Pseudohypoparathyroïdie

Introduction à la pseudohypoparathyroïdie La pseudo-hypoparathyroïdie (pseudo-hypoparathyroïdie) est une maladie héréditaire caractérisée par des symptômes et des signes d'hypoparathyroïdie, signalée pour la première fois par Albright en 1942, elle est donc également appelée dystrophie osseuse héréditaire d'Albright. Les principaux symptômes sont la désensibilisation à l'hormone parathyroïdienne au niveau des organes cibles (os et reins), l'hyperplasie parathyroïdienne, l'augmentation de l'hormone parathyroïdienne dans le sang et les manifestations cliniques d'hypoparathyroïdie. Défauts. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne, diabète, épilepsie

Cause de pseudohypoparathyroïdie

Tout d'abord, la cause de la maladie

La pseudohypoparathyroïdie est une maladie héréditaire, mais son schéma génétique est flou et peut être diversifié: dans certaines familles, son schéma génétique est l'héritage dominant lié à l'X, dans d'autres, il peut être présenté par chromosome. En raison de la mutation sexuelle, sa performance varie et sa cause est liée à des facteurs génétiques.

1, secondaire est plus fréquente, la cause la plus fréquente de parathyroïdectomie ou de blessure provoquée par une chirurgie de la thyroïde, telle que la plupart ou la totalité de la glande est enlevée, souvent une hypoparathyroïdie permanente, représentant environ la glande thyroïde Une hyperplasie thyroïdienne excessive peut être à l'origine de la maladie, comme pour l'inflammation thyroïdienne, l'hyperthyroïdie après avoir reçu de l'iode radioactif ou en raison d'une invasion tumorale maligne de la glande parathyroïde Vous voir.

2, idiopathique moins fréquente, est une maladie auto-immune, peut être combinée avec une insuffisance thyroïdienne et surrénalienne, le diabète, tel que l'hypofonction de la glande endocrine multiple, certains patients peuvent encore détecter des cellules anti-gastriques, de la thyroïde Auto-anticorps aux paragonades, au cortex surrénal et à la glande thyroïde.

Deuxièmement, la pathogenèse

Principalement en raison de l'organe cible (rein, os) de la parathormone (PTH), en particulier le récepteur des cellules épithéliales tubulaires rénaux proximaux ne peut pas accepter ou accepter ne peut pas activer l'adénylate cyclase, conduisant à des troubles de la production d'AMPc; La situation est que, malgré la formation de cAMP, la PTH ne peut pas réagir ou que les organes périphériques sont résistants à la PTH, entraînant une sécrétion accrue de PTH, présentant un syndrome d'ostéodystrophie, dont la cause est liée à des défauts génétiques.

Prévention du pseudohypoparathyroïdisme

Premièrement, la prévention: en raison des maladies héréditaires, il nexiste aucun moyen efficace de prévenir lapparition de cette maladie, mais le diagnostic des patients doit faire lobjet dun traitement actif, principalement pour prévenir les complications.

Pour la chirurgie thyroïdienne, la glande parathyroïde est enlevée ou endommagée par erreur.Si la plupart ou toutes les glandes sont enlevées et qu'une hypoparathyroïdie permanente se produit, l'accent est mis sur le niveau technique et la responsabilité du médecin.

Deuxièmement, les soins

1, soins de l'hypocalcémie grave

En cas de convulsions, les patients doivent être placés immédiatement en décubitus, la tête d'un côté, la bouche rapidement ouverte ou des pinces pour éviter les morsures de la langue et la chute de la langue, et pour aspirer, oxygène, maintenir les voies respiratoires ouvertes, Établissez un accès veineux, surveillez votre électrocardiogramme, patrouillez toutes les 15 minutes, en compagnie de membres de votre famille, surveillez de près le rythme cardiaque du patient, votre tension artérielle, votre conscience, vos changements d'état mental, consignez en temps opportun et avec précision, effectuez un prélèvement correct et en temps voulu des échantillons de sang, racines. La condition doit ajuster la vitesse de perfusion, s'assurer que la perfusion intraveineuse est lisse et qu'il n'y a pas d'extravasation liquide. Toutes sortes d'opérations doivent être légères, en évitant toute sorte de mauvaise stimulation et d'excitation émotionnelle du patient, faites attention à garder au chaud une hypocalcémie légère: suivez le médecin pour pousser 10% de gluconate de calcium 10 ml, faites attention à la lenteur de la pression pour empêcher la suppression du coeur, le médicament entre rapidement dans le centre pour soulager les contractions des membres, selon la situation, peut être répété toutes les 4 ~ 6h, les patients souffrant d'hypocalcémie modérée à sévère administrent une injection intraveineuse de 10% de gluconate de calcium Dans le même temps, une injection musculaire ou intraveineuse de diazépam 5 ~ 10 mg, la majorité des patients traités par le traitement ci-dessus peut contrôler efficacement les cas difficiles à contrôler ou à court terme. On peut administrer des crises fréquentes au gluconate de calcium à 10%, en perfusion intraveineuse lente de 10 à 20 ml, au contrôle des symptômes aigus et à la prévention des effets répétés, sans risque d'inhibition significative du cur; en outre, une réduction du magnésium peut donner 25% La perfusion intraveineuse de 10 à 20 ml de sulfate de magnésium peut augmenter la sensibilité de la PTH aux organes cibles et améliorer les symptômes de l'hypocalcémie.

2 épisodes de soins non aigus

Informez les patients et leurs familles que la maladie est une maladie à défauts génétiques et qu'il n'existe pas de traitement spécifique, de détection précoce, de traitement précoce, de prévention des dommages pathologiques irréversibles et de leur progression, une supplémentation en calcium à vie et en vitamine D est efficace pour prévenir les crises aiguës et prévenir le développement de la maladie. Méthode, vous devez faire attention pendant le traitement:

(1) La prévention de la carence en vitamine D, hypocalcémie, ne peut pas prévenir les attaques aiguës ou empêcher la progression de la maladie.

(2) Prévention de l'hypercalcémie et des calculs urinaires causés par un empoisonnement par les vitamines.

(3) Le contrôle du calcium sanguin est approprié à la limite normale, ce qui peut prévenir une carence en vitamine D et un faible taux de calcium dans le sang.

(4) Au cours des 3 premiers mois de début du traitement, vérifiez le taux de calcium et de phosphore dans le sang une fois par semaine, puis passez-le tous les 3 à 6 mois par la suite et ajustez la posologie en fonction du taux de calcium et de phosphore Mangez des aliments riches en phosphore. Tels que: le lait, la viande, les produits à base de soja, consomme plus d'aliments riches en calcium et en phosphore.

3. Renforcer la formation de la mémoire

Pour éviter un nouveau déclin des fonctions de la mémoire, le personnel infirmier doit former consciemment la mémoire des patients. La formation de mémoire quotidienne doit être simple à complexe, étape par étape, comme par exemple: une formation répétée des patients sur lenvironnement de la salle commune, le placement des objets, le positionnement des Vous pouvez également utiliser les cartes à jouer pour former les patients, les organiser de petite à grande taille ou fournir des images simples, laisser les patients classer les éléments de couleur et former les analyses, le jugement, le raisonnement et la capacité de calcul du patient. Faites quelques opérations simples, telles que: faire la vaisselle, balayer le sol, établir un nouveau conditionnement du cerveau du patient grâce à un entraînement quotidien, prendre progressivement en charge votre santé, encourager les patients à apprendre de nouvelles choses et cultiver une variété de passe-temps pour activer les cellules cérébrales. Prévenir le déclin de la fonction cérébrale En bref, des stratégies de soins infirmiers individualisées doivent être élaborées et mises en uvre pour aider les patients à se rétablir le plus rapidement possible.

4, prise en charge psychologique

Lorsque la maladie survient, la situation est dangereuse, il y a un danger de mort, les patients et leurs familles ont une peur et une anxiété évidentes et l'humeur est extrêmement nerveuse. Le personnel médical devrait prendre l'initiative de contacter le patient, expliquer les caractéristiques de la maladie à la famille et informer le patient que l'infirmière n'est pas Discriminons, le ridiculisent, respectent sa vie privée, évitent la stimulation des patients, préviennent les convulsions et aggravent létat, expliquent la maladie aux patients et à leur famille pour comprendre que la maladie nest pas terrible, par le biais de médicaments, coopèrent activement aux traitements et aux soins La condition peut être contrôlée et la qualité de vie est améliorée.

5, conseils de sortie et suivi

Expliquez aux patients et à leurs familles les connaissances en matière de pseudohypoparathyroïdie liées à la maladie, pour comprendre limportance du suivi médical ambulatoire régulier et pour se conformer aux avis médicaux à lhôpital.Le calcium sanguin doit être pris régulièrement pour prévenir les convulsions causées par lhypocalcémie, afin de ne pas aggraver le retard mental. Distribuer des brochures sur les soins de santé aux patients et à leurs familles, recevoir des traitements et des soins standardisés, encourager les patients à renforcer leur confiance dans la lutte contre les maladies et prendre des préparations de calcium à vie.

Complications de pseudohypoparathyroïdisme Complications anémie hypothyroïdie insuffisance surrénalienne diabète épilepsie

Dans l'hypoparathyroïdie idiopathique, sujette à l'anémie, à une infection à Candida albicans, etc., peut également être accompagnée d'un syndrome de Schmidt, d'hypothyroïdie avec insuffisance surrénalienne ou (et) de diabète, principalement Dysplasie, retard mental, ronflement des mains et des pieds, épilepsie et calcification des noyaux gris centraux, calcification ectopique.

Symptômes de pseudohypoparathyroïdie Symptômes communs Ostéoporose Convulsions Carence en vitamine D Tachycardie par spasme du muscle lisse Perte de cheveux Diminution de la douleur osseuse Inversion des symptômes neuromusculaires

Principalement en raison d'une hypocalcémie prolongée accompagnée d'une aggravation paroxystique provoquée par les symptômes suivants:

(A) symptômes neuromusculaires dus à une augmentation du stress neuromusculaire, symptômes légers uniquement paresthésie, picotements dans les membres, engourdissements, spasmes des mains et des pieds, faciles à ignorer ou à diagnostiquer mal, lorsque le taux de calcium sanguin est réduit à un certain niveau (80 mg) / L ou moins) apparaît souvent dans les expectorations de la main et du pied, dans la flexion bilatérale symétrique du poignet et de la paume, larticulation interphalangienne est droite, le pouce est adduit, formant une forme de griffe daigle; les pieds ont alors une extension droite, larticulation du genou Et la flexion de la hanche, des cas graves de spasmes systémiques des muscles squelettiques et des muscles lisses, peuvent se produire une gorge et un bronchospasme, une asphyxie et d'autres dangers, une fatigue myocardique due à la tachycardie, l'ECG montre un allongement de l'intervalle QT, principalement du segment ST, avec une onde T anormale; Il y a des hoquets dans le tendon diaphragmatique: les enfants sont plus convulsés, généralement systémiques, comme des crises épileptiques inexpliquées sans coma, incontinence et autres manifestations, les symptômes ci-dessus pouvant être provoqués par une infection, le surmenage et l'humeur, Il est plus sujet aux attaques avant et après les règles, le taux de calcium dans le sang est denviron 70 à 80 mg / L. Cliniquement, il nya pas de surnom évident pour le ronflement récessif, si linduction de calcium sans sérum ou de stress neuromusculaire peut se produire, Le test en colonne peut amener la personne récessive à montrer son état:

1, test de claquement des nerfs du visage (signe Chvostek) avec le doigt pour frapper le front de la surface nerveuse de l'oreille, peut provoquer des secousses du même côté de la bouche ou du nez, les mêmes côtés des muscles ayant des convulsions.

2. Le test de compression du bras de la poutre (signe de Trousseau) enveloppe le sac en caoutchouc du tensiomètre autour du bras et le gonfle pour maintenir la pression artérielle entre la pression artérielle diastolique et la pression artérielle systolique, réduisant ou arrêtant le retour veineux du bras pendant 3 minutes, ce qui peut provoquer un bras partiel Twitching.

(B) symptômes mentaux souvent accompagnés d'anxiété, anxiété, dépression, hallucinations, dysrégulation, perte de mémoire et autres symptômes, mais en plus des convulsions, il y a peu de perte de conscience, les symptômes mentaux peuvent être liés à un dysfonctionnement cérébral basal.

(3) la dégénérescence végétative des tissus ectodermiques et un groupe de calcification anormal tel que l'hypoparathyroïdie est trop long, on trouve souvent une peau rugueuse, une pigmentation, une perte de cheveux, des ongles mous et une atrophie, et même une excrétion; une lentille intraoculaire La cataracte peut survenir, la maladie débute dans l'enfance, la calcification des dents est incomplète, des troubles du développement de l'émail des dents, des taches jaunes, des rayures horizontales, de petits trous et d'autres lésions, les enfants présentant un déclin mental plus important, l'EEG ont souvent des performances anormales, une épilepsie peut survenir Vague (contrairement à l'épilepsie inexpliquée, la vague épileptique peut disparaître après la supplémentation en calcium): La calcification des ganglions cérébraux est visible sur la radiographie du crâne, l'os est également plus dense que la normale et parfois, le cervelet peut aussi être calcifié.

Examen de pseudohypoparathyroïdie

1. Examen urinaire: réduction du calcium et du phosphore urinaires Lorsque la concentration de calcium dans le sang est inférieure à 70 mg / L, la concentration de calcium dans l'urine est significativement réduite ou disparaît et le test qualitatif de la solution d'oxalate d'ammonium est négatif.

2, examen biochimique du sang: la performance biochimique du sang de cette maladie est similaire à celle de lhypoparathyroïdie véritable, le taux de calcium sérique est souvent réduit à moins de 80 mg / L, il peut atteindre 40 mg / L, principalement la réduction de la concentration en ions calcium, le calcium sanguin Si la température est trop basse, la protéine plasmatique doit être mesurée en même temps pour éliminer la quantité totale de calcium provoquée par la faible concentration en protéine.L'augmentation du phosphore inorganique sérique chez les patients adultes se situe généralement autour de 60 mg / L. Chez les patients plus jeunes, la concentration est plus élevée, la phosphatase alcaline sérique est souvent plus élevée. Normale ou légèrement inférieure, les taux d'hormone parathyroïdienne (iPTH) sérique immunoréactive peuvent être réduits ou augmentés selon les types.

(1) Faible taux de calcium et de phosphore dans le sang.

(2) L'hormone parathyroïdienne (PTH) dans le sang est normale ou accrue Après l'injection de PTH 200U, le AMPc urinaire et le phosphore n'augmentent pas, ce qui peut prouver que le tubule rénal est résistant à la PTH.

(3) La phosphatase alcaline dans le sang est normale.

L'examen radiographique des os révéla une fusion précoce des lignes squelettiques et un épaississement de l'os pariétal crânien.

Diagnostic et diagnostic de pseudohypoparathyroïdie

Diagnostic

Après une chirurgie de la thyroïde, le diagnostic est facile et les tiges cachées idiopathiques et symptomatiques sont faciles à ignorer. Il nest pas rare de penser que la névrose ou lépilepsie nest pas chose courante, mais si vous pouvez effectuer plusieurs tests sanguins et urinaires, la plupart La détection rapide de l'hypocalcémie du calcium sanguin, le test induit ci-dessus peut aider au diagnostic, la principale base de diagnostic est:

1 pas de chirurgie de la thyroïde ni de radiothérapie cervicale antérieure et autres antécédents médicaux;

2 crises chroniques;

3 Le taux de calcium dans le sang est trop bas, le taux de phosphore dans le sang est trop élevé.

Sauf 4 autres causes de faible taux de calcium dans le plasma, telles que l'insuffisance rénale, les expectorations graisseuses, la diarrhée chronique, la carence en vitamine D et l'alcalose;

5 La pTHi sérique est significativement inférieure à la normale ou absente;

Le test 6Ellsworth-Howard a une réaction de rejet du phosphore;

7 aucune déformation du corps, telle qu'une petite taille, un orteil court et une déformation des orteils ou des troubles du développement du cartilage.

L'hypoparathyroïdie idiopathique est toujours nécessaire et l'hypoparathyroïdie pseudo-idiopathique, le pseudohypoparathyroïdisme de type I et II, le pseudohypoparathyroïdisme, etc. Spasmophilie constitutionnelle id-iopathique est une affection constitutionnelle chronique de surtension neuromusculaire avec insomnie, fourmillements et douleur. Les symptômes de dysfonctionnement et les expectorations typiques des mains et des pieds, le calcium plasmatique et les concentrations de magnésium sont normaux, mais la teneur en magnésium dans les globules rouges est réduite. Bien que cette maladie soit rare, elle doit également être différenciée de l'hypoparathyroïdie idiopathique.

1, malformation AHO: la performance typique est la petite taille, le visage rond, le cou court, la poitrine bouclée, les doigts courts unilatéraux ou bilatéraux, la déformation de l'orteil, plus fréquente dans le 4ème, 5 métacarpiens ou humérus, le pouce court et large, a déclaré Pour le pouce, les membres courts, l'humérus incurvé, le varus ou le valgus du genou, la guérison précoce de l'épiphyse, la dentition tardive, la qualité médiocre des dents, la facilité de chute, une grande distance de vision, un petit globe oculaire, quelques-uns avec dégénérescence maculaire ou atrophie optique, souvent Intelligence inférieure, goût et odeur, etc., il peut exister divers types de syndrome de non-réponse hormonale endocrinienne. Outre le pseudohypothyroïdisme, l'hypothyroïdie, l'insuffisance surrénale, l'hypogonadisme et le diabète insipide peuvent également survenir.

2, performance de parathyroïdie: la parathyroïdie de PHP est similaire à d'autres causes d'hypoparathyroïdie, il existe une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, la différence est que la PTH sanguine est augmentée, la plupart des patients atteints d'hypocalcémie, plus légers, Il peut y avoir des signes de Chvostek et des signes de Trousseau positifs, un petit nombre de patients présentant une hypocalcémie évidente, des symptômes tels que des spasmes des mains et des pieds, une calcification des tissus mous telle qu'une calcification intracrânienne, une cataracte, une calcification de la peau, etc., plus fréquente que d'autres parathyroïdies, une calcification de la peau peut se transformer en bleu Nodules durs, appelés ostéome cutané.

Selon les cellules cibles, la non-réaction à la PTH se produit avant ou après la production d'AMPc et est divisée en type de PHPI (type Ia, type Ib, type Ic) et type II. Les types de PHPI et de type II diffèrent en fonction de la réaction de l'organe cible à la PTH. Il peut être divisé en types de résistance rénale et osseuse, type de réaction osseuse de résistance rénale et type de résistance osseuse de réaction rénale.

(1) tapez PHP-I:

Type 1PHP-Ia: type décrit à l'origine par Albright, qui est un défaut du système récepteur adényl-cyclase de la membrane des cellules cibles, ne réagit pas à la PTH, le récepteur ne peut pas se lier à la PTH ou peut se lier mais ne produit pas d'AMPc, le manque d'AMPP. La PTH ne peut pas exercer les effets physiologiques des hormones, le taux d'AMPc dans l'urine est réduit ou même pas détecté, et le taux d'AMP et de phosphore dans l'urine ne sont pas augmentés après l'injection de PTH active.

Type 2PHP-Ib: Certains patients du type I ne présentent pas de malformation AHO, la résistance hormonale est limitée aux organes cibles de la FTH, l'activité de G8 est normale, ce type peut être causé par des anomalies du récepteur de la PTH, mais le mécanisme moléculaire du déclin de l'activité du récepteur de la PTH est toujours Peu clair, plus manifeste sous forme de résistance des reins aux sous-types de réactions osseuses.

Type 3PHP-Ic: un petit nombre de patients du type I sont accompagnés par diverses autres hormones qui ne répondent pas, il existe une malformation AHO, la cause de l'AMPc non produite n'est pas claire et peut être liée à un autre système de récepteur cellulaire adényl-cyclase de la membrane La composition du composant est anormale, telle que l'unité catalytique, et peut être un défaut fonctionnel de G8 ou de Gi, mais le procédé actuel ne peut pas être identifié par un tel défaut.

(2) Type PHP-II: la PTH peut normalement se lier aux récepteurs de la membrane cellulaire cible pour produire de l'AMPc, mais des défauts dans les procédures après l'AMPc intracellulaire, y compris une concentration insuffisante en calcium intracellulaire ou un trouble de l'activation de la protéine kinase, Effet, augmentation de l'AMPc urinaire, diminution du phosphore dans l'urine, augmentation de l'AMPc urinaire après injection de PTH active, sans augmentation du phosphore dans l'urine.

(3) sous-types cliniques:

1 Résistance des reins et des os: les effets cliniques les plus courants, à savoir les os et les reins, ne réagissent pas à la PTH. Ils se manifestent par une hypocalcémie et une hyperphosphatémie, une élévation de la PTH dans le sang, une diminution du calcium et du phosphore urinaires.

2 Type de réaction osseuse avec résistance rénale: également connu sous le type de parathyroïdie PHP, en raison de la résistance rénale à la PTH, provoquant un hyperparathyroïdisme secondaire et une réponse du tissu osseux à la PTH est normale, une PTH excessive peut favoriser la résorption osseuse, accélérer le remodelage osseux. Douleur osseuse cliniquement visible, fractures pathologiques, etc. La radiographie a révélé une ostéoporose générale, une résorption osseuse sous-périostée, une ostéite kystique fibreuse et d'autres lésions osseuses telles que parathyroïdie, PTH sanguine, phosphatase alcaline Lhydroxyproline urinaire a augmenté, le calcium et le phosphore urinaires ont diminué.

3 type de résistance osseuse: ce type est rare, la réponse osseuse à la PTH est insuffisante, la libération de calcium osseux est réduite, une hypocalcémie et une hyperparathyroïdie secondaire se produisent, le rein répond normalement à la PIH, et le débit urinaire de phosphore augmente, entraînant Phosphémie, élévation de la PTH dans le sang, phosphatase alcaline normale du sang et hydroxyproline urinaire, diminution du calcium urinaire et augmentation du phosphore urinaire, la radiographie a révélé une densité osseuse normale ou accrue.

Selon les manifestations cliniques du patient (en particulier la posture spéciale) et les résultats des tests de laboratoire, il n'est pas difficile de diagnostiquer l'état de la PTH sans réaction.

1. Statut d'incidence: antécédents familiaux avec troubles du développement, plus fréquents chez les enfants de moins de 10 ans, plus fréquents chez les femmes, mais les symptômes masculins sont plus importants.

2. Symptômes: il existe des symptômes similaires à l'hypoparathyroïdie, mais l'hormone parathyroïdienne sérique ne diminue pas.

(1) Épisodes chroniques, les athlètes présentant des épisodes peuvent avoir des crises d'épilepsie et des tendons, une gorge et une paresthésie.

(2) posture anormale: corps rugueux et court, visage rond, doigt court (orteil), déformation métacarpophalangienne, strabisme.

(3) Troubles du développement: présentent souvent un retard mental, une poussée tardive des dents, une dysplasie dentaire ou des lésions dues à l'émail.

La ligne épiphysaire fusionne trop tôt, l'os pariétal crânien s'épaissit, la calcification sous-cutanée ou des tissus profonds, la calcification des noyaux gris centraux, la cataracte.

(4) un petit nombre de faibles taux métaboliques, une tolérance au glucose altérée, une dysplasie gonadique (syndrome de Turner).

Les tests de laboratoire ont permis de réduire le calcium et le phosphore urinaires, de faire baisser le taux de calcium dans le sang, de faire augmenter le taux de phosphore dans le sang, dobtenir une PTH sanguine normale ou élevée et deffectuer une phosphatase alcaline normale dans le sang.

Diagnostic différentiel

Classification et identification de l'hypoparathyroïdie et des anomalies pathologiques majeures dans les anomalies physiques * L'hypocalcémie et les sous-unités protéiques de l'hyperphosphore Gs ne présentent pas de réactivité exogène de la PTH.

Augmentation du phosphore urinaire et augmentation de l'AMPc urinaire

hypoparathyroïdie réduite

Premièrement, chirurgie, dommages aux radionucléides, tumeurs et autres lésions parathyroïdiennes et destruction - + - ++.

Deuxièmement, DiGeorge signe des troubles du développement de l'embryon parathyroïdien - + - ++.

Troisièmement, spécialité

1, atrophie parathyroïdienne familiale - (chaîne sexuelle récessive, autosomique récessive et dominante, peut être auto-immune) - + - ++.

2, sporadique (auto-immune) comme ci-dessus - + - ++.

Quatrièmement, le taux de calcium dans le sang est trop élevé, la naissance de la mère nouveau-née, la sécrétion de PTH est temporairement supprimée - + - ++.

hypoparathyroïdie normale, pseudo-pseudohypoparathyroïdie, anomalies corporelles héréditaires, normale biochimique + - +++.

L'IPTH a augmenté l'hypoparathyroïdie.

(1) Pseudohypoparathyroïdie Les récepteurs cellulaires des tissus cibles (os et reins) de type Ia ne répondent pas à la PTH +++ -.

(2) pseudohypoparathyroïdie de type Ib ± + ---.

(3) Les cellules cibles de pseudohypoparathyroïdie de type II ne répondent pas à l'AMPc ++ - Ca2 + après ++.

1, secondaire est plus fréquente, la cause la plus fréquente de parathyroïdectomie ou de blessure provoquée par une chirurgie de la thyroïde, telle que la plupart ou la totalité de la glande est enlevée, souvent une hypoparathyroïdie permanente, représentant environ la glande thyroïde Une hyperplasie thyroïdienne excessive peut être à l'origine de la maladie, comme pour l'inflammation thyroïdienne, l'hyperthyroïdie après avoir reçu de l'iode radioactif ou en raison d'une invasion tumorale maligne de la glande parathyroïde Vous voir.

2, idiopathique est moins fréquente, est une maladie auto-immune, l'hypoparathyroïdie idiopathique est plus lourde, la calcification ectopique est rare, aucune forme anormale du corps et la déformation des doigts (orteils), la PTH sanguine est réduite, différente Le traitement de la PTH est efficace dans le traitement de la maladie, cest-à-dire que lAMPc urinaire est significativement augmenté, que lexcrétion urinaire de phosphore peut être multipliée par 5 à 6 fois par rapport à linjection, alors que le pseudohypoparathyroïdisme nest que 2 fois plus important et que la thyroïde peut être combinée au même moment. Et l'hypofonction de la corticosurrénale, le diabète, tel que l'hypofonction de la glande endocrine multiple: certains patients peuvent détecter des autoanticorps dirigés contre les cellules pariétales gastriques, les glandes parathyroïdes, le cortex surrénalien et la thyroïde.

3, pseudo-pseudohypoparathyroïdisme: la maladie est en réalité un type incomplet de pseudohypoparathyroïdie, qui peut être due à un dysfonctionnement ou à une anomalie de la protéine kinase dépendante de l'AMPc dans les cellules épithéliales tubulaires rénales proximales La plupart des symptômes se manifestent à lâge adulte. Les manifestations cliniques sont similaires à celles du pseudohypoparathyroïdisme. Il existe également des anomalies de la posture corporelle, mais pas de convulsions, des tests de laboratoire, un taux normal de calcium et de phosphore dans le sang et une PTH normale. Le test de la PTH était normal et les résultats de ces tests de laboratoire étaient différents de ceux du pseudohypoparathyroïdisme.

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