Sarcome vésical du raisin

Introduction au sarcome du raisin de la vessie Le sarcome du raisin, également connu sous le nom de rhabdomyosarcome (RMS), est une tumeur maligne composée de cellules du muscle squelettique à différents stades de différenciation, apparaissant dans la tête et le cou, suivies de la vessie. Le rhabdomyosarcome, qui provient du système génito-urinaire, représente de 20% à 25% des cas. Il touche principalement la prostate, la vessie, le vagin, les testicules et l'épididyme. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeur basocellulaire neurofibromatose

Sarcome de la vessie

(1) Causes de la maladie

La cause n'est pas connue et peut être liée à certains facteurs génétiques.

(deux) pathogenèse

Selon la structure tissulaire de la tumeur, la morphologie cellulaire et le niveau moléculaire sont souvent divisés en 3 types:

1 rhabdomyosarcome embryonnaire (RMS embryonnaire), le plus commun (environ 50%), concerne principalement les nourrissons et les jeunes enfants âgés de moins de 3 ans. En général, la frontière de la tumeur est floue, blanc grisâtre, molle et la formation de RMS sous la muqueuse de la vessie. Une masse polypoïde, semblable à une grappe de raisin, également appelée sarcome du raisin, peut être observée à différents stades de développement des rhabdomyoblastes, un grand nombre de myoblastes à bandes colorées en rouge cytoplasmique, rayures horizontales visibles, niveau moléculaire Il y a souvent une perte d'hétérozygotie dans la région 11p15.

2 rhabdomyosarcome alvéolaire (RMS alvéolaire), relativement rare (30%), survient souvent entre 3 et 15 ans, sa réponse à la chimiothérapie est médiocre, le microscope est principalement constitué de rhabdomyoblastes naïfs, tumeur Les cellules sont rondes et ovales et les cellules tumorales sont souvent divisées en nids et en cellules alvéolaires par des fibres irrégulières.Il existe souvent des translocations chromosomiques au niveau moléculaire, t (2; 13) (q35; q14) et t (1). ; 13) (p36; q14),

3 rhabdomyosarcome polymorphe (RMS pléomorphique), rare, survient surtout chez les adultes, légèrement chez les hommes, un pléomorphisme musculaire strié visible au microscope est très évident, les figures mitotiques sont plus courantes, principalement affectées par les membres, de mauvais pronostic.

Prévention du sarcome de la vessie

Détection précoce, traitement précoce.

Complication du sarcome de la vessie Complications neurofibromatose tumeur basocellulaire

Certains cas présentent une neurofibromatose multiple, une tumeur basocellulaire, un adénome du poumon, un neurolipome.

Symptômes de sarcome de la vessie Symptômes communs Dysurie fréquentielle et urinaire Dysurie et rétention urinaire Hématurie

1. L'hématurie et la dysurie C'est la manifestation principale, souvent accompagnée de dysurie, de mictions fréquentes et d'une progression à court terme de la rétention urinaire.

2. L'examen physique peut provoquer des expectorations et de la masse sur l'os pubien. Une anémie et une hydronéphrose surviennent à un stade avancé.

Sarcome du raisin de la vessie

Routine urinaire: hématurie visible ou hématurie microscopique.

1. Le site le plus courant de la cystoscopie est le trigone de la vessie.La tumeur peut être polypoïde, son apparence est riche en mucus, se produit souvent dans plusieurs foyers et un groupe de projections translucides ressemblant à des raisins dans la cavité de la vessie. La tumeur peut remplir toute la cavité de la vessie. Aussi connu sous le sarcome grappe de raisin.

2. L'échographie B, la tomodensitométrie et l'examen IRM peuvent identifier les lésions occupant la vessie et sont propices au stade clinique de la tumeur, l'échographie B montre souvent la tumeur intravésicale sous forme de zone d'écho mixte; Comme le raisin.

Diagnostic et différenciation du sarcome de raisin de la vessie

Diagnostic

Chez les enfants atteints d'hématurie et de masse abdominale basse, associés à une cystoscopie, à un scanner, à une échographie B, etc., le diagnostic n'est pas difficile, cliniquement difficile à distinguer des autres sarcomes; dans ce cas, un examen pathologique est requis.

Diagnostic différentiel

1. Le rhabdomyosarcome dans d'autres parties de la cavité pelvienne, telles que la prostate, le cordon spermatique, les testicules, l'utérus, le vagin, le muscle pelvien et d'autres rhabdomyosarcomes peut envahir la vessie. Le diagnostic de rhabdomyosarcome de la vessie peut être déterminé en fonction de la lésion primaire située dans la vessie.

2. Le léiomyosarcome de la vessie est également une tumeur maligne touchant un tissu non épithélial, principalement constitué de léiomyosarcomes et d'enfants, principalement de rhabdomyosarcomes, essentiellement basés sur un examen pathologique.

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