Protéinose alvéolaire pédiatrique

Introduction à la protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'enfant La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une dysfonction respiratoire progressive et subaiguë: laccumulation de substances mucineuses et de lipides dans les alvéoles, également appelée phospholipidose alvéolaire pulmonaire, est une cause inconnue. La pneumopathie chronique rare se caractérise par laccumulation dans les alvéoles de substances protéiques positives pour le glycogène riche en lipides (PAS), appelées substances tensioactives, qui sont un mélange de phospholipides et de diverses protéines tensioactives. En raison de laccumulation de substances actives de surface en excès dans la cavité alvéolaire et les voies respiratoires, les fonctions de ventilation et de ventilation des poumons sont sévèrement affectées, ce qui entraîne des difficultés respiratoires. La dyspnée est la manifestation clinique la plus importante de la protéinose alvéolaire Il existe deux types de PAP dans lenfance: une PAP congénitale mortelle et une PAP acquise. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,005% - 0,0075% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire

Causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Certaines personnes pensent que cette maladie est une réaction allergique non spécifique à des irritants chimiques inhalés; elle serait liée à un déficit immunitaire du corps; cette maladie est souvent accompagnée de diverses infections fongiques et bactériennes; cette maladie peut être vue rapidement Elle est liée à des facteurs héréditaires: on considère que cette maladie est similaire à la pneumonie interstitielle desquamative et peut être différente de la même maladie, mais que la pneumonie interstitielle desquamative est efficace avec un traitement par corticostéroïdes, mais que cette maladie est inefficace, une petite partie des troubles congénitaux La PAP est associée au manque de protéine B de surfactant. Il a été rapporté que la sous-unité du récepteur du facteur stimulant les colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF) chez 4 nourrissons atteints de PAP. Défauts d'expression, SP-A, B et C dans le liquide de lavage alvéolaire des enfants plus âgés, mais la structure de ces protéines a un changement significatif, qui modifie la fonction et le métabolisme du surfactant alvéolaire.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse possible est:

1. Production excessive de matériau alvéolaire normal ou anormal (y compris les phospholipides et les corps lamellaires).

2. Anomalies alvéolaires dans la clairance des protéines phospholipidiques.

3. Production et élimination déséquilibrées dacide phosphatidique alvéolaire.

4. La capacité des macrophages alvéolaires à décomposer les corps lamellaires est altérée.

5. Hyperplasie et destruction des cellules alvéolaires de type II, augmentation de l'immunoglobuline dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire des patients, sédimentation alvéolaire provoquée par la réaction d'une infection ou de substances toxiques environnementales, expériences sur animaux suggérant: dépôt de protéines alvéolaires et II La sécrétion excessive de surfactants dans les cellules épithéliales alvéolaires et les macrophages alvéolaires est associée à une diminution de la clairance des substances analogues aux lipoprotéines, et chez certains patients présentant une lymphaplasie thymique ou un déficit en immunoglobuline, souvent accompagné de divers champignons et bactéries Infection, liée à des facteurs génétiques; certaines PAP congénitales sont associées à un manque de protéine B de surfactant.

Prévention de la protéinose alvéolaire pulmonaire chez les enfants

Faites attention à la prévention des infections récurrentes, pour des raisons inconnues, en particulier la PAP congénitale, pas de méthodes de prévention spécifiques.

Complications de la protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'enfant Complications, insuffisance respiratoire

Principalement pour insuffisance respiratoire et infection. L'insuffisance respiratoire est un trouble grave de la ventilation pulmonaire et / ou de la fonction de ventilation causée par diverses raisons. Il est donc impossible d'échanger efficacement des gaz, ce qui entraîne une hypoxie avec ou sans rétention de dioxyde de carbone, entraînant une série de fonctions physiologiques et de troubles métaboliques. Syndrome clinique.

Symptômes de protéinose alvéolaire pulmonaire chez les enfants Symptômes communs Infection secondaire Douleur thoracique Difficultés respiratoires Frottement pleural Fatigue Perte d'appétit Perte de cheveux Perte de poids Hémoptysie de l'arpège

Lapparition peut être urgente et lente, et lintolérance à lexercice est la performance la plus courante lorsquil nest pas diagnostiqué, elle peut être caractérisée par une dyspnée et une toux progressives, accompagnées de fièvre, de faiblesse, de perte de poids, de douleurs thoraciques, dhémoptysie et de perte dappétit. Les nourrissons et les jeunes enfants présentant des symptômes respiratoires sont plus insidieux. Ils se manifestent principalement par une croissance et un développement médiocres, des vomissements et une diarrhée dès l'apparition des premiers symptômes; l'infection secondaire peut être de couleur jaune purulente. La progression de la lésion peut survenir par cyanose et essoufflement grave. Arpège ou frottement pleural, parfois visible au clubbing, orteil.

Examen de la protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'enfant

Chèque

Vérification des expectorations

Les échantillons d'expectoration ont été fixés en premier et l'hématoxyline et l'éosine ont été colorées avec du PAS. Les granules de protéines PAS-positives contenaient des stratifié de cristaux de conifères, mais les expectorations étaient souvent avalées dans le tube digestif et ne pouvaient pas être collectées. Le liquide est contaminé par des sécrétions buccales, mélangées à des cellules desquamées et à dautres protéines, de sorte que la valeur diagnostique nest pas grande. Certaines personnes utilisent le bloc épais des expectorations libérées après un lavage pulmonaire, ajoutent 0,1 équivalent dhydroxyde de sodium et le secouent, cest-à-dire le voir. La couche supérieure vire au rose et, selon l'analyse spectrale, le spectre du phénolsulfonium est le même que celui du phénolsulfonate et le phénolsulfonium présente une grande affinité pour les protéines dans un environnement acide.

2. test sanguin

En l'absence de lésions hépatiques, la lactate déshydrogénase sérique (LDH) est souvent élevée et lorsqu'elle redevient saine, la LDH est normalisée. Examen de routine du sang, réduction du nombre de lymphocytes dans environ la moitié des cas, diminution de l'IgA sérique.

Inspection auxiliaire

1. Manifestations radiologiques: on peut voir des films radiographiques typiques autour du hilar pour voir une petite ombre dinfiltration de plumes diffuse, allant du hile au bord du poumon, en forme de papillon, légèrement semblable à un dème pulmonaire, ou sous forme de faible densité Les ombres nodulaires, distribuées sous la forme d'un papillon, parfois le lobe inférieur des poumons montre des lésions invasives, ou certains patients commencent à avoir une densité nodulaire de plus en plus profonde, commençant à séparer les phases, progressant du lobe inférieur à l'ensemble des lobules Lors de la consolidation, il existe un emphysème compensatoire entre les lésions ou la formation dune petite zone translucide, le médiastin est considérablement élargi, la radiographie ressemble à un dème pulmonaire, mais pas de ligne KB.

2. Scanner thoracique: le scanner haute résolution a une grande valeur diagnostique pour la PAP: le tissu pulmonaire de la lésion présente souvent une modification semblable à celle du verre dépoli et l'épaississement pleural entre les feuilles et les feuilles est irrégulier.

3. Test de la fonction pulmonaire: a révélé un dysfonctionnement de la ventilation restrictive, une diminution de la capacité pulmonaire, un dysfonctionnement diffus, le gaz sanguin artériel a montré une diminution de la saturation en oxygène et une alcalose chronique.

4. Examen au fluide de lavage broncho-alvéolaire (BALF): le liquide de lavage alvéolaire typique est un liquide laiteux ou jaune épais.Au microscope optique, il existe de nombreuses irrégularités dans les cellules inflammatoires et des lipoprotéines granulaires éosinophiles de différentes tailles. Au microscope électronique, il y avait un grand nombre de débris cellulaires de tailles différentes dans le remplissage alvéolaire, des particules de surfactant et autres substances similaires aux protéines, qui étaient visibles au microscope moins de 30 000 fois. Une structure en couches de cercles concentriques.

Diagnostic et diagnostic différentiel de la protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'enfant

Diagnostic

Le diagnostic de la bronchoscopie pour biopsie pulmonaire et examen pathologique, les symptômes cliniques, les radiographies thoraciques et les tests de laboratoire, aident parfois à confirmer le diagnostic, un examen BALF associé à des antécédents médicaux et des manifestations cliniques, une radiographie thoracique, permettant de diagnostiquer un PAP .

Diagnostic différentiel

La PAP congénitale développe des symptômes tôt dans la période néonatale et conduit rapidement à une insuffisance respiratoire. Les résultats cliniques et radiologiques sont difficiles à distinguer des autres maladies pulmonaires et cardiaques néonatales: pneumonie néonatale, infection bactérienne systémique, hypertension pulmonaire persistante. En plus de l'dème pulmonaire, de la fibrose pulmonaire, de la sarcoïdose, de l'hémosidérose pulmonaire, il convient de noter également l'inhalation de méconium, le syndrome de détresse respiratoire infantile, la dysplasie capillaire alvéolaire et la cardiopathie congénitale, en particulier le drainage veineux veineux pulmonaire. Mycose pulmonaire et Cysticercus cellulosae, la plupart des patients atteints de PAP présentent une teneur élevée en protéines actives sériques de surface, mais également légèrement supérieure chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, de pneumonie, de tuberculose et de bronchiolite.

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