Rétinochoroïdopathie de fusil de chasse

Introduction aux lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des fusils de chasse La choroïdopathie rétinienne ressemblant à un fusil de chasse a été officiellement signalée pour la première fois par Ryan et Maumenee en 1980. Il s'agit d'une rare rétinite chronique choroïdienne bilatérale caractérisée par de multiples lésions crémeuses sous-rétiniennes et une vascularite rétinienne. Avec dème maculaire cystoïde, dème du disque optique et inflammation vitréenne. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie du vitré

La cause des lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des fusils de chasse

(1) Causes de la maladie

La cause nest toujours pas claire et il est présumé être une maladie inflammatoire oculaire auto-immune associée à lallèle HLA-A29.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie nest pas complètement comprise. Des recherches approfondies ont montré que les facteurs génétiques immunitaires jouent un rôle important dans sa pathogenèse. Il existe une relation étroite avec lantigène HLA-A29.Selon les résultats rapportés par plusieurs groupes dauteurs, les patients atteints de cet antigène Le taux positif était aussi élevé que 61,9% 96%, le groupe témoin était de 5,6% 30% et le risque relatif était de 224. L'observation histologique du globe oculaire a révélé que le corps ciliaire de l'iris présentait une infiltration focale de lymphocytes et de plasmocytes, un sous-rétinien et une rétine. Il se forme un granulome et une infiltration diffuse de lymphocytes dans la choroïde voisine, ce qui suggère que la réponse auto-immune (éventuellement contre lantigène rétinien S) joue un rôle important dans son apparition, et certaines études suggèrent que la glande pinéale pourrait jouer un rôle dans cette maladie. Travaille certainement.

Prévention des lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à un fusil de chasse

Il n'y a pas de mesures préventives efficaces pour cette maladie. Faire attention à la santé, faire un bon travail de protection de la sécurité, réduire et éviter les dommages irritants et accidentels de facteurs défavorables, peut jouer un certain rôle préventif. En outre, la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont également des éléments essentiels pour la prévention et le traitement de cette maladie. En cas d'apparition, le traitement actif doit être activement traité pour prévenir les complications.

Complications de lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des armes à feu Complications, volume du verre, atrophie du nerf optique

La complication la plus courante de cette maladie est ldème kystique maculaire chronique, dont lincidence peut aller de 50% à 62,6%, est une cause fréquente de perte de vision centrale. Cette complication est non seulement utile pour le diagnostic, mais également pour le traitement Lincidence de la membrane antérieure est denviron 10%, ce qui peut entraîner une diminution significative de lacuité visuelle. Des rides maculaires peuvent survenir au cours du processus de régression de linflammation, affectant ainsi la vision des patients et pouvant également entraîner une néovascularisation du disque optique (7%) et une néovascularisation sous-rétinienne (6%). , hémorragie du corps vitré, atrophie optique, cataracte compliquée, rougeur de l'iris, décollement rhegmatogène de la rétine.

Symptômes de lésions rétiniennes choroïdiennes ressemblant à des armes de tir Symptômes communs Hémorragie rétinienne congestive Déficience visuelle tache sombre Anomalie de la vision des couleurs Ombre à paupières nuit dème kystique maculaire aveugle Infiltration cellulaire inflammatoire

Les patients atteints de lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des armes à feu montrent généralement des degrés divers d'acuité visuelle, souvent accompagnés d'ombres noires prématurées, mais aucun autre inconfort, déclin visuel au début de la maladie, ne peut être monoculaire, ne peut presque se transformer en deux yeux à mesure que la maladie progresse Cependant, le degré de déclin est plus asymétrique des deux yeux et les patients ont souvent une déficience visuelle évidente, mais les résultats ne sont que légèrement diminués: quelques patients ont une sensation de flash, de cécité nocturne ou de vision anormale des couleurs.

Lexamen à la lampe à fente a occasionnellement révélé des cellules flottantes dans la chambre antérieure ou un dépôt cornéen postérieur fin et une adhésion post-iris.Le vitré présentait une infiltration cellulaire inflammatoire évidente pendant la période active de la maladie. Les cellules sexuelles peuvent parfois s'agglomérer en une masse ressemblant à de la graisse de mouton déposée à la surface du vitré postérieur.

L'ophtalmoscopie est visible dans le fond d'il multiple, dans les lésions localisées de couleur claire et crémeuse, les lésions sont rondes ou elliptiques, la taille est de 50 ~ 1500 µm, les limites ne sont pas claires, parfois dans les zones de fusion, de distribution radiale dans le pôle postérieur du fundus équatorial. Plus commun au voisinage du disque optique et au-dessous ou dans la région nasale, souvent le long des gros vaisseaux sanguins choroïdiens, le centre de la macula n'est pas impliqué, lampe à fente avec miroir frontal ou miroir à trois côtés voir la lésion située dans la couche externe de la rétine, de l'EPR et de la choroïde, lésions La rétine superficielle ne présente aucun changement apparent et il nya pas de pigmentation de la lésion ou de son bord. Certaines lésions peuvent se fusionner.Ldème maculaire cystoïde et ldème du disque optique sont des manifestations courantes, ainsi que des modifications inflammatoires des vaisseaux rétiniens tels que la formation de la gaine veineuse. Constriction artérielle, distorsion vasculaire ou hémorragie rétinienne.

Au fond de l'angiographie à la fluorescéine, des profils de fluorescence anormaux, tels que des fuites vasculaires de la rétine et du disque optique, une coloration de la paroi des vaisseaux sanguins et un dème maculaire cystoïde sont courants. Bien quil soit clairement visible sous ophtalmoscopie indirecte, il nya pas de modification anormale de langiographie, de sorte que lanomalie de la angiographie à la fluorescéine est souvent plus claire que celle observée sous une ophtalmoscopie indirecte. D'autres lésions non visibles à l'examen, des lésions crémeuses ont montré des taches noires claires choroïdiennes non fluorescentes, quelques patients ont présenté des images de fluorescence de néovascularisation rétinienne, mais aucune zone de perfusion capillaire n'était présente, l'examen ERG a été plus fréquent. Pour la normale, l'amplitude de l'onde b diminue et la latence augmente.

Examen des lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des armes à feu

1. Typage de lantigène HLA-A29 La plupart des patients sont positifs pour lantigène HLA-A29, mais sil s'avère positif, la probabilité a posteriori de la maladie (possibilité de maladie) peut être grandement améliorée.

2. Autres tests de laboratoire Selon les besoins cliniques, certains tests de laboratoire sur la syphilis et la tuberculose peuvent être réalisés pour éliminer ces maladies, et l'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique et le lysozyme peuvent être utilisés pour aider au diagnostic différentiel de maladies ressemblant à des sarcomes. , la fonction hépatique et rénale et dautres aspects de lexamen, afin de faciliter le choix clinique des médicaments.

3. Angiographie de fond à la fluorescéine Les modifications crémeuses du fond d'il peuvent être exprimées en angiographie de fond à la fluorescéine:

1 Il ne peut y avoir de changements anormaux dans l'angiographie, mais deux possibilités s'offrent à vous: la lésion est très précoce, la lésion est située dans la couche externe de la choroïde et les capillaires choroïdiens ne sont pas affectés.

L'angiographie précoce a montré une faible gamme de fluorescence dans certaines lésions crémeuses, ce qui pourrait être lié à des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien et à de légères anomalies de perfusion capillaire choroïdienne au site de la lésion.

3 angiographie de fond à la fluorescéine: lésions crémeuses précoces faiblement fluorescentes, vaisseaux choroïdiens visibles à travers l'épithélium pigmentaire rétinien atrophique ou dépigmenté et capillaires choroïdiens non perfusés, correspondant à des lésions crémeuses Lésions fortement fluorescentes (Fig. 1), modifications courantes des lésions crémeuses, en particulier aux stades moyen et avancé.

Les vascularites rétiniennes peuvent varier considérablement d'un patient à l'autre et chez un même patient, les modifications les plus courantes sont les fuites veineuses et capillaires focales au pôle postérieur, les fuites vasculaires diffuses et le long de la rétine. Forte fluorescence des vaisseaux sanguins, certains patients peuvent présenter une fuite de la totalité du lit capillaire rétinien des deux côtés.

Parmi les autres modifications courantes, on peut citer la forte fluorescence du disque optique et l'dème maculaire cystoïde, ainsi qu'une atrophie diffuse de l'épithélium pigmentaire rétinien diffus.

4. L'angiographie au vert d'indocyanine peut détecter un grand nombre de lésions choroïdiennes faiblement fluorescentes au milieu d'une angiographie au vert d'indocyanine.La faible fluorescence peut refléter une hypoperfusion capillaire de la choroïde. Ces lésions sont compatibles avec les lésions ressemblant à un fusil de chasse, mais l'angiographie montre Ce nombre dépasse de loin le nombre de lésions retrouvées dans l'angiographie clinique et à la fluorescéine, suggérant qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire diffuse qui se produit souvent à proximité de gros et de moyens vaisseaux sanguins, mais les vaisseaux sanguins choroïdiens sont absents. En cause, quelques taches fluorescentes fortes peuvent être vues dans la dernière étape de l'angiographie.

5. Lexamen électrophysiologique de la carte des courants rétiniens montre que londe a est normale, que londe b est réduite et que le temps de latence est prolongé, ce qui indique que la couche interne de la rétine est impliquée et que le complexe épithélium-choroïde pigmentaire pigmentaire-rétinien nest pas affecté ou légèrement affecté. Les lésions fonctionnelles du patient sont principalement causées par une vascularite rétinienne plutôt que par une inflammation de la choroïde. D'autres anomalies ont disparu du potentiel d'oscillation jusqu'à l'incapacité d'enregistrer les modifications sur la carte du courant rétinien. On a également constaté que le seuil d'adaptation de l'obscurité était augmenté, l'amplitude du potentiel évoqué visuel était diminuée et que la réponse était retardée.

6. Autres examens Lexamen visuel du patient peut révéler plusieurs anomalies du champ visuel, telles qu'un rétrécissement du champ visuel périphérique, un point noir central ou un point noir paracentral, ainsi que des anomalies acquises de la vision des couleurs, principalement bleu-jaune. Il peut être de deux types: bleu-jaune et rouge-vert.

Diagnostic et identification des lésions rétino-choroïdiennes

Diagnostic

Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur les manifestations cliniques typiques, cest-à-dire les multiples lésions crémeuses caractéristiques. Cette lésion est plus nette en labsence de lumière rouge et dophtalmoscopie indirecte, sans modification vitreuse du L'dème kystique et la réponse inflammatoire légère du segment antérieur ne nécessitent généralement pas d'examens de laboratoire et auxiliaires, mais ces tests sont utiles pour le diagnostic différentiel. Les points de diagnostic des lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des armes de tir sont les suivants:

1. Caractéristiques générales du Caucasien: lâge est supérieur à 30 ans, la moyenne dâge est âgée de 50 ans et lincidence des deux yeux.

2. Performance oculaire:

(1) Manifestations caractéristiques: lésions crémeuses multiples après la région équatoriale, taille de 50 à 1500 m, dème maculaire cystoïde, vascularite rétinienne.

(2) Autres manifestations: névrite optique, atrophie optique, neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, iridocyclite légère non granulomateuse, néovascularisation sous-rétinienne.

3. Inspection auxiliaire

(1) L'antigène HLA-A29 est positif.

(2) angiographie de fond à la fluorescéine: faible fluorescence au stade précoce de la lésion, forte fluorescence au dernier stade, fuite vasculaire rétinienne, dème cystoïde de la macula.

(3) Angiographie au vert indocyanine: correspondant à de faibles taches noires fluorescentes au niveau de la lésion crémeuse, le nombre de lésions s'est avéré bien supérieur au nombre d'angiographies cliniques et à la fluorescéine du fundus; des lésions faiblement fluorescentes étaient localisées à proximité des vaisseaux large et moyen; Fines taches noires fluorescentes.

(4) Électrorétinogramme, électro-oculogramme et adaptation à l'obscurité.

Diagnostic différentiel

1. L'infiltration de cellules vitrées d'uvéite au centre est parfois confondue avec la lésion choroïdienne rétinienne ressemblant à un fusil de chasse, mais le fond ne possède pas le fond crémeux du fundus, tandis que le dernier n'a pas l'exsudation du dyke enneigé qui l'entoure.

2. Les manifestations inflammatoires des yeux de Harada sont similaires à cette maladie, mais il existe de nombreux décollements séreux de la rétine sans taches crémeuses et des modifications évidentes de l'atrophie choriorétinienne peuvent être observées après absorption du liquide sous-rétinien.

3. Ophtalmie sympathique L'inflammation du vitré et les lésions jaune-blanc du fond de l'il ressemblent à cette maladie, mais il existe de nombreux antécédents traumatiques ou chirurgicaux dans l'il controlatéral.

4. Les lésions épithéliales pigmentaires spinocellulaires aiguës postérieures et la choroïdite multifocale avec uvéite totale peuvent également présenter des lésions choroïdiennes avec une inflammation du corps vitré, mais les lésions de l'atrophie du fond utérin s'accompagnent souvent de modifications de la pigmentation.

5. Le lymphome intraoculaire peut présenter une uvéite, mais les lésions sont différentes de la maladie.

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