Absence ou anomalie congénitale du péricarde

Introduction aux défauts ou aux défauts congénitaux du péricarde La palpe congénitale ou défaut d'absorption (congénital-péricardial absent) est une forme rare de maladie cardiaque, plus masculine que féminine, 3: 1, chez les patients âgés de 11 à 79 ans. La maladie a été confirmée pour la première fois par RealdoColumbus en 1559, mais le premier cas fiable a été signalé par Baille en 1793. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: syncope, canal artériel persistant, défaut septal, enfants atteints de tétralogie de Fallot

Absence de péricarde congénitale ou cause d'un défaut

(1) Causes de la maladie

Originaire d'une dysplasie péricardique congénitale.

(deux) pathogenèse

La plupart des auteurs pensent que l'apparition de cette maladie est liée au tube de Cuvier gauche.Au cours du développement embryonnaire normal, le tube de Cuvier gauche se rétrécit progressivement et fait partie de la veine intercostale supérieure gauche.Si elle se contracte prématurément, l'approvisionnement en sang des rides du péricarde pleural sera réduit. Dysplasie péricardique, entraînant des défauts de tailles variables.

Déficit péricardique congénital ou prévention des défauts

1. Renforcer la publicité et l'éducation, promouvoir les soins prénatals et postnatals, renforcer les soins de grossesse, guider une grossesse raisonnable et éviter la survenue de malformations congénitales du ftus.

2. Arrangement raisonnable de l'exercice: la quantité d'exercice doit être contrôlée et le mouvement brusque de la force doit être interdit afin d'empêcher qu'une partie du cur soit incarcérée et met la vie en danger.

Complications d'absence ou de défaut péricardique congénitale Complications, syncope, fibrillation auriculaire, défaut septal auriculaire, tétralogie de Fallot

Un tiers des cas peuvent être associés à d'autres malformations congénitales, telles qu'un canal artériel persistant, une anomalie septale auriculaire, une sténose mitrale congénitale, une tétralogie de Fallot, etc.

Symptômes de déficit en péricarde congénital Symptômes communs Douleur thoracique Syncope Dyspnée murmure systolique Malformation vasculaire patente Dysfonctionnement du canal artériel Atrial Vertige

1. Les hommes et les femmes peuvent être malades, plus d'hommes que de femmes (3: 1), ont rapporté des patients âgés de 11 à 79 ans.

2. La plupart des patients présentant des anomalies péricardiques sont généralement asymptomatiques et quelques-uns peuvent présenter certains symptômes non spécifiques, notamment une gêne thoracique, parfois une dyspnée, des vertiges et une syncope. Une partie de l'anomalie péricardique gauche peut survenir au niveau de l'anomalie. La partie droite du défaut de péricarde est rare et peut être accompagnée d'une douleur à la poitrine droite lors de l'inhalation, due à une fistule ventriculaire droite ou droite ou à une fistule pulmonaire dans la cavité péricardique.

3. La bordure sternale gauche peut sentir le souffle systolique I-III. Ce souffle peut être lié à la turbulence provoquée par le coeur variable. Lorsque le péricarde gauche est complètement déficient, le battement apical peut être déplacé vers la gauche.

Examen des anomalies ou des anomalies congénitales du péricarde

1. Électrocardiogramme: axe droit de l'axe électrique, bloc de branche de faisceau droit incomplet, le groupe d'ondes QRS dans la zone précordiale est transposé dans le sens des aiguilles d'une montre.

2. Échocardiographie: a confirmé que le contour ventriculaire gauche présente un renflement localisé et une décoloration de l'écho péricardique.

3. Scanner et IRM: le péricarde droit est clairement visible, le péricarde gauche est absent et un tissu pulmonaire anormal est coincé entre l'aorte et l'artère pulmonaire.

4. Radiographie pulmonaire: injectez de lair dans la cavité pleurale gauche à environ 500 ml, prenez la position latérale gauche pendant un moment, puis prenez une photo: il est évident que le gaz pénètre dans la cavité péricardique, qui est la méthode la plus importante pour diagnostiquer cette maladie. Selon que le tissu cardiaque est enlevé du défaut ou non, s'il y a une expectoration, il y a une ombre de "masse" bien visible sur le cur des intercostaux antérieurs 3ème à 7ème (principalement le deuxième arc du cur gauche). La fluoroscopie montre que le battement est puissant.

Absence de péricarde congénitale ou diagnostic de défaut

Le diagnostic repose sur une échocardiographie confirmant le contour du ventricule gauche avec un bombement localisé et un évanouissement d'écho péricardique, ce qui a pu être confirmé par un bloc radionucléide en 1995. En 1995, Connolly et ses collaborateurs ont résumé l'échocardiographie de 10 patients. L'image est caractérisée par une fenêtre ultrasonore anormale (10/10), une variabilité cardiaque élevée (9/10), un mouvement septal ventriculaire anormal (8/10) et un mouvement de rotation cardiaque (7/10). Le cathétérisme cardiaque est uniquement disponible. En association avec d'autres malformations cardiovasculaires congénitales nécessitant un traitement chirurgical, si une opacité auriculaire gauche se produit pendant l'angiographie pulmonaire, ou si l'appendice auriculaire gauche est profilé au-delà du bord gauche du cur, une surdité auriculaire gauche ou gauche est indiquée.

La douleur thoracique doit être différenciée de l'angine de poitrine. La radiographie thoracique montre la marge supérieure gauche du cur gauche. Elle doit être différenciée de la dilatation de l'artère pulmonaire, de l'anévrisme de l'appendice auriculaire gauche, de la valvule mitrale, du défaut auriculaire septal et de l'élargissement du ganglion hilaire gauche.

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