Leucémie aiguë non lymphocytaire pédiatrique

Introduction à la leucémie aiguë non lymphocytaire chez l'enfant La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est semblable à la réaction de la biologie moléculaire et de la chimiothérapie chez l'adulte (<50 ans). La LMA chez les nourrissons et les jeunes enfants est sujette à la leucémie extramédullaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, septicémie, tumeur verte, mal de tête

La cause de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Cause

L'étiologie de la leucémie infantile est encore floue et les facteurs pathogènes possibles incluent les aspects suivants.

(1) Facteurs physiques et chimiques: jusqu'à présent, même s'il existe un grand nombre d'études sur la relation entre les facteurs environnementaux et la leucémie, seuls les facteurs pertinents identifiés sont les rayonnements ionisants. Par exemple, l'exposition au benzène et aux rayonnements ionisants est liée à la pathogenèse de la LMA, mais elle peut être claire. Une étude sur les survivants de la zone de bombardement atomique à Hiroshima, au Japon, a révélé que l'incidence de la leucémie augmentait après 5 à 15 ans de bombardement atomique et l'incidence de la LMA augmentée de 20 fois. Le risque de leucémie est lié à la dose de rayonnement reçue 6 à 8 ans après la radiothérapie. L'étude de suivi des accidents nucléaires à Sanli et à Tchernobyl n'a pas été associée à l'apparition d'une leucémie infantile et le nombre de fumeurs pendant la grossesse a également augmenté. L'incidence de la LMA, dans la deuxième tumeur, est une forme plus courante, principalement liée à l'exposition d'anciens agents alkylants tels que le cyclophosphamide, la moutarde à l'azote, le busulfan, etc., survient souvent dans la première tumeur 4 ~ 5 Après lannée, il peut sexprimer en syndrome myélodysplasique (MDS) puis se transformer en LMA, mais après 10 à 12 ans, le risque de LMA est réduit, de même que les épisodes de toxine du scorpion VP-16. Elle est liée à la pathogenèse de la deuxième tumeur AML et son apparition est souvent plus précoce que celle induite par des agents alkylants. Il a été signalé dans les années 1950 que l'irradiation par rayons X dans l'utérus de la femme enceinte augmentait le risque de leucémie chez les enfants. Des études multicentriques montrent également que les mères sont exposées à des pesticides, des herbicides, des fongicides, etc. avant la grossesse, pendant la grossesse et la paternité. L'incidence de la leucémie infantile est liée.

La corrélation entre les champs électromagnétiques et la pathogenèse de la leucémie a été rapportée dès les années 1970 et de grandes séries détudes ultérieures nont pas confirmé lhypothèse voulant que les champs électromagnétiques de faible intensité soient associés à la leucémie infantile et à dautres cancers de lenfant. Résultats de recherches effectués aux États-Unis, au Canada et au Royaume-Uni ces dernières années. On pense que l'exposition à des champs magnétiques de haute intensité (> 0,4 µT) peut augmenter le risque de leucémie aiguë, alors que les champs magnétiques de faible intensité ont peu d'effet sur le corps.

Des études récentes ont également montré que les solvants organiques domestiques sont associés au développement de la leucémie aiguë chez les enfants.

Lexposition professionnelle au benzène est étroitement liée à la survenue de leucémie aiguë chez ladulte. Bien que la TLA infantile ait peu de chances dêtre causée par une exposition professionnelle, la concentration croissante de benzène dans lenvironnement peut être lune des causes de la TAL infantile.Des études ont montré que vivre dans des lieux de circulation ou faire le plein Les enfants à proximité de la gare (à moins de 100 m) ont un risque accru de leucémie. Ce résultat est basé sur des études écologiques. La corrélation exacte nécessite des recherches supplémentaires. Les résultats de plus de 1 000 enfants atteints de leucémie en Chine montrent que 46% des familles L'enfant a subi une décoration interne dans les 6 mois précédant le diagnostic. Les enzymes métaboliques toxiques de l'enfant, telles que le cytochrome p4502E1, la myéloperoxydase (MPO), le glutathion, sont susceptibles de provoquer une leucémie infantile. Les polymorphismes génétiques tels que les peptides thiotransférases (GST) et les défauts génétiques inhérents chez les enfants sont liés.

(2) Virus: Un virus associé à l'apparition de la LAM n'a pas été confirmé.

(3) Facteurs génétiques: jusqu'à présent, la participation de facteurs génétiques n'a pas été confirmée chez la plupart des enfants atteints de LAM. Il est parfois fait état de morbidité dans la fratrie ou dans la famille, les enfants atteints du syndrome de Down ont 14 fois plus de risques de développer une LAM que la population normale. Dans les mêmes jumeaux, si un enfant se développe avant l'âge de 6 ans, le risque d'un autre enfant est d'environ 20%, dans le cas d'un enfant de moins d'un an, le risque d'un autre enfant est considérablement accru, et un enfant après l'âge de 6 ans. Dans le cas de la maladie, le risque de développer un autre enfant est significativement plus faible que celui de 6 ans.Le risque de développer une LAM dans certaines maladies congénitales de la moelle osseuse est également accru. Certains syndromes héréditaires, tels que le syndrome de 21-trisomie, ont été prouvés. Le syndrome de Down et l'anémie de Fanconi sont étroitement liés à la susceptibilité à la leucémie Des études menées au Royaume-Uni et aux États-Unis ont montré que 2,3% à 2,6% des enfants atteints de leucémie aiguë sont associés à des facteurs génétiques.

Lenquête sur les frères et surs, les parents et les enfants de tous les types de patients atteints de leucémie na pas révélé de forte incidence de tumeurs, bien que des cas de leucémie aient été signalés chez les frères et surs, mais que la probabilité de leucémie chez les jumeaux identiques était supérieure à celle des jumeaux fraternels. Le grand-père, les parents et les anomalies héréditaires chez les frères et surs sont associés à l'apparition de plusieurs types de LAL, notamment les troubles musculo-squelettiques, les troubles gastro-intestinaux, les maladies allergiques, les cardiopathies héréditaires et les maladies pulmonaires.

Comme il y a eu beaucoup de cas de longue durée ces dernières années, certains chercheurs ont étudié le risque de leucémie chez les enfants de patients atteints de maladie de longue durée.Les résultats ont montré que le risque de leucémie augmentait dans cette population et que les enfants en bonne santé étaient également en bonne santé. Lors de l'examen de la stabilité chromosomique, aucune augmentation de l'instabilité chromosomique n'a été observée dans le groupe témoin ni dans le groupe des aberrations provoquées par la bléomycine.Une étude contrôlée sur des personnes en bonne santé n'a révélé aucune augmentation des malformations congénitales chez les enfants d'enfants atteints de LAL à longue durée de vie. .

Lhistocompatibilité de lantigène leucocytaire (HLA) est considérée comme lun des facteurs de risque génétiques de la susceptibilité à la leucémie et sa corrélation est exprimée par lallèle le plus courant chez lhomme. L'expression de HLA-DR53, HLA-DRB1 04 a été améliorée et le gène homozygote de HLA-DRB1 04 a été trouvé chez des patients atteints de LAL, ce qui a spécifiquement augmenté la spécificité de HLA-DR53 et le gène homozygote de HLA-DRB1 04 et ALL. La réactivité croisée entre HLA-DR53 et H-2Ek imite globalement le déterminant antigénique immunodominant de HLA-DR53 par certains virus oncogènes et un nombre supplémentaire d'épreuves d'ADN adjacentes au gène HLA-DRB4. HLA-DRB1 04 peut être l'un des facteurs génétiques de la LAL chez l'enfant.On a constaté que, chez 60 enfants atteints de LAL et 78 études de contrôle néonatal de DQA1 et DQB1 allèle, les patients de sexe masculin étaient normaux. L'incidence du contrôle était élevée, et ce résultat suggère une lignée HLA sensible chez l'homme chez tous les patients.

Le rôle des gènes de la transférase et du cytochrome P-450 dans les tumeurs de l'enfant a été étudié: ces deux enzymes sont impliquées dans le métabolisme des cancers et constituent un facteur de risque élevé pour de nombreux cancers chez l'adulte, ainsi que la N-acétyltransférase codée par NAT1 et NAT2. Participez à la biotransformation des amines aromatiques dans les cigarettes, lenvironnement et les aliments.Ces allèles dacétylation rapides et lents sont modifiés dans une variété de tumeurs solides adultes, à faible absorption de folate ou sous forme de réduction de méthylènetétrahydrofolate. Des modifications du métabolisme du folate causées par le polymorphisme de la méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR) sont associées à des anomalies du tube neural et à certains cancers, tandis que des modifications du polymorphisme de la MTHFR entraînent une augmentation des pools de thymidine et une synthèse de l'ADN de haute qualité. La survenue d'une protection fournit une protection, en particulier vis-à-vis de la leucémie où se produit une translocation chromosomique.

Wiemels et ses collaborateurs ont signalé l'association du polymorphisme de MTHFR avec la réorganisation du gène MLL dans la leucémie infantile et la leucémie infantile à TEL-AML1 positive ou hyperdiploïde, ce qui suggère que différents sous-types de biologie moléculaire de la leucémie infantile pourraient avoir différentes causes. Les preuves suggèrent également le rôle du folate dans le développement de la leucémie infantile. Krajinovic et al ont constaté que le génotype nu du GSTML et le génotype CYP1A1 pouvaient prédire de manière significative le risque de LAL. Lorsque NAT2 est acétylé lentement, il est généralement considéré En combinaison avec d'autres génotypes à haut risque tels que le génotype nu GSTML et le génotype CYP1A 2A, augmentant le risque de développer une leucémie, Davies et al ont découvert que le génotype nu GSTML était destiné aux enfants atteints de LMA (en particulier M3 et M4 dans le typage FAB). Prédisant des génotypes significatifs, ces résultats suggèrent un rôle possible de linteraction des gènes avec des facteurs environnementaux dans la pathogenèse de la leucémie infantile.

Près de 80% des leucémies infantiles présentent des anomalies génétiques sur le chromosome 11q23, formant des gènes de fusion MLL, et 11q23 est également courant dans la leucémie secondaire (LMA) provoquée par les inhibiteurs de la topoisomérase II. La leucémie infantile peut être associée à des inhibiteurs de la topoisomérase (incluant la caféine, des variantes de fruits et de légumes) exposés à l'état naturel, et une étude multicentrique a été menée.Aucun résultat n'a été trouvé pour les inhibiteurs de la topoisomérase II. Corrélation de divers types de LAL, mais laugmentation de la supplémentation alimentaire en inhibiteur de la topoisomérase II a une corrélation significative avec la pathogenèse de la LMA: de récentes études in vivo ont montré que les bioflavonoïdes et les additifs alimentaires naturellement présents dans les aliments La même chose peut provoquer un clivage de lADN spécifique au site dans la région du point de rupture du gène MLL.Ces résultats suggèrent que lingestion maternelle de bioflavonoïdes peut induire des ruptures du gène MLL et peut conduire à une translocation chromosomique dans lutérus, entraînant la survenue de leucémie infantile, du tabagisme, Boire de l'alcool, prendre certains médicaments chinois et des médicaments qui causent des dommages à l'ADN, l'exposition aux pesticides peut accroître l'urgence associée aux modifications du gène MLL. le risque de cancer de la leucémie.

2. Antécédents médicaux

2117 cas de LAL et 650 cas de LMA ont montré que le syndrome de Down, la cardiopathie congénitale, les malformations gastro-intestinales sont plus fréquents chez les enfants atteints de LAL; Le syndrome de Down, le retard mental, la cardiopathie congénitale sont plus fréquents chez les LAM .

3. Caractéristiques biologiques

La LMA a un mécanisme pour échapper à la régulation de la mort séquentielle et certaines cellules sont immortalisées.Dans M3, il a été confirmé que la fusion PML / RARa est provoquée par t (15; 17), qui bloque la régulation de la différenciation normale des cellules et est facile à produire dans le traitement de la LMA. Résistance aux médicaments, impliquant une variété de mécanismes de résistance aux médicaments, y compris la glycoprotéine P, qui est codée par le RDM dans la famille des gènes de multirésistance, dont la principale fonction est de pomper activement divers médicaments dans la cellule pour rendre les cellules tumorales résistantes. Les bloqueurs des canaux calciques et la cyclosporine A peuvent bloquer la fonction de la glycoprotéine P. Les anomalies chromosomiques caractéristiques communes de la LAM sont M2 t (8; 21) et t (3; 21), M3 t (15). ; 17) et t (11; 17), M4Eo's inv (16).

4. Classification morphologique

Selon la loi la plus acceptée, la classification morphologique anglaise et américaine (FAB), la LMA est divisée en sept types de M1 à M7.

(deux) pathogenèse

1. Oncogène cellulaire et oncogène viral

Comment les virus, les rayonnements ionisants, les produits chimiques, etc., provoquent la leucémie, le mécanisme nest pas complètement compris, la prolifération cellulaire, la différenciation et la mort liée au vieillissement sont déterminés par des gènes; de toute évidence, la transformation maligne des cellules doit également être associée à certains changements génétiques. Il est connu que les cellules animales et humaines, ainsi que certains types de souches virales, possèdent des gènes tumoraux capables d'induire une transformation maligne des cellules normales et d'obtenir de nouvelles caractéristiques biologiques, le premier étant appelé oncogène cellulaire ou protooncogène. Connu sous le nom d'oncogène viral, un oncogène cellulaire est un membre d'un gène normal qui agit pendant une certaine période de prolifération cellulaire, de différenciation et de mort liée au vieillissement. Il est régulé et contrôlé par des mécanismes internes lorsque ces gènes sont activés anormalement. Des études ont montré que l'oncogène viral n'est pas inhérent au virus, mais qu'il est inséré dans le génome viral par des fragments d'ADN recombinant de la cellule hôte au cours d'infections répétées de l'hôte.

2. Activation de l'oncogène

L'activation anormale des oncogènes cellulaires est convertie en oncogènes, qui sont obtenus par des modifications de la structure génétique de l'ADN et des troubles de la régulation, notamment:

(1) Mutation ponctuelle: une à plusieurs séquences de nucléotides sur le brin d'ADN du gène sont modifiées sous forme de mutations ponctuelles, par exemple, l'oncogène ras est dérivé de la mutation ras de l'oncogène cellulaire;

(2) Réarrangement chromosomique: En raison de changements dans les translocations, inversions, délétions, etc., la modification de la structure et de la séquence de l'ADN dans les gènes ou leurs régions régulatrices sont un moyen courant d'activation de l'oncogène. Un exemple typique est la formation des chromosomes Ph, qui est t ( 9; 22) (q34; q11), la formation de la translocation, c'est-à-dire que la translocation de l'oncogène de cellule c-ABL sur le chromosome 9 est transloquée vers la rupture du chromosome 22 et forme un gène de fusion BCR / ABL à activer;

(3) Amplification génique: Ces gènes peuvent être répliqués en plusieurs ensembles de copies, dont certains sont séparés du chromosome pour former un double microsome, et d'autres peuvent être intégrés à nouveau dans le chromosome, de sorte que le produit protéique augmente et peut provoquer une transformation maligne de la cellule.

3. À propos des gènes suppresseurs de tumeurs

Ces dernières années, il a été découvert que certains gènes inhibant la formation de tumeurs dans les cellules humaines sont appelés gènes suppresseurs de tumeurs, lesquels contiennent près de dix types de RB, P53, P16, WTI, etc. La suppression peut entraîner une inactivation anormale du gène suppresseur de tumeur et il en résulte que l'oncogène de la cellule est surexprimé et que la cellule est transformée. Nous avons utilisé l'analyse PCR-SSCP (polymorphisme conformationnel à un seul brin) et l'hybridation de Southern pour détecter 31 enfants atteints de cellules lymphoïdes aiguës. Suppression du gène suppresseur de tumeur P16 et mutation ponctuelle chez les enfants atteints de leucémie cellulaire, les résultats ont montré que le taux de délétion du gène P16 (y compris la mutation ponctuelle) était de 25,8%, dont délétion homozygote: B-ALL était de 16%, T-ALL était de 33%, point Des mutations dans 1 cas de chaque type indiquent que l'inactivation du gène P16 due à la suppression du gène et à la mutation ponctuelle a une incidence élevée dans la leucémie lymphoblastique aiguë, suggérant une relation étroite avec l'apparition de la maladie, son développement et son pronostic.

4. Mécanisme cancérogène de l'oncogène viral

Les virus qui induisent la leucémie T animale et adulte sont presque tous des rétrovirus de type C. Après avoir infecté les cellules hôtes, l'ADN proviral double brin est synthétisé par transcriptase inverse et ADN polymérase en utilisant l'ARN viral comme matrice. En s'intégrant dans l'ADN de la cellule hôte, l'oncogène viral peut être activé et exprimé pour induire une transformation maligne de la cellule après son intégration dans la cellule hôte, ou peut être en phase stationnaire par la régulation génétique de la cellule hôte, lorsqu'il est activé par rayonnement ou par des produits chimiques. Induisant des tumeurs, leffet trans-régulateur nouvellement proposé des produits de gènes viraux explique les effets cancérogènes des virus HTLV-1, cest-à-dire que certains gènes de ces virus peuvent coder pour un facteur protéique spécial, qui peut non seulement augmenter. La réplication du virus et l'initiation sélective de certains gènes dans la cellule hôte, par exemple, induisent une augmentation de la synthèse de l'interleukine 2 (IL-2) et de son récepteur, favorisant ainsi la malignité des cellules T.

5. À propos de l'apoptose

Lapoptose est un processus dautodestruction cellulaire dirigé par les gènes, une voie normale pour lembryogenèse normale et la clairance cellulaire au cours du développement des tissus et des organes de ladulte. Lorsque la voie apoptotique est inhibée ou bloquée, des cellules peuvent être fabriquées. Immortalisation et transformation maligne, l'apoptose implique une série de régulations géniques, dont Fas, Bax, ICE, P53, etc., parmi les gènes qui favorisent l'apoptose, les gènes qui inhibent l'apoptose incluent Bcl-2, Bcl-XL, etc. Il ouvre non seulement de nouveaux domaines pour l'étiologie et la pathogenèse de la leucémie, mais fournit également de nouvelles idées pour le traitement et la pharmacorésistance de la leucémie, notamment de la doxorubicine, du cisplatine, de l'étoposide et de la ligne de libération. La mycorhizine D, le méthotrexate et la cytarabine peuvent induire l'apoptose dans les cellules leucémiques Notre département a étudié l'apoptose des cellules leucémiques HL-60 induite par l'homoharringtonine et a découvert que le médicament était principalement utilisé. Activation de la protéine Fas, régulation à la baisse de la protéine Bel-2 et lancement du programme d'apoptose, de nombreuses études de pharmacorésistance indiquent que les cellules leucémiques sont sensibles aux médicaments induisant l'apoptose et aux niveaux d'expression du gène Bcl-2 intracellulaire. , Les niveaux d'expression de Bcl-2 pire plus la sensibilité, le niveau de détection de l'expression de la chimiosensibilité de cellules de leucémie Bcl-2 peut être mesuré et le pronostic estimée.

Prévention de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les enfants

1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs pour éviter l'exposition à des produits chimiques nocifs, aux rayonnements ionisants et à d'autres facteurs responsables de la leucémie.Dans l'exposition à des poisons ou à des matières radioactives, diverses mesures de protection doivent être renforcées, évitez la pollution de l'environnement, en particulier la pollution de l'intérieur, veillez à un usage rationnel des médicaments Médicaments cytotoxiques, etc.

2. Réaliser vigoureusement la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses, en particulier les maladies infectieuses virales, et bien vacciner.

3. Faites du bon travail en eugénisme, prévenez certaines maladies congénitales, telles que l'anémie à 21 corps, l'anémie de Fanconi, etc., renforcez l'exercice physique, veillez à l'hygiène alimentaire, maintenez une humeur confortable, reposez-vous au travail et renforcez la résistance du corps.

Complications de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez l'enfant Complications anémie septicémie céphalée verte

Anémie et saignements

L'anémie s'aggrave progressivement, des palpitations, des acouphènes, une hémolyse et divers types de saignements peuvent survenir.Le type M3 présente une tendance hémorragique plus sévère.Il est sujet à une CIVD avant et immédiatement après le traitement, ainsi qu'un hématome sous-cutané et une hémorragie rétinienne. Perte de vision, saignements du tube digestif et des voies urinaires, hémorragie intracrânienne, augmentation de la pression intracrânienne, maux de tête, vomissements, convulsions et coma, etc., le tube digestif et l'hémorragie intracrânienne peuvent être mortels.

2. Infection

Souvent compliqué par une infection, se propage facilement à la septicémie; les sites d'infection courants sont le système respiratoire, le gonflement de la peau, l'inflammation intestinale, l'inflammation périanale, etc., peuvent se produire le muguet, la maladie fongique périanale, l'entérite fongique et les infections fongiques profondes.

3. Infiltration de cellules leucémiques

Elle peut être compliquée par une insuffisance de la moelle osseuse et des organes systémiques infiltrés, avec une tumeur verte, le foie et la rate, une adénopathie, un syndrome de la veine cave supérieure, un gonflement et une douleur des articulations et une action gênante, ainsi qu'une infiltration du système nerveux central Elle se caractérise par une augmentation de la pression intracrânienne, des maux de tête, des vomissements, une vision floue provoquée par un dème du disque optique, peut également causer des lésions du nerf crânien telles que la paralysie faciale et même des convulsions épileptiques, une perturbation de la conscience, etc., sans augmentation douloureuse des deux glandes parotides; Les reins sont évidemment gonflés: lorsque la peau, le tractus gastro-intestinal, les poumons, la plèvre et le cur sont infiltrés, les symptômes du dysfonctionnement de l'organe correspondant sont provoqués.

Symptômes de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les enfants Symptômes communs Tendance hémorragique Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques Hépatosplénomégalie globe oculaire pâle pâle

Les manifestations cliniques de la leucémie aiguë infantile sont courantes et se manifestent principalement par une anémie, une tendance aux saignements cutanés ou viscéraux, une fièvre et divers types dinfections.A la différence de ALL, le type M3 présente une tendance hémorragique plus grave, avant le traitement et au début du traitement. La DIC est susceptible de se produire et l'infiltration gingivale de type M5 est plus fréquente: à l'exception de M4 et M5, les autres LAM ont moins de chances d'infiltrer le système nerveux central que les LAL.

Examen physique sauf pour divers degrés de pâleur, saignements, purpura, plus de la moitié des patients ont un foie, une rate, des ganglions lymphatiques présentant différents degrés de gonflement, une infiltration de la peau et des tissus sous-cutanés lorsque les expectorations et les nodules, une infiltration de paupière peut avoir des globes oculaires, ces infiltrations La surface coupée de la tumeur (partie de la tumeur) peut être convertie en vert par l'action de la myéloperoxydase contenue dans les cellules tumorales. Elle est donc appelée "tumeur verte".

Examen de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les enfants

Image de sang

L'examen sanguin périphérique a montré des globules rouges, l'hémoglobine (Hb) a diminué à des degrés divers, le nombre de globules blancs a augmenté de plus de la moitié et le reste a pu être normal ou diminué (leucémie hypoproliférative est également présent). Voir les cellules leucémiques est une preuve solide pour le diagnostic de la leucémie.Les cellules de la leucémie ne sont pas facilement visibles dans le sang de la leucopénie, également connu sous le nom de leucémie aleucémique. Le tableau sanguin de 1024 enfants atteints de LAL est rapporté comme suit: 1 globules blancs <10 × 109 / L représentait 34%, (10 ~ 24) × 109 / L représentait 25%, (25 ~ 49) × 109 / L représentait 22%,> 50 × 109 / L représentait 19% et 2Hb <70g / L représentait 44%, 70-110g / L représentait 43%,> 110g / L représentait 14%, 3BPC20 × 109 / L représentait 29%, (20 49) × 109 / L représentait 23%, (50 99) × 109 / L représentaient 20%, 100 × 109 / L représentait 29%.

2. moelle osseuse

La plupart de la moelle osseuse chez les enfants récemment diagnostiqués comme étant gravement malades est manifestement active ou extrêmement active. Dans quelques cas, l'hypoplasie proliférante est appelée leucémie hypoproliférative et cette dernière a un meilleur pronostic, jusqu'à présent la base la plus précise pour le diagnostic de la blancheur aiguë. Le rapport entre les cellules d'origine et les cellules naïves est 30% à diagnostiquer, et l'ANLL élimine également l'érythroïde et calcule ensuite le rapport, en raison de la différenciation et de la maturation des cellules hématopoïétiques normales dans la moelle osseuse, un grand nombre de leucémies qui sont arrêtées à un certain stade sont remplacées. Les cellules, du fait de l'absence d'un ou plusieurs stades du processus de maturation, sont appelées "fissures". Dans la LMA, en particulier dans les cellules promyélocytaires, on observe souvent des corps d'Auer en forme de bâtonnets, qui sont certains de l'identification de la LAL. Ces dernières années, il a été découvert que des corps phi en forme de bâtonnets ou en forme de fuseau peuvent être trouvés dans des cellules AML colorées avec de la 3,3-diylbenzidine et que plus de 50% des particules aiguës peuvent être détectés, ce qui est utile pour le diagnostic différentiel.

3. autre

L'immunologie, la cytochimie et l'examen cytogénétique de la leucémie ont déjà été décrits, et l'utilisation de la microscopie électronique à transmission peut aider à diagnostiquer la M7 et la leucémie aiguë indifférenciée. La désoxynucléotidyl transférase terminale (TdT) est en B- Diminution significative de la LAL et de la LMA, et augmentation significative de la T-ALL et de la C-ALL, Pré-B-ALL, ce qui lui confère une certaine valeur discriminante.

1. La radiographie thoracique est généralement non spécifique: les radiographies thoraciques montrent souvent une adénopathie hilaire, une leucémie infiltrant les poumons avec une plaque ombres et une masse médiastinale.

2. L'examen radiographique des os montre souvent une ostéoporose et une décalcification, parfois accompagnées de signes de réactions focales ostéolytiques et péri-osseuses lamellaires, et la bande transversale à densité réduite à l'extrémité des os longs est appelée raie leucémique.

Diagnostic et diagnostic de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les enfants

Diagnostic

1. Les conditions suivantes devraient considérer le diagnostic de cette maladie

(1) Le diagnostic de cette maladie doit être envisagé pour une anémie inexpliquée, des saignements, une fièvre, une fièvre qui ne peut pas être entièrement expliquée par une infection et des symptômes d'infiltration d'organes multiples.

(2) L'examen physique révèle une anémie, du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques incompatibles avec le degré de saignement, en particulier ceux présentant une infiltration de la glande parotide, des testicules et des tissus mous, ainsi que ceux présentant des douleurs aux os et aux articulations. Diagnostic de la maladie.

(3) Le sang périphérique retrouvé 2 séries d'anomalies ou de cellules immatures en observation doit envisager la possibilité de cette maladie, en outre pour l'examen par frottis de la moelle osseuse.

2. Diagnostic de la leucémie

Les trois aspects suivants de la morphologie des cellules, l'immunophénotype et la cytogénétique doivent être inclus, et l'analyse du génotype doit être incluse au fur et à mesure de l'évolution du développement.

(1) Morphologie des cellules de la moelle osseuse: en cas de suspicion de leucémie clinique, un frottis médullaire doit être utilisé pour la morphologie, et une coloration histochimique peut confirmer le diagnostic. Les frottis médullaires montrent souvent une hyperplasie, cellules immatures 30%, à 30% -100 %, environ 4/5 patients peuvent poser un diagnostic morphologique clair après coloration morphologique et histochimique, et 1/5 patients ont besoin d'analyses immunophénotypiques et cytogénétiques afin de mieux identifier AML et ALL, AML Les caractéristiques de coloration chimique des tissus moyens sont présentées dans le tableau 1.

(2) Immunophénotype: lorsque les cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse se différencient et mûrissent progressivement, elles peuvent exprimer l'immunophénotype associé à des lignées cellulaires spécifiques et à des stades de différenciation, l'immunophénotype jouant un rôle important dans le diagnostic lorsque les résultats de coloration et de coloration histochimiques sont incohérents. Au moins un des CD33, CD13, CD15, CD11b et CD36 est exprimé chez 90% des patients atteints de LMA, et certains antigènes myéloïdes sont également exprimés sur des lymphocytes immatures. Il est donc impossible de le diagnostiquer sur la base d'un immunophénotype à 4-25. % ALL peut exprimer au moins 1 antigène myéloïde, 11% à 28% de LMA et exprimer simultanément un antigène lymphoïde.

(3) cytogénétique: les anomalies chromosomiques caractéristiques et caractéristiques de la LMA sont t (8; 21), t (3; 21), communes chez M2; t (15; 17), t (11; 17) , commun dans M3; inv (16) est commun dans M4Eo.

Le diagnostic clinique de PTI, d'anémie aplasique, de neutropénie, de mononucléose infectieuse, d'arthrite variée, de réactions de type leucémie doit être évoqué, même s'il n'est pas certain que la leucémie est exclue, il faut procéder à une ponction de la moelle osseuse au moment opportun. Le film confirme encore le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Réaction de type leucémie

Leucocytose périphérique, augmentation significative et / ou émergence de globules blancs immatures appelés réactions de type leucémie, généralement une infection, un empoisonnement, des tumeurs, une perte de sang, une hémolyse, des médicaments, etc., une réaction granuleuse de la leucémie monocytaire entraîne souvent une augmentation significative du nombre de globules blancs Il existe également des globules blancs immatures dans le sang périphérique, mais le score antérieur de la phosphatase alcaline des neutrophiles est considérablement augmenté, les leucocytes du sang périphérique lymphocytaire peuvent être légèrement augmentés, mais des lymphocytes naïfs apparaissent, éliminant en général la cause de la leucémie La réaction peut revenir à la normale et généralement la leucémie et les plaquettes dans le sang périphérique de la réaction de type leucémie ne sont pas affectées, la leucémie ne présente pas de modification semblable à celle de la leucémie et la réaction de la leucémie dans des cas occasionnels est difficile à distinguer, mais doit être surveillée de près et complétée par une immunité. , génétique et autres méthodes distinguent soigneusement.

2. Anémie aplastique

La maladie se caractérise par une anémie, une hémorragie, une fièvre et une réduction du sang total, qu'il est facile de confondre avec une leucémie hypoproliférative, mais dont le foie, la rate et les ganglions lymphatiques ne sont pas enflés, l'hyperplasie de la moelle osseuse est basse et il n'y a pas d'originale et la proportion de cellules naïves est accrue.

3. Histiocytose maligne

La maladie est une maladie proliférante maligne du système mononucléaire-macrophagique.On peut observer cliniquement une fièvre, une anémie, une hémorragie, un foie, une rate et une adénopathie, ainsi que des lésions invasives étendues de tout le corps. Semblables à la leucémie, à la diminution de l'Hb et de la BPc, il est possible de détecter plus de la moitié des globules blancs, ainsi que des globules rouges et des granulocytes immatures, mais la maladie est hautement évocatrice, l'hyperplasie de la moelle osseuse est active ou diminuée et les cellules réticulaires sont augmentées. Combien de cellules de tissu peuvent être divisées en cellules de tissu anormales générales, cellules de tissu mononucléées, cellules de tissu lymphoïde, cellules de tissu multinucléaires géantes et cellules de tissu phagocytaire selon la morphologie, si un grand nombre de cellules de tissu phagocytaire est vu et apparaît Des cellules tissulaires anormales supportent le diagnostic de cette maladie, l'histiocytose maligne ne dispose pas de méthodes de diagnostic spécifiques, le support de la moelle osseuse et la non-conformité clinique ne peuvent pas être diagnostiqués, et inversement, le support clinique et l'incompatibilité de la moelle osseuse ne peuvent exclure le diagnostic. Diagnostic analytique, parfois, une biopsie telle que la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques peut être utilisée pour le traitement du sang et des tumeurs chez l'enfant Fournir des preuves.

4. Mononucléose infectieuse

Cette maladie est causée par l'infection par le virus EB (Epstein-Barr), la fièvre clinique, les éruptions cutanées, l'angine, le foie, la rate, l'élargissement des ganglions lymphatiques, l'augmentation du nombre de leucocytes dans le sang correspondant principalement à une élévation du nombre de lymphocytes et la variabilité des lymphocytes Plus de% des manifestations cliniques et du sang se confondent facilement avec le blanc aigu, mais la maladie se rétablit rapidement, la moelle osseuse apparaît sans proto-lymphocytes et des anticorps spécifiques de l'EBV tels que EBV-VCA-IgM peuvent être diagnostiqués.

5. syndrome myélo dysplasique (SMD)

Il sagit dun groupe de maladies hématopoïétiques et dysfonctionnelles causées par des lésions des cellules souches hématopoïétiques, qui se caractérisent principalement par une anémie, qui peut être accompagnée de divers degrés dhémorragie, dhépatosplénomégalie et de douleurs osseuses dans quelques cas. Elle doit être différenciée de la leucémie aiguë et 20 à 30% des cas se transformeront en leucémie aiguë.La moelle osseuse de cette maladie présente une hématopoïèse pathologique de trois ou deux lignes ou de toute ligne et la ligne rouge est trop haute (> 60%). Ou trop bas (<5%), des globules rouges, une lobulation nucléaire, une fragmentation ou des globules rouges multinucléaires apparaissent dans le noyau, le grand noyau nucléaire, le petit méga-noyau nucléaire, les mégacaryocytes multinucléaires, etc. Les cellules granonononucléées peuvent être observées dans les cellules mononucléées primaires ou jeunes et les modifications morphologiques, mais la proportion de cellules primordiales (ou de cellules simples originales) est <30%, de sorte qu'elle ne peut pas être diagnostiquée comme une leucémie aiguë.

Il a été suggéré dans des pays étrangers que la procédure de diagnostic pour ANLL puisse être envisagée cliniquement selon la Figure 1, y compris le diagnostic différentiel avec MDS.

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