Syndrome hépatopulmonaire

Introduction au syndrome hépatopulmonaire Le syndrome hépatopulmonaire (SPH) est une hypoxémie causée par une vasodilatation pulmonaire anormale et une oxygénation artérielle causée par diverses maladies hépatiques aiguës et chroniques, essentiellement une maladie hépatique primaire, une vasodilatation pulmonaire et une oxygénation artérielle. Triade insuffisante. Dans des circonstances normales, une hypoxémie modérée à sévère (PaO2 <9,33 kPa) est incluse dans la catégorie de syndrome hépatopulmonaire, qui est provoquée par l'augmentation anormale de substances vasodilatatrices dans le foie, provoquée par une maladie hépatique chronique, entraînant un shunt artério-pulmonaire pulmonaire, Modifications pathologiques et physiologiques telles que déséquilibre ventilatoire / débit sanguin, shunt veineux porte-pulmonaire et hypertension pulmonaire primitive. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: acariens, ascite

Causes du syndrome hépatopulmonaire

(1) Causes de la maladie

Hypertension portale (65%)

La cause de la maladie du foie causée par l'hypoxémie: toutes sortes de maladies du foie aiguës et chroniques peuvent être associées à des anomalies vasculaires pulmonaires et à une hypoxémie artérielle. La plus importante est la cirrhose du foie causée par une maladie chronique du foie, notamment la cirrhose cryptogénique, l'alcool. Cirrhose du foie, hépatite cirrhose et cirrhose biliaire primitive, également observées dans les cas d'hépatite chronique, d'hépatite aiguë sévère, de cholestase, de déficit en expectoration-antitrypsine, de maladie de Wilson, de tyrosinémie et de veine porte non cirrhotique L'hypoxémie artérielle peut également compliquer l'hypertension artérielle causant une obstruction de la veine porte extrahépatique, telle qu'une hypertension portale idiopathique, une cirrhose schistosomiase, etc., mais l'observation suggère que l'hypertension portale peut être le principal facteur pathogène du syndrome hépatopulmonaire.

Insuffisance hépatique (25%)

En 2000, Binay et ses collaborateurs ont découvert que le syndrome hépatopulmonaire était le plus susceptible de survenir avec une insuffisance hépatique progressive avec une circulation dynamique élevée et quil nétait pas associé à la gravité de la cirrhose.

(deux) pathogenèse

1. Physiopathologie L'essence du syndrome hépatopulmonaire est l'hypoxémie provoquée par une vasodilatation pulmonaire et une oxygénation artérielle anormale lors d'une maladie du foie. L'hypoxémie artérielle est due à la circulation sanguine dans les poumons. Les érythrocytes ne sont pas suffisamment oxygénés ou une partie du sang ne traverse pas les alvéoles pour l'oxygénation. Comme le SPH a exclu la maladie cardiopulmonaire primitive, les voies anormales par lesquelles les globules rouges peuvent passer sont: les bronches pleurales et hilaires Les vaisseaux sanguins n'atteignent pas les alvéoles; dans le médiastin, le sang pénètre directement dans les veines pulmonaires en raison de la pression plus élevée du système porte, contournant ainsi la circulation pulmonaire, à travers les capillaires alvéolaires dilatés ou les fistules artérioveineuses pulmonaires directement dans les veines pulmonaires, la télangiectasie alvéolaire Les données de recherche existantes montrent que l'apparition du syndrome hépatopulmonaire est au moins liée à l'état hyperdynamique systémique, à l'hypertension portale, à l'encéphalopathie hépatique, au syndrome hépatorénal et à l'hypertension artérielle pulmonaire. La cause est également causée par le métabolisme systémique et les troubles hémodynamiques, et est également impliquée dans la formation du métabolisme systémique et des troubles hémodynamiques. Il a une grande importance physiopathologique.

(1) Le changement pathologique fondamental du syndrome hépatopulmonaire est la vasodilatation pulmonaire, qui est exprimée par:

1 une grande quantité d'expansion pré-capillaire.

2 La formation et l'ouverture de la branche de circulation artérioveineuse à la base du poumon.

3 "expectorations d'araignées" pleurales formées, précédemment télangiectasies.

En autopsie, on constate que les modifications pathologiques de base dans les poumons des patients atteints d'une maladie hépatique chronique, telle que la cirrhose, sont une vasodilatation intrapulmonaire et une communication artério-veineuse, ainsi que des modifications vasculaires et une vasodilatation pleurale ou sous-pleurale. Dans la formation des expectorations, le professeur Gu Changhai a résumé ces changements pathologiques en 1997: de la répartition inégale de l'artère acineuse interne du poumon, des vaisseaux sanguins minces de 60 à 80 µm de diamètre dans le lobe inférieur du poumon et des capillaires situés devant le gaz alvéolaire Le lit vasculaire pulmonaire horizontal est fortement dilaté, les branches de l'artère pulmonaire et les capillaires pulmonaires sont considérablement dilatés, jusqu'à 160 µm de diamètre, et la microscopie électronique montre que les capillaires pulmonaires et les artérioles pulmonaires sont épaissis et que la couche basale des veinules est épaissie.

(2) Facteurs influant sur la dilatation vasculaire dans les poumons: le mécanisme de la vasodilatation dans les poumons na pas encore été complètement élucidé et ses facteurs dinfluence possibles sont les suivants:

1 activité vasodilatatrice accrue: diverses maladies hépatiques aiguës et chroniques, insuffisance hépatocytaire, troubles métaboliques, en particulier réduction des substances vasoactives, pouvant pénétrer directement dans la circulation systémique par lintermédiaire de vaisseaux collatéraux anastomotiques anormaux, entraînant une hémodynamique systémique Trouble, circulation sanguine, teneur en vasodilatateurs accrue, telle que congestion viscérale chez les patients présentant une hypertension portale, vaisseaux sanguins pulmonaires causés par des vaisseaux sanguins pulmonaires, congestion pulmonaire, substances vasodilatatrices telles que: glucagon, prostaglandine, vasoactif Peptide entérique, oxyde nitrique, kallikréine, bradykinine et son endotoxine.

2 diminution de la vasoconstriction ou de la sensibilité du lit vasculaire intrapulmonaire aux vasoconstricteurs endogènes: noradrénaline, endothéline, peptide natriurétique auriculaire, vasopressine, sérotonine, tyrosine, etc. Le contenu de la substance n'est pas absolument réduit, il est possible que la sensibilité de son action soit réduite, ce qui entraîne l'ouverture de la branche communicante antérieure non fonctionnelle des capillaires et la fonction de vasoconstriction pulmonaire hypoxique normale, qui n'est que normale. %.

3 facteurs neurologiques: le tonus sympathique chez les patients atteints de cirrhose, mais la formation de l'hypertension portale est altérée dans la fonction sympathique dans le corps, peut jouer un rôle important, les animaux souffrant d'hypertension portale présentent souvent une réaction de compression anormale, les vaisseaux sanguins à la noradrénaline La sensibilité de l'hormone est réduite, le débit cardiaque est augmenté, le volume des vaisseaux sanguins dans les poumons est également augmenté et l'état de flux sanguin élevé dans les poumons est également une manifestation de l'état hautement dynamique du corps entier.

4 La réactivité vasculaire intrapulmonaire à l'hypoxie est réduite: au cours des dernières années, deux patients atteints de cirrhose au-dessus des tétranyques ont été découverts grâce à un test de diffusion au gaz inerte, qui montre non seulement une altération de la fonction hépatique, mais également une résistance systémique vasculaire et pulmonaire. La réactivité à l'hypoxie est également réduite et les vaisseaux sanguins dans les poumons sont dilatés.Toutefois, bien qu'une angiographie pulmonaire ait été utilisée, bien que la vasodilatation de la pointe artérielle ait été retrouvée, la réponse à l'oxygène est presque normale et ce point de vue n'est pas étayé.

Une angiogenèse ou une dysplasie pulmonaire peut également être l'un des facteurs de la formation du syndrome hépatopulmonaire.

Jusqu'à présent, le mécanisme de vasodilatation pulmonaire causé par le syndrome hépatopulmonaire n'est pas clair, mais les effets à long terme des substances vasoactives dans les poumons peuvent provoquer de l'adénosine monophosphate cyclique intracellulaire (AMPc) et / ou du guanosine monophosphate cyclique (GMPc). Une élévation significative, conduisant à un dysfonctionnement vasomoteur pulmonaire induit par l'hypoxie, une dilatation de l'artère pulmonaire, peut être une cause importante de la maladie, peut également être les manifestations pulmonaires de la circulation hyperkinétique systémique, en raison de l'expansion importante des capillaires pulmonaires et des capillaires antérieurs Une partie du sang en contact avec les alvéoles autour des capillaires peut toujours être échangée avec un gaz, mais le sang dans la partie centrale est insuffisamment échangé en raison de la distance accrue entre les alvéoles alvéolaire, ce qui entraîne une oxygénation insuffisante des artères et une série d'hypoxies. La performance du sang.

2. Pathogenèse Jusqu'à présent, la pathogenèse de cette maladie n'a pas encore été élucidée Compte tenu des changements physiopathologiques susmentionnés et des recherches en cours, la pathogenèse de cette maladie peut être une ventilation inadéquate, un trouble de la diffusion, un déséquilibre ventilatoire / débit sanguin et une affinité diminuée pour l'oxyhémoglobine. Le résultat d'une combinaison de facteurs ou de facteurs.

(1) Ventilation insuffisante: dans des circonstances normales, une ventilation insuffisante pour diverses raisons, une inhalation insuffisante d'oxygène dans les alvéoles, une réduction de l'échange d'oxygène dans le sang, peuvent provoquer une hypoxémie, telle qu'une bronchite chronique, un corps étranger trachéal, une atélectasie et une respiration. La paralysie musculaire, etc., et dans les maladies hépatiques chroniques, l'existence d'une ventilation insuffisante chez les patients atteints de cirrhose reste controversée.

En 1982, Fujiwara a étudié la fonction pulmonaire de 22 patients atteints de cirrhose décompensée: sa capacité vitale (CV), sa capacité résiduelle fonctionnelle (FRC) et son volume de réserve respiratoire (EVR) étaient significativement réduits, tandis que la R / T était légèrement plus élevée. Il n'y a pas de changement du volume expiratoire maximal (VEMS) de 1. On pense que l'dème pulmonaire interstitiel pulmonaire chez les patients atteints de cirrhose provoque une compression mécanique du tissu pulmonaire et que la fonction de ventilation insuffisante est la principale cause d'altération de la fonction pulmonaire. Plus tard, Edison et al. La fonction pulmonaire des patients atteints de cirrhose décompensée a été étudiée: la capacité vitale, la ventilation maximale (MVV), la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume pulmonaire total et la R / T. étaient significativement plus faibles.On considère que les patients atteints de cirrhose présentent une obstruction évidente. Et le manque de ventilation restrictive est dû à une augmentation de la pression intra-abdominale, à une augmentation de la pression diaphragmatique, à une diminution du volume thoracique, à une pression accrue, et à une autre compression du tissu pulmonaire et de l'atélectasie chez les patients présentant une ascite. La diminution du volume expiratoire maximal par seconde est due aux poumons. Oedème de qualité et vasodilatation oppressant la petite trachée, la fermeture précoce de l'expiration, en théorie, ces facteurs peuvent conduire à une ventilation insuffisante, est l'un des facteurs à l'origine de cette maladie, qui est également donnée aux patients atteints de cirrhose avec épanchement pleural Après épanchement pleural, la pression partielle artérielle en oxygène a diminué significativement après la récupération de l'atélectasie et la diminution de la pression partielle en CO2 a confirmé que la cirrhose est accompagnée de plèvre et d'ascite, d'une infection secondaire du poumon, d'un dème pulmonaire et de patients souffrant de maladies de l'appareil circulatoire. L'hypoxémie peut être causée par une déficience marquée de la ventilation du tissu pulmonaire.

Certaines personnes pensent au contraire que l'hypoxie n'est pas causée par une ventilation insuffisante, car les patients atteints de cirrhose présentent une diminution de la pression partielle d'oxygène artériel sans forte concentration de CO2, ce qui peut également être dû à une hypoxémie. Les patients souffrant d'hyperventilation peuvent partiellement compenser la pression partielle de CO2 dans le sang artériel non seulement n'augmentent pas, mais diminuent la PaCO2, et même l'alcalose respiratoire. De plus, chez certains patients atteints de cirrhose du foie sans décompensation hépatique, des artères peuvent également être associées L'hypoxémie et même certaines personnes ont constaté que les patients atteints de cirrhose soumis à des tests de la fonction pulmonaire étaient normaux; par conséquent, la plupart des spécialistes pensent que la ventilation insuffisante n'est pas la principale cause de l'hypoxémie chez les patients atteints de cirrhose.

(2) Trouble de dispersion: L'application de la technique d'exclusion des gaz inertes chez les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire prouve qu'il existe un trouble de la diffusion de l'oxygène, qui est déterminé par une vasodilatation pulmonaire déterminée par une vasodilatation pulmonaire. Il montre également que la vasodilatation diffuse spongieuse est caractérisée par de minuscules veines ressemblant à des araignées dans les poumons, ce qui augmente la distance de diffusion entre le flux sanguin et les alvéoles situées dans la partie centrale des vaisseaux sanguins, ce qui empêche le gaz contenu dans les alvéoles de pénétrer dans les poumons. Les capillaires, qui affectent les échanges gazeux, ont montré que l'hypoxémie chez les patients atteints de cirrhose se produisait ou s'aggravait au cours de l'exercice physique, alors que les patients avaient de l'oxygène diffus ou restreint dans les poumons Agusti et ses collaborateurs ont étudié le mouvement des patients atteints de cirrhose. Lhémodynamique pulmonaire et les échanges gazeux ont montré que la PaO2 du patient avait considérablement diminué, tandis que la PaCO2 navait que légèrement diminué, ce qui pourrait expliquer ce changement gazeux dans le sang par des facteurs extrapulmonaires.En fait, les patients atteints de cirrhose ont leffet de la diffusion de O2. Des facteurs, mais toujours insuffisants pour expliquer l'hypoxémie évidente, bien que les patients atteints du syndrome hépatopulmonaire présentent une vasodilatation artérielle, La pression partielle d'oxygène artériel peut être diminuée lors de l'inhalation d'air normal, mais la pression partielle d'oxygène artériel peut être augmentée de manière significative lorsqu'elle est inhalée avec de l'oxygène pur, ce qui prouve que, bien que le trouble de la diffusion existe, il doit être établi lors de la formation de cette maladie. Le rôle, mais pas le rôle important.

(3) Déséquilibre ventilation / débit sanguin: Léchange gazeux est la fonction biologique la plus importante du tissu pulmonaire, qui doit être complètement complété dans les conditions appropriées de ventilation / débit sanguin. Etat normal (état de repos normal chez ladulte) Dans les conditions physiologiques, le rapport ventilation / débit sanguin le plus approprié est 0,8 et le changement de rapport, quelle que soit la cause, peut affecter les échanges gazeux, l'hypoxémie et la cause du déséquilibre ventilatoire / débit sanguin chez les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire. Il s'agit d'une vasodilatation pulmonaire et d'un shunt artérioveineux.

1 Vasodilatation intrapulmonaire: la vasodilatation du poumon est pathologique et langiographie confirme quen raison de lexpansion des vaisseaux sanguins dans le poumon, le trouble de la diffusion gazeuse est non seulement causé, mais aussi parce que les molécules doxygène dans lair ne peuvent pas diffuser au centre du vaisseau sanguin élargi pour les échanges gazeux. Le rapport ventilation / débit sanguin diminue, de même que la pression partielle de l'oxygène dans le sang pulmonaire, diminution associée à l'augmentation du débit cardiaque réactif, réduisant le temps de circulation sanguine dans le réseau capillaire, une oxygénation insuffisante et une ventilation excessive. Peut partiellement améliorer la PaO2 du patient, augmentant ainsi la pression partielle d'oxygène dans les alvéoles, les molécules d'oxygène peuvent atteindre partiellement le centre des vaisseaux sanguins dilatés, de sorte que la pression partielle d'oxygène artériel augmente, de sorte que ce phénomène est appelé trouble de diffusion-perfusion ou mouvement intrapulmonaire - Shunt fonctionnel veineux, mais pas vrai shunt intrapulmonaire, Krowka a observé un groupe de patients atteints du syndrome hépatopulmonaire, 88% de l'hypoxie debout, due vraisemblablement à la gravité, cette vasodilatation causée par une augmentation du flux sanguin L'hypoxémie est plus prononcée dans la partie droite des poumons.

2 shunt artério-veineux: la cirrhose peut être compliquée par une fistule artério-veineuse pulmonaire et des tétranyques de la plèvre, elle peut provoquer un flux sanguin pulmonaire sans échange gazeux, directement dans les veines pulmonaires, entraînant une hypoxémie importante, Cette hypoxémie ne peut pas être corrigée par inhalation doxygène. Cest un véritable shunt intrapulmonaire. Elle a été confirmée par une histopathologie pulmonaire, une angiographie, une échocardiographie en contraste bidimensionnelle, etc. Pour déterminer la preuve la plus directe d'un shunt artério-veineux, Rydell et Hottbauer ont initialement injecté la fistule artérioveineuse pulmonaire dans le système vasculaire pulmonaire droit d'un syndrome du foie et des poumons âgé de 11 ans chez une patiente présentant un large éventail de mouvements. En ce qui concerne le trafic intraveineux, il existe de nombreux rapports dérudits nationaux et étrangers, car la branche du trafic artérioveineux est identique à la circulation collatérale de la porte. Elle est présente à lorigine et est fermée dans des conditions normales, mais dans des conditions pathologiques, En raison de la réouverture due à de nombreux facteurs tels que les nerfs et les fluides corporels, ce shunt artério-veineux intrapulmonaire est la principale cause de léchange insuffisant de gaz causé par un rapport ventilation / débit sanguin anormal. Les acariens de la plèvre ont une petite quantité de shunts veineux porte-pulmonaire, bien qu'ils puissent également causer un shunt artérioveineux, mais ils ne suffisent pas pour provoquer une hypoxémie évidente De plus, de nombreuses études ont montré que certains patients atteints de cirrhose présentaient encore un léger shunt veineux porto-pulmonaire. Le flux sanguin ne pénètre pas directement dans la circulation systémique par l'échange gazeux alvéolaire et peut également entraîner un rapport ventilation / flux sanguin anormal, entraînant un échange gazeux insuffisant, ce qui est généralement insuffisant pour produire une hypoxémie plus sévère. Facteurs

Fermeture des voies respiratoires: En 1971, Ruff et al. Ont démontré que le volume fermé (CV) et le volume total d'air fermé (CC) des patients atteints de cirrhose augmentaient considérablement, ainsi que le gaz piégé dans le bas champ pulmonaire, entraînant une très faible ventilation / débit sanguin. On pense que cela est dû à la fermeture des voies respiratoires et à une ventilation réduite. En 1984, Furukawa et al. Ont mesuré 105 patients atteints de cirrhose et n'ont trouvé aucune anomalie de la fonction pulmonaire, mais la plupart des patients présentaient un volume de flux anormal et le volume d'air fermé augmentait considérablement, suggérant des voies respiratoires. En fermant tôt, la proportion de ventilation / débit sanguin a diminué, peut également être une cause importante d'hypoxémie.

4 affinité pour l'oxygène et l'hémoglobine diminuée: un groupe de rapports a révélé que 15 patients atteints de cirrhose (principalement une cirrhose alcoolique) présentant une légère vasodilatation vasculaire ou pulmonaire systémique, une PaO2 normale, une hypocapnie légère, une dissociation de l'oxyhémoglobine La courbe est légèrement décalée vers la droite, la diffusion de monoxyde de carbone est normale et le faible ratio ventilation / débit sanguin est déséquilibré, ce qui indique que la courbe de dissociation de l'oxygène du patient est décalée vers la droite en raison de la diminution de l'affinité de l'hémoglobine et de l'oxygène, probablement due au glycérol 2,3-diphosphate dans les globules rouges. Augmentation de la concentration en ester, mais pas un facteur important dans le développement de l'hypoxémie.

En résumé, de nombreux facteurs sont à l'origine de l'hypoxémie, mais il est difficile d'expliquer pleinement la pathogenèse de cette maladie, car les modifications pathologiques fondamentales des patients sont des vaisseaux sanguins ouverts dans les poumons et ouverts au trafic artérioveineux, combinés aux dernières années. Les résultats de létude suggèrent que le trouble diffus de loxygène capillaire alvéolaire et pulmonaire et le déséquilibre ventilation / circulation sanguine pourraient exister simultanément, principale cause de lhypoxémie dans cette maladie, mais aussi de laggravation de lhypoxie, facteur secondaire. Par conséquent, cela peut être le résultat de la combinaison des facteurs ci-dessus.

Prévention du syndrome hépatopulmonaire

En raison de diverses urgences, une maladie hépatique chronique peut être associée à des anomalies vasculaires pulmonaires et une hypoxémie artérielle peut provoquer un syndrome hépatopulmonaire. Un traitement actif et efficace de la maladie hépatique primitive est donc à la base de la prévention de cette maladie.

Complications du syndrome hépatopulmonaire Des complications

Les patients peuvent apparaître: paume du foie, hépatosplénomégalie, tétranyque, ascite, en raison d'une hypoxémie, le patient est passé de la position couchée à la position debout avec palpitations, oppression thoracique, essoufflement.

Symptômes du syndrome hépatopulmonaire Symptômes communs Astragale, ascite, araignée, crachats, expectorations, décubitus dorsal, voies respiratoires, foie, paume et poumon, qi du foie, dyspnée pulmonaire, matraquage (orteil)

Le syndrome hépatopulmonaire étant une triade de vasodilatation pulmonaire et doxygénation artérielle insuffisante due à une hépatopathie primitive, ses manifestations cliniques sont principalement une maladie du foie et des lésions pulmonaires.

1. Manifestations cliniques de la maladie hépatique primaire: le syndrome hépatopulmonaire peut survenir dans diverses maladies du foie, mais la maladie chronique du foie est la plus courante, en particulier la cirrhose causée par diverses causes telles que la cirrhose cryptogénique, la cirrhose alcoolique, le foie Durcissement, cirrhose post-nécrose et cirrhose biliaire, la plupart des patients (environ 80%) voient les manifestations cliniques de diverses maladies du foie, et cette mode est dépourvue de symptômes respiratoires, des manifestations cliniques de diverses maladies du foie dues à la cause, de l'évolution de la maladie Et le degré d'endommagement des cellules hépatiques et de complications est différent, mais les manifestations cliniques les plus courantes sont le foie, les acariens, la jaunisse, le foie et la rate, l'ascite, le saignement gastro-intestinal, le dysfonctionnement du foie, etc., mais avec le foie Il nexiste pas de corrélation significative entre le syndrome pulmonaire et certains patients atteints dune hépatopathie cliniquement stable peuvent également présenter des manifestations cliniques du déclin progressif de la fonction pulmonaire. Des changements anormaux dans le lit, et même certaines personnes pensent qu'avec l'araignée corpus callosum, la vasodilatation systémique et pulmonaire est évidente, les troubles des échanges gazeux sont graves, ce qui suggère qu'il peut s'agir d'une vasodilatation pulmonaire. Feuille de l'épiderme.

2. Manifestations cliniques de la dysfonction pulmonaire: comme les patients atteints de cette maladie ne présentent pas de maladie cardio-pulmonaire primaire, la plupart des patients (80% à 90%) développent progressivement des manifestations respiratoires sur la base de diverses maladies du foie, telles que la cyanose, des difficultés respiratoires, des expectorations. Doigt (doigt), hypoxie orthostatique, platypnée, etc. Parmi ceux-ci, la dyspnée progressive est le symptôme pulmonaire le plus répandu du syndrome hépatopulmonaire.Bay et ses collaborateurs estiment que la cyanose est le seul signe clinique fiable, la respiration allongée, L'hypoxie orthostatique est la manifestation intrinsèque la plus caractéristique. Il n'y a pas de signe positif évident lors de l'examen des poumons. Quelques patients (environ 16% à 20%) peuvent se plaindre de dyspnée d'effort en l'absence de manifestations cliniques de diverses maladies du foie. Gaozhi et al. Ont rapporté que deux patients atteints du syndrome hépatopulmonaire étaient traités avec une cyanose, des troubles après une activité et un essoufflement, ainsi que des manifestations cliniques de la cirrhose (comme le paume du foie). Tétranyques, hépatosplénomégalie, ascite) propices au diagnostic de cette maladie, tels que les patients atteints d'une maladie du foie présentant d'autres maladies pulmonaires (telles que bronchite chronique, emphysème et pneumonie, épanchement pleural, etc.) peuvent coexister avec le syndrome hépatopulmonaire, Alors Des symptômes respiratoires évidents doivent être identifiés, et des études de données ont montré que les patients atteints du syndrome hépatopulmonaire avaient besoin en moyenne de 2 à 7 ans entre le début de la dyspnée et le diagnostic définitif, et qu'environ 18% des patients avaient un diagnostic clair de maladie du foie. Difficulté à respirer.

(1) Hypoxie orthostatique (orthodéoxydation): la PaO2 a diminué de> 10% lorsque le patient est passé de la position couchée à la position debout.

(2) platypnée: palpitations, oppression thoracique, essoufflement et symptômes d'amélioration chez les patients en décubitus dorsal.Selon Krowka, environ 80% à 90% des cas de syndrome hépatopulmonaire Les deux manifestations ci-dessus sont dues au fait que la vasodilatation pulmonaire des patients atteints du syndrome hépatopulmonaire est principalement distribuée dans les champs pulmonaires moyens et inférieurs.Lorsque le patient se trouve de la position couchée à la position debout, le flux sanguin dans les poumons moyens et inférieurs augmente en raison de la gravité, qui est aggravée. Causée par une hypoxémie, bien que les deux performances ci-dessus ne soient pas spécifiques au syndrome hépatopulmonaire, cela suggère que les patients ont des anomalies évidentes dans le système vasculaire pulmonaire. Par exemple, les patients atteints de diverses maladies du foie présentent ces deux manifestations, et un examen plus approfondi doit être effectué pour confirmer .

Examen du syndrome hépatopulmonaire

Analyse des gaz sanguins: l'hypoxémie étant le changement physiopathologique de base du syndrome hépatopulmonaire, une analyse des gaz sanguins est nécessaire pour le diagnostic de cette maladie .Pour les patients atteints d'une maladie du foie sans maladie cardiopulmonaire primaire, en cas d'hypoxémie évidente, cela indique la maladie. Le diagnostic est principalement le suivant: pression partielle d'oxygène artériel (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturation en oxygène dans le sang (SaO2) <94%, gradient d'oxygène dans le sang alvéolo- artériel (> 4,53 kPa ou 34 mmHg), patient Alcalose respiratoire due à une hypoxie: une diminution de la pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang artériel (PaO2), un pH élevé, est actuellement considérée comme une condition préalable au déclin de la PaO2, mais certaines personnes pensent que le gradient d'oxygène sanguin alvéolaire-artériel pourrait être plus sensible. .

1. Mesure de la fonction pulmonaire: peut mesurer la capacité vitale, la ventilation maximale, la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume pulmonaire total, le volume de réserve respiratoire, la R / T, le volume expiratoire maximal, la diffusion pulmonaire de monoxyde de carbone, etc., sans thorax évident, ascite Bien que le volume pulmonaire et le volume expiratoire des patients atteints du syndrome hépatopulmonaire puissent être fondamentalement normaux, la quantité de diffusion a encore beaucoup changé, même si l'hémoglobine est corrigée, elle est toujours anormale. Il faut contrôler la diminution du volume d'air, l'augmentation de la résistance des voies respiratoires, la fonction de diffusion des gaz, etc., lorsque les tests de la fonction pulmonaire révèlent une augmentation de la résistance à l'expiration, comme l'expectoration-antitrypsine et le phénotype, afin de distinguer la cirrhose de l'emphysème. Existe

2. Examen aux rayons X : la radiographie thoracique générale du patient peut ne pas présenter d'anomalie évidente, et certains patients peuvent présenter un double rehaussement de l'ombre interstitielle du champ sous-pulmonaire, principalement comme suit:

(1) La texture interstitielle des poumons est augmentée et améliorée.

(2) petites ombres miliaires diffuses dominées par les champs pulmonaires suivants.

(3) expansion de l'artère pulmonaire.

Certaines personnes pensent que les nodules basaux ou réticulaires sont les manifestations de la vasodilatation au niveau des poumons, mais que ces lésions sont difficiles à détecter en autopsie, comme en témoigne la radiographie à la base du poumon. Ombres nodulaires nodulaires ou nodulaires réticulaires de taille moyenne, 5% à 13,8% chez les patients présentant une maladie hépatique chronique et 46% à 100% chez les patients atteints de SHP, mais cette performance n'est pas prise en compte Il est spécifique et peut également être présent dans les cas de fibrose pulmonaire ou de maladies granulomateuses, qui peuvent être distingués par des tests de la fonction pulmonaire, une angiographie ou un examen par scanner.

3. TDM: peut montrer une vasodilatation distale et un grand nombre de branches périphériques anormales et peut exclure d'autres causes d'hypoxémie, telles que l'emphysème ou la fibrose pulmonaire, mais les modifications ci-dessus ne sont pas spécifiques, les personnes existantes Il est suggéré que la reconstruction d'images vasculaires pulmonaires par reconstruction tridimensionnelle par tomodensitométrie en spirale pourrait constituer un point chaud dans le futur, avec la même précision que l'angiographie pulmonaire sélective pour distinguer les anomalies artérioveineuses visibles.

4. Échocardiographie bidimensionnelle avec contraste amélioré: La méthode privilégiée pour l'examen non invasif de la dilatation vasculaire dans les poumons a été une échocardiographie bidimensionnelle avec contraste, ce procédé a été appliqué pour la première fois aux patients atteints de cirrhose par Hind et Wong et al. Détection de la vasodilatation pulmonaire, le principe est le suivant: le sérum physiologique en suspension et le colorant vert indocyanine peuvent produire des microbulles de 60 à 90 µm, après injection dans la veine périphérique du microbulles droit en passant par les vaisseaux pulmonaires dilatés déposés dans l'oreillette gauche, dans des conditions normales La bulle est inhalée dans les alvéoles lorsqu'elle traverse le lit capillaire (8 à 15 µm de diamètre) ou est dissoute dans le sang et ne peut pas apparaître dans l'oreillette gauche. Cette méthode repose sur le moment où la microbulle apparaît dans l'oreillette gauche pour distinguer le shunt intracardiaque et l'intrapulmonaire. Une dérivation, un shunt intracardiaque de droite à gauche peut apparaître dans loreillette gauche immédiatement après lapparition de microbulles dans loreillette droite Si des télangiectasies antérieures sont présentes dans le poumon, des microbulles apparaissent au bout de 4 à 6 cycles cardiaques dans loreillette droite. Dans l'oreillette gauche, la méthode consiste à administrer au patient une injection intraveineuse de vert d'indocyanine.Lorsque les microbulles apparaissent dans l'oreillette droite, un échocardiogramme bidimensionnel peut produire un écho instantané ou une ombre semblable à un nuage dans l'oreillette droite. Les modifications ci-dessus de l'échographie dans l'oreillette gauche après 3 à 6 cycles cardiaques, suggérant une vasodilatation pulmonaire, et le résultat négatif peuvent en principe exclure le diagnostic de syndrome hépatopulmonaire, méthode qui dépasse la pression partielle en oxygène artériel et le scanner pulmonaire. La méthode de dépistage la plus adaptée à l'heure actuelle est la méthode sensible, mais le problème est qu'il est impossible de déterminer la partie spécifique du vaisseau sanguin malade et que le degré de dérivation ne peut pas être évalué. Il est maintenant plus facile de détecter la microbulle par échocardiographie bidimensionnelle transoesophagienne. La distribution dans les bronches, qui est utilisée pour localiser la vasodilatation dans le poumon, se produit dans le poumon supérieur ou inférieur.

5. L'angiographie pulmonaire: Il s'agit d'une technique diagnostique traumatique. Bien qu'elle comporte certains risques, elle est toujours considérée comme la référence en matière de détermination des modifications vasculaires pulmonaires et de la localisation. Elle permet non seulement de distinguer l'hypoxémie du syndrome hépatopulmonaire et l'embolie pulmonaire. Lhypoxémie peut également servir de base au choix du traitement chirurgical chez les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire, mais si latteinte vasculaire pulmonaire est relativement isolée, une embolie pulmonaire sélective ou une lobectomie peuvent être envisagées. La maladie vasculaire pulmonaire peut revêtir les trois types suivants. Performance: Dilatation diffuse de type I ressemblant à une araignée, plus fréquente au stade précoce du syndrome hépatopulmonaire, ce stade réagit bien à l'oxygène pur; dilatation de l'artère caverneuse de type II principalement située au fond du poumon, plus fréquente au stade intermédiaire du syndrome hépatopulmonaire de cette période La réaction à l'oxygène pur est limitée: mouvement pulmonaire direct de type III, circulation veineuse, visible au niveau du hile ou à la base du poumon, avec scorpion isolé ou ombres squameuses similaires aux malformations artérioveineuses, hypoxie cliniquement sévère, cyanose Gao Zhi et al. Estiment que la sensibilité de langiographie pulmonaire nest pas aussi bonne que celle de léchocardiographie bidimensionnelle avec contraste amélioré et des scanners pulmonaires suivants. Certaines personnes auront également une angiographie pulmonaire. Les types sont résumés comme suit: dilatation pré-capillaire diffuse de type I, l'angiographie montre une image en forme d'araignée ou spongieuse (l'inhalation de 100% d'oxygène peut faire augmenter la PaO2), une malformation artérielle locale intermittente de type II ou la formation de branches de circulation, une angiographie Elle se présente sous la forme d'une image sacrée ou grumeleuse isolée (l'inhalation de 100% d'oxygène a peu d'effet sur la PaO2). L'inconvénient est que l'angiographie pulmonaire ne montre pas de petites malformations artérioveineuses périphériques et peut produire des résultats faussement négatifs.

Analyse pulmonaire d'albumine de coagulation géante marquée à 6,99m (99mTc-MAA) : le principe de cette méthode est identique à celui de l'échocardiographie bidimensionnelle améliorée par contraste de microbulles, qui utilise de la macrogel albumine d'un diamètre de particule supérieur à 20 µm, dans des conditions normales Ne peut pas passer à travers le réseau capillaire, toutes les substances de balayage pulmonaire sont concentrées dans le système vasculaire des poumons, mais la vasodilatation pulmonaire et le shunt artérioveineux pulmonaire peuvent traverser et se déposer dans le foie, le cerveau et les tissus rénaux, en utilisant cette méthode L'analyse par radionucléides permet de détecter de manière semi-quantitative la vasodilatation pulmonaire et le shunt intrapulmonaire et de suivre les changements dans cet état Abrams et al. Pensent que le SHP peut évaluer l'hypoxie chez les patients atteints de cirrhose avec SHP et de maladie pulmonaire primitive. L'ampleur de l'impact du sang permet de déterminer si la transplantation hépatique est un traitement, car l'hypoxémie provoquée par une pneumopathie primitive sévère est une contre-indication à la transplantation hépatique, mais les résultats négatifs n'excluent pas complètement le SPH.

7. Manométrie de cathéter intraveineux: le gradient de pression veineuse pulmonaire (HVPG), la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP) et la pression d'incarcération capillaire pulmonaire (PCWP) peuvent être mesurés par cathétérisme veineux hépatique et pulmonaire pour comprendre la présence ou l'absence d'hypertension pulmonaire, Binay Une étude de 3 patients atteints du syndrome hépatopulmonaire a montré une résistance vasculaire pulmonaire (PAR) et les valeurs de PCWP étaient inférieures à celles de l'échocardiographie échocardiographique négative.

8. Changements pathologiques: Il sagit de lindicateur le plus fiable pour le diagnostic de SPH, dont les principaux sont la vasodilatation pulmonaire, caractérisée par une télangiectasie antérieure massive et diffuse ou par la formation de branches de circulation artério-veineuses discontinues, une insuffisance hépatique fulminante et une maladie hépatique chronique au stade terminal. Les patients ont démontré une vasodilatation pulmonaire, un type de changement structurel est la télangiectasie antérieure adjacente à l'unité d'échange de gaz pulmonaire normale, et l'autre est une grande branche artérioveineuse située à l'écart de l'unité d'échange de gaz pulmonaire. Les vaisseaux sanguins anormaux, leurs relations et leurs voies ne peuvent distinguer que les grands shunts et les hémangiomes des grands examens et de la microscopie optique tissulaire.Il est plus facile de trouver des voies anatomiquement anormales (notamment des modifications des petits vaisseaux sanguins), comme Fritts Le radionucléide Kr85 est dissous dans un colorant hydrosoluble par voie intraveineuse et le rapport entre le sang artériel kr85 et le colorant peut être analysé pour estimer le shunt.Le méthacrylate peut être utilisé pour des recherches plus détaillées sur la coulée vasculaire.

9. Autres examens: Les tests biochimiques sanguins révèlent souvent un dysfonctionnement du foie, mais leur degré n'est pas proportionnel au développement du syndrome hépatopulmonaire, les tests de la fonction hépatique, la classification des protéines, les marqueurs virologiques et autres éléments d'examen de la maladie hépatique, ainsi que d'autres gastroscopes, restent à découvrir. La présence d'hypertension portale.

Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome hépatopulmonaire

Critères de diagnostic

À l'heure actuelle, il n'existe pas de norme uniforme pour le diagnostic de la SPH: le diagnostic devrait être fondé sur les manifestations cliniques et les preuves d'imagerie de la vasodilatation pulmonaire devraient être diagnostiquées.

1.Rodriguer-Roisin est égal aux critères de diagnostic de la SPH en 1992.

(1) Il existe une maladie hépatique chronique et il nya pas de dysfonctionnement hépatique grave.

(2) Pas de maladie cardiopulmonaire, l'examen aux rayons X du thorax est normal ou accompagné d'ombres nodulaires à la base des poumons.

(3) Échange anormal de gaz pulmonaire, augmentation du gradient d'oxygène alvéolaire-artériel ( 20 kPa), peuvent entraîner une hypoxémie.

(4) Échocardiographie et / ou scanner de perfusion pulmonaire bidimensionnelle à contraste amélioré.L'angiographie pulmonaire démontre la présence de vasodilatation pulmonaire et / ou de court-circuit vasculaire intrapulmonaire, et les manifestations cliniques telles que l'hypoxie orthostatique et l'essoufflement constituent des indicateurs de référence importants. .

2. Chang SW est égal aux critères de diagnostic pour la maladie en 1996.

(1) dysfonctionnement du foie.

(2) Hypoxémie, différence de pression partielle gaz alvéolaire-oxygène artériel [P (Aa) O2] 2,67 kPa ou hypoxie orthostatique au repos, air respirable.

(3) dilatation vasculaire dans les poumons.

3. Krowka équivaut à 1997. Lorsque les patients présentent une hypertension portale, des acariens et une matraque, ils suggèrent fortement le diagnostic de cette maladie. Des examens pertinents sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Les critères de diagnostic sont:

(1) Un scan au 99mTc-MAA, une échocardiographie bidimensionnelle à contraste amélioré, une angiographie pulmonaire, etc. ont confirmé la présence d'une télangiectasie intrapulmonaire.

(2) Insuffisance hépatique chronique et hypoxémie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Gaozhi domestique est égal à 1998. Le diagnostic de cette maladie est basé sur l'hépatosplénomégalie du patient, son ascite, son foie, son acarien, sa dyspnée d'effort, sa respiration sur le dos et son hypoxie orthostatique. La radiographie thoracique montre l'interstice de la base du poumon. Et texture vasculaire accrue, peut être inégale ou nodulaire, ombre nodulaire réticulaire, le scanner montre une vasodilatation pulmonaire basale, branche vasculaire pulmonaire accrue, analyse des gaz sanguins ne présente pas nécessairement une hypoxémie sévère, mais alvéolaire-artériel Augmentation du gradient d'oxygène 20 kPa, 82% des tests de la fonction pulmonaire ont une analyse complète des troubles de la diffusion, en plus de la nécessité d'un examen à flux croisés, tels que le scan 99m Tc-MAA, l'échocardiographie bidimensionnelle à contraste amélioré, l'angiographie pulmonaire, etc. Cependant, ce dernier n'est pas aussi sensible que les deux premiers, car la dilatation des petits vaisseaux sanguins dans les poumons ne se manifeste pas nécessairement en angiographie.

Binay et al. Estiment que les patients atteints de cirrhose ne présentent pas de cyanose, d'acariens, de doseurs de sang dans le sang artériel, de PaO2 et de fonction pulmonaire sont normaux et que les patients avec une échocardiographie échocardiographique positive ont développé une vasodilatation pulmonaire. Pour le syndrome hépatopulmonaire "subclinique", une attention clinique est nécessaire.

Diagnostic différentiel

Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure les maladies cardiopulmonaires d'origine des patients atteints de maladies du foie, telles que l'emphysème obstructif chronique, les infections pulmonaires, la pneumonie interstitielle, la silicose, etc., et la nécessité d'exclure les cirrhoses avec hypertension pulmonaire, épanchement pleural, infection secondaire, interstitielle dème pulmonaire, atélectasie, syndrome d'hyperventilation, etc., les patients atteints du syndrome hépatopulmonaire peuvent également en même temps que les maladies susmentionnées, mais nécessitent également un examen minutieux et méticuleux pour faciliter l'identification.

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