Insuffisance hépatique fulminante

Introduction à l'insuffisance hépatique fulminante L'insuffisance hépatique fulminante (FHF) fait référence à un type d'encéphalopathie hépatique (HE) qui survient chez les patients présentant une maladie préexistante sans maladie hépatique et l'apparition soudaine d'une nécrose hépatique massive ou d'une anomalie significative de la fonction hépatique dans les 8 semaines suivant l'apparition du premier symptôme. Syndrome. Les causes de linsuffisance hépatique fulminante sont diverses et, selon le pathogène, peuvent être classées en maladies infectieuses, toxines, métaboliques, invasives, auto-immunes, ischémiques, radiologiques et inexpliquées. Connaissances de base Proportion de maladie: 0,5% des patients atteints d'hépatite Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux supérieurs, coma

Cause de l'insuffisance hépatique fulminante

(1) Causes de la maladie

Les causes de linsuffisance hépatique fulminante sont diverses et, selon le pathogène, peuvent être classées en maladies infectieuses, toxines, métaboliques, invasives, auto-immunes, ischémiques, radiologiques et inexpliquées.

1. Les infections virales infectieuses, en particulier l'hépatite virale, sont la cause la plus fréquente d'insuffisance hépatique fulminante en Chine, et l'on trouve parfois d'autres virus.

(1) Virus de l'hépatite: Il existe actuellement 7 types de virus de l'hépatite, à savoir le virus de l'hépatite A (VHA), le virus de l'hépatite B (VHB) et le virus de l'hépatite C (virus de l'hépatite C). VHC), le virus de lhépatite D (HDV), le virus de lhépatite E (HEV), le virus de lhépatite G (VHG, également connu sous le nom de GBV-C) et le TTV (TT Dans son corps, nom initial du patient dont le virus a été découvert pour la première fois dans le corps), linfection à VHA provoque rarement une insuffisance hépatique fulminante et son risque est denviron 0,01% à 0,1% En 1988, lépidémie dhépatite A de Shanghai était courante, avec une incidence totale supérieure à 300 000. Chez les patients atteints d'hépatite A et d'autres hépatites chroniques, en particulier d'hépatite B chronique active, d'hépatite C chronique ou de cirrhose, le risque d'insuffisance hépatique fulminante était considérablement accru. Cependant, les porteurs d'HBsAg atteints d'hépatite A ont un bon pronostic: l'infection par le VHB ou l'infection par le HDV est la principale cause d'insuffisance hépatique fulminante.Lorsque la mutation ponctuelle G A se produit à la position 1896 dans la région antérieure au VHB, la couleur d'origine est l'ammoniac. Le mot de passe acide TGG devient En arrêtant le TAG, entraînant linterruption de la synthèse de la protéine pré-C, lHBeAg devenu négatif, ce mutant peut provoquer une hépatite B fébrile B -Ag-négatif, lhépatite B fHlminante B positive pour lAgHBe, le HDV est une sorte Un virus défectueux, l'antigène de surface du VHB, HBsAg, est nécessaire comme enveloppe extérieure de son virus, de sorte qu'une infection par le HDV peut être infectée par le VHB en même temps, ou qu'il peut être chevauché par le HDV dans une infection chronique par le VHB. Chez les patients infectés uniquement par le VHB, les porteurs chroniques du VHB peuvent également présenter une insuffisance hépatique fulminante après une infection par le VHV. Le rôle du VHC dans linsuffisance hépatique fulminante nest pas clair. Linfection par le VHC au Japon et dans dautres pays asiatiques peut être la principale cause de linsuffisance hépatique fulminante. Un.

(2) Autres infections virales: faible immunité, immunosuppression, infection par d'autres virus chez les nouveau-nés et les patients atteints du sida peuvent également entraîner une insuffisance hépatique fulminante, telle que l'infection par le virus de l'herpès simplex, en particulier pour les infections disséminées et le dysfonctionnement immunitaire du nouveau-né. Une insuffisance hépatique mortelle conduisant à la létalité, les patients atteints du SIDA et les patients immunodéprimés infectés par le virus varicelle-zona peuvent provoquer une hépatite varicelle, une insuffisance hépatique fulminante, une insuffisance hépatique fulminante due à une infection par le virus EB (Epstein-Barr) 16 cas ont été rapportés, et la fonction immunitaire peut également se produire dans des cas normaux, le taux de mortalité atteint 87%, d'autres tels que le cytomégalovirus, l'infection à paramyxovirus peuvent également conduire à une insuffisance hépatique fulminante.

Toxine

(1) Réaction spécifique à un médicament: de nombreux médicaments peuvent provoquer une insuffisance hépatique fulminante, notamment lhalothane anesthésique, lisoflurane, le méthoxyflurane, le chloroforme, etc., des antituberculeux tels que lisoniazide, Fuping, antidépresseurs tels que la phénelzine et la phénytoïne sodique, la cocaïne, la chlorpromazine, etc., anticoagulants tels que la dicoumarine, les sulfonamides tels que lacide salicylique azosulfonamide, antagoniste du non-stérol et de latrogène Médicament Bicalutamide, médicament anti-intoxication alcoolique disulfirame disulfirame, drogue de récréation "danse médecine" ecstasy, médicament antihypertenseur acétophénone, médicament antiépileptique, acide valproïque et médicaments antithyroïdiens, non Stéroïdes anti-inflammatoires, amphotéricine B, méthyldopa, cyclophosphamide, 5-fluorouracile, 6-mercaptopurine, sédatifs, etc.

(2) Réaction toxique: Lacétaminophène (acétaminophène) est lun des médicaments les plus courants et la cause la plus fréquente dinsuffisance hépatique fulminante en Europe et aux États-Unis.En cas de malnutrition ou de famine, le glutathion dans le foie est réduit. Une sensibilité accrue aux médicaments, même à des doses thérapeutiques d'acétaminophène, peut provoquer une insuffisance hépatique fulminante, ainsi que de la phénacétine et du salicylate. De même, certains produits chimiques toxiques et certains promédicaments peuvent provoquer des épidémies. Insuffisance hépatique, les premiers tels que le tétrachlorure de carbone, la galactosamine, lalcool, la tétracycline, le phosphore, etc., les derniers comprenant certaines herbes et certains acariens toxiques (tels que les veaux, le parasol blanc, le scorpion du maïs, etc.), laflatoxine , toxines bactériennes, etc.

3. Insuffisance hépatique métabolique fulminante La maladie métabolique la plus courante est la maladie de Wilson, également appelée maladie de Wilson, qui peut s'accompagner d'une anémie hémolytique ou d'une crise hémolytique. La cornée peut présenter un anneau de Kayser-Fleischer, une transaminase sérique et Les niveaux de phosphatase alcaline sont relativement bas, avec parfois une vision floue et une cholécystite acalculeuse.

4. Linvasion, y compris linfiltration de graisse et linfiltration de tumeur, peut entraîner une insuffisance hépatique fulminante.Linfiltration hépatique par la graisse comprend la stéatose hépatique sévère pendant la grossesse, le syndrome de Reye, etc. Les hépatocytes ne peuvent pas fonctionner normalement. Lutilisation dacide valproïque ou de tétracycline à haute dose peut également provoquer des lésions similaires. Linfiltration dune tumeur hépatique entraîne une insuffisance hépatique fulminante, une manifestation peu commune de tumeurs primitives ou métastatiques du foie. Causée notamment par un mélanome, un lymphome malin, un cancer du poumon à petites cellules, un carcinome urothélial, etc., la tumeur peut être largement transférée au sinus hépatique, mais aucun nodule métastatique ne peut être détecté dans le foie et la manifestation clinique est une insuffisance hépatique fulminante.

5. Par maladie hépatique auto-immune auto-immune, on entend une série d'affections immunitaires touchant le foie, notamment l'hépatite auto-immune, la cholangite sclérosante auto-immune et l'hépatite auto-immune après une greffe du foie. L'examen clinique peut comporter des anticorps Les anticorps nucléaires et les anticorps microsomaux hépatiques et rénaux sont positifs, les deux premiers étant principalement dus à des anomalies génétiques sujettes à l'auto-immunité.Les polypeptides auto-antigènes du foie sont reconnus par les lymphocytes T et produisent des lésions auto-immunes contre le foie. La pathogenèse de l'hépatite sexuelle reste floue. Un type de maladie rhumatismale, le cas adulte de la maladie de Still, implique parfois le foie conduisant à une insuffisance hépatique fulminante.

6. Les facteurs vasculaires ischémiques conduisent à une insuffisance hépatique fulminante, une ischémie du foie peut être causée par des modifications hémodynamiques systémiques (telles qu'un choc cardiogénique, un coup de chaleur et une arythmie récurrente, etc.). Troubles hémodynamiques sexuels (tels que l'obstruction veineuse préhépatique aiguë).

7. Les lésions dues aux rayonnements radio-induits causées par une insuffisance hépatique fulminante sont rares. Une radiothérapie aiguë ou une radiothérapie locale à fortes doses peuvent parfois provoquer une insuffisance hépatique fulminante.

8. D'autres porteurs du virus de l'hépatite B peuvent avoir une fonction hépatique pire lorsqu'ils sont traités à l'interféron et à des immunosuppresseurs, entraînant parfois une insuffisance hépatique fulminante.En plus des causes susmentionnées, il existe environ 1/3 des causes de l'insuffisance hépatique fulminante. Inconnu, on pense généralement que la cause de cette partie des patients est liée au virus de l'hépatite, qui peut être collectivement appelé hépatite non A-G.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de l'insuffisance hépatique fulminante varie en fonction de l'étiologie, l'hépatite virale étant la cause la plus fréquente d'insuffisance hépatique fulminante en Chine et la pathogénèse de l'hépatite B. Elle est actuellement considérée comme un lymphocyte T cytotoxique (cytotoxique). Les lymphocytes T (CTL) sont la principale cellule effectrice conduisant à une nécrose étendue des hépatocytes, lesquels attaquent les hépatocytes infectés par le VHB par un double mécanisme de reconnaissance, limité par le complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) -I. Les antigènes membranaires HBcAg et MHC-I du VHB doivent être simultanément exprimés sur la membrane de l'hépatocyte attaquée, les CTL doivent également reconnaître ces deux antigènes pour se lier aux cellules cibles, libérer la perforine et d'autres lymphokines pour attaquer les cellules cibles; Antigène-1 associé à la fonction lymphocyte (LFA-1), LFA-1 ligand-molécule dadhésion intercellulaire-1 (ICAM-1) Pour que les hépatocytes puissent attirer les cellules CTL exprimant LFA-1 et les coller aux hépatocytes.

Prévention de l'insuffisance hépatique fulminante

Il faut éviter que la défaillance hépatique fulminante ne se détériore.En cas d'encéphalopathie hépatique, toutes les mesures susmentionnées doivent être prises dès que possible au milieu de la nuit et immédiatement transférées au centre de traitement de la maladie du foie.

Complications d'insuffisance hépatique fulminante Coma des saignements gastro-intestinaux supérieurs

1. La pathogenèse de l'encéphalopathie hépatique avec l'encéphalopathie hépatique n'a pas encore été complètement élucidée (rapport avec la théorie de l'empoisonnement par l'ammoniac, le déséquilibre du rapport acides aminés à chaîne ramifiée, la théorie des pseudo-neurotransmetteurs, la théorie de l'acide gamma-aminobutyrique, etc. Laugmentation des substances toxiques, telles que les thiols, les acides gras à chaîne courte, la glutamine et lacide -cétoglutarique, est liée à la survenue dune encéphalopathie hépatique, qui peut survenir à un stade avancé de linsuffisance hépatique. Chez les patients présentant une circulation collatérale dans la cavité porte étendue ou un shunt de la cavité porte, l'encéphalopathie hépatique peut également être provoquée par une consommation excessive de protéines ou par des saignements de l'appareil gastro-intestinal supérieur.

Les premiers symptômes de l'encéphalopathie hépatique comprennent des modifications de la personnalité, de l'euphorie ou de la dépression, un retard mental, des changements d'habitudes de sommeil et un comportement inapproprié. Les signes neurologiques les plus caractéristiques sont les tremblements, et un stade avancé peut apparaître une somnolence ou un coma, selon des critères cliniques. La performance peut être divisée en quatre étapes de l'encéphalopathie hépatique:

(1) Période prodromique (phase I): Légers changements dans la personnalité et le comportement, tels que le silence, l'apathie ou l'excitation, l'euphorie n'ont souvent pas ou peu de signes neurologiques.

(2) Pré-coma (phase II): folie mineure, comportement anormal, calcul, orientation et compréhension, signes neurologiques tels que hyperréflexie, augmentation du tonus musculaire, réflexe pathologique, odeur de foie et / ou battement Tremblement.

(3) Période de sommeil (stade III): principalement avec léthargie ou un coma superficiel, divers signes neurologiques persistent ou s'aggravent et quelques-uns ont une excitation mentale ou sportive extrême.

(4) période de coma (stade IV): dans un état de coma, aucune réponse à divers stimuli.

2. Le mécanisme de l'dème cérébral dans l'dème cérébral, l' insuffisance hépatique fulminante, n'est pas entièrement compris. Il pourrait résulter d'une combinaison de cytotoxicité vasculaire et cérébrale, d'une désintégration avec la barrière hémato-encéphalique, d'une fonction mitochondriale altérée des cellules cérébrales et d'une membrane cellulaire du cerveau. La K-ATPase est inhibée et l'action synergique de l'acide biliaire, de l'endotoxine et de l'ammoniac provoque l'accumulation de l'acide aminé osmolaire, de la taurine et de la glutamine dans les astrocytes, et la fonction de régulation de la pression osmotique est altérée. L'élargissement, la thrombose microvasculaire cérébrale et la réactivité vasculaire cérébrale au dioxyde de carbone entraînent une vasodilatation de la résistance cérébrale, une perte de la fonction autorégulatrice du flux sanguin cérébral, un coma profond après un dème cérébral, des vomissements, une pression artérielle élevée, un dème de disque optique Tels que l'augmentation de la pression intracrânienne, peuvent avoir une dilatation de la pupille, la fixation et la respiration lente, une bradycardie, signe de la voie pyramidale positive, crachat des expectorations, des cas graves peuvent former une paralysie cérébrale, telle que la formation du mésencéphale, peut apparaître Respiration Cheyne-Stokes, diminution de la pupille, regard vers le haut et changements de personnalité, tels que la formation du lobe moyen du cerveau, la perte de conscience, la dilatation de la pupille, l'hémiplégie, etc. Par exemple, la formation de foramen magnum d'amygdales amygdaliennes cérébelleuses peut entraîner une perte de conscience, une respiration irrégulière ou même une suspension, et peut mourir rapidement si non traitée rapidement.

3. Infections secondaires En raison du déclin de la fonction immunitaire, du diagnostic et du traitement invasifs et de lutilisation dantibiotiques à large spectre, les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante sont sujets aux infections secondaires, notamment linfection pulmonaire, la septicémie et lurine. Infection routière, infections biliaires et intestinales, infections fongiques, etc., les agents pathogènes étant principalement des bactéries G, la plus commune étant Staphylococcus aureus, suivie de Staphylococcus epidermidis, d'autres bactéries intestinales et bactéries anaérobies, infections fongiques. Les patients peuvent avoir de la fièvre, augmenter le nombre de globules blancs périphériques, augmenter la classification des neutrophiles, les transferts nucléaires vers la gauche, létat se détériore fortement et les symptômes correspondants de diverses infections systémiques peuvent se produire.

4. La cause de la péritonite primaire dans la péritonite fulminante avec insuffisance hépatique fulminante peut être liée à la translocation intestinale à travers la barrière gastro-intestinale dans le sang et à la diminution de la résistance du corps à la cavité abdominale. Des données indiquent que la protéine ascite < La probabilité de péritonite primaire à 10g / L est 10 fois supérieure à celle d'une protéine d'ascite> 10g / L. Les caractéristiques cliniques de la péritonite primaire incluent:

(1) Apparition aiguë sans perforation des organes creux.

(2) fièvre, principalement pour fièvre basse continue, mais aussi pour relaxation et forte fièvre et froid.

(3) Il peut y avoir des douleurs abdominales, des bruits intestinaux affaiblis et des signes d'irritation péritonéale tels que des tensions musculaires et une sensibilité au rebond, mais la plupart d'entre eux sont plus légers.

(4) L'ascite a augmenté rapidement et l'effet diurétique était faible.

(5) L'examen de l'ascite était jaune turbide, le test de Rivalta était positif, le nombre de globules blancs dans l'ascite> 0,5 × 109 / L, le nombre de neutrophiles classés> 50% ou le nombre de polymorphonucléaires> 0,25 × 109 / L avait une signification diagnostique. Il faut inoculer 10 ml dascite dans un flacon dhémoculture au chevet du patient pour augmenter le taux de réussite.

(6) Le taux positif d'hémoculture est compris entre 40% et 60% et il existe un certain taux positif pour la culture d'urine.

(7) Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang périphérique, augmentation de la classification des neutrophiles, mais augmentation du nombre de globules blancs dans l'hyperactivité de la rate d'origine.

5. Syndrome hépatorénal Le syndrome hépatorénal est dû à une hypertension portale après nécrose hépatocytaire grave, à une augmentation des vasodilatateurs dans le corps, à une diminution de la résistance vasculaire périphérique et à une réduction relative du volume de sang circulant, entraînant une insuffisance rénine-angiotensine. Le système aldostérone, une activité accrue du système nerveux sympathique et une sécrétion accrue d'hormone antidiurétique, produit une ascite, un dème et une vasoconstriction rénale, surpasse la fonction compensatoire de la fonction rénale, provoque une insuffisance rénale fonctionnelle et provoque un syndrome hépatorénal chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante Principalement aiguës, les patients présentant une insuffisance hépatique sévère avec ascite, les patients présentant une encéphalopathie hépatique, une infection bactérienne ou un saignement, une oligurie ou une anurie, les taux plasmatiques d'urée uréique et de créatinine augmentent rapidement, examen de routine dans les urines Anomalies normales ou bénignes, rapport de pression osmotique urinaire / plasmatique> 1,0, concentration de sodium urinaire <10 mmol / L, taux de créatinine urinaire / plasmatique> 30, souvent accompagné d'ascite, d'hyponatrémie diluée, d'hypotension et de jaunisse, traitement élargi Aucune amélioration durable ne peut être réalisée.

6. Les patients souffrant d'insuffisance hépatique fulminante dans le gastro-intestinal supérieur présentent un trouble évident du mécanisme de la coagulation, associé à la formation d'une hypertension portale, l'inactivation hépatique de la gastrine et de l'histamine et d'autres substances entraînant une sécrétion d'acide gastrique élevée, une endotoxémie, etc. Les facteurs, sujets aux saignements gastro-intestinaux supérieurs, sont la cause la plus fréquente de saignements gastro-intestinaux supérieurs chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante est une érosion aigue muqueuse gastrique diffuse, les saignements de l'sophage sont moins fréquents, les saignements sont souvent soudains, généralement pas d'aura Signes, un petit nombre de patients peuvent avoir des hoquets fréquents, se manifestant par une grande quantité soudaine de sang vomissant, une chute rapide de la pression artérielle dans l'état de choc, après l'apparition d'un saignement, les lésions hépatiques d'origine du patient sont encore aggravées, la jaunisse s'agrandit progressivement, le temps de prothrombine est encore prolongé, et en nombre Des complications graves telles qu'une encéphalopathie hépatique, un syndrome hépato-rénal ou une péritonite primaire se produisent pendant la journée.Le saignement gastro-intestinal supérieur est la complication mortelle la plus courante de l'insuffisance hépatique fulminante et la cause d'autres complications graves.

7. Dysfonctionnement de la coagulation La cause de la coagulopathie provoquée par une insuffisance hépatique fulminante est liée aux facteurs suivants:

(1) Consommation réduite ou excessive de facteurs de coagulation.

(2) thrombocytopénie et dysfonctionnement.

(3) Coagulation intravasculaire diffuse (CID).

(4) Système anticoagulant anormal dans le sang.

(5) Formation anormale de fibrinogène non valide.

(6) Anomalies du facteur de coagulation vitamine K-dépendante.

L'incidence de l'insuffisance hépatique fulminante est de 73%, dont 30% sont graves. Le site hémorragique le plus courant est le tractus gastro-intestinal, le rhinopharynx, le poumon, le rétropéritoine, les reins, le site d'injection, etc., ainsi que l'hémorragie intracrânienne sont rares. Les conséquences sont toutefois sérieuses: après la survenue de la CID, une formation importante de microthrombus se produit dans les capillaires et les petits vaisseaux sanguins, laquelle consomme une grande quantité de facteurs de coagulation du sang et de plaquettes, puis provoque une fibrinolyse secondaire, entraînant des saignements plus graves. Les manifestations cliniques sont une peau et des saignements importants au niveau des muqueuses. Provoque une insuffisance circulatoire et un dysfonctionnement des organes vitaux tels que les reins et le cerveau et accélère la mort.

8. Insuffisance respiratoire et syndrome hépatique et pulmonaire, environ 30% des patients atteints d'insuffisance hépatique fulminante développent un syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte (SDRA), des patients présentant une difficulté respiratoire, une fréquence cardiaque, une cyanose, une irritabilité et une exacerbation progressive, une fréquence respiratoire> 35 Des expectorations sanglantes peuvent survenir, il est difficile de les soulager avec un apport en oxygène conventionnel, un examen cardiopulmonaire précoce peut ne pas être une anomalie, au fur et à mesure que la maladie progresse, des bruits de ronflement et de respiration sifflante et respiratoire peuvent être entendus. Signes de consolidation, aucune anomalie au stade précoce de l'examen aux rayons X ou légère augmentation de la texture des poumons, ombres pointillées ou larges ou même "poumons blancs" aux stades moyen et avancé, analyse des gaz sanguins pression partielle d'oxygène artériel <8 kPa et déclin progressif, gaz alvéolaire - La différence de pression partielle d'oxygène artériel augmente, le diagnostic basé sur les manifestations cliniques et les résultats de l'analyse des gaz sanguins n'est pas difficile à établir, mais doit être noté avec l'identification de l'dème pulmonaire cardiogénique.

Le syndrome hépatopulmonaire est un concept avancé au cours des 10 dernières années qui fait référence à une hypoxémie sévère provoquée par une vasodilatation pulmonaire, un shunt artério-pulmonaire et un dysfonctionnement de loxygénation artérielle dus à des lésions basales du foie. Du fait de l'inactivation réduite des vasodilatateurs pulmonaires dans le foie, la teneur en AMPc et en GMPc dans les cellules est augmentée, entraînant la perte et l'expansion de la contraction hypoxique vasculaire pulmonaire.En clinique, il existe une cyanose, un clubbing, une hypertension portale et une forte circulation sanguine. Les performances peuvent inclure une orthodéoxydation (référence à une diminution de PaO2 supérieure à 10% lorsque le patient passe d'une position couchée à une position debout) et une platypnée (mode essoufflement lorsque le patient passe d'une position couchée à une position debout). Létape suivante consiste à supprimer lanalyse des gaz sanguins avec PaO2 comme caractéristique principale.La PaO2 légère peut également être normale, mais la différence de pression de loxygène dans le sang alvéolo- artériel est évidemment augmentée de> 2,0 kPa. La radiographie thoracique peut être normale ou la densité des nodules augmentée. En revanche, une échocardiographie avec contraste accru a révélé une dilatation intra-artérielle et des poumons, et un scanner du système à l'albumine macro-agrégée à 99 nm a révélé une indication d'organes extrapulmonaires.

9. Faible albuminémie dans l' insuffisance hépatique fulminante due à une nécrose hépatocytaire massive, entraînant un échec de la synthèse de l'albumine, en raison de la demi-vie de l'albumine in vivo est de 13 jours. Ainsi, si le patient récupère ou meurt dans les 2 semaines, l'albumine sérique Le niveau peut être maintenu à son niveau normal ou initial.Si l'évolution de la maladie dépasse 2 semaines, l'albumine se décompose progressivement dans le corps, et l'albumine est rarement synthétisée dans le foie et une hypoalbuminémie peut survenir.

10. Anomalies cardiovasculaires et hémodynamiques Au cours de l'insuffisance hépatique fulminante, les complications cardiovasculaires comprennent principalement des lésions du cur même, une circulation de forte puissance et une hypertension portale aiguë, pouvant être principalement dues à l'invasion du cur par le virus et le mécanisme de coagulation. L'obstruction entraîne des lésions cardiaques hémorragiques, des manifestations cliniques d'arythmie et de modifications de l'ECG, une bradycardie commune, une fuite ventriculaire, un bloc auriculo-ventriculaire et des modifications du ST-T, le mécanisme de la circulation de haute puissance n'est toujours pas clair Peut être associé à une augmentation des vasodilatateurs dans la circulation, à un court-circuit du flux sanguin et à une production accrue d'oxyde nitrique.Les manifestations cliniques sont une peau chaude, une pulsation capillaire au bout des doigts, une pulsation du pouls, une hypotension et une réduction du temps de cycle. Une haute circulation sanguine associée à une oxygénation insuffisante du sang, provoquée par un court-circuit du flux sanguin dans les poumons, peut facilement provoquer une hypoxie dans les tissus et aggraver les dommages causés à divers organes. L'hypertension portale aiguë est provoquée par un effondrement du sinus hépatique dû à une nécrose étendue des hépatocytes, un dème hépatocytaire Causée par une sténose sinusoïdale, une réduction de la lumière intravasculaire, un trouble de la circulation sanguine intrahépatique, couplé à une circulation de puissance élevée, un flux sanguin porte accru Lorsque la pression porte dépasse 1,33 kPa (10 mmHg), lhypertension portale aiguë tend à être inférieure à celle des maladies chroniques.

11. Hypoglycémie, trouble de l'équilibre électrolytique et hydrique et déséquilibre acido-basique, environ 40% des patients présentant une insuffisance hépatique fulminante présentent une hypoglycémie sévère, dont le mécanisme comprend la gluconéogenèse, une diminution de l'inactivation de l'insuline et une réduction du stockage de glycogène dans les hépatocytes. Lhypoglycémie peut survenir rapidement, facilement confondue avec lencéphalopathie hépatique et aggraver lencéphalopathie hépatique et ldème cérébral.En général, les insuffisants hépatiques doivent recevoir au moins 300 g de glucose par jour, lorsque le taux de sucre dans le sang est inférieur à 3,5 mmol. / L, doit immédiatement injecter 50% de glucose 50 ~ 100 ml, essayez dappliquer une solution de glucose hypertonique (30% ~ 50%) pour réduire la consommation deau.

En cas d'insuffisance hépatique, en raison de l'action du système rénine-angiotensine-aldostérone et de l'hormone antidiurétique, le rein réabsorbe le sodium, mais en raison d'une rétention d'eau importante, les patients présentent souvent une hyponatrémie diluée et les manifestations cliniques ne sont pas évidentes. Au début de l'insuffisance hépatique, les patients souffrent souvent d'hypokaliémie et, à un stade avancé, une hyperkaliémie réfractaire due à un dysfonctionnement rénal. De plus, en raison de vomissements et de l'application de puissants diurétiques, une faible concentration en chlore peut survenir. L'hyperhémie aggrave l'alcalose métabolique, provoque une encéphalopathie hépatique, une hypocalcémie et une hypomagnésémie. Divers déséquilibres acido-basiques peuvent survenir en cas d'insuffisance hépatique, le plus courant étant l'alcalose respiratoire, suivi de l'alcalin métabolique. Intoxication ou alcalose respiratoire avec alcalose métabolique, alcalose respiratoire avec alcalose métabolique et acidose métabolique au stade tardif, généralement aux stades précoces de l'insuffisance hépatique, en raison d'une hypoxémie, d'un taux élevé d'ammoniac dans le sang, Causes de lhypokaliémie et de lanémie, stimulant le système respiratoire à provoquer une ventilation excessive, provoquant une alcalose respiratoire, avec le développement de la maladie, une augmentation de lhypokaliémie, une supplémentation excessive en alcalins et lutilisation de glutamate de sodium et dautres substances alcalines. Drogues désaçonnantes, associées à une alcalose métabolique sur la base d'une alcalose respiratoire, jusqu'au stade avancé de la maladie, en raison d'une co-infection, syndrome du foie et des reins, hémorragie, choc et hypoxie, etc. causés par une accumulation d'acide, à la base de la base L'acidose métabolique se produit sur la base d'alcali.

12. Une pancréatite aiguë a révélé qu'environ un tiers des patients insuffisants hépatiques hémorragiques étaient décédés des suites d'une pancréatite nécrosante hémorragique dont le mécanisme est inconnu. Certaines personnes disposent de statistiques sur l'incidence de la pancréatite aiguë chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante de 23%. ~ 33%, étant donné que le patient est dans le coma, il est extrêmement difficile de diagnostiquer avant la naissance. Une fois qu'il suffit de causer la mort, la détection régulière de l'amylase sanguine chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante peut être utile pour le diagnostic, mais seulement un tiers des patients présentent un taux élevé d'amylase. .

Symptômes de l'insuffisance hépatique fulminante Symptômes communs Paralysie intestinale, fièvre persistante, réduction progressive du foie, nausées fanatiques des ailes du nez, fièvre basse, disparition des bruits intestinaux

1. La performance de la maladie primaire peut avoir des manifestations cliniques pertinentes en fonction de la cause de la maladie: par exemple, une insuffisance hépatique fulminante due à une maladie hépatique chronique ou à une cirrhose peut avoir une maladie du visage, des acariens, des acariens, etc. La personne atteinte de la maladie de Wilson peut avoir un anneau KF cornéen et l'infiltration de la tumeur peut avoir la performance d'une tumeur primitive.

2. La manifestation de l'insuffisance hépatique La jaunisse s'aggrave rapidement en peu de temps, s'accompagne d'une augmentation marquée des transaminases sériques, d'un temps de prothrombine prolongé et d'une baisse significative de l'activité. Aux premiers stades de la maladie, une faible fièvre peut persister. Endotoxémie ou nécrose hépatocytaire persistante, mauvais état général (appétit insuffisant, fatigue extrême, irritabilité, etc.), un hoquet insoluble, des nausées, des vomissements et des ballonnements évidents; une tendance évidente aux saignements peuvent apparaître Les dépôts sous-cutanés, les ecchymoses, souvent plus apparents au site dinjection, peuvent entraîner des saignements gingivaux, des saignements du nez, des saignements gastro-intestinaux sévères supérieurs; une ascite est rapidement apparue, généralement plus de 2 semaines, davantage dascites et du sang à faible taux dalbumine Le foie est progressivement réduit, une odeur de foie peut apparaître, ainsi que des manifestations d'encéphalopathie hépatique, telles que des changements de personnalité, un rythme circadien à l'envers, une répétition verbale, une excitation excessive, des excès comportementaux, une urine occasionnelle, etc., de graves troubles de la conscience, d'autres troubles neuropsychiatriques. Anomalies telles que tonus musculaire accru, signes du tractus pyramidal positif, crachats et / ou crachats, dysfonctionnement directionnel et informatique, tachycardie et hypotension.

3. Les manifestations de complications Les manifestations cliniques de l'insuffisance hépatique fulminante sont caractérisées par la diversité de leurs complications.

Examen de l'insuffisance hépatique fulminante

Examen biochimique

(1) Test de la fonction hépatique: les taux sériques de bilirubine sont souvent significativement élevés et certains patients peuvent augmenter rapidement, les taux d'alanine aminotransférase (ALT) et d'aspartate aminotransférase (AST) sont également significativement élevés. ALT / AST <1, suggérant de graves lésions des cellules hépatiques.En outre, une enzyme-cholestase peut survenir en phase terminale, c'est-à-dire que l'ALT diminue progressivement avec l'augmentation de l'ictère. Si l'évolution de la maladie dépasse 2 semaines, les taux d'albumine sérique diminuent également. Une diminution indique des dommages sévères persistants aux cellules du foie.

(2) Test sanguin d'ammoniac: il s'agit toujours d'un des indicateurs importants de l'encéphalopathie hépatique et doit être contrôlé régulièrement.

(3) test de la fonction rénale: peut refléter le degré de dommages aux reins, parce que l'urée est synthétisée dans le foie, dans les dommages graves au foie, l'azote de l'urée ne peut pas augmenter, le taux de créatinine sérique peut mieux refléter la fonction rénale.

(4) Détermination des électrolytes: il aide à trouver le déséquilibre électrolytique dans le temps.

(5) analyse des gaz sanguins: détection précoce du déséquilibre acido-basique et de l'hypoxémie, traitement facile à rapide.

(6) Mesure de l'alpha-ftoprotéine: dans la détection tardive de la maladie, si elle est élevée, suggérant une régénération des cellules hépatiques.

(7) Détermination du cholestérol sérique et des esters de cholestérol: le cholestérol chez les patients présentant une insuffisance hépatique fulminante est considérablement réduit, même dans les cas graves, l'ester de cholestérol est souvent inférieur à 40% du cholestérol total.

(8) Mesure de la glycémie: l'hypoglycémie peut être décelée à temps.

(9) Détermination de la protéine sanguine Gc: La protéine Gc est une alpha-globuline synthétisée par le foie, dont lune des fonctions principales est déliminer lactine libérée par les hépatocytes nécrotiques et qui est significativement réduite en cas dinsuffisance hépatique fulminante. À 100 mg / L, le pronostic était mauvais.

(10) Autres: La détection régulière de lamylase aide à détecter la pancréatite à temps. Lanalyse des acides aminés dans le sang permet de détecter la diminution du rapport acides aminés à chaîne ramifiée dans le temps et doit être corrigée à temps pour prévenir et traiter lencéphalopathie hépatique.

2. Examen d'hématologie

(1) Prise de sang: le nombre de globules blancs et la classification sont souvent considérablement augmentés en cas dinsuffisance hépatique fulminante et lanalyse plaquettaire permet également de juger du degré dhémorragie et de leffet de lhémostase.

(2) Durée et activité de la prothrombine: Il s'agit de l'indicateur le plus précieux reflétant le degré de lésions hépatiques. Dans les lésions graves des cellules hépatiques, le facteur de coagulation sanguine diminue rapidement, entraînant une prolongation du temps de prothrombine et une baisse d'activité.

(3) Détection des facteurs de coagulation: Si le facteur de coagulation V <20% indique un mauvais pronostic, l'augmentation des facteurs de coagulation et des produits de dégradation du fibrinogène peut refléter la régénération du foie.

(4) Autres: Vérifiez le DIC si nécessaire.

3. Examen microbiologique et immunologique

(1) Examen de l'hépatite virale: y compris anti-VHA-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-ADN, ADN polymérase, anti-HCV, HCV -ARN, ARN-HDV, anti-VHE, ARN-GBV-C / HGV, ARN-TTV, etc., et détection des anticorps anti-cytomégalovirus et du virus Epstein-Barr.

(2) Examen bactériologique: hémoculture, hémoculture, culture d'expectorations et ascites doivent être effectués en fonction des besoins.L'ensemencement doit être ensemencé avec le lit du flacon d'hémoculture et, si nécessaire, au microscope et à la culture de frottis fongiques.

(3) Test d'endotoxines: test d'expectorations réalisable.

(4) Examen immunologique: la détection des anticorps auto-immuns comprend les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-muscle lisse, les anticorps anti-mitochondriaux, le complément total sérique et le complément C3, ainsi que la détection de complexes immuns circulants.

4. Examen par ultrasons en mode B de la taille du foie et exclusion de l'obstruction des voies biliaires et de la maladie de la vésicule biliaire.

5. La forme d'onde de l'EEG est conforme au clinique, avec l'augmentation de l'amplitude de la maladie, sa fréquence est ralentie et est divisée en six grades A à F, le grade A est l'EEG normal, le patient est conscient et le grade B to D L'amplitude de l'augmentation est ralentie, l'esprit est confus (Grade B), la stupeur (Grade C), le coma (Classe D) et la classe D est une onde triphasée d'encéphalopathie hépatique, qui est une phase triphasée diffuse à haute fréquence et à fréquence lente. Wave, l'amplitude du niveau E est réduite à la même fréquence, le patient est profondément comateux et l'activité EEG du niveau F est complètement arrêtée.

6. Les soins intensifs peuvent détecter une arythmie et des modifications du potassium dans le sang, une respiration anormale et une tension artérielle anormale.

7. La tomodensitométrie peut observer des modifications de la taille du foie et peut être comparée avant et après. Elle permet également d'observer l'état de l'dème cérébral.

8. Examen par résonance magnétique La spectroscopie par résonance magnétique est utilisée pour déterminer la teneur en lactate dans le cerveau. Si le taux de lactate dans le cerveau est élevé, le pronostic est mauvais.

9. Radionucléide dans le foie, balayage gamma de photographie informatisée avec de lalbumine de sérum humain (99mTc-GSA) galactosyl acide (99mT-diéthylènetriaminepentaacétique) après injection De la gamma-caméra), observez la liaison du foie de 99mTc-GSA au récepteur, aidez à déterminer la réserve de la fonction hépatique et déterminez le pronostic.

10. Il est généralement recommandé d'installer la surveillance de la pression intracrânienne épidurale dans les encéphalopathies hépatiques de grades III à IV afin de surveiller la pression intracrânienne, laquelle doit être inférieure à 2,7 kPa (20 mmHg) après le traitement.

Diagnostic et diagnostic de l'insuffisance hépatique fulminante

Diagnostic de l'insuffisance hépatique Le diagnostic de l'insuffisance hépatique fulminante doit être fondé sur l'ictère clinique, le rétrécissement du foie et l'encéphalopathie. Léchographie abdominale permet de réduire la taille du foie et dobserver des modifications structurelles, avec ou sans signes de maladie hépatique chronique ou lésions occupant de lespace, ainsi que des affections vasculaires et des voies biliaires. Le diagnostic de lagent pathogène doit être fondé sur une analyse clinique détaillée ainsi que sur des expériences sérologiques et toxicologiques. Enfin, un examen histologique peut également être effectué.En raison de la coagulopathie grave chez ces patients, la biopsie du foie doit être réalisée par la veine jugulaire plutôt que par la biopsie hépatique percutanée.

Diagnostic différentiel

1. Maladie mentale La seule manifestation d'une encéphalopathie hépatique accompagnée de symptômes psychiatriques est facilement diagnostiquée à tort comme une maladie mentale. Par conséquent, les patients dont les causes de troubles mentaux ne sont pas claires doivent être conscients de la possibilité d'une encéphalopathie hépatique.

2. Encéphalopathie métabolique telle que l'acidocétose diabétique, l'hypoglycémie, l'urémie, l'hypernatrémie, l'hyponatrémie, etc. Selon l'historique de la maladie de base correspondante, associé à des tests de laboratoire pertinents, l'analyse des gaz sanguins est utile pour l'identification.

3. Des lésions crâniennes de divers accidents cérébrovasculaires (hémorragie cérébrale, infarctus cérébral, hémorragie sous-durale), des tumeurs intracrâniennes, un abcès cérébral, une encéphalite, une méningite, etc. peuvent apparaître dans le coma et la léthargie, selon les symptômes et les signes du système nerveux, Combinés à un examen tomodensitométrique cranial ou à un examen d'imagerie par résonance magnétique, ainsi qu'à un examen du liquide céphalorachidien, la plupart peuvent être clairement diagnostiqués.

4. L'encéphalopathie toxique causée par l'alcoolisme, l'intoxication médicamenteuse et l'intoxication par les métaux lourds, en fonction des antécédents d'abus d'alcool, d'antécédents de médication et d'exposition professionnelle particulière, combinée à des tests de laboratoire, aide au diagnostic différentiel, en particulier en ce qui concerne les maladies liées à l'alcool Lidentification, comme lalcoolisme aigu et le syndrome dabstinence après le sevrage, est semblable à lenseignement supérieur.Lidentification repose sur les antécédents de consommation dalcool, labus dalcool dans le sang, la bradycardie pendant labstinence, la fièvre et les tremblements.

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