Neuropathie motrice multifocale

Introduction à la neuropathie motrice multifocale La neuropathie motrice multifocale (MMN) est également connue sous le nom de neuropathie motrice démyélinisante multifocale. Il s'agit d'une neuropathie démyélinisante périphérique rare, reconnue ces dernières années: entre 1985 et 1986, Parry et Roth et al ont rapporté près de 4 cas de neuropathie motrice pure dont les manifestations cliniques étaient des membres asymétriques progressifs. Incapables, principalement en raison dune atteinte distale, les caractéristiques électrophysiologiques sont un blocage multifocal (CB) persistant sur les nerfs moteurs, tandis que les nerfs sensitifs nont que peu ou pas datteinte. En 1988, Pestronk et al. Ont signalé pour la première fois des taux élevés d'anticorps anti-ganglioside GM1 dans le sérum de patients atteints de cette maladie et ont répondu à l'immunothérapie. Depuis lors, la plupart des spécialistes pensent que cette maladie est différente de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) et de la neuropathie motrice, mais quil sagit dune seule maladie appelée neuropathie motrice multifocale. Dès 1982, Lewis et al. Ont signalé cinq cas de neuropathie de type moteur présentant des caractéristiques cliniques et électrophysiologiques similaires et deux cas améliorés après un traitement par corticostéroïdes.Actuellement, la plupart des chercheurs pensent que ces cas sont des variantes de la CIDP. La différence entre cela et le MMN réside dans le fait que le premier a une atteinte nerveuse sensorielle et est efficace pour le traitement par corticostéroïdes. Jusqu'à présent, plus de 300 NMI ont été signalés dans le monde. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: myasthénie grave

Causes de la neuropathie motrice multifocale

(1) Causes de la maladie

On sait peu de choses sur l'étiologie de cette maladie, car elle pourrait être liée à une infection à Campylobacter jejuni. Il a été rapporté que 3 patients présentaient des manifestations cliniques du titre d'anticorps anti-MMN et anti-GM1 après avoir été atteints d'entérite à Campylobacter jejuni, possiblement une courbure jéjunale. Le composant lipopolysaccharide (LPS) de la bactérie induit une production d'anticorps anti-gangliosides.

Il existe au moins deux preuves que la maladie est associée à l'auto-immunité: l'une avec 20 à 84% de patients ayant des anticorps sériques anti-GM1 élevés et l'autre avec une proportion significative de patients traités par des immunosuppresseurs (immunoglobulines intraveineuses et cyclophosphamide). Le traitement est efficace.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse est encore floue, l'anticorps sérique anti-ganglioside GM1 est élevé et l'utilisation de l'immunothérapie peut améliorer les symptômes, suggérant que la maladie est à médiation immunitaire, le mécanisme exact de la réponse immunitaire et des antigènes cibles potentiels. Il nest pas clair que les anticorps sériques anti-ganglioside GM1 et anti-asialo-GM1 sont souvent élevés dans le MMN.Après diminution du titre en anticorps thérapeutiques, certains patients présentent une amélioration des symptômes et soutiennent de tels anticorps dans la pathogenèse de cette maladie. Cependant, des expériences in vitro avec le nerf sciatique de rat ont montré qu'il existait une liaison d'anticorps anti-GM1 au niveau du nud de Langfei et une activation du complément secondaire, alors que le test de conduction nerveuse ne présentait aucune anomalie. Certains patients ont répondu à l'immunothérapie, mais d'autres à l'immunothérapie. Son anticorps sérique anti-ganglioside n'est pas élevé, mais il peut également être présent chez certains patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (SGB), de neuropathie motrice, de neuropathie périphérique sensori-motrice et de CIDP. En hausse, ces découvertes ont mis en doute le rôle pathogène de ces anticorps, et la corrélation entre la spécificité de ces anticorps et différents symptômes cliniques na pas été confirmée, elle na donc pas encore été confirmée. Pourquoi Chu anticorps similaires peuvent causer différentes maladies.

Afin de confirmer le rôle pathogène des anticorps anti-GM1 dans le MMN, de nombreuses expériences ont été réalisées in vivo et in vitro, lors d'injections intrapéritonéales ou d'exposition de nerfs à une CB multifocale, titres élevés de patients atteints de MMN sans maladie du motoneurone Le sérum d'anticorps anti-GM1 peut induire une CB focale in vivo et in vitro, mais les résultats de ce dernier n'ont pas été confirmés avec un anticorps anti-GM1 purifié. Le sérum de patients atteints de MMN avec et sans anticorps à titre élevé a été récemment Dans le cas du moteur distal de la souris, un effet de blocage similaire peut être induit, suggérant que la méthode actuellement utilisée pour détecter les anticorps anti-GM1 n'est pas assez sensible ou que le composant sérique des patients atteints de MMN, plutôt que les anticorps anti-GM1, provoque la CB. .

Le mécanisme de l'atteinte sélective du nerf moteur du MMN n'est pas clair, ce qui pourrait refléter différentes composantes antigéniques ou différentes expressions des nerfs moteurs et sensoriels, probablement en raison de la différence de structure de la sphingosine GM1 des nerfs moteurs des nerfs sensoriels, et donc L'affinité de l'anticorps anti-GM1 est liée à, ou reflète, la différence de sensibilité des nerfs moteurs et sensoriels aux dommages, ou la capacité de réparer les dommages.

La biopsie du nerf moteur près de la partie du bloc moteur montre que les principaux changements pathologiques sont la structure ressemblant à un oignon formée par la démyélinisation et la prolifération des cellules de Schwann, l'absence d'infiltration de cellules inflammatoires et de légers changements axonaux dans la biopsie du nerf sural. Changements sexuels et démyélinisants, les trois seuls cas d'autopsie du MMN montrent des modifications des racines nerveuses et des nerfs périphériques, mais aussi une perte de neurones de la corne antérieure de la corne et une dissolution du corps de Nissl, deux cas ont 2 cas avaient des lésions du tractus cortico-spinal.

Par conséquent, la relation entre la neuropathie motrice multifocale et la maladie du motoneurone a fait lobjet de controverses, selon certains spécialistes. Dans certains cas, la partie périnucléaire des neurones et les nerfs périphériques peuvent être endommagés en même temps, pas seulement fatigués. Un.

Prévention de la neuropathie motrice multifocale

Il n'y a pas de bonnes mesures préventives pour les maladies auto-immunes. Faites attention aux points suivants chez les patients cliniquement guéris pour éviter les récidives:

1. Renforcer la nutrition, améliorer la forme physique et prévenir les rhumes.

2. Pratiquez des méthodes correctes de toux et de toux pour prévenir les infections secondaires des poumons.

Complications de neuropathie motrice multifocale Complications Myasthénie grave

La phase aiguë ressemble à la performance du syndrome de Guillain-Barré, mais les muscles respiratoires ne sont pas fatigués et la vie quotidienne ne peut souvent pas être prise en charge par la faiblesse musculaire.

Symptômes de la neuropathie motrice multifocale Symptômes communs Dysfonctionnement de la myasthénie musculaire blocage des spasmes du cou et du dos

1. Apparition insidieuse, un petit nombre de patients peuvent être aigus ou subaiguës, l'âge des bons cheveux est compris entre 20 et 50 ans, plus fréquent chez l'homme, le ratio hommes / femmes étant de 4: 1.

2. 90% des patients présentaient un début dextrémité distale, touchant principalement les membres supérieurs.Au début, la faiblesse musculaire était dominante et les côtés bilatéraux asymétriques.La distribution de la région était en grande partie compatible avec le nerf phrénique, le nerf ulnaire et le nerf médian. Une atrophie musculaire peut survenir et 2/3 des patients peuvent présenter une fasciculation et un spasme musculaire.

3. Un petit nombre de patients peuvent présenter une douleur passagère à l'épaule et une légère paresthésie, mais aucun trouble sensoriel positif et constant.

4. Le réflexe des expectorations est normal ou affaibli: occasionnellement, le réflexe des expectorations est actif, aucun signe du tractus pyramidal, et latteinte des nerfs crâniens et des muscles respiratoires est rare.

5. L'examen électrophysiologique neuromusculaire a montré que les modifications caractéristiques étaient des blocages moteurs persistants, multifocaux et partiels, ce qui correspond à la sélection de deux points situés aux extrémités proximale et distale du membre pour stimuler le nerf moteur. L'amplitude et la surface du potentiel d'action musculaire résultant sont réduites de plus de 20%, parfois jusqu'à 70% ou plus, et sans phase dispersée anormalement courte.Le bloc de conduction peut se produire simultanément dans plusieurs nerfs périphériques ou le même nerf. Dans différents segments, le bloc de conduction est facilement détecté dans le nerf cubital, le nerf médian et le nerf phrénique.

6. Les tests de laboratoire montrent une légère augmentation de la créatine kinase sérique (CK), un petit nombre de patients présentant une protéine du liquide céphalo-rachidien peut présenter une légère augmentation transitoire, 20% à 84% des patients présentant des anticorps sériques positifs aux anticorps anti-ganglioside (GM1), au Canada Dans 6 cas, l'anticorps sérique anti-GM1 était significativement élevé dans 4 cas, et les 2 autres cas étaient légèrement surélevés.

Examen de la neuropathie motrice multifocale

1. Examen sérologique: la CK sérique augmente légèrement; de 20% à 84% des patients dont la concentration sérique en anticorps anti-ganglioside (GM1) est positive, les métaux lourds sériques (plomb, mercure, arsenic, antimoine, etc.) sont favorables au diagnostic différentiel. .

2. Examen du liquide céphalo-rachidien: la protéine peut être légèrement élevée de façon transitoire.

3. Examen musculaire et neurophysiologique: Il est très important d'identifier les dommages neurogéniques et myogéniques, l'emplacement des lésions nerveuses périphériques et la distinction entre dégénérescence axonale et démyélinisation. Lexamen électrophysiologique neuromusculaire a montré que la neuropathie motrice multifocale pouvait présenter des modifications caractéristiques, à savoir un blocage moteur persistant, multifocal et partiel.

4. Biopsie du nerf périphérique: un test de laboratoire important pour le diagnostic différentiel de la neuropathie périphérique.

Diagnostic et différenciation de la neuropathie motrice multifocale

Selon les principales caractéristiques cliniques de cette maladie, il convient de penser au patient présentant une faiblesse musculaire progressive chronique accompagnée d'une distribution nerveuse périphérique, une atrophie musculaire, une asymétrie gauche et droite, principalement affectée par l'atteinte d'un membre distal, sans symptômes sensoriels nuls ou très légers. La possibilité de MMN est qu'un examen électrophysiologique neurologique doit être effectué. Les signes caractéristiques de cette maladie sont un bloc de conduction focale d'un ou plusieurs nerfs moteurs et le test de conduction sensorielle du nerf correspondant est normal. D'autres anomalies telles que la latence distale et l'onde F Une légère prolongation de la latence, une légère réduction de la vitesse de conduction et une dispersion temporelle anormale sont également courantes dans les nerfs moteurs et ont une certaine valeur pour le diagnostic.

Lexamen neuroélectrophysiologique a révélé que le diagnostic de MMN nécessite un blocage du nerf moteur et un nerf sensitif normal.Laugmentation de lanticorps sérique anti-ganglioside GM1 est utile pour le diagnostic.

1. Identification au syndrome de Guillain-Barré chronique (CIDP)

La neurobiopsie a montré une perte de myéline et une prolifération des cellules de Schwann, ainsi que des modifications de la vitesse de conduction nerveuse, ainsi que des immunosuppresseurs, en particulier le cyclophosphamide et les immunoglobulines intraveineuses. Il est facile d'être confus.

Cependant, les symptômes sensoriels du MMN sont peu nombreux et légers, le réflexe tendineux du tendon et la fasciculation sont évidents, mais le CIDP ne présente aucun signe de ce type. La protéine du liquide céphalo-rachidien de la PDIC est évidente et persistante, et le NRM est normal. Le CIDP répondait bien à la prednisone, alors que le MMN était plus efficace que le traitement par la prednisone: le titre anti-GM1 était courant chez le MMN, rarement observé dans le CIDP, et la neurobiopsie était intrinsèquement infiltrante dans les cellules inflammatoires, alors que le MMN Non

2. Identification à la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou SMA)

MMN a parfois une faiblesse musculaire évidente et une atrophie musculaire avec fasciculation, hyperréflexie et peut facilement être confondue avec la SLA ou la SMA. La biopsie du nerf moteur révèle des modifications de la démyélinisation et le traitement expérimental par IgIV est efficace. La spectroscopie à résonance magnétique comprend le cortisol La perte d'acide aspartique et la stimulation magnétique du cortex moteur ont révélé que des lésions de la conduction motrice centrale suggèrent une SLA.

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