Hypertension pulmonaire chez les enfants

Introduction à l'hypertension pulmonaire chez les enfants La pression artérielle pulmonaire dépasse la valeur maximale normale appelée hypertension artérielle pulmonaire.En général, la pression artérielle systolique pulmonaire est supérieure à 4 kPa (30 mmHg) et la pression moyenne est supérieure à 2,7 kPa (20 mmHg). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,1% à 0,3% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infections respiratoires à pneumonie

Causes de l'hypertension pulmonaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Lhypertension pulmonaire est fréquente dans les cardiopathies congénitales, lhypertension pulmonaire persistante néonatale, les troubles hypoxiques (tels que lasthme bronchique, la pneumonie infantile, les cardiopathies de haute altitude et la dysplasie bronchique) et lhypertension pulmonaire primitive.

1. Classification: (1) Selon la cause: 1 Hypertension pulmonaire primitive: La cause de l'hypertension pulmonaire est inconnue.

2 hypertension pulmonaire secondaire: se réfère à l'hypertension pulmonaire peut être trouvé, la cause la plus fréquente de cardiopathie congénitale chez les enfants, en particulier dans le groupe shunt gauche-droite de la grande anomalie du septum ventriculaire, le canalicule artériel.

(2) Divisé par degré: En règle générale, les méthodes de division acceptées par la plupart des chercheurs sont les suivantes:

1 pression systolique de l'artère pulmonaire: légère à 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mmHg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mmHg) est modérée;> 9,3 kPa (> 70 mmHg) est plus sévère, 2 avec pression systolique pulmonaire et corps Le rapport de la pression artérielle systolique artérielle (Pp / Ps) est divisé: Pp / Ps0,75 est grave.

(3) Selon les caractéristiques hémodynamiques sont divisés en: 1 hypertension pulmonaire passive: due à une pression auriculaire gauche et à une pression veineuse pulmonaire élevées, hypertension pulmonaire causée par une microvascularisation pulmonaire, telle qu'une insuffisance cardiaque gauche, une maladie de la valve mitrale, trois chambres Cur, obstruction veineuse pulmonaire, 2 motilité hypertension artérielle pulmonaire: hypertension artérielle pulmonaire due à un flux sanguin élevé dans l'artère pulmonaire, telle qu'une cardiopathie congénitale shunt gauche-droite, 3 hypertension artérielle pulmonaire réactive: spasme artériel pulmonaire, hypertrophie musculaire de la paroi artérielle Une contraction entraîne également une résistance vasculaire pulmonaire accrue, telle qu'une cardiopathie pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire primitive, une hypertension artérielle pulmonaire occlusive4: principalement due à une embolie pulmonaire, à des degrés divers d'occlusion pulmonaire et à une réduction du lit vasculaire pulmonaire, à une prolifération vasculaire endothéliale pulmonaire, Lhypertrophie des muscles lisses, laccumulation de collagène, le rétrécissement de la lumière, sont des manifestations pathologiques courantes de diverses hypertensions pulmonaires.

2. Causes de l'hypertension pulmonaire secondaire: Selon le principe de la mécanique des fluides, la pression artérielle pulmonaire est liée à la pression veineuse pulmonaire, à la résistance vasculaire pulmonaire et au débit sanguin pulmonaire, ce qui peut être exprimé par: pa = pv + Rp · Qp, où pa se réfère à la pression artérielle pulmonaire, pv Pour la pression veineuse pulmonaire, Rp est la résistance vasculaire pulmonaire, Qp est le débit sanguin pulmonaire et tous les facteurs qui entraînent une augmentation de pa, Rp et Qp peuvent provoquer une hypertension pulmonaire.

(1) Augmentation du débit sanguin pulmonaire: cardiopathie congénitale shunt gauche-droite, telle que anomalie septale auriculaire, anomalie septale ventriculaire, canal artériel persistant, voie auriculo-ventriculaire, tronc artériel permanent et ventricule unique, etc. Le système à haute pression est causé par une augmentation de Qp et (2) une maladie vasculaire pulmonaire: principalement causée par une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire (Rp).

1 embolie pulmonaire diffuse: comme la thrombose, le pus, lembolie du liquide amniotique, la thrombose pulmonaire primitive de lhémoglobine drépanocytaire.

2 artérite pulmonaire: causée par une artérite, le syndrome de Raynaud, la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, une polymyosite, une dermatomyosite, le syndrome éosinophilique, une artérite nodulaire et d'autres artères pulmonaires.

(3) Affections pulmonaires: 1 maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC): observée dans l'asthme bronchique, l'emphysème, la bronchite chronique, 2 maladies interstitielles diffuses ou alvéolaires, telles que l'hémosidérine pulmonaire idiopathique. Maladie septique, sarcoïdose, granulomatose, fibrose pulmonaire interstitielle, protéinose alvéolaire, microlithiase alvéolaire, 3 ventilation alvéolaire insuffisante: ventilation alvéolaire primaire et neuromusculaire.

(4) Hypertension pulmonaire de haute altitude.

(5) Hypertension veineuse pulmonaire: il a été mentionné que lorsque pv était élevé, pa augmentait également, et la maladie causant l'hypertension veineuse pulmonaire était observée à Sanfangxin, sténose mitrale, drainage veineux pulmonaire complet et obstruction veineuse pulmonaire.

3. La cause de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive La cause de cette maladie n'est pas claire, ce qui pourrait être le résultat d'une combinaison de facteurs congénitaux:

(1) Semblable à l'hypertension essentielle, il appartient à la maladie neuro-humorale.

(2) maladie vasculaire secondaire de l'artérite pulmonaire.

(3) Modifications vasculaires pulmonaires dans les maladies du collagène (tissu conjonctif).

(4) Résultats de l'embolisation par microembolie chronique.

(5) Famille héréditaire, la littérature a indiqué que 63 des 25 membres de la famille souffraient dhypertension pulmonaire. Une chose est sûre, il nya pas de maladie cardiaque et pulmonaire congénitale dans lhypertension pulmonaire primitive.

(deux) pathogenèse

1. Structure de l'artère pulmonaire et circulation sanguine

(1) Structure de l'artère pulmonaire: l'artère pulmonaire est divisée en trois segments de l'histologie:

1 segment d'artère élastique: diamètre extérieur supérieur à 1 mm, parallèle à la bronche, riche en fibres élastiques annulaires, moins de tissu musculaire.

2 artères de type musculaire: ce segment est parallèle aux bronchioles, bronchioles respiratoires et conduits alvéolaires.La paroi a plus de tissu musculaire, la paroi est mince, la lumière est grande, et bien que la paroi ait une contraction et une fonction diastolique, la résistance n'est pas grande. , son diamètre extérieur <1mm.

3 petit segment artériel: à partir du canal alvéolaire, le diamètre extérieur de la paroi alvéolaire est <80 µm, la couche musculaire est absente, ne laissant que la couche de cellules endothéliales.

(2) Distribution du flux sanguin pulmonaire: l'artère pulmonaire principale est courte et épaisse, à moins de 4 cm du bas du ventricule droit, c'est-à-dire qu'elle est divisée en deux parties: gauche et droite, l'artère pulmonaire droite représente 55% du flux sanguin total et l'artère pulmonaire gauche 45% 2. La circulation pulmonaire régule la circulation pulmonaire. Un système relativement basse pression, faible résistance et dilatant, dans la régulation de la circulation pulmonaire, la régulation passive joue un rôle très important, suivi de la régulation active et de la régulation des fluides corporels.

(1) Régulation passive de la circulation pulmonaire, les facteurs les plus influents étant la pression hydrostatique du sang et le débit cardiaque.

1 pression hydrostatique sanguine: les vaisseaux sanguins pulmonaires sont divisés en 2 catégories: lune des vaisseaux alvéolaires, directement sous linfluence de la pression alvéolaire, principalement des capillaires pulmonaires, lautre des vaisseaux extra-alvéolaires, Il comprend les vaisseaux sanguins du parenchyme pulmonaire et les vaisseaux sanguins situés à l'extérieur du parenchyme pulmonaire. Parmi eux, les vaisseaux sanguins alvéolaires et les vaisseaux sanguins du parenchyme pulmonaire sont affectés par la pression hydrostatique du sang et par l'état gonflé des poumons. Lorsque la personne normale est en érection, la pointe du poumon est environ 30 cm plus haute que le fond du poumon et, en raison de la gravité du sang, la pression hydrostatique au fond des poumons est supérieure de 3,1 kPa (23 mmHg) à la pointe du poumon. Et augmenter progressivement, la différence entre le haut et le bas peut atteindre 5 à 10 fois, ce qui affectera la pression intrapulmonaire et sa différence de pression avec la pression alvéolaire et affectera la distribution du flux sanguin pulmonaire. Selon les résultats des expériences de préparation de perfusion pulmonaire in vitro de West, les poumons ont été divisés de haut en bas: PA, Pa et Pv représentent respectivement la pression alvéolaire, la pression artérielle alvéolaire et la pression veineuse. Dans des circonstances normales, Pa> PA, la pression artérielle est positive et la capacité des vaisseaux sanguins alvéolaires à rester libre dépend de la pression trans-paroi (Pa-PA), de la perméabilité vasculaire de Pa> PA, Pa PA, de l'expansion passive capillaire, du sang Au cours de la phase diastolique du cur, Pa diminue, PaPv> PA, la pression transmurale est positive et les vaisseaux sanguins alvéolaires sont principalement dilatés, ce qui correspond à leffet hydrostatique du sang provoqué par la gravité.

2 changements du débit cardiaque sur la circulation pulmonaire: les vaisseaux sanguins alvéolaires ont une grande souplesse, la pression artérielle pulmonaire a légèrement augmenté, c'est-à-dire une expansion passive importante; certains vaisseaux sanguins alvéolaires ne sont pas ouverts lorsque le débit cardiaque et la pression artérielle pulmonaire sont normaux, Au débit cardiaque, une légère augmentation de la pression artérielle pulmonaire est suffisante pour ouvrir cette partie du vaisseau sanguin et augmenter le nouveau trajet du flux sanguin. Selon la formule de Poiseuille, R = P / Q, résistance vasculaire pulmonaire (R) et débit sanguin pulmonaire (Q) Au contraire, lorsque la pression artérielle pulmonaire (P) est constante ou légèrement élevée et que le débit sanguin pulmonaire augmente, la résistance vasculaire pulmonaire diminue ou ne change pas beaucoup. Au début de la maladie cardiaque congénitale de type shunt gauche-droite, le débit sanguin pulmonaire augmente beaucoup La résistance vasculaire pulmonaire est associée à une pression artérielle pulmonaire normale ou légèrement élevée, et ce changement n'est pas lié à la compliance vasculaire alvéolaire ni à l'ouverture vasculaire.

(2) Régulation active de la circulation pulmonaire: La régulation active de la circulation pulmonaire repose sur le fait que le muscle lisse vasculaire pulmonaire produit une réponse contractile sous l'action de nerfs, de fluides corporels et de facteurs chimiques, ainsi qu'une autorégulation des vaisseaux sanguins, entraînant des modifications de la résistance vasculaire et de la pression artérielle pulmonaire.

1 neuromodulation circulatoire pulmonaire: A. innervation pulmonaire: la vascularisation pulmonaire est principalement dominée par le nerf sympathique et le nerf vague, la plupart des fibres nerveuses étant situées à la périphérie de la couche musculaire du muscle lisse vasculaire (5 à 10 µm), lartère élastique la plus large présente une distribution nerveuse supérieure au muscle Artère pulmonaire; artère pulmonaire dont le diamètre extérieur est inférieur à 30 µm n'a pas de distribution nerveuse, de sorte que le niveau d'artériole pulmonaire est moins susceptible d'affecter la résistance vasculaire et de modifier le débit sanguin par neuromodulation B. Régulation du système nerveux autonome: système nerveux central par le nerf autonome La circulation pulmonaire est régulée pour stimuler les nerfs sympathiques du thorax, les ganglions sympathiques cervicaux et les nerfs étoilés provoquant une hypertension pulmonaire induite par l'énergie, et il est confirmé que cette augmentation est causée par une vasoconstriction pulmonaire. C. Les chimiorécepteurs et les barorécepteurs périphériques reflètent: Lun quelconque des nerfs efférents et afférents centraux pour couper larc réflexe du chimiorécepteur dans le corps carotide peut améliorer significativement la réponse de pression artérielle pulmonaire causée par lhypoxie, suggérant ainsi que le réflexe participe à la régulation de la circulation pulmonaire pendant lhypoxie, et dans une certaine mesure. Augmentation du débit cardiaque, compense l'hypoxie et retarde l'artère pulmonaire hypoxique Le rôle du processus de développement.

2 Régulation humorale de la circulation pulmonaire: De nombreuses substances biologiquement actives sont activées, inactivées, synthétisées ou libérées dans les poumons, et jouent un rôle important dans la vasomotricité pulmonaire, en particulier dans la régulation de la circulation pulmonaire. En termes de régulation des fluides corporels, la régulation humorale joue un rôle important et ne nécessite pas d'implication nerveuse, de libération d'histamine, d'angiotensine II, de prostaglandines, en particulier de PGF2a, PGD2, PGE2 et TXA2, de leucotriènes, en particulier de LTC4, de LTD4, etc., de vasoconstriction pulmonaire. Les cellules dérivées de l'endothélium nouvellement découvertes produisent et libèrent un facteur de relaxation dépendant de l'endothélium (EDRF), qui agit directement sur les cellules du muscle lisse, active la cyclase cytosasm soluble soluble cytoplasmique dans les cellules du muscle lisse, augmente le GMPc et favorise la phosphorylation des protéines. La relaxation du muscle lisse vasculaire et des cellules endothéliales vasodilatatrices peut également libérer certains facteurs de croissance, stimuler directement l'hypertrophie et la prolifération des cellules du muscle lisse vasculaire 3. Le mécanisme fondamental de l'hypertension pulmonaire Le mécanisme fondamental de l'hypertension pulmonaire s'explique simplement par la loi d'Ohm, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp représente la résistance à la circulation pulmonaire, Qp représente le débit sanguin pulmonaire, pa représente la pression moyenne de l'artère pulmonaire, Pv représente Dire la pression veineuse, cette équation peut être collationnées: pa = pv + Rp × Qp peut être vu à partir de la formule suivante: lorsque la pression veineuse pulmonaire et le débit sanguin pulmonaire ou la résistance vasculaire pulmonaire, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être augmentée.

(1) augmentation de la pression veineuse pulmonaire: diverses causes d'hypertension veineuse pulmonaire réversible à long terme causée par la pression capillaire pulmonaire et l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire, lorsque la pression capillaire pulmonaire dépasse la pression osmotique colloïde sanguine, le fluide intravasculaire se dirige vers l'espace interstitiel, produisant le poumon Une compliance réduite, entraînant une hypoxie alvéolaire et une vasoconstriction pulmonaire, aggravant l'hypertension pulmonaire.

(2) Augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire: lorsque le liquide s'écoule dans un tube cylindrique, ses relations de résistance, de pression et d'écoulement peuvent être déterminées par la formule modifiée par Pois-suille: R = (8) (l / kr4) (), où R est la résistance l est la longueur du tube, r le rayon de celui-ci et la viscosité du liquide.La longueur du vaisseau sanguin ne change pas de manière significative avant et après la maladie.Les principaux facteurs affectant la résistance vasculaire pulmonaire sont la viscosité variable , le rayon de la lumière et le nombre de vaisseaux sanguins.

1 Variation de la viscosité: les variations de la viscosité sont souvent causées par une polycythémie, une augmentation de l'hématocrite, une augmentation de la viscosité, une incidence sur la résistance vasculaire pulmonaire, une résistance vasculaire pulmonaire et un rapport de globules rouges globalement logarithmique.

2 changements dans le nombre de vaisseaux sanguins: A. Réserve de lit vasculaire pulmonaire: lorsque le nombre de vaisseaux pulmonaires est réduit, les autres vaisseaux pulmonaires sont dilatés et ouverts de façon compensatoire Selon l'étude, lorsque le nombre de vaisseaux pulmonaires est réduit de plus de 75%, la pression de l'artère pulmonaire au repos peut augmenter. La capacité de stockage du lit vasculaire pulmonaire est très grande, mais chez les nouveau-nés, le stockage des lits vasculaires pulmonaires est limité, ce qui est dû au petit nombre de vaisseaux pulmonaires chez le nouveau-né, au faible nombre de vaisseaux pulmonaires chez le nouveau-né et à louverture limitée des vaisseaux sanguins, qui limite lexpansion des vaisseaux sanguins. La résistance vasculaire pulmonaire est augmentée et une hypertension pulmonaire se produit B. Le nombre d'artères alvéolaires est réduit: les artères alvéolaires accompagnant la croissance acineuse sont développées jusqu'à l'âge de 8 à 10 ans L'artère alvéolaire est le segment vasculaire clé qui contrôle la circulation pulmonaire et les échanges gazeux. Le rapport entre l'artère alvéolaire inférieure et les alvéoles est de 1:10. L'artère alvéolaire et les alvéoles se développent simultanément. Le rapport entre les deux est fixe. Chez les patients présentant une résistance vasculaire pulmonaire accrue, le rapport artère alvéolaire / alvéoles est réduit à 1:30, soit environ 2/3 des alvéoles. Développement, lit vasculaire pulmonaire est considérablement réduit, ce qui accélère la résistance vasculaire pulmonaire et l'hypertension artérielle pulmonaire.

3 réduction du diamètre interne de la lumière vasculaire: information indiquant si la réduction du diamètre de la lumière entraîne une augmentation de la pression de l'artère pulmonaire, qui est principalement déterminée par le nombre de vaisseaux affectés, entraînant une diminution du diamètre de la lumière: A. Compression ou contraction externe du vaisseau sanguin: dème pulmonaire, oreillette gauche élargie Serrez les voies respiratoires, causant une hypoxie alvéolaire et une vasoconstriction pulmonaire, B. Épaississement de la paroi vasculaire pulmonaire: un épaississement de la paroi vasculaire pulmonaire rétrécira la lumière vasculaire, l'épaississement de la couche musculaire ou l'endomètre excentrique causé par la thrombose Lépaississement, la cardiopathie congénitale, lhypertension artérielle pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire sont des causes importantes de lhypertrophie de la paroi vasculaire pulmonaire, C. augmentation du flux sanguin pulmonaire: lorsque la cardiopathie congénitale est plus de deux fois supérieure au débit cardiaque normal, pression artérielle pulmonaire Il peut y avoir aucun changement, dû à la dilatation compensatoire du système vasculaire pulmonaire. Lorsque le débit augmente encore et dépasse la limite de la vasodilatation pulmonaire, une hypertension pulmonaire dynamique se produit. Il convient de noter que laugmentation du débit sanguin pulmonaire ne provoque pas nécessairement une hypertension pulmonaire. En raison de lobstruction des artérioles pulmonaires et de la résistance accrue après sténose, la résistance artériolaire pulmonaire étant inversement proportionnelle à la quatrième puissance du rayon artériole pulmonaire, certains chercheurs ont observé que les grandes chambres Le défaut septal présente souvent une hypertrophie pulmonaire mésentérique et une sténose évidentes de la lumière deux mois après la naissance.

4. Changements pathologiques de l'hypertension pulmonaire

(1) Les modifications pathologiques de base de l'hypertension artérielle pulmonaire dynamique: l'hypertension artérielle pulmonaire dynamique peut provoquer une maladie artérielle pulmonaire du plexus, et le stade précoce de la maladie artérielle pulmonaire du plexus est l'épaississement d'un artère pulmonaire de type musculaire, la formation musculaire de fines artères, l'hyperplasie des cellules intimes et le tube La cavité est rétrécie, la lésion se développe davantage, le collagène et les fibres élastiques saccroissent, ce qui provoque la fibrose intimale de larrangement lamellaire.Ce type de fibrose intima lamellaire concentrique peut complètement obstruer la lumière et permettre une expansibilité ultérieure. Changements, nécrose de type cellulose, artérite et formation de lésions plexiformes.

(2) Classification des modifications pathologiques: hypertension pulmonaire à haute dynamique, Heath et al. Ont tout d'abord proposé une classification sur 6 niveaux: grade I: hypertrophie pulmonaire, grade II, hypertrophie pulmonaire et hyperplasie des cellules de l'endomètre; grade III: endomètre obstructif pulmonaire. Fibrose; lésions plexiformes de grade IV; grade V sur la base des 4 premières lésions de dilatation pulmonaire; grade VI avec artérite pulmonaire nécrosante, département de pathologie de l'hôpital Fuwai, a proposé une classification en quatre niveaux: Heath décrit les lésions I, II Classe I (légère); Classe II: classe III (modérée) de la classification de la santé; Classe III: classes IV et V (lourde) de la classification de la santé; Classe IV, classe VI de la classe de la santé (très sévère), Il est également suggéré que les lésions de grade I et II sont réversibles, que le grade III est une lésion critique et que les patients présentent une hypertension pulmonaire persistante après la chirurgie, mais que certaines peuvent presque redevenir normales, tandis que les grades IV, V et VI présentent une résistance vasculaire pulmonaire très fixe. Maladie vasculaire pulmonaire obstructive étendue et irréversible.

(3) Relation entre le degré de lésion et la pression artérielle pulmonaire moyenne et la résistance totale: Selon l'étude de : la pression artérielle pulmonaire moyenne est supérieure à 6,7 kPa (50 mmHg), la résistance totale est> 1000 dyn · s · cm -5 appartient à III, grade IV lésions, la plupart meurent. Dans les complications de l'hypertension artérielle pulmonaire, lorsque la pression artérielle pulmonaire moyenne est inférieure à 6,7 kPa (50 mmHg), la résistance totale est de 600 à 800 dyn · s · cm-5, et l'augmentation modérée est due à des raisons autres que l'hypertension artérielle pulmonaire, et le shunt bidirectionnel est proposé. La division de la cardiopathie congénitale en lésions de grade III et IV à droite, suggérant que la plupart des patients présentant un shunt multidirectionnel présentent une maladie vasculaire pulmonaire avancée.

Prévention de l'hypertension pulmonaire chez l'enfant

Lhypertension pulmonaire secondaire est liée à la cardiopathie congénitale, la cause actuelle de lhypertension artérielle pulmonaire primitive nest toujours pas claire. Lapparition de la cardiopathie congénitale est un résultat global de plusieurs facteurs. Pour prévenir la cardiopathie congénitale, il convient de diffuser et déduquer les connaissances scientifiques. Concentrez-vous sur la surveillance de la population adaptée à votre âge et jouez pleinement le rôle du personnel médical, des femmes enceintes et de leurs familles.

1. Éliminez les mauvaises habitudes, notamment les femmes enceintes et leur conjoint, telles que le tabagisme, lalcool, etc.

2. Traiter activement les maladies affectant le développement du ftus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux, lanémie, etc.

Complications de l'hypertension pulmonaire pédiatrique Complications, infection respiratoire, pneumonie

Souvent compliqué d'infections respiratoires, de pneumonie et d'insuffisance cardiaque, du syndrome d'Eisenmenger à un stade avancé, de retard de croissance chez l'enfant, de troubles nutritionnels.

Hypertension pulmonaire pédiatrique symptômes communs symptômes communs arythmie bradycardie murmure systolique soulèvement de pulsations murmure cardiaque fatigue fatigue dyspnée angulation veineuse cérébrale dysfonction cardiaque droite

Hypertension pulmonaire secondaire

(1) Symptômes: En plus des symptômes cliniques des maladies sous-jacentes d'origine, les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire elle-même ne sont pas spécifiques. Les symptômes généraux de l'hypertension artérielle pulmonaire ne sont pas évidents au début. Une fois que les symptômes cliniques sont apparus, les patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire avancée ont atteint le stade de la maladie avancée. En raison de la diminution du débit cardiaque, le transport d'oxygène est limité et les patients souffrant d'hypoxie sont sujets à la fatigue et à la faiblesse. À mesure que la compliance vasculaire pulmonaire décline, le débit cardiaque ne peut pas augmenter avec l'exercice. Les patients présentent une dyspnée du travail et une diminution soudaine de l'apport en oxygène au cerveau. Causée par la syncope, une arythmie peut également survenir, en particulier une bradycardie, une hypertrophie du ventricule droit, une insuffisance myocardique chez les patients ayant un apport sanguin peut avoir un angor, si lartère pulmonaire dilate le nerf laryngé récurrent, il peut y avoir un enrouement.

(2) Examen physique: l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire peut entraîner une hypertrophie de l'oreillette droite et des dysfonctionnements auriculaires. Les signes fréquents comprennent des pulsations de levage ventriculaire droit et des pulsations d'artère pulmonaire. La palpation se situe dans la région de la valve pulmonaire. L'auscultation cardiaque permet de détecter la réluctance P2, les sons du jet systolique dans la région de la valve pulmonaire et le souffle diastolique causés par une régurgitation pulmonaire relative et des signes de dysfonctionnement cardiaque droit tels qu'un engorgement de la veine jugulaire, une hypertrophie du foie, un col du foie Reflux veineux, dème des deux membres inférieurs.

2. Hypertension artérielle pulmonaire primitive

Les symptômes cliniques de l'hypertension artérielle pulmonaire se manifestent souvent pendant l'enfance et plus de 5 ans après la naissance, mais aussi pendant l'enfance, se manifestant par des difficultés d'alimentation, la croissance et le développement, un essoufflement, une fatigue, les symptômes principaux de l'enfance sont l'exercice Difficulté à respirer, évanouissements pendant l'exercice, douleur à la région antérieure, diminution du volume systolique, maladie de la période néonatale due à l'hypertension artérielle pulmonaire peut provoquer un écoulement sanguin veineux à travers le foramen ovale de l'oreillette droite à l'oreillette gauche, de sorte que le sang artériel La saturation en oxygène est réduite, une cyanose peut survenir cliniquement, on parle alors de circulation sanguine ftale continue (PFC), l'auscultation cardiaque correspond principalement à la réluctance P2, le plus souvent aucun bruit, un souffle systolique occasionnel, peuvent être causés par une régurgitation tricuspide, due au droit La résistance à l'éjection ventriculaire augmente, la charge systolique est trop lourde, de sorte qu'il peut y avoir des signes d'insuffisance cardiaque droite, tels qu'une hépatomégalie et un engorgement de la veine jugulaire. Les manifestations cliniques d'une cardiopathie congénitale shunt gauche-droite dépendent de la nature de la lésion et de la taille du sous-flux. Un faible débit n'est généralement pas facile à provoquer des anomalies hémodynamiques évidentes, la résistance vasculaire pulmonaire est normale, l'hypertension pulmonaire n'est pas facile à produire, donc des symptômes asymptomatiques ou légers à long terme sur le plan clinique Cardiopathie congénitale divisée de gauche à droite, en particulier chez les enfants après un shunt tricuspide, présentant souvent des infections respiratoires, une pneumonie et une insuffisance cardiaque chronique. Après 1 à 2 ans, en raison d'une pression artérielle pulmonaire élevée, de gauche à droite Le débit diminue, les symptômes disparaissent progressivement et il n'y a pas de symptômes évidents au cours des prochaines années: les symptômes du syndrome d'Eisenmenger apparaissent lentement pendant l'enfance, ce qui se caractérise par un essoufflement après l'activité, une activité réduite, une croissance lente, une cyanose et des symptômes légers. Au bout des doigts, à ce moment-là, la saturation artérielle en oxygène avait diminué, le souffle initial avait été soulagé lors de l'examen physique, P2 était significativement hyperactif avec une sensation de stimulation, et des souffles systoliques à jet II-III étaient souvent entendus dans le deuxième espace intercostal, à la frontière sternale gauche.

Examen de l'hypertension pulmonaire chez les enfants

Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, l'examen physique, l'examen aux rayons X et les données de laboratoire. Même si une pression positive est utilisée pour fournir de l'oxygène à 100%, l'enfant peut tout de même souffrir d'hypoxémie. Si lenfant souffre dhypertension pulmonaire primitive, la radiographie pulmonaire montre que le poumon est complètement normal, mais peut indiquer une maladie pulmonaire importante (telle que le syndrome daspiration méconiale ou une pneumonie néonatale) ou une hernie diaphragmatique congénitale. L'échocardiographie a été utilisée pour évaluer les conditions cardiaques afin d'éliminer les cardiopathies congénitales et de déterminer la présence de pression dans les artères pulmonaires dépassant la circulation systémique.

Une résistance vasculaire pulmonaire accrue peut conduire à une hypertension pulmonaire et à un shunt de droite à gauche, aggravant l'hypoxie et l'acidose, et améliorant ces symptômes en augmentant la pression partielle d'oxygène et le pH. Par conséquent, pour tout nouveau-né proche de la naissance et souffrant d'hypoxémie artérielle, la présence d'une hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né doit être suspectée et traitée le plus tôt possible pour prévenir toute progression ultérieure.

Parce qu'un tel patient a un grand nombre de shunts de droite à gauche à travers un cathéter artériel ouvert, la pression partielle en oxygène de l'artère du bras droit est supérieure à la pression partielle en oxygène de l'aorte descendante. Si un photo-oxymètre de pouls est placé à la fois du côté droit et du côté inférieur, il est démontré que la saturation en oxygène du pied est faible, ce qui montre que le niveau de dérivation droite à gauche se situe dans le cathéter artériel.

Échographie Doppler

Cette méthode peut exclure la présence de cardiopathie congénitale et évaluer la pression artérielle pulmonaire.

(1) signes indirects d'hypertension pulmonaire

1 Le rapport temps systolique ventriculaire droit et temps systolique ventriculaire droit (PEP / RVET) peut être mesuré par la méthode M-échographie ou Doppler, le taux normal étant généralement d'environ 0,35 et le risque d'hypertension artérielle pulmonaire supérieur à 0,5.

La méthode Doppler a été utilisée pour mesurer le temps d'accélération du flux sanguin artériel pulmonaire et le rapport temps d'accélération / temps d'éjection ventriculaire droite (AT / RVET). Cette valeur a été réduite, suggérant une hypertension pulmonaire.

3 Le Doppler a été utilisé pour mesurer la vitesse moyenne du flux sanguin de l'artère pulmonaire gauche ou droite, une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire et de l'hypertension artérielle pulmonaire. La valeur normale des indicateurs ci-dessus varie considérablement, mais la série d'observations dynamiques a une certaine importance pour évaluer l'effet thérapeutique du PPHN.

(2) signes directs d'hypertension pulmonaire

1 Le cathéter artériel ouvert est placé dans la section sternale supérieure gauche par échographie Doppler couleur à deux dimensions.Le shunt droite à gauche, le shunt bidirectionnel ou le shunt gauche à droite peuvent être déterminés en fonction de la direction du flux sanguin du cathéter. Le point d'échantillonnage Doppler a également été placé dans le cathéter artériel et la pression artérielle pulmonaire a été calculée en simplifiant l'équation de Bemoulli (différence de pression = vitesse 4X ^ 2) en fonction du débit et de la référence à la pression de circulation systémique.

2 En utilisant la régurgitation tricuspide chez les enfants atteints dhypertension artérielle pulmonaire, le débit continu a été mesuré par Doppler continu afin de simplifier le calcul de la pression de lartère pulmonaire par léquation de Bernoulli: pression systolique pulmonaire = 4x vitesse du flux sanguin de reflux ^ 2 CVP (en supposant CVP) C'est 5mmHg). Une hypertension pulmonaire peut être diagnostiquée lorsque la pression systolique pulmonaire est 75% de la pression artérielle systolique systémique.

3 par couleur Observation directe Doppler du niveau auriculaire par le shunt droit / gauche du foramen ovale; si elle n'est pas affichée, vous pouvez également utiliser une solution saline de 2 ~ 3m1 dans la veine du membre supérieur ou du cuir chevelu (meilleure veine centrale), par exemple en même temps L'ombre "flocon de neige" est introduite dans l'oreillette gauche par l'oreillette droite, ce qui confirme le shunt droit à gauche.

Diagnostic et diagnostic de l'hypertension pulmonaire chez les enfants

Diagnostic

Le diagnostic précoce de l'hypertension artérielle pulmonaire est assez difficile car une hypertension artérielle modérée à sévère est à l'origine de l'hypertrophie cardiaque droite. Les travailleurs souffrant de tensions ou d'insuffisance cardiaque droite ont plus de chances d'être diagnostiqués, mais la maladie a atteint un stade avancé de la maladie. Devrait inclure la confirmation d'une pression artérielle pulmonaire élevée, déterminer l'impact de l'hypertension pulmonaire sur le cur, le système respiratoire et la cause de l'hypertension pulmonaire, des cardiopathies congénitales et des pneumopathies chroniques sont les causes courantes d'hypertension pulmonaire, de fatigue, de dyspnée d'effort et de syncope C'est souvent le premier et le seul symptôme de l'hypertension artérielle pulmonaire qu'on ne peut expliquer, P2 étant le principal signe de l'hypertension artérielle pulmonaire. Le souffle cardiaque est utile pour juger de la cardiopathie congénitale ou de la valvule rhumatismale, associé aux rayons X, à l'électrocardiogramme, à l'échocardiographie et au cur. L'examen par cathéter peut confirmer le diagnostic de PH primaire après une maladie cardiaque congénitale.

Diagnostic différentiel

Une attention particulière devrait être portée à l'identification des PH primaires et secondaires:

Hypertension pulmonaire secondaire

L'hypertrophie cardiaque droite, les tensions ou l'insuffisance cardiaque droite sont plus faciles à diagnostiquer, mais l'état du patient est souvent critique, il a atteint le stade avancé de la maladie, le traitement est difficile, le pronostic n'est pas bon, par conséquent, un diagnostic précoce de l'hypertension artérielle pulmonaire doit être effectué afin de détecter l'hypertension artérielle pulmonaire. La cause, une cardiopathie congénitale et une pneumopathie chronique sont des causes courantes d'hypertension pulmonaire.Le souffle cardiaque permet de déterminer une cardiopathie congénitale ou une maladie valvulaire rhumatismale, mais le souffle cardiaque d'origine peut être atténué ou disparu au cours de l'hypertension artérielle pulmonaire. L'électrocardiogramme à haute pression se caractérise par une charge systolique excessive dans le ventricule droit, ainsi que par l'hypertrophie auriculaire gauche ou ventriculaire gauche susceptible de provoquer une hypertension pulmonaire, qui peut être cardiogénique.L'examen radiographique est également caractéristique et qu'il est utile de rechercher la cause de l'hypertension pulmonaire. Le diagnostic par rayons X de la maladie pulmonaire est évident, une importante redistribution du sang veineux pulmonaire et une ligne Kerleys B reflétant une hypertension veineuse pulmonaire.L'augmentation du sang pulmonaire est principalement observée dans les cardiopathies congénitales shunt gauche-droite, la sténose mitrale, l'élargissement de l'oreillette gauche Une calcification importante et valvulaire peut être trouvée et une échocardiographie peut déterminer avec précision le degré d'hypertension pulmonaire et les modifications de la structure cardiaque. Le cathétérisme cardiaque droit peut mesurer létendue de lhypertension pulmonaire, estimer si elle est réversible, une angiographie pulmonaire sélective (y compris une DSA) pour rechercher une thrombose, une malformation vasculaire, une hypoplasie ou une sténose et une biopsie pulmonaire en cas dhypertension pulmonaire inexpliquée. Confirmer davantage le diagnostic.

2. Hypertension artérielle pulmonaire primitive

Tout patient présentant une dyspnée d'effort inexpliquée, évanouie pendant l'exercice, doit être suspecté de cette maladie, si P2 est réticent, associé à une radiographie, une électrocardiographie, une échocardiographie et un cathétérisme cardiaque après une cardiopathie congénitale. Diagnostic confirmé.

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