Lymphome osseux primitif

Introduction au lymphome primaire de l'os Le lymphome primitif de l'os est un lymphome primitif qui prend naissance dans l'os. Si elle n'est pas traitée, la lésion peut être confinée ou sembler être confinée à un ou plusieurs os pendant plusieurs années. Le grand lymphome primitif osseux est un sarcome à cellules rondes de lymphocytes provenant de la moelle osseuse. Ses caractéristiques histologiques, ses caractéristiques cliniques, son évolution et son pronostic sont significativement différents de ceux du sarcome d'Ewing, mais les limites entre les deux ne sont pas toujours De toute évidence, la différence entre le lymphome primitif de l'os et le lymphome systémique est moins évidente, le lymphome primitif de l'os ne possédant pas de classification morphologique et immunologique analogue à celle du lymphome systémique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

Lymphome primaire cause d'os

1. Le tissu tumoral observé à l'il nu est blanc grisâtre, de texture douce, riche en liquide et myéloïde, ce qui le rend difficile à distinguer du lymphome malin, du sarcome d'Ewing et de tout sarcome riche en cellules.

Semblable au sarcome d'Ewing, le lymphome primaire de l'os envahit ou se propage dans le cortex, et de multiples nodules tumoraux et / ou une infiltration importante de la tumeur peuvent être trouvés dans des os très éloignés de la lésion primaire.

Comme le sarcome d'Ewing, le lymphome primitif de l'os présente souvent une hémorragie, une nécrose et une liquéfaction dans le tissu tumoral, et la zone de liquéfaction peut être confondue avec l'ostéomyélite lors de l'exploration chirurgicale.

Parfois, les ganglions lymphatiques régionaux peuvent être enflés, durs et élastiques et parfois fondus en un morceau.Sur la surface de coupe, la moelle des ganglions lymphatiques peut être remplacée partiellement ou complètement par du tissu tumoral myéloïde enflé blanc.

2. Au microscope, le tissu tumoral est riche en cellules et le cytoplasme est léger et lumineux, certaines cellules ont un cytoplasme abondant et des limites claires.Les processus cytoplasmiques peuvent être combinés les uns avec les autres pour former un réseau intercellulaire fin.

Le noyau est généralement plus gros que le sarcome d'Ewing, la taille est différente, le polymorphisme est évident, la forme peut être ronde ou ovale, et il peut être en forme de poire ou avoir une forme en entaille ou lobulée, et certaines cellules peuvent avoir un noyau plus grand. Ou double nucléaire, mais pas de mégacaryocytes, la chromatine peut être de fines particules, peut aussi être un agglomérat plus grand, le noyau a souvent une cavité, il peut y avoir un ou plusieurs nucléoles le volume peut être grand, la phase de scission est plus commune, dans Les lymphocytes et les lymphocytes se trouvent souvent au milieu de ces réticulocytes.

Des bandes de collagène de différentes épaisseurs peuvent être observées dans le tissu tumoral, lequel est divisé en folioles irrégulières. La coloration à l'argent montre souvent, mais pas toujours, un tissu fibreux réticulaire épais, qui entoure la petite population de cellules. La base était enroulée autour d'une cellule unique, la coloration au PAS était négative, aucun glycogène n'a été trouvé dans les cellules et l'immunohistochimie (échantillons non calcifiés) a montré des marqueurs lymphocytaires positifs.

Dans les lymphomes primitifs avec un os bien différencié, les cellules sont de petite taille et semblent être de type lymphocytaire.Comme par rapport au sarcome d'Ewing, le noyau est plus petit, la couleur est plus sombre et le cytoplasme est défini plus clairement.

Lymphome primaire prévention des os

Sans mesures préventives efficaces, la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont essentiels.

Complications lymphomateuses primaires de l'os Complications anémie

La lésion peut être associée à la formation d'os mort et à une réaction périostée.

Symptômes de lymphome primitif de l'os Symptômes communs Douleur causée par le rayonnement Leucocytose Douleur osseuse Agrandissement du ganglion lymphatique ESR augmentée

Comparé au sarcome d'Ewing, le lymphome primitif de l'os se caractérise par le fait que l'état général du patient est bon, du moins pour une période plus longue, sans fièvre, anémie, perte de poids, ESR et globules blancs. Augmenter.

Le symptôme principal est la douleur, qui peut être une douleur intermittente et légère pendant longtemps, ainsi que des gonflements locaux et des fractures pathologiques, tels que la compression de la racine nerveuse de la colonne vertébrale, éventuellement une douleur par irradiation et un dysfonctionnement neurologique, et le sarcome d'Ewing. L'incidence des adénopathies régionales est plus faible.

Lorsque le lymphome primitif est suspecté ou diagnostiqué comme un os, il convient d'examiner tous les os (scintigraphies osseuses), les ganglions lymphatiques, le foie, la rate, le frottis médullaire et le sang périphérique.

Examen du lymphome primaire de l'os

Les résultats de l'imagerie du lymphome primitif observés aux rayons X ne diffèrent pas de ceux du sarcome d'Ewing. Il n'y a pas de manifestation d'imagerie typique. La différence avec le sarcome d'Ewing est qu'il se développe lentement, généralement à l'âge adulte, au périoste. L'ostéogenèse réactive est moindre.

L'imagerie du lymphome primitif de l'os se caractérise par des lésions ostéolytiques, généralement des os solubles ponctuellement, des bords flous et une destruction de l'os se manifestant souvent comme un ver. Dans de rares cas, l'os ostéolytique peut être fondu en une solution uniforme. Image d'os.

Outre l'os ostéolytique, il peut exister une zone de densité osseuse accrue, à savoir une ostéogenèse réactive, une infiltration diffuse par le tissu tumoral et non réabsorbée, ce qui peut être principalement caractérisé par une densité élevée de sclérose osseuse.

Los cortical est généralement interrompu, mais il peut parfois rester relativement intact. Au stade avancé, la tumeur peut se répandre dans les tissus mous. La masse formée est transparente aux rayons X, la frontière est floue et il peut y avoir quelques stries ossifiées réactives. Le périoste externe est peu ou pas Ostéogenèse moins réactive, comme chez les adolescents, et si la tumeur est située dans la colonne vertébrale, l'ossification du périoste externe peut être active, mais produit rarement des images analogues à celles de l'oignon; les fractures pathologiques sont courantes.

La lésion anatomique primaire du lymphome primitif de l'os est généralement beaucoup plus grande que l'étendue de la lésion visible sur l'image, semblable au sarcome d'Ewing. En ce sens, la scintigraphie et l'IRM sont plus précises en raison de l'os. Le lymphome primitif évolue lentement et ne présente aucun symptôme: dans certains cas, la lésion existe depuis longtemps au moment du diagnostic et létendue de la lésion sur limage peut être importante, et la tumeur peut parfois envahir tout los de limage. La moitié, même toute la colonne vertébrale.

La lymphangiographie peut vérifier si les ganglions lymphatiques régionaux sont impliqués. Le scanner osseux peut exclure d'autres lésions osseuses, ainsi que les scanners isotopiques du foie et de la rate.

Diagnostic et diagnostic du lymphome primaire de l'os

Diagnostic

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Les résultats cliniques et d'imagerie du lymphome primaire de certains os peuvent être similaires à ceux de certaines maladies non néoplasiques telles que l'ostéomyélite et le granulome à éosinophiles, mais dans la plupart des cas, les manifestations de l'imagerie sont des modifications néoplasiques, mais spécifiques. Dans un cas, il peut être confondu avec un fibrosarcome, un histiocytome fibreux malin, un sarcome d'Ewing ou un ostéosarcome.

Au cours de l'opération, un petit nombre de cas de tissus tumoraux ont été clairement liquéfiés et enveloppés, ce qui peut être mal diagnostiqué comme une ostéomyélite.

Le diagnostic dépend du diagnostic pathologique, mais il est parfois difficile de déterminer le diagnostic. Si le tissu tumoral présentant les caractéristiques histologiques ci-dessus est prélevé sur les ganglions lymphatiques, le diagnostic peut être confirmé, ce qui peut être confondu avec le sarcome de Hodgkin, mais lorsqu'il est dérivé d'os. Il est difficile de distinguer le sarcome d'Ewing.

Enfin, dans quelques cas, le lymphome primitif de l'os doit être différencié de la métastase osseuse du carcinome épithélial indifférencié, la lésion osseuse de l'histiocytose X, due au bord de la lésion primitive de lymphome. La réponse inflammatoire est évidente.

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