Vascularite cutanée nécrosante récidivante à éosinophiles

Introduction à la vascularite à éosinophiles nécrotiques cutanées récurrentes La vascularite éosinophilique nécrotique cutanée récurrente (vasucléose rétinotrophique cutanée croisée cutanée) est une papule rouge systémique, des papules hémorragiques, un dème de Quincke, une mucite, une gingivite, une calvitie totale, etc., un érythème annulaire occasionnel. , dommages démateux et vascularite cutanée de la cloque. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,03% - 0,07% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème

Causes de la vasculite à éosinophiles nécrotiques cutanées récurrentes

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie n'est pas claire.

(deux) pathogenèse

La pathogénie nest toujours pas claire: étant donné que les éosinophiles adhèrent aux cellules endothéliales vasculaires, la présence de molécules dadhésion peut compléter en permanence les éosinophiles. Les éosinophiles dans les cellules vasculaires et les molécules dadhésion de cellules vasculaires induites par la cytokine Le type 1 (VCAM-1) associe lantigène tardif de type 4 (VLA-4) et une molécule dadhésion intercellulaire de type 1 (ICAM-1) qui joue un rôle important dans la migration des éosinophiles vers les cellules endothéliales. La libération de leucotriène à partir de cellules Cleavage, de facteurs activés par les plaquettes et de C4 augmente la perméabilité vasculaire et entraîne des modifications pathologiques causées par la libération de protéines granulaires et la libération d'histamine par les basophiles et les mastocytes. La pathologie est principalement petite dans le derme. Vascularite angiogénique (figure 1).

La pathologie a montré une nécrose de type fibrine dans le mur, une infiltration des éosinophiles dans tout le derme, une fragmentation légère ou leucocytaire, un derme normal, des infiltrations épidermiques occasionnelles ou des éosinophiles, une immunofluorescence indirecte Il existe un grand nombre de protéines de base majeures et de neurotoxines dérivées d'éosinophiles déposées dans la paroi des vaisseaux sanguins et les vaisseaux sanguins autour des vaisseaux sanguins. On peut le voir dans le derme, en particulier dans les cellules périvasculaires avec des mastocytes (colorés à la trypsine des mastocytes), au microscope électronique. L'examen a montré que la paroi des petits vaisseaux sanguins et les cellules endothéliales étaient anormales et que des éosinophiles et des éosinophiles libres se sont adhérés et que les cellules endothéliales endommagées étaient visibles.Les éosinophiles ont montré la perte de granules et d'organelles cytoplasmiques et la dissolution de la chromatine du noyau. Les cellules endothéliales anormales ont une pycnose nucléaire, un gonflement cellulaire, une destruction mitochondriale, une rupture de la membrane cellulaire, etc., il existe de gros éosinophiles dégénératifs et des particules libres entre les faisceaux de collagène, colorées avec de l'immunoperoxydase, et les cellules endothéliales de petits vaisseaux sanguins visibles possèdent des VCAM. -1 dépôt et grande adhésion éosinophile positive pour VLA-4, implication vasculaire superficielle de VCAM-1 est fortement positive.

Prévention de la vascularite à éosinophiles nécrosante récurrente de la peau

Diagnostic précoce, traitement précoce, dans la mesure du possible pour trouver la cause, pour traiter la cause.

Complications récurrentes de vascularite à éosinophiles nécrotiques de la peau Des complications

Il peut y avoir une adénopathie superficielle et une hépatosplénomégalie.

Récidive nécrose de la peau angiite à éosinophiles symptômes communs symptômes papules hémorragiques nécrose de la peau papule complète chauve inflammation allergique vasculaire

Des éruptions cutanées ont montré des papules rouges systémiques, des papules hémorragiques, un dème de Quincke, des plaques de papule, une mucite, une gingivite, une calvitie totale, un érythème en anneau occasionnel, des lésions et des ampoules de l'dème, des démangeaisons Symptômes, longue évolution de la maladie, processus de récurrence chronique.

Examen des vascularites à éosinophiles nécrotiques cutanées récurrentes

Selon les manifestations cliniques, les tests de laboratoire, les caractéristiques de biopsie tissulaire peuvent être diagnostiquées.

Le nombre absolu d'éosinophiles a augmenté, atteignant (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, le taux de sédimentation érythrocytaire, la protéine sérique majeure (MBP) augmentée (<600 g / L), les IgE, l'IgA, l'augmentation d'IgG, l'électrophorèse des protéines sériques Et la gamma globuline augmentait, les éosinophiles prolongeaient la survie dans le sérum du patient.

Diagnostic et diagnostic des vascularites à éosinophiles nécrotiques cutanées récurrentes

Doit être identifié comme étant une dermatite ressemblant à l'herpès, un syndrome d'éosinophilie, un syndrome de Wells, des épisodes d'dème de Quincke avec éosinophilie, une éruption polymorphe, etc., les maladies ci-dessus ne sont cliniquement pas papules hémorragiques, pathologie Il existe également des différences significatives, de sorte qu'il n'est pas difficile de distinguer le syndrome de Churg-Strauss, l'asthme clinique, l'histopathologie est une vasculite à éosinophiles vasculaire de taille petite à moyenne, ou une vasculite à granulomes, et il n'y a pas de fragmentation des globules blancs Peut être identifié avec elle.

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