Maladie de moyamoya

Introduction à la maladie de moyamoya La maladie de Moyamoya, également appelée maladie de Moyamoya, est également appelée réseau vasculaire anormal dans le cerveau, groupe de maladies cérébrovasculaires caractérisées par le rétrécissement ou locclusion du siphon interne de lartère carotide et des artères cérébrales antérieure et moyenne et des petits vaisseaux sanguins anormaux dans le cerveau. . En raison de la faible formation vasculaire de nombreux piliers très serrés dans l'angiographie cérébrale, il tire son nom de la fumée recrachée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0001% -0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: sténose de l'artère rénale hypertension anévrisme intracrânien malformation vasculaire cérébrale infarctus cérébral épilepsie

Cause de la maladie de moyamoya

Malformation cérébrovasculaire (55%):

Le groupe vasculaire du cerveau n'apparaît pas dans l'angiogramme normal et appartient au vaisseau sanguin anormal. La maladie est plus fréquente chez les enfants et il n'y a pas de cause claire. Certains cas incluent d'autres maladies cérébrovasculaires congénitales telles que des anévrismes cérébraux ou des malformations cérébrovasculaires.

Facteurs de maladie (45%):

Les changements dynamiques de l'angiographie cérébrale, des symptômes cliniques et de l'évolution de la maladie progressent progressivement au cours d'une certaine période, en particulier chez les enfants, et l'évolution de l'évolution de la maladie a tendance à être plus importante. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de cette maladie, telles que méningite, artérite non spécifique, neurofibromatose multiple, radiations, traumatismes, syphilis, spirochète, méningite tuberculeuse, tumeur au cerveau, infection intracrânienne, gliome optique, L'athérosclérose sénile et les tumeurs du chiasme peuvent provoquer des modifications pathologiques similaires.

Pathogenèse

1. Anatomie pathologique: Il existe trois principaux changements dans les modifications anatomiques pathologiques de la maladie de Moyamoya.

(1) Occlusion de gros vaisseaux ou sténose extrême à la base du cerveau: la bifurcation de l'artère carotide interne, l'artère cérébrale antérieure et l'artère cérébrale moyenne, la sténose de l'artère cérébrale, l'occlusion et l'artère endommagée apparaissent petites. Hyperplasie des cellules endothéliales, épaississement de l'intima, épaississement de la couche élastique interne, entraînant une sténose ou une occlusion de la lumière artérielle, une atrophie de la membrane interne, une disparition faible et partielle, une infiltration lymphocytaire, une occlusion des modifications pathologiques de l'artère carotide interne La couche élastique interne est fortement bouclée, partiellement amincie, partiellement cassée, partiellement stratifiée, partiellement épaissie, la membrane interne est localement épaissie de manière excentrée, il y a des cellules musculaires lisses, des fibres de collagène et des fibres élastiques dans la membrane interne, la couche médiane étant évidemment plus mince. La plupart des cellules musculaires lisses sont nécrotiques et disparaissent, et les propriétés pathologiques des vaisseaux sanguins occlusifs sont compatibles avec une dysplasie artérielle congénitale, certaines modifications inflammatoires ou artérioscléreuses et certaines thromboses, comme la leptospirose, par exemple, provoquée par une artérite. .

(2) réseau vasculaire anormal: principalement situé dans le bas du cerveau et des ganglions de la base, caractérisé par un amincissement du mur, une expansion, un nombre accru, une rupture facile et une hémorragie, etc. Le réseau vasculaire anormal se situe à l'avant de l'anneau de Willis, de l'artère choroïdienne postérieure et de l'artère cérébrale antérieure. Vaisseaux musculo-squelettiques moyens ou petits de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cérébrale postérieure.Ces vaisseaux sont généralement difficiles à distinguer entre les artères et les veines.La muqueuse du réseau vasculaire anormal des petites artères peut être observée avec dème, épaississement, fibrose à élasticité moyenne et couche élastique. Épaississement, rupture, de sorte que la stase sanguine, l'occlusion de la thrombose, les petites artères dilatées peuvent être caractérisées par une fibrose moyenne, un amincissement de la lumière, une hyperplasie des fibres élastiques, un épaississement de l'intima, etc., parfois la couche élastique interne est rompue, la couche intermédiaire est mince, formant Les ruptures de microanévrysmes et les hémorragies, avec l'âge, les vaisseaux sanguins dilatés peuvent être progressivement éclaircis, leur nombre réduit et l'artère sténosée augmentée.

(3) Modifications du trouble de la circulation sanguine secondaire dans le parenchyme cérébral: se manifestent par des modifications pathologiques telles qu'une hémorragie ou une ischémie et une atrophie cérébrale.

Les observations au microscope électronique ont montré que la maladie de Moyamoya est une maladie de grande envergure qui affecte les vaisseaux sanguins cérébraux, dont le changement le plus évident est la dégénérescence, la nécrose, la disparition et la destruction de la couche élastique interne des cellules musculaires lisses.

2. Physiopathologie: lorsque les vaisseaux sanguins sont étroits et que locclusion se produit, la circulation collatérale se forme progressivement, la circulation collatérale saccroît et se transforme en mailles, et la lumière sagrandit de manière significative pour former un réseau vasculaire anormal, compensant ainsi lapprovisionnement en sang. Lorsque l'anneau de l'artère cérébrale est obstrué, ce dernier a perdu sa fonction de voie compensatoire puissante, de sorte que seuls les vaisseaux sanguins provenant de la partie proximale du site d'occlusion sont compensés par l'irrigation sanguine par expansion et hyperplasie. Le réseau vasculaire anormal peut conserver la forme et les artères cérébrales antérieure et moyenne normales Si le site d'occlusion vasculaire continue à se développer jusqu'à l'extrémité proximale, l'origine du réseau vasculaire anormal peut être obstruée, entraînant la disparition du réseau vasculaire anormal. La formation d'un réseau vasculaire anormal est une forme d'approvisionnement en sang compensatoire spécial pour l'occlusion d'un site spécifique, plutôt qu'un élément essentiel.Elle peut être observée dans la partie antérieure de l'anneau de Willis et également dans la partie postérieure. Si l'occlusion continue à se développer, le réseau vasculaire anormal est obstrué. Le point de départ, ou le site d'occlusion est à l'extrémité proximale du point de départ, alors il n'y a pas de vaisseau sanguin anormal.

3. Pathogenèse: la destruction des cellules du muscle lisse dans la couche médiane des vaisseaux sanguins, l'hyperplasie et la re-destruction, la prolifération et des bases morphologiques répétées peuvent être la pathogenèse de la maladie de Moyamoya.

Lorsque les vaisseaux sanguins sont rétrécis ou obstrués, la circulation collatérale s'établit progressivement, formant ainsi un réseau vasculaire anormal. La plupart des réseaux vasculaires anormaux sont formés par l'augmentation et l'expansion de certains vaisseaux sanguins primitifs. Lorsque les vaisseaux sanguins sont occlus si rapidement qu'une circulation collatérale suffisante ne se forme pas. Lors du remboursement de l'apport sanguin, il s'agit donc cliniquement d'un symptôme d'ischémie cérébrale: si l'obstruction vasculaire se forme, la pression proximale augmente, entraînant une anomalie fragile, un réseau vasculaire ou une autre rupture anormale des vaisseaux sanguins, ainsi qu'une hémorragie clinique intracrânienne. Les symptômes, lorsque l'aorte intracrânienne est complètement obstruée, que la circulation collatérale est établie et que les lésions cessent de se développer. En raison des propriétés vasculaires différentes des lésions, le degré des lésions est différent. Après la formation de la circulation collatérale, sous l'action de troubles de la circulation sanguine à long terme Les vaisseaux sanguins formés peuvent développer des lésions, de sorte que les symptômes cliniques peuvent se manifester de manière récurrente ou en alternance.

Prévention de la maladie de Moyamoya

La détection précoce de la maladie de moyamoya, le diagnostic et le traitement précoces en sont la clé: grâce à un traitement chirurgical précoce, plus de 80% des patients peuvent retrouver une vie normale.

1. Faites attention à l'exercice fonctionnel du repos et des membres.

2, renforcer la nutrition, donner un régime riche en protéines et en vitamines.

3, l'apparition d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, ne peut pas déplacer le patient, pour éviter la toux, les éternuements et la défécation en tenant le souffle, etc. pour augmenter la cavité thoracique, action de pression abdominale.

4, devrait empêcher les inondations, le contrôle des rongeurs, la volaille devrait être maintenue en captivité, empêcher la pollution des sources d'eau, faire un bon travail de désinfection de l'eau potable.

5, éduquez les enfants à ne pas boire d'eau brute, à ne pas jouer à l'eau, à la baignade, etc. dans l'eau épidémique, pour éviter de souffrir de leptospirose.

Complications de la maladie de Moyamoya Complications Sténose de l'artère rénale Hypertension Anévrysme intracrânien Malformation vasculaire cérébrale Infarctus cérébral Épilepsie

1. Les maladies pouvant être associées à la maladie de Moyamoya comprennent lhypertension, lanévrysme intracrânien, la malformation cérébrovasculaire, lhypertension pulmonaire primitive, le torticolis périodique et les troubles du développement.

Il existe deux types d'anévrismes cérébraux associés à la maladie de Moyamoya:

(1) Anévrismes intracrâniens ordinaires: les anévrismes de lanneau de Willis sont plus fréquents, mais leur distribution est différente, principalement au sommet de lartère basilaire, ce qui est lié à la charge hémodynamique accrue de lartère vertébrale basilaire de cette maladie, suivie de L'artère carotide interne, l'artère cérébrale moyenne et l'anévrisme communicant antérieur sont rares.

(2) smog ou anévrismes collatéraux: Ces anévrismes peuvent disparaître d'eux-mêmes s'il y a suffisamment de sang pour compenser ou revasculariser.

Chez l'adulte, ces anévrismes sont l'une des causes de l'hémorragie intracérébrale, de l'hémorragie intraventriculaire et de l'hémorragie sous-arachnoïdienne.

2. Complications postopératoires

(1) Hématome sous-dural chronique: peut être lié à une atrophie cérébrale élevée dans un infarctus cérébral et à des agents antiplaquettaires tels que l'aspirine.

(2) Hématome dans l'anastomose de l'anastomose: peut être lié à la rupture de la paroi des vaisseaux sanguins et à l'hypertension postopératoire.

(3) Symptômes ischémiques: peut être trop mince avec les artères receveuses, difficile à ajuster, le diaphragme du diaphragme est comprimé, le flux sanguin est temporairement bloqué pendant l'anastomose, la circulation collatérale d'origine est détruite et l'hypocapnie peropératoire est liée.

(4) Autres effets indésirables: mal de tête postopératoire, épilepsie, etc.

Symptômes de la maladie de moyamoya Symptômes communs Nausée Hémorragie intracrânienne Atrophie Paralysie pseudobulbaire Démence

L'âge d'apparition déclaré était de 2 ans, le plus grand était de 65 ans et la moyenne était de 29,25 ans La plupart de la littérature indique que la maladie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents, et qu'elle varie de 30% à 45% à moins de 15 ans.

Les patients atteints de cette maladie ont une pression artérielle rare, généralement pas de fièvre, se manifestant souvent sous la forme d'un accident vasculaire cérébral, il peut y avoir deux groupes de symptômes d'ischémie cérébrale ou d'hémorragie cérébrale, comme suit:

Groupe ischémique

(1) L'âge d'apparition est relativement léger, avec une moyenne d'âge de 18,4 ans, plus fréquent chez les enfants et les adolescents, principalement aigu et avec une maladie subaiguë.

(2) Sur le plan clinique, il peut sagir dune thrombose cérébrale et dune AIT, mais les patients ont souvent plusieurs épisodes daccident vasculaire cérébral: 13,3% des auteurs, 60% des auteurs et 26,7% des trois auteurs. .

(3) Des symptômes fréquents tels que vertiges, maux de tête, engourdissements, paralysie, manque d'énergie et discours confus au début de la maladie se produisent souvent après l'amélioration des membres d'un côté et la paralysie des membres. Dans le cas du tout-en-un, les lésions hémisphériques peuvent présenter une aphasie, tandis que celles présentant plusieurs lésions peuvent présenter une paralysie pseudobulbaire, des troubles mentaux, un retard mental ou une démence, et environ 40% des patients présentent des convulsions.

(4) Au moment de la tomodensitométrie ou de l'IRM, 80% du cerveau présentaient des infarctus multiples.

2. Groupe saignant

(1) L'âge d'apparition était beaucoup plus tardif que celui du groupe ischémique, avec un âge moyen d'apparition de 33,1 ans, principalement jeune et d'âge moyen.

(2) tension artérielle normale, apparition soudaine, site de saignement courant pour hémorragie méningée, hémorragie ventriculaire primaire et hémorragie cérébrale, les trois types de saignements susmentionnés ont représenté 78% à 90% des hémorragies intracrâniennes de la maladie, rares pour la coquille Hémorragie nucléaire, hémorragie thalamique et hémorragie du noyau de la queue, de sorte que l'hémorragie intracrânienne causée par la maladie de Moyamoya saigne principalement avec des signes évidents.

(3) souvent avec des maux de tête, des nausées et des vomissements, certains patients peuvent avoir différents degrés de trouble de la conscience, les symptômes et les signes cliniques sont les mêmes que d'autres causes d'hémorragie intracrânienne, le pronostic semble être meilleur, il a été rapporté que 18 cas de maladie à moyamoya causée par une hémorragie intracrânienne Patients, suivis pendant 5,4 ans, 13 patients (72,2%) avaient un bon pronostic et 5 patients (27,8%) avaient une ou plusieurs récidives.

Il est à noter que la maladie de moyamoya cause davantage d'hémorragies ventriculaires primaires, qui sont la principale cause d'hémorragies ventriculaires primaires. Il est facile d'hémorragie à l'exception de la paroi ventriculaire et de la rupture d'un anévrisme miliaire. Hémorragie infarctuelle, car le sang autour du ventricule est un groupe de vaisseaux sanguins s'étendant de la surface du ventricule au parenchyme, composé des branches cholangio-maculaires antérieure et postérieure, des vaisseaux sanguins distribués des ventricules et de l'autre groupe passant par le parenchyme cérébral. Les vaisseaux sanguins des deux groupes sont des branches terminales et il nya pratiquement pas danastomose, ce qui constitue la zone marginale, mais ces branches distales sont plus éloignées du cur et sont hyperplasiques après les lésions des principaux vaisseaux sanguins de lanneau artériel de Willis. , compensé pour les petites artères, il est facile de provoquer un ramollissement ischémique de la paroi ventriculaire, un saignement infarctus.

Maladie de Moyamoya

Examen médical

Il n'y a pas d'dème fundique, de paralysie des membres, d'aphasie et d'irritation méningée.

Inspection de laboratoire

1. Épreuves de laboratoire générales: nombreuses sans modifications particulières, épreuves de laboratoire générales, y compris routine sanguine, vitesse de sédimentation érythrocytaire, anti-"O", protéine C-réactive, détermination de la mucine, test à la tuberculine et test de leptospirose sérique, routine sanguine La plupart des patients ont un nombre de globules blancs inférieur à 10 × 109 / L; le taux de sédimentation érythrocytaire peut être légèrement supérieur, la plupart d'entre eux sont normaux, l'anti- "0" peut être légèrement supérieur et normal; si le patient est provoqué par une méningite tuberculeuse, le test cutané à la tuberculine peut être fort. Positif: s'il est causé par la leptospirose, le test sérique de la leptospirose peut être positif.

2. Examen du liquide céphalo-rachidien: L'examen du liquide céphalo-rachidien est similaire à celui d'autres maladies cérébrovasculaires: l'enfant est principalement ischémique, l'examen du liquide céphalo-rachidien est normal et la pression de ponction lombaire peut être normale.Si une méningite tuberculeuse est présente, le liquide céphalo-rachidien du patient est tuberculeux. Réaction de méningite, cest-à-dire augmentation du nombre de cellules du liquide céphalorachidien, diminution du sucre et des chlorures, augmentation du taux de protéines, comme la leptospirose, réponse immunitaire du liquide céphalo-rachidien du patient, apparition dun saignement avec rupture, examen du liquide céphalo-rachidien par la ponction lombaire Si le liquide céphalorachidien est rouge 24 heures après l'hémorragie, on observe des globules rouges uniformes dans le liquide céphalo-rachidien, après 24 heures, le liquide céphalo-rachidien devient brun jaune ou jaune, mais après 1 à 3 semaines, la couleur jaune disparaît et le globule blanc Neutrophiles élevés, débutants, lymphocytose au stade avancé, il sagit de la réponse inflammatoire sanguine provoquée par une stimulation méningée, la teneur en protéines peut également être augmentée, généralement autour de 1g / L, la pression du liquide céphalo-rachidien est supérieure à 1,57 ~ 2,35 kPa.

Examen d'imagerie

1. EEG: généralement pas de changements spécifiques, qu'il s'agisse de patients hémorragiques ou d'infarctus, leurs performances en EEG sont à peu près les mêmes, les deux ont montré une augmentation de l'onde lente ou latérale, et il existe un large éventail de troubles du rythme modérés à sévères Selon les différentes formes d'onde générées par la carte informatique anormale, différentes parties peuvent être divisées en trois types:

(1) L'hémisphère postérieur du cerveau: onde delta paroxystique ou non paroxystique à sens unique, limitée à l'hémisphère postérieur du cerveau, avec un côté évident de l'ischémie.

(2) : L'onde et l'onde continues et moyennement élevées sont principalement limitées à la partie médiane du lobe temporal et dominent également du côté évident de l'ischémie.

(3) Cheveux épars: onde diffuse damplitude moyenne faible, une ventilation excessive peut induire des ondes lentes, améliorer le taux de diagnostics EEG, un mécanisme dondes lentes induit par une ventilation excessive et peut être liée à la dynamique de lapprovisionnement en sang du tissu cérébral. Les changements et les changements dans le pH du sang artériel dans le cerveau.

2. Angiographie cérébrale: l'angiographie cérébrale est le principal moyen de diagnostic de cette maladie et son angiographie cérébrale est caractérisée par:

(1) Il existe une sténose ou une occlusion grave dans la partie supérieure du lit de l'artère carotide interne bilatérale et des artères cérébrales antérieure et moyenne: le rétrécissement ou l'occlusion du premier segment du cou de l'artère carotide interne est presque de 100%, jusqu'au cou. 2 patients représentaient 50%, un petit nombre de patients peut s'étendre jusqu'au cou 3, au cou 4, alors que la morphologie vasculaire distale du segment d'occlusion est normale, l'angiographie cérébrale bilatérale est fondamentalement la même, mais les deux côtés ne sont pas complètement symétriques, quelques cas seulement d'un côté Les manifestations anormales des vaisseaux sanguins mentionnés ci-dessus commencent généralement d'un côté et se développent ensuite en des côtés bilatéraux, impliquant d'abord la première moitié de l'anneau de Willis, puis se développant vers la seconde moitié jusqu'à ce que tout l'anneau artériel soit obstrué, ce qui entraîne des ganglions de la base, du thalamus, et de l'hypothalamus. L'occlusion cérébrale du tronc cérébral à travers le cerveau, tel que le tronc cérébral, forme une circulation collatérale compensatoire vasculaire anormale à la base du cerveau.

(2) Il existe un important réseau de télangiectasies au niveau des noyaux gris centraux: une circulation collatérale centrée sur les artères striatum et thalamique internes et externes, les artères géniculées thalamiques et les artères choroïdiennes antérieure et postérieure.

(3) Il existe une formation de circulation collatérale importante et abondante, y compris la mise en place de vaisseaux anastomotiques intracrâniens et externes: la voie de circulation collatérale se divise en trois catégories:

1 Lorsque l'extrémité du siphon carotidien interne est obstruée, une circulation collatérale se forme par le biais d'une anastomose entre l'artère cérébrale postérieure et les artères cérébrales antérieure et moyenne.

2 L'anneau artériel intact et toutes les branches artérielles du siphon sont impliqués dans l'irrigation sanguine des noyaux gris centraux, formant une circulation collatérale pour alimenter les branches des artères cérébrales antérieure et moyenne, ce qui forme un réseau vasculaire anormal très riche. La voie de circulation collatérale la plus importante de la maladie.

3 La branche de l'artère carotide externe est anastomosée aux vaisseaux piaux à la surface du cerveau.

3. Scanner: la maladie de Moyamoya peut être réalisée séparément ou en combinaison dans le scanner.

(1) Infarctus cérébraux multiples: Ceci est dû à une occlusion répétée de vaisseaux sanguins dans différentes parties. Les infarctus cérébraux multiples peuvent être âgés ou néoplasiques, et il peut y avoir des lésions ramollissantes du cerveau de différentes tailles.

(2) atrophie cérébrale secondaire: atrophie cérébrale principalement localisée, cette atrophie cérébrale est directement liée à l'étendue de l'occlusion de l'artère carotide interne, et plus la sténose de l'artère carotide interne est sévère, plus l'irrigation sanguine est importante, l'atrophie cérébrale Le plus évident, et la circulation collatérale est bonne, il n'y a pas d'atrophie cérébrale sur le scanner, une atrophie cérébrale se produit dans le lobe temporal, le lobe frontal, le lobe occipital, atteint son maximum en 2 à 4 semaines, puis s'améliore progressivement, la raison de son amélioration peut être liée à la branche latérale Il existe une certaine relation entre la création de boucle.

(3) l'élargissement ventriculaire: environ la moitié des patients ont des ventricules élargis, des ventricules élargis et des lésions homolatérales, peuvent également être bilatéraux, l'élargissement ventriculaire coïncide souvent avec une atrophie cérébrale, une hypertrophie cérébrale et une hémorragie intracrânienne ont une certaine relation, une atrophie cérébrale sévère Avec l'élargissement du ventricule, il n'y a pas d'antécédent d'hémorragie intracrânienne dans le passé et une légère atrophie cérébrale avec hypertrophie ventriculaire évidente. Dans le passé, il y a des antécédents d'hémorragie intracrânienne, qui peuvent être une adhérence après une hémorragie méningée, affectant la circulation du liquide céphalo-rachidien.

(4) hémorragie intracrânienne: de 61,6% à 77,3% des patients atteints de la maladie de Moyamoya peuvent survenir une hémorragie intracrânienne, l'hémorragie sous-arachnoïdienne la plus courante, représentant environ 60% des hémorragies intraventriculaires, également avec 28,6% à 60%, plus d'araignées Hémorragie intramembranaire, 30% des hémorragies intraventriculaires sont des hémorragies intraventriculaires primaires causées par la rupture d'un réseau vasculaire anormal. L'hématome intracérébral est plus fréquent dans le lobe frontal, de forme irrégulière, de taille irrégulière, adjacent au ventricule. Il peut se rompre et provoquer une hémorragie, l'hématome pénètre dans le ventricule et le pool cérébral adjacent peut se rompre et former une hémorragie sous-arachnoïdienne.

(5) Tomodensitométrie améliorée: on peut voir que les vaisseaux sanguins situés près de l'anneau de l'artère basilaire deviennent plus minces, mal développés ou non développés, et que des groupes vasculaires anormaux avec un rehaussement ponctuel ou en forme d'arc sont visibles autour des ganglions de la base et des ventricules et que la distribution est irrégulière.

4. IRM: La résonance magnétique peut montrer des changements pathologiques dans la maladie de Moyamoya suivante:

(1) L'ancien et le récent infarctus cérébral présentaient des T1 longs et des T2 longs, ainsi que le ramollissement du cerveau, des T1 longs et des T2 longs, montrant un signal de faible densité sur l'image pondérée en T1 et un signal fort sur l'image pondérée en T2.

(2) L'hémorragie intracrânienne a montré un signal élevé dans toutes les séquences d'imagerie.

(3) Latrophie cérébrale localisée est particulièrement marquée dans les lobes frontaux et temporaux.

(4) Le réseau vasculaire anormal à la base du crâne est une image vasculaire en nid d'abeille ou réticulaire à faible signal due à l'effet de flux d'air.

Diagnostic et identification de la maladie de Moyamoya

Diagnostic

Actuellement, les critères de diagnostic de la maladie de Moyamoya reconnus sur le plan international sont adoptés, conformément à la norme établie par la Société japonaise de la maladie de Moyamoya en 1997. Le DSA ou l'ARM est compatible avec la fin de l'artère carotide interne et des artères cérébrales antérieure et moyenne. Ou) occlusion; phase artérielle montrant un réseau vasculaire anormal ressemblant au smog; les lésions sont bilatérales; en même temps, excluent les maladies suivantes: athérosclérose, maladies auto-immunes, méningite, tumeurs au cerveau, syndrome de Down, traumatismes cérébraux, L'irradiation de la tête de radiation et l'hyperthyroïdie, ainsi que la possibilité d'une maladie de Moyamoya, c'est-à-dire des lésions unilatérales chez l'enfant ou l'adulte, devraient également être exclues.

Lexamen par imagerie est actuellement le principal moyen de diagnostic de la maladie de Moyamoya. Le Peking Union Medical College Hospital utilise une échographie Doppler transcrânienne (TCD) pour dépister de nombreux patients atteints de la maladie de Moyamoya cliniquement suspecte ou inexpliquée. Dans le cas des patients adultes moyamoya présentant des symptômes cliniques de maladie vasculaire atypique, langiographie numérique par soustraction (DSA) reste la méthode de diagnostic la plus précise et la plus fiable. L'imagerie par résonance magnétique / angiographie par résonance magnétique (IRM / ARM) peut La plupart des patients malades de la fumée posent un diagnostic définitif.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de l'athérosclérose cérébrale, de l'anévrisme cérébral ou de la malformation artérioveineuse cérébrale. Il est généralement difficile de l'identifier en fonction des manifestations cliniques et des modifications de l'angiographie cérébrale.

1. Artériosclérose cérébrale: la plupart des patients présentant une occlusion de l'artère carotide interne causée par une artériosclérose cérébrale sont âgés, souffrent souvent d'hypertension, d'hyper lipides sanguins, d'angiographie cérébrale montrant une interruption soudaine des artères ou une sténose irrégulière, généralement sans vaisseaux sanguins anormaux Le web apparaît.

2. Anévrisme cérébral ou malformation artério-veineuse cérébrale: pour les hémorragies méningées causées par une hémorragie moyamoya, il convient de les différencier de l'anévrisme ou de la malformation artério-veineuse cérébrale. L'angiographie cérébrale peut montrer un apport sanguin anévrisme ou épaississant. Les artères, les vaisseaux sanguins mal formés agglomérés et les veines de drainage anormalement grandes, sans sténose de la carotide interne, ni occlusion ni circulation collatérale, peuvent être identifiés.

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