Liposarcome hépatique primitif

Introduction au liposarcome hépatique primaire Le liposarcome est une tumeur maligne originaire du tissu mésenchymateux primitif, qui se manifeste généralement au niveau de la cuisse et du rétropéritoine, ainsi que dans les fesses et les aisselles, ainsi que de temps en temps et rarement dans le foie. Le liposarcome primaire hépatique présente une grande similitude avec la morphologie pathologique dautres parties du liposarcome: la tumeur est ellipsoïdale ou irrégulière, molle et le volume est souvent important, la surface de la tumeur est jaune grisâtre. Ou blanc grisâtre, zone nécrotique commune, zone nécrotique est facile à ramollir, cassante, le tissu entourant la tumeur est comprimé, peut former une pseudo-enveloppe en couche mince incomplète, un liposarcome bien différencié peut apparaître enveloppe intacte, observé au microscope, Des cellules graisseuses matures différenciées et des cellules mésenchymateuses immatures et des cellules atypiques se trouvent dans le sarcome.Le cytoplasme présente des gouttelettes lipidiques, le noyau est elliptique ou rond, les particules sont grossières, profondément colorées et le mucus est visible. Il existe une riche matrice ressemblant à du mucus entre les cellules, ce qui est positif pour la coloration au bleu dacine et pour labsence de cirrhose du tissu hépatique environnant. Le liposarcome est une tumeur modérément maligne dans les sarcomes des tissus mous, dont le taux de survie à 5 ans peut atteindre 35% à 40%, avec une métastase pulmonaire dans environ 40% à 50% des cas. Dans le cas du sarcome hépatique primitif du foie, deux cas étaient des femmes d'âge moyen et deux des enfants, deux cas chez l'adulte, un homme et une femme, de types bien différenciés et mucineux, aucune trace n'ayant été observée. Signalé qu'il n'y a toujours pas de données sur son pronostic. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hoquet

Étiologie du liposarcome primitif hépatique

(1) Causes de la maladie

Le liposarcome est une tumeur maligne commune des tissus mous qui provient de cellules mésenchymateuses différenciées d'adipocytes en adipocytes, c'est pourquoi les cellules adipeuses hétérotrophes présentant des degrés de différenciation différents contiennent des lipides, en fonction du degré et du type de cellules tumorales. Peut être divisé en quatre types: type bien différencié, type mucine, type à cellules rondes et type polymorphe, mais la tumeur est généralement mélangée à des cellules polymorphes.

Du point de vue de l'origine, il existe des cas de sarcome adipeux dans le tissu adipeux, 60% dans les membres, 15% dans l'espace rétropéritonéal et 15% dans le tronc. Le liposarcome dans le foie est extrêmement rare. Le nombre de liposarcomes primitifs du foie rapportés à ce jour n'a pas dépassé 10 cas.

(deux) pathogenèse

Le liposarcome primaire hépatique présente une grande similitude avec la morphologie pathologique dautres parties du liposarcome: la tumeur est ellipsoïdale ou irrégulière, molle et le volume est souvent important, la surface de la tumeur est jaune grisâtre. Ou blanc grisâtre, zone nécrotique commune, zone nécrotique est facile à ramollir, cassante, le tissu entourant la tumeur est comprimé, peut former une pseudo-enveloppe en couche mince incomplète, un liposarcome bien différencié peut apparaître enveloppe intacte, observé au microscope, Des cellules graisseuses matures différenciées et des cellules mésenchymateuses immatures et des cellules atypiques se trouvent dans le sarcome.Le cytoplasme présente des gouttelettes lipidiques, le noyau est elliptique ou rond, les particules sont grossières, profondément colorées et le mucus est visible. Il existe une riche matrice ressemblant à du mucus entre les cellules, ce qui est positif pour la coloration au bleu dacine et pour labsence de cirrhose du tissu hépatique environnant.

Le liposarcome est une tumeur modérément maligne dans les sarcomes des tissus mous, dont le taux de survie à 5 ans peut atteindre 35% à 40%, avec une métastase pulmonaire dans environ 40% à 50% des cas. Dans le cas du sarcome hépatique primitif du foie, deux cas étaient des femmes d'âge moyen et deux des enfants, deux cas chez l'adulte, un homme et une femme, de types bien différenciés et mucineux, aucune trace n'ayant été observée. Signalé qu'il n'y a toujours pas de données sur son pronostic.

Prévention primaire du liposarcome hépatique

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complications de liposarcome hépatique primaire Complication

1. Il y a souvent une perte d'appétit, une perte de poids, de la fatigue et parfois des hoquets intraitables.

2. Les patients au stade avancé peuvent avoir un thorax et un abdomen et des métastases à distance et une dyscrasie.

Symptômes du liposarcome hépatique primaire Symptômes communs Perte dappétit, perte de poids, hoquet, douleur sourde, araignée, foie, paume, fatigue, affaissement du foie

Le liposarcome primitif hépatique primitif ne présente aucun symptôme évident: lors de lagrandissement de la tumeur, le patient ressent une douleur sourde ou sourde dans le quadrant supérieur droit, irradiant souvent à lépaule droite. La douleur est provoquée par le gonflement de la tumeur et la traction de la capsule hépatique. Souvent perte d'appétit, perte de poids, fatigue, hoquet parfois insoluble, liposarcome primitif du foie et autres tumeurs malignes du foie, les patients ne présentent généralement pas de jaunisse, plusieurs cas ont été rapportés, le volume de la tumeur est énorme, généralement de 10 cm × 10cm × 10cm ou plus, le poids est de plusieurs kilogrammes, mais il ne semble pas y avoir de jaunisse.L'examen physique a révélé que le flanc droit du patient était plein et plein, que le volume du foie augmentait, que sa texture était douce, que ses bords étaient mats, que sa surface était lisse et qu'il n'y avait pas de tendresse ni de paralysie. Douleur, paume du foie visible, acariens.

Examen du liposarcome hépatique primaire

Les liposarcomes primitifs hépatiques présentaient des signes d'altération de la fonction hépatique.Les examens enzymatiques et les marqueurs tumoraux tels que l'AFP et le CEA étaient négatifs.Les patients présentaient souvent des douleurs dans le quadrant supérieur droit. Après la découverte de l'énorme foie, le diagnostic initial a été posé par imagerie, mais le diagnostic a été confirmé. La biopsie du foie est toujours nécessaire.

Les résultats de l'imagerie de cette maladie sont assez caractéristiques.

1. On peut observer une échographie B dans le foie avec une zone d'écho large et uniforme.

2. La tomodensitométrie montrait une zone de faible densité avec des bords nets. La valeur de la tomodensitométrie était petite, allant jusqu'à -90Hu, valeur la plus basse des tumeurs intrahépatiques par la tomodensitométrie.

3. IRM T1, l'image pondérée en T2 est une zone de signal élevé.

Les liposarcomes hépatiques sont impossibles à distinguer des lipomes hépatiques lors des examens d'imagerie.

Diagnostic et diagnostic de liposarcome primitif hépatique

Le diagnostic de cette maladie est difficile avant la chirurgie et le taux d'erreur de diagnostic est extrêmement élevé.Le diagnostic dépend de l'examen pathologique peropératoire et postopératoire.

1. manifestations cliniques.

2. Inspections de laboratoire et autres inspections auxiliaires.

Comme cette maladie est extrêmement rare et quil nexiste pas de manifestation clinique ni de méthode de diagnostic spécifiques, elle est souvent ignorée par les médecins: il est facile dêtre mal diagnostiquée comme cancer du foie, kyste du foie, abcès du foie, hémangiome hépatique, etc. La foetoprotéine A négative, même si la masse du foie est énorme, mais pas de jaunisse, d'ascite, de splénomégalie, etc., permet de distinguer du cancer du foie un énorme liposarcome hépatique primitif, souvent associé à une nécrose des tissus centraux, à la liquéfaction, à la formation de cavités kystiques, Il ressemble à un kyste hépatique, mais la patiente est souvent accompagnée de fièvre, d'une perte de poids et d'une échographie B. L'épaisseur de la capsule est inégale. Lors de l'opération, l'examen pathologique gelé peut confirmer la nature de la lésion afin d'éviter tout diagnostic erroné. .

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.