre cliniquement irrégulière, angine de poitrine l'élargissement du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, le nombre total de globules blancs périphériques a augmenté à des degrés divers, avec un grand nombre de lymphocytoses anormales, un test de lymphoagglutination sérique et des anticorps anti-virus Epstein-Barr peuvent être positifs, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire susmentionnés peuvent être positifs. Identification de phase AML.

(2) Réactions de type leucémie: Les réactions de type leucémie sont une modification hématologique de type leucémie provoquée par certains facteurs tels qu'une infection, un empoisonnement, une métastase médullaire de la tumeur, une perte de sang aiguë, une hémolyse, etc., telles que le sang périphérique. Le nombre total de leucémies est augmenté et la classification indique les cellules immatures.Certains cas peuvent être accompagnés d'anémie et de thrombocytopénie, mais ils ne sont pas une vraie leucémie. Les antécédents médicaux sont soigneusement diagnostiqués et les tests de laboratoire correspondants faciles à identifier.

(3) Neuroblastome: les enfants atteints de neuroblastome utilisent souvent l'infiltration de l'os orbital comme première manifestation, qui doit être différenciée de la tumeur verte de la LMA.

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