Manifestations gastro-intestinales de l'amylose
introduction
Introduction aux manifestations gastro-intestinales de l'amylose L'amyloïdose est une maladie provoquée par le dépôt d'amyloïde à base de fibrine à structure dans les tissus extracellulaires des tissus organiques. La protéine amyloïde présente une agglomération de fibres fines en microscopie électronique et se reflète par diffraction des rayons X en tant que protéine de structure de chaîne polypeptidique antiparallèle liée à l'hydrogène. Connaissances de base Taux de maladie: 0,001% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale
Agent pathogène
Manifestations gastro-intestinales de l'amylose
(1) Causes de la maladie
Dépôt d'amyloïde dans le tissu organique extracellulaire, provoquant un dysfonctionnement organique multiple. Dans le passé, il était généralement divisé en: causes primaires; myélome secondaire, focal, génétique Sexe et autres types rares.
La plupart des protéines amyloïdes de l'amylose primitive et du myélome sont dérivées de la protéine Immunoglobuline-AL de la chaîne L. L'amyloïdose secondaire peut être induite par de nombreuses maladies.L'amyloïdose locale est un amidon à un seul organe. Dépôt de l'échantillon, n'affecte pas tout le corps, l'amylose héréditaire est principalement autosomique dominante, représentée par une polyneuropathie amyloïde familiale (FAP), mais la fièvre méditerranéenne familiale est autosomique récessive En plus des lésions focales, tous les types ci-dessus sont des lésions multisystémiques, appelées collectivement amyloïdose systémique, mais en réalité, la fibrose amyloïde de la paroi digestive de la FAP avec une incidence élevée de symptômes du tube digestif est plus légère que d'autres. Selon létude, le degré de symptômes du tractus digestif de la FAP nest pas lié au degré de dépôt de fibrose amyloïde lors dune biopsie. Les lésions du nerf autonome du tube digestif de la FAP sont graves. Selon lautopsie, le tronc vague, lépicarde et lendomètre sont visibles. Le dépôt de fibrilles amyloïdes, les fibres nerveuses myélinisées disparaissent presque complètement et des fibrilles amyloïdes peuvent également être trouvées dans les ganglions cliaque. Le plexus (plexus de Meissner et plexus dAuerbach) a montré une diminution significative de la fibrose amyloïde et du nombre de cellules ganglionnaires.La méthode de la fluorescence de la catécholamine a été utilisée pour effectuer un examen de la fibre nerveuse autonome sur la muqueuse rectale.Les nerfs contenant de la catécholamine ont été observés dès le début. L'excrétion sévère des fibres montre l'état de dénervation du tube digestif, et la même neuropathie autonome du tube digestif est également observée dans la primo-amylose et le myélome, la fibre d'amidon du tube digestif et une large gamme. Le dysfonctionnement autonome provoque une variété de symptômes gastro-intestinaux de l'amylose systémique.
Ces dernières années, la classification des catégories de fibrine en fonction du dépôt a été établie progressivement, car la différence d'affinité des différents types de fibrine avec les tissus déposés a été clarifiée.
1. La protéine AL a une forte affinité pour la protéine amyloïde dans le tube digestif, ce qui provoque une amyloïdose systémique.La totalité et une partie de la région variable de la chaîne L de l'immunoglobuline est appelée protéine AL. L'amylose est apparue il y a plus de 40 ans et sa cause est inconnue, elle survient chez des patients en parfaite santé par le passé et ne présentant aucune maladie induisant une maladie.Protéine amyloïde avec myélome L'amyloïdose est également dérivée de la protéine immunoglobuline L de la chaîne L. Il se forme par déformation de la chaîne L de la protéine M dans le sérum du patient ou du produit de décomposition de la péri-protéine dans les urines.
2. Protéine AA dans l'inflammation, l'infection, le contact clinique est principalement une augmentation de la protéine sérique amyloïde A (SAA) en tant que précurseur de la protéine amyloïde A (protéine AA), hydrolysée par SAA Elle consiste en 76 acides aminés, indépendants des immunoglobulines. L'amylose secondaire peut être induite par de nombreuses maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, les infections chroniques comme la tuberculose, l'ostéomyélite, les abcès du poumon, la bronchectasie, la pyélonéphrite chronique. , maladie intestinale inflammatoire, maladie fongique, etc., également observée dans les tumeurs, telles que la maladie de Hodgkin, le carcinome médullaire de la thyroïde.
(deux) pathogenèse
En ce qui concerne le mécanisme de l'apparition de symptômes gastro-intestinaux dans l'amylose, il a été pris en compte dans les deux derniers aspects:
1. En raison de la fibrose amyloïde des vaisseaux sanguins dans la paroi du tube digestif, il provoque une ischémie dans le tube digestif.
2. Dommages musculaires, la fonction motrice est affaiblie.
Dans la paroi du tube digestif, avec un dépôt évident de fibrilles amyloïdes, on peut voir à l'il nu que toute la paroi du tube devient dure, épaisse et inélastique, et qu'il existe de nombreux petits renflements de particules sur la surface séreuse. Les modifications ci-dessus n'affectent parfois pas nécessairement tout le tube digestif, mais présentent La distribution segmentaire, montrant parfois une partie du tube intestinal significativement élargie, les observations histologiques sont principalement limitées aux cas d'autopsie, un dépôt de fibrine amyloïde est visible dans toutes les couches du tube digestif, la paroi vasculaire la plus évidente du tissu sous-muqueux, suivie de la musculeuse et de la muqueuse Dans la couche, la paroi des fibrilles amyloïdes est épaissie, la cavité est étroite et le tissu conjonctif autour des vaisseaux sanguins est également visible dans le dépôt des fibrilles amyloïdes, en particulier dans les zones où la formation de masse et l'hypertrophie de la paroi sont évidentes, et le dépôt amyloïde de la musculeuse est significatif.
Le degré de dépôt de fibrose amyloïde dans l'estomac, l'intestin grêle et le gros intestin varie selon les types et entre les individus. Il est évident dans l'amylose myéloïde primitive et concomitante, mais chez les patients atteints de PAF. Il est évident que le dépôt amyloïde de l'estomac et de l'intestin grêle et le dépôt de la lamina propria de la muqueuse sont également évidents: dans l'amylose primitive et la FAP, le dépôt de fibrilles amyloïdes dans la muqueuse gastrique est important.
La prévention
Prévention des manifestations gastro-intestinales de l'amylose
Prévention:
1. Parce que la cause de l'amylose n'est pas claire, il n'y a aucun moyen de prévenir l'amylose primaire.
2. L'amylose secondaire ne peut déclencher que les maladies inflammatoires de l'amylose, telles que la tuberculose et la polyarthrite rhumatoïde, par un traitement prophylactique ou efficace. Si les médicaments peuvent être utilisés pour contrôler la polyarthrite rhumatoïde, le risque de développer une amylose secondaire est réduit.
Complication
Manifestations gastro-intestinales de l'amylose Complications, obstruction intestinale
1. Un saignement, un infarctus, une perforation d'un dépôt amyloïde à capillaire peuvent provoquer une ischémie, une érosion et même une ulcération due à des troubles vasculaires.Une hémorragie peut survenir lors d'un saignement, du sang dans les selles et une infiltration du côlon sigmoïde et de l'iléon.
2. Obstruction intestinale Un grand nombre de dépôts amyloïdes dans le muscle lisse gastro-intestinal, puis des troubles du système nerveux autonome provoquent un dysfonctionnement moteur, provoquant des symptômes d'obstruction du tube digestif.
Symptôme
Symptômes communs de l'amylose symptômes communs nausée constipation muqueuse diarrhée sèche sanglante douleur abdominale langue géante
Les symptômes digestifs sont souvent les symptômes centraux de l'amylose systémique, l'amylose primaire étant la plus importante et différentes lésions pouvant présenter différents symptômes cliniques.
1. Nausées, vomissements, perte dappétit et dépôt de fibrilles amyloïdes dans la couche musculaire de la muqueuse de lappareil digestif et de la muscularis propria, entraînant un dysfonctionnement de lappareil digestif, des troubles de lsophage, des difficultés gastriques, la stagnation du contenu de lestomac, des nausées, des nausées, des pertes dappétit Et d'autres symptômes.
2. La constipation, la diarrhée, l'abaissement des fibrilles amyloïdes dans le tube digestif entraînent la constipation ou la diarrhée.Une constipation intraitable se transforme en une diarrhée grave après l'utilisation de laxatifs, puis en constipation et en diarrhée. L'amyloïdose doit être suspectée d'une diarrhée persistante et résistante au traitement.
3. Lincidence de la malabsorption est de 4,0% à 5,8%. Les dépôts de fibrilles amyloïdes dans lintestin grêle entraînent une atrophie, une érosion et un dysfonctionnement vasculaire de lépithélium muqueux. Dans quelques cas, un syndrome de malabsorption, caractérisé par une stéatorrhée et des globules rouges gigantesques. Anémie ou entéropathie due à une fuite de protéines.
4. Des saignements, des infarctus, des perforations d'amyloïde à capillaire peuvent provoquer une ischémie, une érosion et même une ulcération due à des troubles vasculaires.Un ulcère peut se produire dans n'importe quelle partie du tube digestif, notamment dans les cas d'hémorragie, de sang dans les selles et du côlon sigmoïde. Rapport de cas d'infarctus et de perforation de l'iléon.
5. Obstruction intestinale Un grand nombre de dépôts amyloïdes dans le dépôt du muscle lisse gastro-intestinal, puis un dysfonctionnement autonome provoque un dysfonctionnement moteur, le taux d'incidence est de 6% à 8% La tumeur dite amyloïde se produit dans le pylore antral et le côlon distal. Comme les tumeurs malignes du même site, il peut provoquer des symptômes d'obstruction du tube digestif.Les patients sans sténose organique peuvent parfois présenter des symptômes d'obstruction intestinale aiguë.Iegge et al. Appellent cet état pseudo-intestinale une tumeur amyloïde. Commun dans l'amylose myéloïde primaire et concomitante, on peut voir un grand nombre d'images de gaz dans l'abdomen lors d'une obstruction intestinale.
6. Lautre langue géante est un signe local caractéristique de lamylose, elle est retrouvée chez 20% des patients, souvent accompagnée dune hypertrophie de la glande sous-maxillaire, de la glande sublinguale et dune autre glande parotide, de la perte de goût du patient, de la diminution de la sécrétion salivaire, La sécheresse, les gencives et les muqueuses buccales sont sujettes aux hémorragies et peuvent former un petit hématome de la langue et de la muqueuse buccale, ces deux dernières affectant fréquemment l'amylose primitive et la dyskinésie du muscle pharyngé (cerveau inférieur dû à une infiltration par fibrose amyloïde). Les patients atteints de paralysie neurologique sévère et de fibrose amyloïde locale) et de lésions sophagiennes se plaignent souvent de dysphagie, mais ne sont pas observés chez les patients FAP.
Examiner
Examen des manifestations gastro-intestinales de l'amylose
Les analyses de sang et de sédimentation érythrocytaire ne présentent aucune anomalie: environ 50% des patients peuvent présenter des taux sériques élevés de créatinine, environ 80% des patients peuvent présenter une protéinurie et un tiers des patients atteints de myélome multiple peuvent développer une hypercalcémie. L'examen de la globuline a révélé une diminution des taux d'IgG et 2/3 des patients amyloïdiques de type AL ont présenté des anticorps monoclonaux par immunoélectrophorèse sérique, 45% étaient des chaînes lourdes d'immunoglobuline monoclonales et 20% étaient des chaînes légères (protéinémie de Bence Jones). ), l'urine concentrée pour l'immunoélectrophorèse a montré qu'environ 2/3 patients peuvent trouver une chaîne légère monoclonale ( / = 2/1).
1. Lexamen radiographique des crachats gastro-intestinaux se caractérise par une mauvaise dilatation du tube digestif et un péristaltisme affaibli.Les lésions de lestomac sont larges, allant de lestomac à lantre gastrique, souvent accompagnées de résidus alimentaires, la morphologie muqueuse de lintestin grêle est grossière et visible. La sténose et la dilatation locales, la vidange gastrique et le temps de transit de l'intestin grêle sont considérablement prolongés, l'image du gros intestin est le sac colique qui disparaît, tout le côlon est raide, et d'autres manifestations comprennent des modifications polypoïdes terminales de l'ampoule duodénal ou de l'iléon, mais la FAP est généralement Manque de sclérose de la paroi, l'estomac, l'intestin grêle, le temps de transit des expectorations peut être retardé ou l'hyperthyroïdie.
2. Endoscopie En endoscopie, la muqueuse gastrique a une couleur jaune, souvent accompagnée de leucoplasies éparses. Les plis de la muqueuse peuvent être rouges, enflés et hypertrophiques, mais ces manifestations sont peu spécifiques. La coloscopie observe souvent une colite ulcéreuse. Des manifestations similaires, à savoir dème de la muqueuse, érosion, rougeur et ulcération de la muqueuse diffuses, pouvant parfois présenter des modifications polypoïdes Lorsque le tractus digestif inférieur présente des symptômes obstructifs, le côlon sigmoïde peut parfois présenter un renflement difficile à distinguer du cancer de Borrmann de type III. Les ulcères.
3. Biopsie La seule méthode de diagnostic de cette maladie consiste à confirmer le dépôt de fibrilles amyloïdes dans les tissus de biopsie, notamment les sites de biopsie de l'amylose systémique: gencives, langue, intestin grêle et rectum, parmi lesquels la biopsie rectale est la plus courante. Elle est plus simple que la biopsie rectale et le taux de diagnostic est élevé.Si nécessaire, une biopsie peut être réalisée sur lestomac et le rectum.La biopsie doit être pratiquée avec une profondeur suffisante. Pour cette raison, lendoscope doit être inséré avec moins de gaz et le site avec une bonne vision doit être choisi. Utilisez une pince à biopsie plus grande, une fois que les pinces sont en contact avec la muqueuse, appliquez une légère pression pour rendre le matériau aussi profond que possible.La biopsie gastrique doit prendre la couche de muscle muqueux.En général, 5 à 6 tissus sont nécessaires de l'angle de l'estomac à l'antrum gastrique. Il est nécessaire de prélever le tissu sous-muqueux pour la biopsie. En général, 5 à 6 morceaux de tissu sont prélevés sur la paroi postérieure à 10 ou 15 cm de l'anus. Après la biopsie, il convient de porter une attention particulière à l'hémostase. La réfraction peut être diagnostiquée Il est difficile de déterminer la classification de l'amylose sur la base du type de dépôt de fibrine amyloïde sur les spécimens de biopsie. L'observation de tissu spécifique nécessite une confirmation par microscopie électronique. fibrilles amyloïdes et appliquer différents types d'amyloïde détermination complète de coloration immunohistochimique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel des manifestations gastro-intestinales de l'amylose
Pour la langue géante et une variété de symptômes digestifs, il faut penser à cette maladie, un examen endoscopique précoce dune biopsie muqueuse parallèle, afin de déterminer le diagnostic de fibrose amyloïde confirmée par un tissu dépendant de la biopsie.
En raison de l'apparition d'une défaillance systémique progressive et de divers symptômes gastro-intestinaux, cette maladie doit être différenciée des tumeurs malignes d'origine gastro-intestinale.En raison du mouvement anormal du tube digestif, en particulier chez les patients présentant une alternance de constipation et de diarrhée, il est nécessaire de distinguer les lésions gastro-intestinales du diabète. Dans le même temps, il faut prêter attention à la différenciation de la colite ulcéreuse, de la maladie de Crohn et de l'entérite ischémique.
