Lymphome tissulaire de type muqueuse

introduction

Introduction de lymphomes tissulaires associés aux muqueuses Le lymphoblastome associé à la muqueuse (LAM) est un tissu lymphoïde associé à la muqueuse qui est un sous-type unique de lymphome non hodgkinien, caractérisé par une longue évolution de la maladie, une progression lente et une incidence faible et qui survient chez les hommes d'âge moyen. Le site le plus commun de la maladie est l'estomac. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% - 0,0004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: indigestion

Agent pathogène

Lymphome tissulaire associé à la muqueuse

(1) Causes de la maladie

Une infection à Helicobacter pylory (Hp) peut entraîner une gastrite chronique, un ulcère peptique et un cancer de l'estomac. La HP est liée à la survenue d'un MALT gastrique, mais le mécanisme exact n'est pas très clair. La plupart des gens pensent que l'interaction des facteurs génétiques de l'environnement, du micro-organisme et de l'hôte Il favorise l'apparition de lymphomes gastriques Après l'infection par Hp, le tissu lymphoïde peut s'accumuler dans la muqueuse gastrique, des follicules à cellules B apparaissent et des lésions épithéliales lymphoïdes se forment souvent.

Des populations de cellules monoclonales peuvent apparaître dans les gastrites chroniques associées à Hp et persister dans les MALT secondaires, ce qui suggère que le MALT se développe à partir d'une gastrite chronique, plus de 90% des lymphomes gastriques de MALT ont une infection à HP et des lymphomes de la population infectée par Hp. L'incidence était significativement supérieure à celle de la population normale. Plusieurs groupes d'étude ont confirmé que le lymphome gastrique était soulagé après l'élimination clinique de Hp, mais n'était efficace que pour le MALT précoce muqueux et sous-muqueux, ce qui indique que l'infection par Hp et le lymphome gastrique MALT Relation

(deux) pathogenèse

Des recherches fondamentales ont montré que Hp ne stimule pas directement les cellules B tumorales, mais stimule la prolifération des cellules tumorales en stimulant les cellules T dans la zone tumorale, Hp ne stimulant pas les cellules T dans les régions non-MALT, ce qui peut expliquer que le MALT gastrique reste focal. Tendance

Il existe également des lymphomes MALT gastriques avec infection à HP qui sont inefficaces pour le traitement de HP. Il nya pas dinfection à HP dans les lymphomes du MALT dans dautres sites, ce qui suggère que la véritable pathogenèse et le mécanisme du lymphome à MALT restent à élucider.

Le lymphome MALT peut survenir dans nimporte quelle partie de lestomac, la partie la plus courante étant lantre gastrique, souvent multifocal, situé dans le site éloigné de la tumeur principale, ce qui conduit souvent à une récidive postopératoire, à la lymphe gastrique MALT. Les tumeurs sont généralement confinées à l'origine du tissu, mais se présentent parfois avec de multiples infiltrations muqueuses, telles que disséminées dans l'intestin grêle, la thyroïde, la glande parotide, etc. Les caractéristiques histologiques du lymphome MALT sont similaires à celles du sac de Peyer: dans la zone marginale, des follicules réactifs infiltrant le lymphome peuvent être observés et diffusés de manière diffuse sur la muqueuse environnante, principalement les foyers épithéliaux lymphatiques dus aux cellules tumorales. L'invasion, la destruction des glandes gastriques ou des cryptes, a une signification diagnostique, la variation de la morphologie des cellules tumorales est très grande, peut être similaire aux cellules centrales du centre folliculaire, aux petits lymphocytes ou aux lymphocytes B mononucléés, à un certain degré de différenciation des plasmocytes Il est parfois difficile de poser un diagnostic en se basant uniquement sur des caractéristiques morphologiques, combinées à limmunohistochimie et à la technologie PCR pour faciliter le diagnostic.

Les cellules de lymphome MALT expriment des immunoglobulines, généralement du type IgM, qui sont presque identiques à l'immunophénotype des cellules B marginales normales, CD19 CD20 CD79a et CD5-, C10-, CD23-, cyclinD1-.

Analyse génétique moléculaire: 60% des lymphomes malins gastriques malins de grade MALT présentaient le chromosome 3 sur le chromosome 3, ainsi que d'autres anomalies, notamment t (11; 18) et t (1; 14), et 15% des mutations c-myc et p53. .

Nakamura et al ont étudié 179 cas de lymphomes MALT, dont le nombre a diminué de 6%, alors que 35% des lymphomes gastriques de MALT présentaient une transformation hautement maligne au moment du diagnostic, ce qui a entraîné une augmentation du nombre de cellules de grande taille fusionnées en une grappe. Degré de malignité, 12% de grade mixte, 31% des lymphomes de haut grade MALT avaient une expression anormale de p53, alors que 93% des cancers de bas grade malin, 88% de grade mixte, 44% des lymphomes de haut grade MALT avaient une expression de bcl-2, indiquant une mutation de p53 Le réarrangement Bcl-2 est associé à une transformation maligne.

La prévention

Prévention du lymphome tissulaire associé à la muqueuse

La cause claire du lymphome na pas encore été complètement découverte et il est généralement admis que certains facteurs infectieux peuvent être associés à lapparition de certains types de lymphome. Par exemple, le cancer le plus courant chez les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est un lymphome, 60 à 100 fois plus répandu que la population générale: lymphome de Hodgkin, lymphome de Burkitt et lymphome nasal à cellules NK. Lincidence peut être liée à linfection par le virus EB; le virus HTLV? 1 est étroitement apparenté au lymphome / leucémie à lymphocytes T de ladulte; Helicobacter pylori est une cause possible du lymphome gastrique du MALT; le virus de lhépatite C est associé au lymphome de la rate; En rapport avec l'apparition d'un lymphome annexiel oculaire, faites attention à la prévention active.

Complication

Complications de lymphomes tissulaires associés à la muqueuse Complications, indigestion

Selon la «norme de classification de la pathologie des tumeurs du système lymphatique de lOrganisation mondiale de la santé» de l'Organisation mondiale de la santé, il existe près de 70 types pathologiques de lymphomes, qui peuvent être grossièrement divisés en lymphomes de Hodgkin et non-Hodgkin. Il existe deux principaux types de lymphome. En Chine, le lymphome de Hodgkin représente 9% à 10% des lymphomes et constitue un groupe de tumeurs malignes ayant un effet curatif relativement bon; le lymphome non hodgkinien représente environ 90% de tous les cas de lymphome et plus d'une décennie. Le taux d'incidence augmente d'année en année.

Symptôme

Symptômes de lymphome tissulaire associé à la muqueuse Symptômes communs Douleur abdominale Indigestion ballonnements

Le début est dissimulé et le développement est lent.Les symptômes communs sont la douleur abdominale supérieure, l'indigestion, le reflux acide, etc.

La stadification, le meilleur système de stadification n'ayant pas encore été déterminé, le système de stadification utilisé a bien été amélioré par Musshoff: système de stadification Ann Arbor, système de stadification Blackledge, système AJCC, etc., mais ne peut pas refléter la profondeur de l'invasion tumorale. Un nouveau système de classification TNM a été proposé après la tumeur, qui est considéré comme ayant un meilleur pronostic.

Examiner

Examen du lymphome tissulaire associé aux muqueuses

Biopsie endoscopique

Pour les patients invasifs, une biopsie multiple doit être effectuée 4 à 8 points une fois par mois jusqu'à l'obtention d'un diagnostic clair. La détection immunohistochimique par biopsie gastrique de l'infection à Hp est sensible et pratique. La technologie PCR et d'autres techniques de biologie moléculaire identifient les populations de cellules monoclonales. Les immunophénotypes, les altérations génétiques, etc. peuvent aider à diagnostiquer, à évaluer le pronostic et à assurer le suivi.

2.CT peut trouver des anomalies dans la paroi de l'estomac

L'échographie endoscopique (EUS) permet d'observer avec précision l'ampleur de l'invasion de la paroi gastrique et de l'atteinte des ganglions lymphatiques, avec une spécificité de 90% à 100% et une sensibilité de 39%. ~ 44%, combinés au scanner et à lEU, évite la mise en scène de la laparotomie.

Selon les manifestations cliniques, les symptômes, les signes, choisissez de faire du sang périphérique, de la moelle osseuse, de la biochimie, des fonctions hépatique et rénale, des marqueurs tumoraux, de la lactate déshydrogénase (LDH), des protéines sériques sanguines (ALB), des ultrasons B et autres.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation des lymphomes associés aux muqueuses

Le diagnostic repose principalement sur une pathologie et fait appel à des méthodes morphologiques et cliniques, immunologiques, génétiques et biologiques moléculaires pour confirmer le diagnostic. Il convient également de tester la preuve d'une infection par HP.

Elle doit être différenciée du pseudolymphome, de l'hyperplasie lymphoïde réactive, reposant principalement sur l'histopathologie.

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