protéinose alvéolaire
introduction
Introduction à la protéinose alvéolaire Protéinose alvéolaire (PAP), aussi appelée syndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Les lumières alvéolaires et bronchiques sont remplies de coloration PAS positive, et la substance protéique pulmonaire riche en phospholipides est caractérisée par le fait qu'elle se produit chez les personnes jeunes et d'âge moyen, et l'incidence chez les hommes est environ trois fois supérieure à celle des femmes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
Causes de la protéinose alvéolaire
Cause:
La cause est inconnue et il est supposé qu'il est lié à plusieurs facteurs: par exemple une grande quantité de poussière inhalée (aluminium, silice, etc.), une fonction immunitaire diminuée (en particulier les nourrissons et les jeunes enfants), des facteurs génétiques, l'alcoolisme, les infections microbiennes, etc., et il est parfois difficile de confirmer l'infection. Le facteur pathogène principal ou secondaire à la protéinose alvéolaire, tel que le cytomégalovirus, Pneumocystis carinii, linfection par lhistoplasmose, etc., a été mis en évidence par un dépôt élevé de protéines alvéolaires.
Bien que le facteur déclenchant ne soit pas encore clair, il convient en gros que la pathogenèse est provoquée par un trouble du métabolisme lipidique, cest-à-dire que le métabolisme du surfactant alvéolaire est anormal en raison de laction de facteurs externes de lorganisme.A ce jour, davantage de macrophages alvéolaires ont été étudiés. La viabilité cellulaire, des expériences sur l'animal montrent que l'activité des macrophages après la phagocytose des poussières est considérablement réduite et que les particules de macrophages contenues dans le liquide de lavage du patient peuvent réduire la viabilité cellulaire normale et la viabilité des macrophages alvéolaires après un lavage broncho-alvéolaire. Elle peut être augmentée et l'étude n'a révélé aucune augmentation de la protéine productrice de cellules de type II et aucune anomalie dans le métabolisme systémique des lipides.On pense généralement que cette maladie est associée à une diminution de la capacité de clairance.
La prévention
Prévention du dépôt de protéines alvéolaires
1, pour éviter l'infection par la maladie mycobactérienne, la pneumonie à kyste pulmonaire karstique, le cytomégalovirus, etc.
2, faites attention à l'exercice, améliorer l'immunité.
Complication
Complications de la protéinose alvéolaire Complications insuffisance respiratoire infections pulmonaires multiples
Peut être compliqué par une infection pulmonaire et une insuffisance respiratoire.
Symptôme
Symptômes de protéinose alvéolaire symptômes courants , fatigue, douleur thoracique, purpura, difficultés respiratoires
Les manifestations cliniques de la PAP sont principalement non spécifiques, se manifestant principalement par une dyspnée progressive, une toux, une toux et un flegme, une infection secondaire pouvant être accompagnée de fièvre, de toux et de crachats purulents, ainsi qu'une faiblesse importante, une perte de poids, une perte d'appétit, etc. Symptômes systémiques, manifestations tardives d'essoufflement évident et d'insuffisance respiratoire, les signes ne sont généralement pas évidents, parfois des frottis et des males humides et la prononciation des expectorations, un Purpura tardif peut apparaître et une matraque.
Examiner
Examen de la protéinose alvéolaire
La radiographie pulmonaire peut être exprimée sous forme de nodules diffus, dombres parsemées ou de larges zones.
La biopsie par fibroscopie par bronchoscopie, examen pathologique, a montré que la cavité alvéolaire était remplie de matériaux granulaires grossiers PAS-positifs et que le liquide de lavage alvéolaire présentait un grand nombre de fragments amorphes, souvent associés à des macrophages PAS-positifs.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la protéinose alvéolaire
Le diagnostic nécessite des manifestations cliniques synergiques, des signes radiologiques et une histopathologie et / ou une cytologie du liquide de lavage alvéolaire pouvant être diagnostiqué. Le diagnostic repose sur: 1 manifestations cliniques d'activité après essoufflement, toux occasionnelle, symptômes progressifs et non infectieux Et la base des maladies du sang: une radiographie thoracique 2 peut être exprimée en nodules diffus, une ombre par endroits ou une grande ombre solide, une carte visible HRCT ou des modifications caractéristiques du pavé; 3 une bronchoscopie à fibre optique une biopsie Lexamen a montré que la cavité alvéolaire était remplie de matériaux granulaires grossiers positifs au PAS, et quun grand nombre de fragments amorphes ont été observés dans le liquide de lavage alvéolaire, souvent accompagnés de macrophages positifs au PAS.
La protéinose alvéolaire pulmonaire est non spécifique et doit être différenciée de: 1 fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, 2 carcinome alvéolaire, 3 tuberculose miliaire, 4 maladies parenchymateuses du poumon telles que la pneumonie virale, la pneumonie à mycoplasmes et la chlamydia Pneumonie.
