Neuropathie par carence en vitamine E

Introduction à la neuropathie de carence en vitamine E Le principal ingrédient actif de la vitamine E dans le corps humain est l'-tocophérol (tocophérol), un nutriment antioxydant liposoluble important dans le corps, composé de 8 tocophérols, le plus puissant étant l'-fertilité D (dextrorotatoire). Phénol (-tocophérol). Une carence en vitamine E survient lorsque les taux plasmatiques d'-tocophérol D (dextrogyre) sont inférieurs à la normale pour diverses raisons. La carence en vitamine E peut provoquer des lésions de la membrane axonale neuronale, entraînant des nerfs périphériques, des ganglions rachidiens, des racines postérieures et Dégénérescence axonale de la colonne postérieure de la moelle épinière. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: cataracte athérosclérose

Neuropathie par carence en vitamine E

Barrière d'absorption (30%):

Une malabsorption, des troubles du métabolisme des graisses, une dépression de la circulation hépatique, des mutations de la protéine alpha-tocophérol (-TTP), un déficit en -lipoprotéine et dautres stades métaboliques peuvent provoquer un déficit en vitamine E.

Facteurs de maladie (25%):

Les patients suivants sont sujets à un déficit en vitamine E: hypolipoprotéinémie, lésions pancréatiques hépatiques, fibrose de la vésicule biliaire et occlusion biliaire primitive, déficit en -TTP, déficit familial en vitamine E, cholestase causée par d'autres causes, etc. Les taux plasmatiques de vitamine E sont élevés, mais les enfants immatures ont moins de tissu adipeux, un stockage insuffisant de la vitamine E et de vitamines par dysfonctionnement du placenta et de faibles niveaux de vitamine E.

Facteurs génétiques (45%):

La plupart des patients présentant une carence sévère en vitamine E présentent une malabsorption sévère depuis l'enfance et une carence familiale rare en vitamine E. La carence familiale autosomique récessive en vitamine E est provoquée par des mutations du gène -TTP situé sur le chromosome 8. - Carence en TTP, qui empêche la combinaison de vitamine E et de lipoprotéines de très faible densité.

Pathogenèse

La vitamine E est absorbée par l'intestin grêle et le chylomicromètre et pénètre dans le foie par la veine porte.La vitamine E régénérée dans le foie est associée à une lipoprotéine de basse et très basse densité sous l'action de la protéine alpha-tocophérol (-TTP). Principalement stockée dans les tissus adipeux, hépatique et musculaire, la vitamine E protège les membranes cellulaires des dommages en empêchant l'oxydation des radicaux libres et en empêchant l'oxydation des lipoprotéines de faible densité. Prévenir l'artériosclérose.

Une carence en vitamine E entraîne des lésions de la membrane axonale, lesquelles entraînent une dégénérescence axonale des nerfs périphériques, des ganglions rachidiens, de la racine postérieure et de la colonne postérieure de la moelle épinière.A la surface, des modifications pathologiques de la moelle épinière causées par une carence en vitamine E. La dégénérescence combinée est similaire, mais en réalité, la carence en vitamine B12 est provoquée par la perte de la colonne postérieure et de la myéline spongieuse du cordon latéral, tandis que la carence en vitamine E provoque le gonflement de la colonne postérieure de la moelle épinière, des axones ganglionnaires spinaux et des axones. Malnutrition et prolifération des astrocytes.

Harding et ses collaborateurs (1982) ont signalé que, pendant plus de 20 ans, deux adultes présentaient une neuropathie adipeuse progressive due à une malabsorption des graisses, principalement une dégénérescence cérébelleuse de la moelle épinière et une neuropathie périphérique, et étaient efficaces avec la vitamine E. Rosenblum et al. Ont rapporté 6 cas de maladie chronique du foie. Chez les enfants, leur taux sérique de vitamine E. était diminué. Deux d'entre eux présentaient des lésions neuropathologiques et une dystrophie axonale dans la moelle épinière.L'extrémité axonale ou antérieure terminale s'épaississait en une houle en forme de fuseau, une coloration argentée. L'affichage est plus clair, en outre, la perte de myéline et la disparition de grandes fibres myélinisées dans les nerfs périphériques, Saito et al. (1982) décrivent la neuropathologie d'un trouble neuromusculaire chez une fille décédée du cholestase intrahépatique familiale et découvrant des cellules du ganglion sensoriel. Les axones centraux et périphériques sont endommagés à l'extrémité distale, le noyau sensoriel dans le tronc cérébral et le noyau oculaire, le noyau basal, la colonne de Clark, la corne postérieure et les cellules nerveuses dans le segment de racine nerveuse de la colonne vertébrale sont perdus. En l'absence de vitamine E, le centre des cellules nerveuses sensorielles et les fibres environnantes semblent disparaître, et la dégénérescence des fibres de la branche centrale est plus grave que celle des fibres environnantes. La vitamine E contenue dans les aliments est absorbée sous forme de micelles dans la partie médiane de l'intestin grêle, dont l'absorption est semblable à l'absorption des graisses alimentaires. Elle doit être dissoute dans la bile pour atteindre la surface des cellules d'absorption intestinale et diffusée passivement dans les cellules muqueuses intestinales. Le taux d'absorption du tocophérol est compris entre 20% et 25%. Le triacylglycérol à chaîne moyenne peut favoriser l'absorption de la vitamine E. L'acide gras polyinsaturé inhibe son absorption. La vitamine E dans le sang peut être combinée à diverses lipoprotéines et transportée. Par le transport des globules rouges, la vitamine E est présente dans les gouttelettes adipeuses des cellules adipeuses.La membrane cellulaire de toutes les cellules et la lipoprotéine en circulation sont principalement stockées dans le tissu adipeux, le muscle et le foie. La vitamine E est principalement excrétée dans les selles et une petite quantité est excrétée dans les urines.

La fonction physiologique principale de la vitamine E est l'anti-oxydation, qui protège des acides gras polyinsaturés des membranes cellulaires, des protéines sulfhydryle et cytosquelettiques et d'autres protéines de la cellule contre les attaques des radicaux libres. Une déficience en vitamine E provoque un mécanisme antioxydant intracellulaire. Dysfonctionnement, endommageant les cellules, cette fonction et la vitamine E contre l'artériosclérose (réduisant les peroxydes lipidiques dans la paroi artérielle), anticancéreux (destruction des ions nitroso, bloquant la production de nitrosamine), améliorant la protection de la fonction immunitaire Vision oculaire (réduction de l'accumulation de peroxyde de lipides dans la rétine et de la circulation du cristallin) et retardement du processus de vieillissement (réduction de la teneur en lipofuscine), suivie de la vitamine E pour favoriser la synthèse des protéines en favorisant la synthèse d'ARN nucléaire, favorisant ainsi la synthèse de certaines protéines enzymatiques, animaux de laboratoire En l'absence de vitamine E., il se produit un trouble oxydatif de la phosphorylation et une diminution du taux d'utilisation de l'oxygène.La vitamine E peut réguler l'adhésion et l'agrégation des plaquettes, protéger l'intégrité des globules rouges, provoquer une anémie hémolytique en cas d'absence et maintenir le fonctionnement normal des organes reproducteurs. Des expériences ont montré que lorsque la vitamine E est déficiente, il est impossible de produire du sperme et dimplanter des ovules fécondés dans lutérus. Attends

Prévention neurologique par carence en vitamine E

L'apport quotidien recommandé en vitamine E alimentaire recommandée par la Société chinoise de la nutrition (mise au point en 2000) est de: 3 à 4 mg pour les nourrissons (une unité internationale de vitamine E est définie comme l'activité de 1 mg d'acétate de tocophérol alpha toutes races confondues), en âge d'aller à l'école Lancien enfant mesure 5 mg, lâge scolaire, 7-10 mg, passe de 14 ans à 40 mg pour les adultes et 14 mg pour les femmes enceintes, les mères allaitantes et les personnes âgées.

L'apport en vitamine E est lié à l'apport en acides gras polyinsaturés, lesquels, étant donné que les acides gras polyinsaturés sont sujets à la peroxydation des lipides, la demande en vitamine E augmente également lorsque l'apport en acides gras polyinsaturés augmente. Les adultes ont suggéré quil fallait environ 0,4 mg de vitamine E par gramme dacides gras polyinsaturés.

Complications de neuropathie par carence en vitamine E Complications athérosclérose cataracte

Les effets d'un état nutritionnel normalement faible en vitamine E sur l'athérosclérose, le cancer, la formation de cataractes et d'autres processus dégénératifs impliquant le vieillissement sont en cours d'étude.Les études suggèrent qu'une supplémentation en vitamine E et en antioxydants pourrait réduire l'incidence de ces maladies.

Symptômes de neuropathie par carence en vitamine E Symptômes communs Carence en vitamine E ataxie cérébelleuse nuit il aveugle muscle tremblement de l'oeil tremblement de la tête arythmie érythrocytose dysarthrie thrombocytopénie

La carence en vitamine E na pas été reconnue comme un syndrome bien défini. Les adultes conservent une réserve de vitamine E. Même en cas de manque ou dabsorption insuffisante de lalimentation, il faudra plusieurs années pour réduire le taux plasmatique de vitamine E à un niveau insuffisant et à lâge adulte. Le système nerveux mature est plus tolérant à la carence en vitamine E et des anomalies neurologiques surviennent souvent après 5 à 10 ans.

Les patients ont développé peu à peu des réflexes d'expectoration, une disparition, une ataxie cérébelleuse, des troubles sensitifs de la peau, une position et des vibrations anormales, une cécité nocturne, quelques patients présentant des tendons extra-oculaires, une faiblesse des muscles squelettiques, un nystagmus, des paupières tombantes et une dysarthrie La déficience en -lipoprotéines concerne principalement la cécité tardive, les troubles cognitifs, l'arythmie, l'érythrocytose et la rétinopathie pigmentée, et le phénotype de la déficience familiale en vitamine E et de l'ataxie de Friedreich est difficile à identifier.

Chez les enfants, au contraire, en cas de malabsorption de la vitamine E. pendant l'enfance, elle est susceptible de présenter une carence sévère en vitamine E. Sans traitement à temps, des symptômes neurologiques peuvent se manifester rapidement, touchant principalement la moelle épinière postérieure et le cervelet de la moelle épinière. Disparition du réflexe musculaire profond, disparition de la proprioception, vibrations anormales, ataxie, ophtalmoplégie (trouble des mouvements de l'il), troubles du champ visuel, faiblesse musculaire, en particulier chez les prématurés, diminution du stockage de la vitamine E, diminution de la capacité d'absorption intestinale, taux de croissance Rapide, plus enclin à la carence, souvent une anémie hémolytique, une thrombocytose, une hémorragie intraventriculaire, un dème, la formation de tissu fibreux après le cristallin et un risque accru de dysplasie bronchique pulmonaire.

Examen neurologique de carence en vitamine E

1. Détermination des taux plasmatiques de vitamine E

La concentration plasmatique de vitamine E peut refléter avec précision le contenu de la vitamine E dans le corps.

2. Test d'hémolyse des globules rouges

La quantité d'hémoglobine hémolysée par mélange de globules rouges avec 2% à 2,4% de peroxyde d'hydrogène est comparée à la quantité d'hémoglobine dissoute après mélange avec de l'eau distillée, exprimée en pourcentage, et la vitamine E est sous-alimentée de 10% à 20%. Le manque est supérieur à 20%.

3. Examen électrophysiologique: Lamplitude du potentiel nerveux sensoriel est diminuée, la vitesse de conduction est ralentie et le potentiel évoqué somatosensoriel est anormal.

Diagnostic et identification de la neuropathie par carence en vitamine E

Selon les antécédents médicaux et les manifestations cliniques, les taux sériques de vitamine E et le rapport vitamine E / lipides sériques sont utiles pour le diagnostic de la carence en vitamine E. La valeur moyenne de la vitamine E sérique normale est de 1 mg / dl et 0,5 à 0,7 mg / dl est insuffisante. <0,5 mg / dl est une carence, la vitamine E / cholestérol <2,2 a également une valeur diagnostique, et le test d'hémolyse des globules rouges a une valeur de référence diagnostique.

Le phénotype de la déficience familiale en vitamine E doit être différencié de l'ataxie de Friedreich.

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