Polymyosite - Dermatomyosite

Introduction à la polymyosite-dermatomyosite La polymyosite-dermatomyosite (PM-DM) est un groupe de myopathies inflammatoires acquises, d'apparition subaiguë ou chronique, dont les principales caractéristiques pathologiques sont la nécrose des fibres musculaires, la régénération et l'inflammation intermusculaire. Linfiltration cellulaire, cause du PM-DM, est inconnue, cest toujours un diagnostic diagnostique. Toute myopathie inflammatoire qui ne trouve pas un agent infectieux clair (virus, bactéries, parasites, etc.) appartient à cette catégorie de maladies. C'est une myopathie inflammatoire idiopathique. Parce que ce groupe de maladies répond bien au traitement par les corticostéroïdes, on suppose que sa pathogenèse pourrait être liée à des anomalies auto-immunes. Les principales manifestations cliniques de la polymyosite (MP) sont les myopathies inflammatoires diffuses, principalement dues à la faiblesse des muscles des membres proximaux, du cou et du pharynx. Si une éruption cutanée typique est combinée, cela s'appelle une dermatomyosite (DM). Environ 1/3 des patients peuvent être associés à d'autres maladies du tissu conjonctif et 1/10 des patients sont associés à des tumeurs. Polymyosite-dermatomyosite Des dommages aux reins sont observés chez un petit nombre de patients. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.013% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lésions cutanées inorganiques alcalines

Polymyosite - la cause de la dermatomyosite

(1) Causes de la maladie

Infection virale (30%)

Létiologie des particules et du diabète est inconnue, elle pourrait être causée par linfection de certains virus dans des populations sensibles. Le système immunitaire est désorganisé, ce qui entraîne une inflammation du tissu conjonctif principalement composé de lésions du muscle squelettique. La DM des enfants HLA-DR1 est fortement corrélée au gène C4 nul. Le virus de Coxsackie, le mucovirus, le paramyxovirus, léchovirus, le virus de la grippe, le virus de lhépatite B et dautres infections peuvent déclencher lapparition de cette maladie.

Immunité humorale anormale (30%)

Les immunoglobulines surélevées et positives pour les auto-anticorps, parmi lesquelles les anticorps spécifiques de la myosite (anticorps pathogènes) sont des anticorps dirigés contre les composants antigènes cytoplasmiques des myocytes, tels que les anticorps anti-Jo-1 et anti-Mi-2. La biopsie cutanée de DM chez les enfants a révélé un phénomène d'attaque de la membrane du complément sur la paroi des petits vaisseaux sanguins, ce qui suggère que les lésions musculaires de la peau sont liées à l'activation du complément.

Immunité cellulaire anormale (30%)

Les anomalies immunitaires cellulaires comprennent des anomalies dans le nombre et la quantité de diverses cytokines.La immunopathologie a confirmé l'infiltration de monocytes CD8 + autour des fibres du muscle nécrotique, ce qui suggère que les dommages musculaires sont médiés par l'immunité cellulaire.

(deux) pathogenèse

La pathogénie exacte de cette maladie est encore incertaine: à l'heure actuelle, un grand nombre de données prouvent que des facteurs génétiques, une infection virale, des mécanismes auto-immuns et des médicaments sont liés à l'apparition de cette maladie.

1. Facteurs génétiques: Cette maladie a été signalée par de multiples maladies et les patients atteints de HLA-138, HLA-DR3 et HLA-DRW52 ont une fréquence élevée, ce qui suggère l'existence de facteurs génétiques impliqués dans la maladie. HLA-DR3 et HLA- sont généralement pris en compte. DRW52 est associé à une myosite chez l'adulte et l'adolescent, et une myosite à anticorps positifs pour la myosite est fortement associée au gène HLA.Il a été rapporté que HLA-B14 est plus fréquent chez les adultes atteints de vascularite au collagène, du gène nul en C4 et chez les enfants La dermatomyosite est clairement associée.

2. Facteurs d'infection: L'infection de divers agents pathogènes (bactéries, virus, champignons, protozoaires, etc.) a été associée à l'apparition de cette maladie, en particulier l'infection du virus et du toxoplasme est étroitement liée à la maladie.

(1) Bactéries: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia et mycobactéries seraient associés à cette maladie, par exemple Staphylococcus aureus peut envahir les muscles et provoquer des abcès, susceptibles de provoquer une myopathie inflammatoire.

(2) Toxoplasmes et spirochètes: il a été signalé que les patients atteints de toxoplasmose et de spirochètes pouvaient présenter certaines manifestations de polymyosite-dermatomyosite, en particulier des lésions musculaires, et que le titre d'anticorps du patient contre ces agents pathogènes augmentait toutefois. Il est difficile de cultiver des agents pathogènes dans les tissus musculaires de ces patients etant donné que certains patients atteints de myosite présentent des modifications histologiques précoces de maladies inflammatoires aiguës, il nest pas exclu que la dermatomyosite et / ou la polymyosite soit un toxoplasme ou un spirochète. Au stade avancé de linfection, il a été signalé quaprès le traitement aux antitoxoplasmoses, les symptômes cliniques des patients samélioraient, que le titre en anticorps diminuait et que certaines personnes avaient lopinion contraire. La théorie de linfection est toujours au stade de linvestigation.

(3) Virus: le virus de Coxsackie peut induire une myosite virale expérimentale chez les animaux, tandis que linfection humaine par le virus de la grippe et le virus de Coxsackie peut provoquer une myopathie inflammatoire bénigne, fréquente chez les enfants, généralement spontanément résolutifs, à lâge adulte. Rarement, le syndrome de l'échovirus est très similaire à la dermatomyosite, ce qui peut être observé chez les garçons présentant un déficit en agammaglobuline lié à l'X, mais par microscopie électronique dans les fibres musculaires de dermatomyosite ou de polymyosite. Les granules n'ont pas été confirmés par l'isolement du virus ni par des titres d'anticorps viraux élevés, et la maladie n'a pas été transmise aux animaux par l'injection de l'extrait de muscle squelettique à l'animal.

En outre, les points suivants indiquent que les infections virales sont associées à une myopathie inflammatoire idiopathique (dermatomyosite et polymyosite). Premièrement, lexamen ultramicroscopique des muscles inflammatoires permet de détecter des particules similaires aux petits virus à ARN. Deuxièmement, plusieurs petits virus à ARN peu communs (virus de l'encéphalomyocardite) peuvent provoquer une myosite aiguë, qui interagit avec l'histidyl-ARNt synthétase, qui est l'antigène cible de plusieurs autoanticorps spécifiques de la myosite. Les anticorps peuvent représenter un phénomène de réactivité croisée augmentant la probabilité que le virus commence à produire une myosite virale et une production d'auto-anticorps. Troisièmement, plusieurs petits virus à ARN, y compris le virus Coxsackie et l'encéphalomyocardite, peuvent causer Les animaux sont des myosites aiguës, parfois chroniques, similaires à la myosite humaine; Quatrièmement, il a été rapporté que l'adénovirus a été isolé à partir d'une myosite à corps d'inclusion; cinquièmement, des études sur des animaux, des patients individuels et des groupes Les rétrovirus, y compris le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et le virus de la leucémie / lymphome à cellules T humain (HTLV-1), sont associés à la myosite, mais il n'a pas été confirmé que l'infection virale persistante était la cause de la myosite progressive. Indirecte Les preuves suggèrent que d'autres recherches et dermatomyosite (ou) les cas de polymyosite et myosite à inclusions du virus dans le lancement de la maladie, des preuves définitives pour une étude plus approfondie.

3. Anomalies immunitaires: un grand nombre de données prouvent que la réponse auto-immune est étroitement liée à l'apparition de la maladie.La relation entre l'immunité humorale et la maladie peut s'expliquer par le fait que les patients atteints de cette maladie présentent souvent une hyperglobulinémie polyclonale et que certains patients peuvent être étudiés sur sérum. Une variété d'anticorps anti-nucléaires et d'anticorps anti-myoglobine de muscle squelettique, l'anticorps anti-Jo-1 contre le diagnostic de la maladie est l'antigène est l'histidine ARNt synthétase dans le noyau de la cellule musculaire, peut être mesurée par immunofluorescence Il y a des dépôts d'IgG et d'IgM sur la paroi des vaisseaux sanguins de la peau et du muscle du patient, ce qui indique que la maladie est impliquée dans l'immunité humorale.

Limmunité cellulaire joue un rôle important dans lapparition de cette maladie, qui peut être provoquée par limmunisation des muscles squelettiques chez le rat, qui transfère les lymphocytes chez le rat modèle, ce qui peut provoquer la même polymyosite focale. En endommageant les muscles activés par les lymphocytes activés, les lymphocytes infiltrés par les lymphocytes infiltrants dans le muscle du patient peuvent produire des lymphokines toxiques pour les cellules musculaires ftales cultivées et, bien entendu, endommager les cellules musculaires autologues. Cela peut prouver que les cellules T sont impliquées dans le développement de la myosite.Les échantillons de biopsie musculaire ont révélé que les cellules infiltrées autour des cellules musculaires sont principalement des lymphocytes cytotoxiques T CD8, qui possèdent des molécules d'antigène HLA de classe II à la surface des macrophages qui les accompagnent. , indiquant quelles ont été activées, les techniques immunohistochimiques peuvent montrer que la nécrose des fibres musculaires est le rôle de ces cellules activées, y compris la cytotoxicité dépendante des anticorps.

Cette maladie survient souvent en même temps que d'autres maladies auto-immunes et suggère également que la maladie est étroitement liée à l'auto-immunité.

4. Drogues, substances toxiques et autres: Certains médicaments peuvent provoquer des maladies similaires à la myosite, telles que la cimétidine, la chloroquine, la colchicine, les corticostéroïdes, léthanol, limipénem (tauganine), lhéroïne, le Statines, pénicillamine, azidothymidine, etc. Dans certains cas, une myopathie vacuolaire causée par la colchicine, une myopathie mitochondriale provoquée par l'AZT - ces caractéristiques permettent d'identifier la relation entre d'autres médicaments et la myopathie C'est clair, mais les changements histologiques ne sont pas caractéristiques et la distinction est plus difficile. L'exemple le plus évident est la myopathie à corticostéroïdes, qui complique le traitement de la myosite précoce. Le diagnostic repose principalement sur la réduction de la prednisone (et Ne pas augmenter la dose) peut considérablement améliorer les symptômes, il existe un groupe de médicaments, représenté par la D-pénicillamine, peut provoquer une myopathie, des modifications cliniques et histologiques et une myosite idiopathique, telle que la dermatomyosite ou la polymyosite C'est indiscernable, donc le mécanisme par lequel les poisons et les médicaments provoquent la myopathie n'est toujours pas clair.

En résumé, il existe une anomalie immunitaire chez ce patient. Cette anomalie est déterminée par certains gènes génétiques, ou est causée par des facteurs acquis tels qu'une infection, ou une combinaison des deux. Elle doit encore être étudiée plus avant. Les dommages immunitaires sont à la base de cette maladie.

Les principaux changements pathologiques de la biopsie musculaire dans cette maladie sont linfiltration de cellules inflammatoires et la dégénérescence ou lésions nécrosantes des fibres musculaires dans les tissus musculaires touchés, les cellules inflammatoires apparaissant principalement sont des lymphocytes, mais dautres cellules sont également visibles. Dans les cellules musculaires ou autour de l'endomysium, et dans le DS, autour des petits vaisseaux sanguins, la dégénérescence des fibres musculaires, telles que la taille des faisceaux de fibres musculaires et la nécrose et la régénération des fibres musculaires, est plus fréquente que l'infiltration de cellules inflammatoires, plus fréquente. Les lésions de myofibres sont plus communes près du fascia: dans la DM, en particulier chez les enfants, en plus de l'infiltration lymphocytaire autour des petits vaisseaux sanguins interstitiels, il existe une hyperplasie des cellules endothéliales vasculaires et une embolisation dans la lumière des vaisseaux sanguins. Dans la myosite chronique avec un long cycle de maladie, les modifications inflammatoires sont souvent moins évidentes et se manifestent principalement par une fibrose et même des modifications graisseuses dans les fibres musculaires et interstitielles. Des corps étrangers apparaissent dans la pathologie musculaire de 118 cas de myosite. % de destruction et de régénération des fibres musculaires, accompagné d'une infiltration de cellules inflammatoires, 8% uniquement des modifications des fibres musculaires, 11% uniquement des modifications de l'atrophie musculaire, 17% des tissus normaux.

La myosite à inclusions se caractérise principalement par la présence de vacuoles ou d'inclusions dans le tissu musculaire.La myosite avec tumeurs malignes ne voit souvent pas la myosite musculaire.

Polymyosite - prévention des dermatomyosites

Sa pathogenèse peut être liée à des anomalies auto-immunes et il n'existe pas de méthode efficace de prévention des maladies auto-immunes. La prévention des infections, du froid et des facteurs induits par le froid ou le chaud sont des éléments clés de la prévention et du traitement, la prévention et le traitement des complications constituant également une partie importante des soins médicaux cliniques.

Polymyosite - complications de la dermatomyosite Complications, lésions alcalines inorganiques de la peau

La polymyosite est une maladie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire et une myalgie, touchant principalement les muscles des membres, les muscles du cou et la gorge. Si la peau est atteinte en même temps, on parle de dermatomyosite. Chez les femmes de 40 ans, certains patients peuvent avoir des antécédents dinfection avant la maladie, avec une faiblesse musculaire symétrique du membre proximal, de la douleur et une sensibilité au toucher, peuvent impliquer les muscles pharyngés, les muscles respiratoires et le cou, une atrophie musculaire tardive et certains avec la peau. Ou dommages viscéraux, ou tumeurs malignes.

Symptômes de polymyosite-dermatite symptômes courants rigidité matinale protéinurie fièvre blocage hypothermie congestion

1. Lésions musculaires: se manifestent par une faiblesse musculaire, une myalgie, une sensibilité musculaire et une atrophie musculaire, notamment les faiblesses musculaires progressives sympathiques. Les muscles proximaux des membres, les muscles cervicaux et le pharynx sont des groupes de muscles communs touchés. Obstacles, difficulté à lever les bras, personnes sérieuses ne peuvent pas se peigner ni shabiller, si les yeux, la gorge, la gorge, lsophage, les expectorations, une atteinte des muscles intercostaux, une vision double, un strabisme, un enrouement, une difficulté à avaler, une respiration difficile, un myocarde Une arythmie et une insuffisance cardiaque peuvent survenir avec une implication.

2. Lésions cutanées: des lésions cutanées peuvent se produire au même moment, plus tôt ou plus tard que les symptômes musculaires.

(1) Signe de Gottron: éruption maculo-papuleuse squameuse rouge au niveau de l'articulation métacarpophalangienne et de l'articulation proximale.Après une longue période, le centre est l'atrophie et l'hypopigmentation. Le DM intrinsèque est une éruption spécifique avec une valeur diagnostique et le taux d'incidence est d'environ 70%.

(2) éruption cutanée positive (éruption cutanée due à l'héliotrope): une éruption cutanée démateuse rouge apparaît dans le gyrus péri-orbitaire, les expectorations ci-dessus sont les principales, environ 50% des signes précoces peuvent apparaître, ainsi qu'une éruption cutanée caractéristique du diabète sucré.

(3) éruption cutanée sur la zone exposée: 30% du visage, du cou, de la poitrine, en forme de V, châle du cou et éruption rouge sur les parties exposées des extrémités, avec télangiectasie, certaines étant sensibles à la lumière.

(4) Main qualifiée: 1/3 des mains et de la peau palmaire du patient apparaissent kératinisées, gercées, desquamées, semblables à celles des opérateurs de mécanique professionnels.

3. Autres manifestations: une hypothermie irrégulière peut survenir au cours des premiers symptômes ou au cours de la maladie, 20% avec des lésions articulaires, principalement des douleurs articulaires, consécutives à une contracture musculaire adjacente, pouvant provoquer une déformation des articulations et une mobilité réduite, 20% Environ 30% du phénomène de Raynaud, quelques ganglions lymphatiques cervicaux peuvent être enflés, impliquant le cur, une tachycardie, une fibrillation auriculaire, des lésions du myocarde, une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque Des cas graves de pleurésie, une pneumonie interstitielle et une fonction pulmonaire diminuée, Les lésions de la fonction pulmonaire sont souvent la principale cause de décès: environ 1/3 des cas de tuméfaction hépatique légère à modérée.Le repas digestif au baryum peut indiquer un péristaltisme sophagien, une dilatation et une rétention des expectorations piriformes, une exsudation de la rétine, une hémorragie, une choroïde Inflammation et ainsi de suite.

4. Polymyosite primaire: environ 1/3 des patients atteints de myopathie inflammatoire, d'apparition généralement insidieuse, progressant lentement en semaines, en mois et en années, seuls quelques patients présentant une apparition aiguë en quelques jours Une faiblesse musculaire grave, voire une rhabdomyolyse, peuvent être observées à tout âge. Les femmes sont plus fréquentes que les hommes. Le ratio hommes / femmes est de 1: 2.

(1) Performance générale: les patients peuvent présenter des frissons, une fièvre modérée ou faible, de la fatigue, une faiblesse, une perte dappétit, une perte de poids, quelques patients peuvent présenter des douleurs articulaires aux extrémités, des patients individuels souffrant du premier symptôme de larthrite, accompagnés du matin Raide, mais le gonflement des articulations est généralement inférieur à 6 semaines, aucune déformation articulaire, il faut différencier de la polyarthrite rhumatoïde, telle que la main du patient déformée, généralement causée par un spasme musculaire, aucune lésion articulaire évidente, quelques patients peuvent avoir le phénomène de Raynaud, manifesté comme Lorsque l'émotion est excitée ou froide, le doigt (orteil) est pâle, cyan et rouge.

(2) Performance musculaire: cette maladie implique généralement un muscle strié. Le patient ressent d'abord une faiblesse des muscles proximal et cervical des extrémités. En général, les deux côtés sont symétriques. Lorsque le patient a une ceinture pelvienne et une faiblesse musculaire des membres inférieurs, il peut être monté en haut et en amont. Difficultés: accroupi ou debout du siège, démarche, sensation de faiblesse des membres inférieurs lors de la marche, de l'omoplate ou des muscles proximaux des membres supérieurs, il peut être difficile de lever les bras, de ne pas se peigner et de se vêtir, les muscles du cou sont faibles Il est difficile de lever la tête en position allongée, une faiblesse des muscles respiratoires peut provoquer une oppression thoracique, un essoufflement, une difficulté à respirer. Dans les cas graves, vous devez utiliser le ventilateur pour vous aider à respirer. La gorge ou le muscle strié de l'sophage supérieur peuvent causer des difficultés à avaler. Causes toux et aspiration, orbiculaire et muscles faciaux sont rares, ce qui permet de l'identifier à la myasthénie grave, la faiblesse musculaire proximale symétrique est la caractéristique de cette maladie, mais les patients peuvent présenter différents degrés de membres au cours de l'évolution de la maladie Les muscles distaux sont incapables de fonctionner. Lexamen physique doit déterminer si les muscles ou les groupes de muscles sont faibles. La gravité de la faiblesse musculaire doit être enregistrée à chaque suivi. Lestimation quantitative de la force musculaire est de un pour le patient. Indicateurs de mesure importants, car les indicateurs de laboratoire ne reflètent pas toujours avec précision lactivité de la maladie. Il existe plusieurs méthodes de classement de la gravité de la faiblesse musculaire. La méthode de Rose et Walton associe un examen physique à la fonction musculaire, simple et facile. Il existe également une méthode permettant d'évaluer rapidement la force musculaire des membres inférieurs en fonction de l'âge et du sexe, ainsi qu'une méthode de détection améliorée du tensiomètre pour mesurer la force musculaire du muscle abducteur de l'épaule, qui est simple et reproductible, ainsi que pour mesurer d'autres groupes musculaires. Un dynamomètre à main mesure la force musculaire de plusieurs groupes musculaires.

En plus de la faiblesse musculaire, 25% des patients peuvent être associés à une myalgie et / ou à une sensibilité musculaire. Quelques patients ne présentent qu'une myalgie et aucune faiblesse musculaire. Le diagnostic de ces patients doit être extrêmement prudent, parfois le patient est faible et doit être soigné. Le test peut trouver sa faiblesse musculaire.

Avec le prolongement de la maladie, le patient peut présenter une atrophie musculaire à différents degrés, une texture musculaire des lésions précoces peut être normale et les muscles devenir durs après des modifications fibrotiques. Les patients rares et violents présentent une rhabdomyolyse, une myoglobinurie et une insuffisance rénale. .

(3) manifestations pulmonaires: pneumonie interstitielle, fibrose pulmonaire, la pleurésie est la maladie pulmonaire la plus répandue de la polymyosite, qui peut survenir à tout moment au cours de l'évolution de la maladie, se manifestant par une oppression thoracique, un essoufflement, une toux, des expectorations, une respiration Difficultés, purpura, etc., un petit nombre de patients présentent un petit nombre d'épanchements pleuraux, mais un grand nombre d'épanchements pleuraux unilatéraux sont rares. Zhang et al., Tels que les patients présentant une faiblesse des muscles respiratoires, une difficulté à drainer, conduisent facilement à une croissance bactérienne, en raison de l'utilisation d'immunosuppresseurs, souvent secondaires à une infection bactérienne, à la moisissure et à la tuberculose, de sorte qu'une atteinte pulmonaire est une cause fréquente de décès par polymyosite Un.

(4) performances cardiaques: 50% des patients ont une atteinte cardiaque, principalement une myocardite et une péricardite, une endocardite et un infarctus du myocarde sont rares, les patients peuvent être exprimés par des palpitations, un essoufflement, une oppression thoracique, un inconfort précordial, une difficulté à respirer, des patients peuvent Il existe des épanchements péricardiques, une hypertrophie cardiaque, une cardiomyopathie, une arythmie, un bloc de conduction, etc. L'insuffisance cardiaque congestive tardive et l'arythmie sévère sont l'une des principales causes de décès chez les patients.

(5) Maladie du rein: les patients peuvent présenter une protéinurie, une hématurie, une urine tubulaire, une polymyosite rare fulminante peut se manifester par une rhabdomyolyse, une myoglobinurie, une insuffisance rénale, une biopsie rénale peut être associée à une immunoglobuline locale Et le dépôt de complément, qui est une glomérulonéphrite focale, suggère que des complexes immuns peuvent être à l'origine de lésions rénales.

5. Dermatomyosite primaire: En plus des manifestations susmentionnées de la myosite, le patient présente une éruption cutanée caractéristique: 55% des patients présentant une éruption cutanée apparaissent avant la myosite, 25% avec la myosite et 15% après la myosite.

(1) Manifestation de la myosite (voir "Polymyosite primaire").

(2) Les manifestations cutanées: Les manifestations cutanées courantes de la dermatomyosite sont:

1 éruption cutanée positive (éruption cutanée à l'héliotrope): érythème démateux pourpre foncé apparaissant dans la paupière supérieure ou dans le périorbitale, peut être d'un ou des deux côtés, il peut y avoir une télangiectasie près de la marge temporale, sensible à la lumière, telle une éruption cutanée Il peut également apparaître dans les joues, le nez, le cou, la poitrine, la région en forme de V et le haut du dos, chez 60% à 80% des patients atteints de dermatomyosite, une éruption cutanée caractéristique de la dermatomyosite.

2Papules de Gottron: éruption maculo-papuleuse rouge ou pourpre-rouge de la taille du haricot mungo avec des marges pouvant être fusionnées en une atrophie cutanée, une télangiectasie et une hyperpigmentation ou une diminution, parfois une ulcération de la peau. De telles lésions cutanées apparaissent à la surface de l'articulation, en particulier l'articulation métacarpophalangienne et la surface d'extension de l'articulation interphalangienne, et peuvent également apparaître sur le coude, la surface d'extension de l'articulation du genou et les hémorroïdes internes, avec des limites claires, une surface recouverte d'écailles ou un dème local. Elle peut survenir chez 60 à 80% des patients atteints de dermatomyosite, une autre lésion caractéristique de la maladie.

3 lésions péri-abdominales: on peut observer une télangiectasie érythémateuse au niveau des plis de l'ongle ou des défauts apparaissent, les rides et le lit des ongles ont un épaississement irrégulier, et une semaine peut être un érythème congestif linéaire, une pigmentation localisée ou une pigmentation.

4 Changement déchantillon "Main mécanique": saleté sur la paume et sur le côté du doigt, lignes horizontales sombres sur le doigt, parce quelle est similaire à lopération manuelle à long terme du travail, doù le nom de "main technique".

5 autres modifications de la muqueuse cutanée: 20% des patients peuvent présenter un phénomène de Raynaud, provoqué par des modifications de la microcirculation du pli de l'ongle, des ulcères de doigt, du péri-infarctus et d'autres manifestations de vascularite cutanée pouvant également apparaître, suggérant un potentiel de lésions malignes, de muqueuse buccale L'érythème peut également survenir. De 75% à 80% des patients peuvent présenter des photoallergies, une induration musculaire, des nodules sous-cutanés, des modifications de la calcification sous-cutanée.

6. Dermatomyosite ou polymyosite associée à une tumeur maligne: En 1935, Ringel et al. Ont tout d'abord signalé que la myosite était associée à des tumeurs malignes, et des observations ultérieures suggèrent que les patients atteints de polymyosite-dermatomyosite ont des tumeurs malignes. Certaines personnes pensent que les patients atteints de dermatomyosite sont plus susceptibles davoir des tumeurs que les patients atteints de polymyosite.Les modifications musculaires et cutanées de ce groupe ne sont pas très différentes de celles des autres groupes, mais elles ont été séparées, représentant environ 10% des cas. % (6% à 60%), les patients peuvent avoir dabord une tumeur maligne, puis une polymyosite ou une dermatomyosite, et certains patients développent une tumeur maligne après plusieurs années de polymyosite ou de dermatomyosite, parfois deux Les premières études suggèrent que le cancer de l'ovaire et le cancer de l'estomac sont les plus fréquents et que d'autres tumeurs peuvent également apparaître, telles que le cancer du poumon, le cancer du tube digestif, le cancer de l'appareil digestif, le cancer de la thyroïde, le carcinome du nasopharynx. , cancer du rein, etc.

Elle est généralement rare chez les enfants atteints de myosite et de myosite associée à une maladie du tissu conjonctif. L'incidence des tumeurs chez les patients de plus de 40 ans est élevée, en particulier chez les patients âgés de plus de 60 ans. Par conséquent, des antécédents médicaux détaillés et un examen physique approfondi de ces patients sont très importants. Important, en particulier pour les seins, le pelvis, l'examen rectal ne peut être ignoré, peut également être combiné avec l'examen auxiliaire correspondant, tel que routine sanguine, biochimie, électrophorèse des protéines sanguines, antigène carcino-embryonnaire, examen immunologique, érythrocytes urinaires et analyse cytologique, Sang occulte, radiographie thoracique, cytologie des expectorations, scintigraphie osseuse, échographie B, etc., afin de trouver des indices sur le diagnostic de la tumeur, si nécessaire, peut effectuer une angiographie gastro-intestinale, des frottis cervicaux, etc., type de tumeurs malignes chez les patients atteints de myosite et L'emplacement est lié au sexe et à l'âge.

Certains auteurs ont suggéré que la myosite est un syndrome paracancéreux et que son apparition peut être liée à des modifications du statut immunitaire du corps, à des antigènes à réaction croisée entre les tumeurs et les muscles, ou à des infections virales potentielles dans le muscle lui-même.

7. Dermatomyosite ou polymyosite infantile: la dermatomyosite ou polymyosite infantile représente 8% à 20% des patients atteints de myosite.Il existe souvent des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures avant l'apparition, aucun phénomène de Raynaud, rarement La fibrose interstitielle pulmonaire et les tumeurs malignes surviennent principalement entre 5 et 14 ans, et le ratio hommes / femmes est de 1,3 à 2: 1. Bien que les cas occasionnels de polymyosite chez l'enfant et chez l'adulte soient similaires, l'inflammation observée chez l'enfant est généralement observée. Le processus de la myopathie est unique: les manifestations générales de la dermatomyosite infantile sont des éruptions cutanées et une faiblesse musculaire, mais en raison de la présence d'une vascularite, d'une calcification ectopique et d'une lipoatrophie, elles sont très différentes de celles observées chez l'adulte.

(1) Manifestations cutanées: habituellement, apparaissent d'abord les manifestations cutanées, puis la faiblesse musculaire, les éruptions cutanées sont généralement plus typiques, l'érythème situé à la cheville et au coude, les doigts, les articulations du genou, peut présenter une desquamation, une pigmentation et une pigmentation. Des papules congestives peuvent survenir pendant la période péri-orbitaire et les patients en phase aiguë sévère peuvent présenter une vascularite cutanée, telle que des ulcères cutanés, un péri-infarctus, et la présence de ces symptômes peut indiquer une lésion potentiellement maligne.

(2) Manifestations musculaires: faiblesse musculaire, douleur musculaire et raideur des muscles proximaux et des fléchisseurs de la nuque sont évidents, mais peuvent également être diffuses, les muscles affectés présentent une sensibilité et un gonflement, des lésions cutanées et une faiblesse musculaire lors de la dermatomyosite infantile. Presque au même moment, mais la gravité et le progrès des deux manifestations présentent des différences individuelles plus importantes, une faiblesse musculaire grave peut entraîner des difficultés de mastication, un enrouement, des difficultés à avaler et à respirer et même une défaillance respiratoire.

(3) vascularite: certains enfants peuvent être complètement soulagés sans traitement, mais dans les cas graves de vascularite, bien que le traitement ne puisse pas empêcher la progression de la maladie, la vascularite peut également provoquer des ulcères gastro-intestinaux, des saignements ou des perforations .

(4) calcification ectopique: une calcification ectopique peut survenir dans la peau, les tissus sous-cutanés, les muscles ou le fascia, peut être diffuse ou localisée, chez certains patients présentant à la fois une calcification sous-cutanée et une vascularite, certains enfants uniquement Calcification, la calcification peut provoquer des ulcères de la peau, affectant la posture de l'enfant, et une faiblesse musculaire à long terme, une contracture musculaire, peuvent affecter la mobilité.

(5) Autres manifestations: certains patients peuvent présenter un épanchement péricardique et un épanchement pleural, l'électrocardiogramme peut indiquer des modifications du bloc de conduction, la phase aiguë peut présenter un dème et une hémorragie rétiniens, des lésions des fibres du nerf optique, une atrophie optique, une perte de champ visuel ou un décollement passager de la rétine Les patients individuels peuvent avoir une thrombocytopénie, une névrite périphérique, des convulsions et une hémorragie méningée.

Malgré la dermatomyosite des enfants, la polymyosite a un meilleur pronostic que les adultes, mais le nombre de morts reste toujours à 1/3 du nombre total de patients.

8. Autre polymyosite ou dermatomyosite associée à une maladie du tissu conjonctif: environ 1 patient sur 5 atteint de myosite est associé à d'autres maladies du tissu conjonctif, formant des syndromes qui se chevauchent, ce qui peut être causé par une cause inhérente. Plutôt que d'être empilés au hasard, les maladies communes qui se chevauchent sont le lupus érythémateux aigu disséminé, la polymyalgie rhumatismale, le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie mixte du tissu conjonctif, la polyartérite nodulaire, Weg Granulomatose nasale, artérite à cellules géantes, granulome allergique, vascularite d'hypersensibilité, etc., le diagnostic dépend des critères de diagnostic respectifs des deux types de rhumatisme, et parfois les manifestations cliniques d'une myopathie inflammatoire idiopathique peuvent devenir telles Les principales caractéristiques du patient, en particulier lorsque la myosite et la sclérodermie systémique, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie du tissu conjonctif mixte et le syndrome de Sjogren coexistent, mais le syndrome de la vascularite est rare, faiblesse musculaire à ce moment-là Souvent associé à une artérite et à une atteinte nerveuse, mais pas à des modifications inflammatoires non suppuratives du muscle.

D'autre part, certains patients atteints de maladie du tissu conjonctif présentent souvent des signes de faiblesse musculaire et d'autres myopathies, tels que des taux élevés de créatine phosphokinase dans le sérum et des modifications typiques de l'EMG, ce qui rend difficile la distinction avec la polymyosite typique. Certains patients présentent cependant une faiblesse musculaire, mais ne sont pas associés à une augmentation des taux d'enzymes musculaires ni à des modifications de l'EMG.

Les modifications histologiques musculaires chez les patients atteints de myosite secondaire à une autre maladie du tissu conjonctif diffus peuvent être identiques à celles des patients atteints de polymyosite, mais certains patients peuvent présenter des caractéristiques de performance différentes, telles que des lésions musculaires chez les patients atteints de sclérodermie. Elle se caractérise par différentes tailles de fibres musculaires, une nécrose occasionnelle de fibres musculaires individuelles, une hyperplasie du tissu conjonctif dans et autour du faisceau musculaire et une infiltration de cellules mononucléées dans les vaisseaux périvasculaires.Les modifications histologiques musculaires chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé ressemblent à celles observées chez des dermatomyosites adultes. Les modifications inflammatoires congestives sont rares dans la polyarthrite rhumatoïde et dans le syndrome de Sjogren.L'atrophie fibreuse commune de type 2 et des modifications non spécifiques ou une structure musculaire normale ne s'accompagnent que d'une infime infiltration lymphocytaire chez les patients atteints de vascularite rhumatoïde sévère. Il est parfois possible d'observer des modifications de l'artérite dans le tissu musculaire, et la pathologie musculaire des patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif mixte peut être identique à celle d'une dermatomyosite ou d'une sclérodermie.

Chez certains patients, la faiblesse musculaire peut être liée aux effets secondaires de médicaments thérapeutiques, tels que les glucocorticoïdes, la D-pénicillamine et les antipaludéens, tandis que certains patients peuvent être dus à l'action de cytokines telles que l'interleukine-1, les leucocytes. Cy165, facteur de nécrose tumorale, etc., doivent faire attention à l'identification.

9. Myosite du corps d'inclusion: Comme il s'agit d'une maladie rare, de nombreux médecins manquent d'expérience en matière de diagnostic, de sorte que le taux de prévalence exact n'est pas encore connu: on signale que ces patients représentent environ 15% de toutes les myopathies inflammatoires. % 28%, généralement distribués, pas de tendance d'agrégation familiale, les enfants sont rares, moins fréquents chez les moins de 40 ans, principalement chez les patients âgés, apparition souvent insidieuse, progression lente, évolution longue de la maladie; certains cas existaient déjà avant le diagnostic des symptômes 5 6 ans, ses manifestations cliniques et sa polymyosite présentent de nombreuses similitudes. La différence réside dans le fait que la polymyosite typique est caractérisée par une faiblesse musculaire qui peut être focale, que les muscles distaux peuvent également être affectés et que deux Asymétrie latérale, atteinte précoce évidente du fléchisseur du doigt ou de l'avant-bras et de l'extenseur du mollet souvent caractéristiques, myalgie et sensibilité des muscles sont rares, généralement pas d'éruption cutanée, 20% des patients au dernier stade peuvent avoir des difficultés à avaler, parfois les symptômes sont très évidents, La faiblesse des muscles faciaux est rare, aucun cas de paupière tombante ni dophtalmoplégie na été signalé, et le système cardiovasculaire est semblable à la polymyosite.

Laugmentation progressive de la faiblesse musculaire peut affaiblir latrophie musculaire et le réflexe des expectorations profondes. Chez certains patients, la maladie peut progresser lentement et lentement, tandis que chez certains patients, la faiblesse et latrophie de certains muscles ne sont pas associées à une myosite et à une tumeur. Signalé, mais parfois associé aux maladies suivantes: pneumonie interstitielle, sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite, syndrome de Sjogren, thrombocytopénie immunitaire, sarcoïdose, psoriasis, diabète, etc. La fréquence de coexistence de la maladie et de la myosite à inclusions n'est pas élevée et son importance reste incertaine.

Cette maladie ne répond généralement pas bien au traitement par glucocorticoïdes et agents immunosuppresseurs, mais chez certains patients, elle peut être améliorée après une administration intraveineuse dimmunoglobuline, une maladie évolutive chronique survenant 5 à 10 ans après le début. Le patient peut perdre sa capacité de marcher.

10. Autres myosites:

(1) myosite à éosinophiles: il sagit dun type rare de maladie pouvant être lune des manifestations du syndrome déosinophilie, caractérisé par une survenue subaiguë, pouvant entraîner une faiblesse musculaire proximale et Myalgie, taux élevés d'enzymes musculaires sériques (en particulier créatine phosphokinase, etc.), modifications myoélectriques du myocarde, histopathologie en plus des modifications myositaires, l'infiltration des éosinophiles est caractéristique, chez certains patients La réponse aux glucocorticoïdes, au méthotrexate ou au traitement de remplacement des leucocytes est bonne, et la maladie comprend plusieurs sous-classes.

1 Syndrome déosinophilie (syndrome déosinophilie-myalgie), voir sclérodermie.

2 faitis éosinophilique (faciite à éosinophiles) voir sclérodermie.

3 Perimyositis à éosinophiles en rechute (Perimyositis à éosinophiles en rechute) La maladie se caractérise par une douleur et une sensibilité des muscles du cou et des membres inférieurs, mais pas de faiblesse musculaire, souvent une augmentation de la VS, une éosinophilie du sang périphérique, La créatine phosphokinase sérique est parfois élevée, un examen histologique a montré que la membrane du fascia présente une infiltration des éosinophiles et que la réponse au traitement par glucocorticoïdes est bonne.

(2) myosite nodulaire focale: il s'agit d'un syndrome aigu qui se manifeste par des nodules focaux de la douleur inflammatoire, parfois dans différents muscles, appelés muscle nodulaire focal. Linflammation, les manifestations pathologiques et la réponse au traitement sont similaires à la polymyosite: lorsquils se présentent sous un seul aspect, il faut sattacher à identifier les tumeurs musculaires (sarcome ou rhabdomyosarcome), la fasciite et la myosite prolifératives. Notez la différenciation de l'infarctus musculaire avec une polyartérite nodulaire.

Examen de polymyosite-dermatomyosite

Inspection auxiliaire:

1. Augmentation de la CPK, de la LDH, de la GOT sérique, augmentation significative de la teneur en myoglobine sérique, électrophorèse des protéines sériques, , r globuline et IgG, IgA, IgM sériques augmentés. Plus de la moitié des patients ont une perte de sang rapide.

2. Lexcrétion de créatinine dans lurine sur 24 heures peut être considérablement augmentée, à> 1000 mg / 24 heures, et est liée à la gravité de la maladie.

3. Électromyographie: le potentiel d'insertion est prolongé et il peut y avoir une forte activité musculaire et une décharge droite Lorsque la contraction de la lumière, l'amplitude moyenne du potentiel de l'unité motrice est réduite, la limite de temps est raccourcie et il peut y avoir un grand nombre d'ondes de fibrillation, des ondes multiphases et une faible interférence d'amplitude lors de fortes contractions. Phase ou phase d'interférence pathologique.

4. Biopsie musculaire: dégénérescence, nécrose, infiltration inflammatoire de cellules, gonflement des fibres musculaires, vitreuse, granuleuse ou vacuolisation, dème interstitiel, infiltration de lymphocytes périvasculaires et de plasmocytes.

5. Électrocardiogramme: taux anormal pouvant atteindre environ 40%, tachycardie, inflammation du myocarde ou arythmie.

Diagnostic et différenciation polymyosite-dermatomyosite

Critères de diagnostic

1. Classification de la dermatomyosite: Il nexiste actuellement aucune méthode de classification satisfaisante pour la dermatomyosite, qui utilise généralement la classification proposée par Bohan et Peter (1975):

(1) Polymyositis, représentant 30% à 40%.

(2) Dermatomyosite, représentant 20% à 30%.

(3) polymyosite-dermatomyosite avec tumeurs malignes, représentant 10% à 15%.

(4) Dermatomyosite chez les enfants, représentant 10%.

(5) Syndrome de chevauchement (dermatomyosite ou polymyosite associée à d'autres maladies du tissu conjonctif), représentant 20%.

2. La dermatomyosite infantile est divisée en deux types, rarement associés aux tumeurs malignes viscérales.

(1) Type de Brunsting (type II): plus fréquent, caractérisé par une évolution chronique, une myasthénie progressive, un calcaire et des corticostéroïdes; les manifestations cliniques sont très similaires à celles de la dermatomyosite adulte, la principale différence entre les deux est Une calcarose survient chez 40% à 70% des enfants et les cas d'enfants sont rarement associés à des tumeurs potentiellement malignes.

(2) Type de banquier (type I): rare, caractérisé par l'apparition rapide d'une faiblesse musculaire grave, d'une vascularite musculaire et gastro-intestinale, d'une faible efficacité des corticostéroïdes et d'une mortalité élevée.

3. Les critères de diagnostic utilisent généralement les critères de diagnostic de polymyosite-dermatomyosite proposés par Bohan et Peter (1975): un diagnostic clair peut être réalisé avec l'imagerie par résonance magnétique. Les critères de diagnostic pour le DM et la MP sont les suivants:

(1) Muscles des membres: (épaules avec muscles, muscles pelviens, muscles des membres proximaux) et fléchisseurs antérieurs du cou sont faibles et faibles, et il existe une dysphagie à la mode ou une faiblesse des muscles respiratoires.

(2) La biopsie musculaire montre que le muscle affecté présente une dégénérescence, une régénération, une nécrose, une phagocytose et une infiltration de cellules mononucléées.

(3) Enzymes musculaires sériques, notamment CK, AST, LDH, etc.

(4) L'EMG est un dommage myogénique.

(5) éruption cutanée typique, y compris tache rouge violacée de la paupière supérieure et tache rouge violette de l'dème péri-orbitaire; L'érythème squameux éruption cutanée et lésions de couleur de la peau dans la zone des mots.

DM diagnostiqué: a les 3 à 4 premiers critères plus le cinquième.

PM confirmé: A les 4 premiers critères mais pas de 5ème performance.

Probablement DM: a 2 critères et 5ème.

Peut être PM: Il y a 2 critères mais pas de 5ème.

Diagnostic différentiel

Doit être différenciée de la dystrophie musculaire, du dysfonctionnement de la thyroïde, du lupus érythémateux disséminé.

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